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신경교종

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목차

1. 개요

신경교종은 중추 신경계에서 발생하는 다양한 유형의 종양을 통칭하는 용어이다. 증상은 종양의 위치에 따라 두통, 구토, 발작, 시력 상실, 통증, 쇠약, 무감각 등 다양하게 나타나며, 유전적 요인, 전리 방사선 노출 등이 발병 원인으로 작용할 수 있다. 신경교종은 종양의 등급, 세포 유형, 위치에 따라 분류되며, 수술, 방사선 치료, 화학 요법 등을 통해 치료한다. 예후는 종양의 등급에 따라 다르며, 저등급 신경교종은 비교적 양호한 예후를 보이지만, 고등급 신경교종은 생존 기간이 짧다.

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신경교종
개요
질병 분야종양학, 신경학
증상(정보 없음)
합병증(정보 없음)
발병 시기(정보 없음)
지속 기간(정보 없음)
종류(정보 없음)
원인(정보 없음)
위험 요인고령, 전리 방사선
진단뇌 영상
감별 진단(정보 없음)
예방(정보 없음)
치료(정보 없음)
약물(정보 없음)
예후(정보 없음)
빈도(정보 없음)
사망(정보 없음)
이미지
좌측 두정엽의 신경교종을 보여주는 뇌 CT 스캔
좌측 두정엽의 신경교종 (뇌 CT 스캔), WHO 2등급
추가 정보
외부 링크암 연구 영국 - 신경교종
암 연구 영국 - 원발성 및 전이성 뇌종양

2. 증상

신경교종의 증상은 중추 신경계의 어느 부분이 영향을 받는지에 따라 다르게 나타난다. 뇌 신경교종은 두개내압 증가로 인해 두통, 구토, 발작, 뇌신경 장애를 유발할 수 있다. 또한 종양의 성장 징후로 다양한 인지 장애가 나타날 수 있다.[5] 시신경의 신경교종은 시력 상실을 유발할 수 있다. 척수 신경교종은 사지에 통증, 쇠약, 또는 무감각을 유발할 수 있다. 신경교종은 일반적으로 혈류를 통해 전이되지 않지만, 뇌척수액을 통해 확산되어 척수에 "전이성 파종"을 일으킬 수 있다. 복합 시각적 환각은 저등급 신경교종의 증상으로 설명되었다.[96][6] 뇌신경 이상(특히 제7뇌신경 및 하부 구뇌 신경)을 유발하는 중추 신경계의 아급성 장애, 장기적 징후, 경직으로 인한 불안정한 보행, 그리고 일부 행동 변화를 보이는 어린이는 교뇌 신경교종일 가능성이 크다.[7]

3. 발병 원인

신경교종의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 현재까지 알려진 발병 원인과 관련 요인은 다음과 같다.

'''환경적 요인'''


  • '''방사선 노출:''' 가장 잘 알려진 위험 요인은 전리방사선 노출이며, 특히 CT 스캔 방사선이 중요한 원인이다.[10][11] 저선량 이온화 방사선과 신경교종 위험 사이에는 선량-반응 관계가 있으며, 방사선 100밀리그레이당 55%의 위험 증가를 보인다.[10]
  • '''휴대 전화 전자파:''' 휴대 전화의 전자기파와 신경교종 사이의 연관성은 명확하게 밝혀지지 않았다.[12] 여러 대규모 연구에서 결정적인 증거를 찾지 못했지만, 가능성은 열려있다.[13][14] 미국 국립 보건원(NIH)의 국립 암 연구소[15]와 미국 연방 통신 위원회(FCC)[17] 등에서 이 문제를 검토했으며, 추가 연구가 진행 중이다.[18]
  • '''거대세포바이러스 감염:''' 일부 연구에서는 거대세포바이러스 감염이 신경교종 발달을 가속화할 수 있다고 제안했지만,[21][22][23] 이는 논란의 여지가 있으며, 최근 연구에서는 바이러스 감염과 신경교종 성장 사이의 연관성을 찾지 못했다.[24]
  • '''직업적 요인:''' 농업 종사자, 건축가, 측량사, 소매업 종사자, 정육점 종사자, 엔지니어 등 특정 직업군에서 신경교종 발생률이 높다는 연구 결과가 있다.[28] 특히, 농업 종사자들은 일반 인구에 비해 신경교종 발생률이 더 높게 나타났다. 2021년 메타 분석에 따르면 1998년 이후 52건의 연구 중 40건이 농업과 뇌암 사이에 긍정적인 연관성을 보고했으며, 그 중 80%가 신경교종이었다. 축산업은 작물 재배보다 더 큰 위험과 관련이 있었으며, 살충제 노출이 기록된 농부는 뇌암 발병 위험이 20% 이상 높았다.[26] 2022년에 발표된 TRACTOR 프로젝트 연구는 돼지 사육, 작물 재배, 과수 재배에서 신경교종 위험 증가를 보여주었다.[27] 그러나 살충제 노출과 신경교종의 연관성에 대한 연구는 상반된 결과를 보이기도 한다.
  • '''식이 요인:''' 식이 N-니트로소 화합물이 뇌종양 위험에 영향을 미칠 수 있다는 연구 결과가 있으며, 염지식품(절인 식품) 섭취와 뇌종양 위험 증가 사이에 관련성이 있을 수 있다. 그러나 과일, 채소 및 항산화 비타민 섭취 증가는 암 위험 감소와 관련이 있다는 점을 고려해야 한다.

3. 1. 유전적 요인

신경섬유종증(제1형 및 제2형) 및 결절 경화증 복합체와 같은 유전 질환은 신경교종 발생의 소인이 되는 것으로 알려져 있다.[97][8] 여러 종양 유전자가 신경교종 발생에 관여할 수 있다.[98][9]

DNA 복구 유전자 ''ERCC1'', ''ERCC2''(XPD), ''XRCC1''의 생식 세포 계열(유전된) 다형성은 신경교종의 위험을 증가시킨다.[29] 이는 DNA 손상의 변화 또는 결핍이 신경교종 형성에 기여한다는 것을 나타낸다. DNA 손상은 일반적으로 암으로 진행되는 주요 원인일 가능성이 높다.[30] 과도한 DNA 손상은 전사 오류 합성을 통해 돌연변이를 발생시키거나, 불완전한 DNA 복구는 후성 유전적 변화 또는 후성 돌연변이를 일으킬 수 있다.[31][32] 이러한 돌연변이와 후성 돌연변이는 세포에 증식 이점을 제공하여, 자연 선택 과정을 통해 암으로 진행될 수 있다.[30]

3. 2. 환경적 요인

가장 잘 알려진 위험 요인은 전리방사선 노출이며, 특히 CT 스캔 방사선이 중요한 원인이다.[10][11] 저선량 이온화 방사선과 신경교종 위험 사이에는 선량-반응 관계가 있으며, 방사선 100밀리그레이당 55%의 위험 증가를 보인다.[10]

휴대 전화의 전자기파와 신경교종 사이의 연관성은 명확하게 밝혀지지 않았다.[12] 여러 대규모 연구에서 결정적인 증거를 찾지 못했지만, 가능성은 열려있다.[13][14] 미국 국립 보건원(NIH)의 국립 암 연구소[15]와 미국 연방 통신 위원회(FCC)[17] 등에서 이 문제를 검토했으며, 추가 연구가 진행 중이다.[18]

일부 연구에서는 거대세포바이러스 감염이 신경교종 발달을 가속화할 수 있다고 제안했지만,[21][22][23] 이는 논란의 여지가 있으며, 최근 연구에서는 바이러스 감염과 신경교종 성장 사이의 연관성을 찾지 못했다.[24]

농업 종사자, 건축가, 측량사, 소매업 종사자, 정육점 종사자, 엔지니어 등 특정 직업군에서 신경교종 발생률이 높다는 연구 결과가 있다.[28] 특히, 농업 종사자들은 일반 인구에 비해 신경교종 발생률이 더 높게 나타났다. 2021년 메타 분석에 따르면 1998년 이후 52건의 연구 중 40건이 농업과 뇌암 사이에 긍정적인 연관성을 보고했으며, 그 중 80%가 신경교종이었다. 축산업은 작물 재배보다 더 큰 위험과 관련이 있었으며, 살충제 노출이 기록된 농부는 뇌암 발병 위험이 20% 이상 높았다.[26] 2022년에 발표된 TRACTOR 프로젝트 연구는 돼지 사육, 작물 재배, 과수 재배에서 신경교종 위험 증가를 보여주었다.[27] 그러나 살충제 노출과 신경교종의 연관성에 대한 연구는 상반된 결과를 보이기도 한다.

식이 N-니트로소 화합물이 뇌종양 위험에 영향을 미칠 수 있다는 연구 결과가 있으며, 염지식품(절인 식품) 섭취와 뇌종양 위험 증가 사이에 관련성이 있을 수 있다. 그러나 과일, 채소 및 항산화 비타민 섭취 증가는 암 위험 감소와 관련이 있다는 점을 고려해야 한다.

4. 병태 생리

고등급 신경교종은 혈관이 풍부한 종양이며 광범위하게 침윤하는 경향이 있다.[56] 광범위한 괴사와 저산소증을 보인다. 종양의 성장은 종양 근처의 혈액뇌관문을 파괴한다.

반대로, 저등급 신경교종은 천천히, 종종 수년에 걸쳐 성장하며, 성장하여 증상을 유발하지 않는 한 치료 없이 추적 관찰할 수 있다.

신경교종에서는 여러 가지 후천적(유전되지 않은) 유전자 돌연변이가 발견되었다. P53(p53)은 질병 초기에 돌연변이가 일어난다.[50] p53은 DNA 및 세포 복제 동안 DNA가 정확하게 복사되었는지 확인하고 DNA가 돌연변이되어 수정할 수 없는 경우 세포를 파괴하는 ("세포자멸사") "게놈의 수호자"이다. p53 자체가 돌연변이가 되면 다른 돌연변이가 살아남을 수 있다. 또 다른 종양 억제 유전자인 포스파타제 및 텐신 동족체(PTEN)는 자체적으로 손실되거나 돌연변이가 발생한다. 정상적으로 세포 분열을 자극하는 성장 인자인 상피세포 성장 인자 수용체는 증폭되어 세포 분열을 과도하게 자극한다. 이러한 돌연변이들이 함께 작용하여 세포가 제어할 수 없이 분열하게 되는데, 이는 암의 특징이다. 2009년에는 ''IDH1'' 및 ''IDH2''의 돌연변이가 메커니즘의 일부이며 덜 유리한 예후와 관련이 있다는 것이 밝혀졌다.[51]

5. 분류

신경교종은 교세포에서 유래하는 종양이며, 신경상피성 종양의 대부분을 차지한다. 대부분 악성 종양이다. 현재 별아교 세포, 희소돌기아교 세포, 뇌실막 세포에서 유래하는 종양이 알려져 있다. 교세포 중 미세아교세포는 종양의 기원으로 알려져 있지 않다.[1]


  • 별세포 계열 종양
  • 모양 세포성 별세포종
  • 미만성 별세포종
  • 퇴형성 별세포종
  • 교아종
  • 희소돌기아교세포 계열 종양
  • 희소돌기아교종
  • 상의세포 계열 종양
  • 상의세포종
  • 맥락총 종양
  • 맥락총 유두종

5. 1. WHO 분류법 (2007, 2016)

2007년 이후 2016년 새로운 분류법이 만들어졌다.[1] 신경교종의 분류는 1926년에 베일리와 쿠싱이 발표한 것이 기초가 되었다.[1] 그 후, 카노한이 1949년에 악성도를 grade I~IV의 4단계로 나누는 분류법을 발표했고, 현재는 WHO grade로 널리 사용되고 있다.[1]

  • 별세포 계열 종양
  • 모양 세포성 별세포종
  • 미만성 별세포종
  • 퇴형성 별세포종
  • 교아종
  • - 별세포 계열 종양은 악성도에 따라 위의 4가지로 나뉜다. 모양 세포성 별세포종은 grade I, 미만성 별세포종은 grade II, 퇴형성 별세포종은 grade III, 교아종은 grade IV의 악성도로 분류된다.[1]
  • 희소돌기아교세포 계열 종양
  • 희소돌기아교종
  • 상의세포 계열 종양
  • 상의세포종
  • 맥락총 종양
  • 맥락총 유두종

5. 2. 세포 유형에 따른 분류

신경교종은 조직학적 특징을 공유하는 특정 세포 유형에 따라 분류되지만, 반드시 기원하는 세포에서 유래하는 것은 아니다.[52] 주요 신경교종 유형은 다음과 같다.

  • 뇌실막세포종: 뇌실막 세포
  • 별세포종: 별세포(교모세포종은 악성 별세포종이며 성인에게 가장 흔한 원발성 뇌종양이다.)
  • 희소돌기아교종: 희소돌기아교세포
  • 뇌간 신경교종: 뇌간에서 발생
  • 시신경 신경교종: 시신경 내부 또는 주변에서 발생
  • 융모상 신경교종: 제3뇌실의 드문 저등급 종양[53]
  • 혼합 신경교종 (예: 희소돌기별세포종) : 서로 다른 유형의 신경교세포에서 유래한 세포를 포함한다.


신경교종은 교세포에서 유래하는 종양이며, 신경상피성 종양의 대부분을 차지한다. 대부분이 악성 종양이다. 현재 별아교 세포, 희소돌기아교 세포, 뇌실막 세포에서 유래하는 종양이 알려져 있다. 교세포로서는 그 외에 미세아교세포가 존재하지만, 이를 기원으로 하는 종양은 알려져 있지 않다.

신경교종의 분류는 1926년에 베일리와 쿠싱이 발표한 것이 기초가 되었다. 그 후, 카노한이 1949년에 악성도를 grade I~IV의 4단계로 나누는 분류법을 발표했고, 현재는 WHO grade로 널리 사용되고 있다.

  • 별세포 계열 종양
  • 모양 세포성 별세포종
  • 미만성 별세포종
  • 퇴형성 별세포종
  • 교아종

  • - 별세포 계열 종양은 악성도에 따라 위의 4가지로 나뉜다. 모양 세포성 별세포종은 grade I, 미만성 별세포종은 grade II, 퇴형성 별세포종은 grade III, 교아종은 grade IV의 악성도로 분류된다.

  • 희소돌기아교세포 계열 종양
  • 희소돌기아교종
  • 상의세포 계열 종양
  • 상의세포종
  • 맥락총 종양
  • 맥락총 유두종

5. 3. 병기(Grade)에 따른 분류

신경교종은 종양의 병리학적 평가에 의해 결정되는 등급에 따라 분류된다. 뇌종양 표본의 신경병리학적 평가 및 진단은 WHO 중추신경계 종양 분류에 따른다.[54][55]

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  • 생물학적으로 양성인 신경교종 [WHO 등급 I]은 비교적 위험이 낮으며 위치에 따라 수술로 제거할 수 있다.[56]
  • 저등급 신경교종 [WHO 등급 II]은 분화가 잘 되어 있으며(비역형성), 암의 경향을 보이며 환자에게 더 나은 예후를 보인다. 그러나 재발률이 일정하고 시간이 지남에 따라 등급이 높아지므로 악성으로 분류해야 한다.
  • 고등급 [WHO 등급 III–IV] 신경교종은 미분화 또는 역형성이며, 이는 암이며 더 나쁜 예후를 보인다. 고등급 신경교종으로 분류됨에도 불구하고, 영아형 반구 신경교종은 비교적 좋은 임상 결과를 보이지만, 심각한 결손이 지속되어 치료 완화 및 분자 표적 치료법의 임상 시험에 적합한 후보가 된다.[57]


다수의 등급 분류 시스템 중에서 가장 일반적인 것은 별세포종에 대한 세계보건기구 (WHO) 등급 분류 시스템으로, 종양은 I (가장 진행이 덜 된 질병—최상의 예후)에서 IV (가장 진행된 질병—최악의 예후)까지 등급이 매겨진다.

신경교종의 분류는 1926년에 베일리와 쿠싱이 발표한 것이 기초가 되었다. 그 후, 카노한이 1949년에 악성도를 grade I~IV의 4단계로 나누는 분류법을 발표했고, 현재는 WHO grade로 널리 사용되고 있다.

  • 별세포 계열 종양
  • 모양 세포성 별세포종 (grade I)
  • 미만성 별세포종 (grade II)
  • 퇴형성 별세포종 (grade III)
  • 교모세포종 (grade IV)
  • 희소돌기아교세포 계열 종양
  • 희소돌기아교종
  • 상의세포 계열 종양
  • 상의세포종
  • 맥락총 종양
  • 맥락총 유두종

5. 4. 위치에 따른 분류

신경교종은 뇌의 소뇌 천막이라고 불리는 막의 위 또는 아래에 위치하는지에 따라 분류될 수 있다.[58] 소뇌 천막은 대뇌 (위)와 소뇌 (아래)를 분리한다.

  • 소뇌 천막 위 종양은 소뇌 천막 위에 위치하며 대뇌에 있으며, 주로 성인에게서 발견된다(70%).[59]
  • 소뇌 천막 아래 종양은 소뇌 천막 아래에 위치하며 소뇌에 있으며, 주로 어린이에게서 발견된다(70%).[59]
  • 뇌교 종양은 뇌간의 뇌교에 위치한다. 뇌간은 뇌교, 중간뇌, 숨뇌의 세 부분으로 이루어져 있으며, 뇌교는 호흡과 같은 중요한 기능을 제어하므로 이러한 부위에 대한 수술은 극도로 위험하다.[60]

5. 5. 통합 진단



미만성 신경교종은 조직병리학적 프로파일과 분자적 프로파일을 함께 고려하여 진단한다.[61] 생검 표본에서 얻은 조직 표본을 통해 R132H 돌연변이 IDH1의 존재와 핵 ATRX의 손실 여부를 면역조직화학적으로 평가한다.[61]

55세 이상 환자 중 조직학적으로 전형적인 교모세포종을 보이며, 기존의 저등급 신경교종이 없고, 종양이 뇌 정중선에 위치하지 않으며, 핵 ATRX 발현이 유지되는 경우, IDH1 R132H에 대한 면역조직화학적 음성 반응은 IDH 야생형 교모세포종으로 분류하기에 충분하다.[61]

다른 모든 미만성 신경교종의 경우, IDH1 R132H 면역 양성 반응이 없다면 IDH1 및 IDH2 DNA 염기서열 분석을 수행하여 비정형 돌연변이의 존재를 확인하거나 배제해야 한다.[61]

미세혈관 증식이나 괴사가 없는 IDH 야생형 미만성 성상세포 신경교종은 EGFR 증폭, TERT 프로모터 돌연변이 및 +7/–10 세포유전학적 특징을 IDH 야생형 교모세포종의 분자적 특징으로 검사해야 한다.[61]

특히 IDH 야생형 신경교종을 가진 젊은 환자(예: 종양 세포에서 핵 ATRX 손실이 있는 50세 미만의 환자)에서 H3.3 G34-돌연변이 미만성 반구 신경교종을 식별하기 위해 히스톤 H3.3 G34R/V 돌연변이의 존재를 면역조직화학 또는 DNA 염기서열 분석으로 평가해야 한다.[61]

시상, 뇌간 또는 척수의 미만성 신경교종은 H3 K27M 돌연변이 미만성 중심선 신경교종을 식별하기 위해 히스톤 H3 K27M 돌연변이 및 핵 K27-트리메틸화 히스톤 H3(H3K27me3)의 손실을 평가해야 한다.[61]

6. 치료

뇌 신경교종 치료는 종양 위치, 세포 유형, 악성도에 따라 달라진다. 현재 치료법으로는 수술, 방사선 치료, 항암 화학 요법이 있으며, 경우에 따라 종양 치료 전장(교류 전장 치료)을 사용하기도 한다.[62]

각성 개두술은 언어, 운동, 시력 등 인지 기능을 확인하며 종양을 최대한 제거하고 기능을 보존하는 수술 방법이다.[64]

수술 후에는 주로 방사선 치료와 화학 요법을 병행한다. 방사선 치료는 외부 빔 방사선 또는 정위 수술을 이용한 방사선 수술 형태로 시행된다. 테모졸로미드는 혈액-뇌 장벽을 효과적으로 통과하는 대표적인 화학 요법 약물이다.

최근 Ivosidenib 같은 IDH 억제제, 수지상 세포 기반 암 백신, 면역 요법, 종양 용해 바이러스 등 새로운 치료법이 임상 시험에서 연구되고 있다.[75] 재발성 고등급 교모세포종에는 기존 화학 요법과 혈관 신생 억제제 베바시주맙을 병용하는 방법이 연구되고 있다.[70]

신경교종은 뇌 실질이나 뇌간에 침윤하여 경계가 불분명해 완전 절제가 어렵다. 수술 후 방사선 치료나 항암 화학 요법을 추가하지만, 5년 생존율은 38.6%로 원발성 뇌종양 전체 5년 생존율(75.7%)의 절반 수준이다.

2021년 5월 24일, 제일 삼공이 제조 판매 신청한 "데리탁트"가 7년 조건·기한부 승인되었다.[94]

6. 1. 치료 효과

저등급 신경교종 환자의 초기 수술적 치료 선택으로 수술 절제술과 생검을 비교했을 때, 신뢰할 만한 결정을 내릴 만한 증거가 불충분하다.[71] 고등급 신경교종 환자의 경우, 수술 절제술과 생검의 상대적 효과는 알려지지 않았다.[72]

고등급 신경교종의 경우, 방사선 요법과 함께 화학 요법을 사용했을 때 작지만 뚜렷한 개선이 나타났다.[73] 덜 공격적인 신경교종 환자의 경우 방사선 요법이 장기적인 신경 인지 부작용의 위험을 증가시킬 수 있다.[74]

테모졸로마이드는 방사선 요법 단독 치료에 비해 다형성 교모세포종(GBM) 치료에 효과적이다.[75] 테모졸로마이드는 생존 기간을 연장하고 진행을 지연시키지만 혈액 합병증, 피로, 감염과 같은 부작용 증가와 관련이 있다.[75] 재발성 GBM 환자의 경우, 테모졸로마이드 치료는 질병 진행 시간과 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있지만 전체 생존율은 개선되지 않았다.[75]

테모졸로마이드의 무분별한 사용은 환자의 예후를 더욱 악화시키거나 부담을 증가시킬 수 있다는 연구 결과가 있다.

7. 예후

예후는 종양의 등급(세계보건기구(WHO) 시스템에 따라 점수 매겨짐)에 따라 주어진다. 일반적으로 WHO 등급 I 이상(양성 종양이 아닌 악성 종양)으로 나타나는 종양은 결국 사망에 이르게 하는 예후를 보이며, 이는 수년(WHO 등급 II/III)에서 수개월(WHO 등급 IV)까지 다양하다.[56][81] 세포 아형을 기반으로도 예후가 주어질 수 있으며, 이는 예후에 영향을 미칠 수 있다.

신경교종은 뇌 실질이나 뇌간에 침윤하는 특징이 있어 경계가 불분명하여 종양을 완전히 절제하는 것이 매우 어렵다. 따라서 수술 후에 방사선 치료나 항암 화학 요법을 추가하는 경우가 많지만, 5년 생존율은 38.6%로 원발성 뇌종양 전체의 5년 생존율(75.7%)의 약 절반 수준이다.

7. 1. 저등급 신경교종

저등급 신경교종으로 진단받은 환자는 일반 인구에 비해 사망할 확률이 17배 더 높다.[82] 2014년 연구에 따르면 연령 표준화 10년 상대 생존율은 47%였다.[82] 저등급 희소돌기아교종 환자의 중앙 생존 기간은 한 연구에서 11.6년,[83] 다른 연구에서는 16.7년으로 보고되었다.[84] 저등급(WHO 등급-II) 종양의 약 70%는 5~10년 이내에 고등급 종양으로 진행된다.[56] 등급 II 신경교종은 종종 양성으로 분류되지만, 예외 없이 치명적인 질병으로 간주된다.[85]

7. 2. 고등급 신경교종

이 그룹은 역형성 성상세포종과 교모세포종으로 구성된다. 역형성(WHO 등급 III) 신경교종의 중앙 생존 기간은 약 3년인 반면, 교모세포종의 중앙 전체 생존 기간은 약 15개월로 좋지 않다.[86]

수술 후 일반적인 매일 방사선 치료는 기능적 웰빙이 좋고 고등급 신경교종이 있는 성인의 생존율을 수술 후 방사선 치료를 하지 않은 경우와 비교하여 향상시킨다. 저분할 방사선 치료는 특히 60세 이상 교모세포종 환자의 경우 일반 방사선 치료와 비교하여 생존에 대한 효능이 유사하다.[87]

7. 3. 미만성 중간선 교종 (Diffuse midline glioma)

미만성 내재성 뇌교 신경교종(DIPG)이라고도 하며, 주로 5세에서 7세 사이의 어린이가 앓는 질병이다.[88] DIPG의 중앙 생존 기간은 12개월 미만이다.[89] 뇌교 신경교종의 경우 종양 제거 수술이 일반적으로 불가능하거나 권장되지 않는다. 이러한 종양은 본질적으로 뇌간 전체에 걸쳐 널리 침투하여 정상적인 신경 세포 사이에서 성장한다. 공격적인 수술은 팔과 다리 움직임, 눈 움직임, 삼키기, 호흡, 심지어 의식에 필수적인 신경 구조에 심각한 손상을 일으킬 것이다.[90][91] 약물 후보 물질에 대한 임상 시험은 성공하지 못했다.[92] 이 질병은 주로 방사선 요법만으로 치료한다.

7. 4. ''IDH1'' 및 ''IDH2'' 변이 신경교종

''IDH1'' 또는 ''IDH2'' 유전자 변이를 가진 신경교종 환자는 야생형 ''IDH1/2'' 유전자를 가진 신경교종 환자에 비해 비교적 양호한 생존율을 보인다. WHO 3등급 신경교종에서 ''IDH1/2'' 변이 신경교종의 중앙값 예후는 약 3.5년인 반면, ''IDH1/2'' 야생형 신경교종은 중앙값 전체 생존율이 약 1.5년으로 좋지 않다.[42][93]

8. 연구 동향

뉴캐슬병은 일부 신경교종 사례에 도움이 되는 것으로 나타났다.[79] 뉴캐슬병 바이러스 백신(MTH-68/H)에 대한 3상 임상 시험이 곧 시작될 예정이다.

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