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폐기종

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목차

1. 개요

폐기종은 폐포가 손상되어 폐가 비정상적으로 팽창하는 만성 폐쇄성 폐 질환의 일종이다. 흡연이 가장 흔한 원인이며, 대기 오염, 만성 기관지염, 특정 직업 환경에서의 유해 물질 노출 등도 영향을 미칠 수 있다. 주요 증상으로는 기침, 가래, 호흡 곤란 등이 나타나며, 심혈관계 증상, 청색증, 곤봉지 등이 나타날 수 있다. 진단은 흉부 X선, 호흡 기능 검사, CT 등을 통해 이루어진다. 폐기종은 중심 소엽성, 범소엽성, 부중격성, 반흔주위 폐기종 등 여러 유형으로 분류되며, 폐포 손상은 회복이 어려우므로 금연, 약물 치료, 폐 용적 감소술, 폐 이식 등의 치료를 통해 증상 악화를 늦추는 것을 목표로 한다. 호흡 부전, 폐렴, 기흉 등의 합병증이 발생할 수 있으며, 예방을 위해서는 흡연을 피하고 유해 물질 노출을 최소화하는 것이 중요하다.

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폐기종
질병 개요
분야폐병학
증상숨가쁨, 만성 기침
발병 시기40세 이상
지속 기간장기적
원인흡연, 대기 오염, 유전
진단폐활량 측정법
감별 진단천식, 울혈성 심부전, 기관지확장증, 결핵, 폐쇄성 세기관지염, 미만성 범세기관지염
예방금연, 실내 및 실외 공기 질 개선, 담배 규제
치료폐 재활, 장기 산소 요법, 폐 용적 축소
약물흡입 기관지 확장제 및 코르티코스테로이드
정의
정의말단 세기관지보다 먼 기도의 영구적인 확장과 폐포벽의 파괴를 동반하는 상태
기타 정보
의학주제표목 (MeSH)D004714

2. 원인

흡연이 폐기종의 가장 주된 원인이며, 대기 오염, 만성 기관지염, 기관지 천식 등도 원인이 된다.[26] 폐기종은 폐포 깊숙한 곳까지 질환이 침투하는 데 오랜 시간이 걸려, 40~50대 이상에서 많이 발생한다. 이 시기에는 체력과 면역력이 떨어지고, 오랜 염증으로 질환이 깊이 침범해 회복이 어렵다.

건성기관지는 폐기종 악화의 한 원인이다. 폐가 건조해져 점액이 부족하고 점막이 약해지면 폐 보호층이 약화되어 염증이 쉽게 발생한다. 건조한 피부처럼 공기와 접촉하는 폐 조직도 건조하면 쉽게 파괴되고 염증이 생긴다. 건조함은 탄력성 감소를 의미하며, 물 부족 반죽처럼 폐도 건조하고 점액이 부족하면 탄력성이 줄어 산소 흡수가 어렵다.

폐 질환은 HIV/AIDS의 합병증으로 나타나기도 한다. HIV는 흡연 여부와 관계없이 폐기종 및 만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 발생의 위험 인자이다.[26] HIV 감염자의 약 20%에서 폐기종 변화가 증가하는데, 이는 HIV 관련 기전이 폐기종 발생에 영향을 준다는 것을 시사한다. HIV 관련 폐기종은 흡연 관련 폐기종보다 빠르게 발생하며, 알파-1 항트립신 결핍증에서도 이른 발현이 관찰된다. 두 질환은 주로 하부 폐 손상을 보인다는 공통점이 있다.[27]

알파-1 항트립신 결핍증은 만성 폐쇄성 폐 질환의 유전자형 중 유일하게 폐기종을 유발하며, 다른 유형보다 이른 시기에 발생한다(HIV 관련 폐기종과 마찬가지).[28]

메틸페니데이트(리탈린) 정맥 내 사용은 '리탈린 폐'라고 불리는 폐기종 변화를 유발할 수 있다. 리탈린 정제는 필러로 활석을 함유하는데, 활석 노출이 육아종 형성을 유발해 폐포 파괴로 이어진다는 주장이 있다. 그러나 활석을 포함하는 다른 정맥 주사 약물과는 폐기종 변화가 연관되지 않아, 정확한 기전은 밝혀지지 않았다. 고해상도 CT 스캔에서 폐기종은 범소엽성으로 나타난다.

선천성 폐엽성 폐기종(CLE)은 소아과 관련 신생아 질환으로, 영아 폐의 공기 공간 확장이 특징이며 출생 직후 또는 생후 6개월 내에 진단된다. 남아에게 더 흔하며, 아래쪽 폐엽보다 위쪽 폐엽에, 오른쪽보다 왼쪽 폐에 더 자주 발생한다. CLE는 기관지 부분 폐쇄로 폐의 하나 이상의 엽이 과팽창되는 것이다. 이는 주변 장기에 압력을 가하는 증상을 유발하며, 동맥관 개존증, 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 팔로 사징 등 심장 기형과 관련 있다.[34] CLE는 기관지의 비정상적 발달이나 주변 조직에 의한 기도 압박으로 발생할 수 있지만, 절반은 원인이 불분명하다.[35] 폐 CT 스캔은 폐엽 해부학적 구조와 주변 엽 형성 부전 여부 평가에, 조영 증강 CT는 혈관 기형 및 종격동 종괴 평가에 유용하다.[4]

다양한 가스와 입자 흡입으로 인해 여러 직업이 폐기종 발생과 관련된다. 미국 우라늄 광산에서 라돈 가스 및 입자 방출은 폐기종 사망 원인으로 밝혀졌으며, 흡연자도 포함되었다. 우라늄 채굴 및 가공은 환경 오염을 유발한다.[39]

석탄 광산 먼지 흡입은 진폐증을 유발하며, 이는 폐기종 발생의 독립적 위험 요소이다. 국소 폐기종은 석탄 반점과 관련되며, 진행성 중심소엽 폐기종으로 이어진다. 드물게 범소엽 폐기종 변종이 발생한다.[40]

규폐증은 실리카 입자 흡입으로 발생하며, 큰 실리카 결절 형성은 반흔 주위 폐기종과 관련 있다.[41]

오존은 호흡기에 영향을 미치는 오염 물질로, 장기간 노출 시 폐기종을 유발할 수 있다.[42]

이외에도 노화(중년 이후), 과도한 흡연, 성별(남성 2.5 : 여성 1 비율), 카드뮴 등 유독 가스, 급격한 감압 등이 원인으로 작용하며, 만성 기관지염과의 관련성도 제기되고 있다.

3. 증상

폐기종의 초기 증상은 다양하며, 기침(가래 동반 여부와 관계없이), 쌕쌕거림, 빠른 호흡, 운동 시 호흡 곤란, 가슴 답답함 등을 포함할 수 있다.[4] 잦은 감기 또는 독감 감염이 있을 수 있다.[4] 불안, 우울증, 피로, 수면 문제, 체중 감소 등도 나타날 수 있다. 이러한 증상은 다른 폐 질환이나 다른 건강 문제와 관련될 수도 있으므로,[16] 폐기종은 종종 과소 진단된다. 폐기종으로 인한 호흡 곤란은 시간이 지남에 따라 증가하여 만성 폐쇄성 폐질환으로 발전할 수 있다.

폐기종의 주된 증상으로는 기침, 가래, 운동 시 호흡 곤란, 천명음, 두근거림, 부종 등이 있다. 신체 검사 시에는 호기성 호흡 곤란으로 인한 청색증을 보이며, 불안감이나 의식 장애를 동반하기도 한다. 청진 시에는 수포음, 고음(과공명음)을, 시진 시에는 맥주통 가슴이나 곤봉지를 관찰할 수 있다. 기관 단축(short trachea), 흉쇄유돌근 비대도 보인다.

폐의 탄성계수가 감소되면서 들여마신 숨을 내쉬기 힘들게 되는 호흡곤란 증상이 발생한다. 그래서 기도의 압력을 유지하기 위해 입을 오므리고 웅크려서 숨을 내쉬는 독특한 자세를 취하게 된다.

폐로부터 산소 공급이 원활하지 않으면 심장이 온몸에 산소 공급을 원활하게 해주기 위해 더 많이 활동하게 된다. 그 결과 체중 감소, 빈맥, 하지 부종, 곤봉지, 폐동맥고혈압, 청색증 등의 심혈관계 증상이 나타나기도 한다.

위와 같은 증상으로 인해 연하 장애가 발생하거나 식욕 부진 (신경성 식욕 부진증인지 여부는 불명)으로 인한 영양 실조로 체중 감소가 일어나는 경우도 있다. 체중 감소가 심각해지면 일어설 수 없을 정도로 체력이 저하되어 와상 상태에 가까워진다.

폐기종이 있는 폐포의 그림

4. 진단


  • 흉부 X선 검사 - 맥주통 가슴을 반영한 흉곽 변형, 폐 과팽창으로 인한 방울심, 폐 간 경계 저하(횡격막 저위, 흉곽 저위) 및 폐포벽 파괴로 인한 폐 야의 X선 투과성 증가, 폐 혈관 음영 감소 등이 보인다.
  • 기관지 조영 검사 - 폐포 파괴 소견이 전반적으로 보인다. 또한, 말초 기관지 확장 소견도 보인다.
  • 호흡 기능 검사 - 폐쇄성 폐 질환의 특징인 '''1초량·1초율 감소 및 잔기량 증가'''가 보인다. 또한, 동맥혈의 산소 분압 감소와 종종 이산화 탄소 분압 증가를 동반한다.
  • 흉부 CT - 폐야에 수 mm 크기의 기종 병변이 다수 확인된다.

5. 유형

폐기종에는 크게 네 가지 유형이 있으며, 그중 세 가지는 폐 소엽의 해부학적 구조와 관련이 있다. 이들은 중심 소엽성, 범소엽성, 그리고 부중격성 폐기종으로, 폐 섬유증과는 관련이 없다.[4] 네 번째 유형은 반흔주위 폐기종으로, 폐포를 불규칙하게 포함하고 섬유증과 관련이 있다.[4]

중심 소엽성 및 범소엽성, 이 두 가지 유형의 폐기종만이 상당한 기류 폐쇄와 관련이 있으며, 중심 소엽성 폐기종이 범소엽성 폐기종보다 약 20배 더 흔하다.[4]


  • 중심소엽성 폐기종 (중심세기관지성 폐기종): 폐의 폐 소엽 중심부(중심소엽)에 영향을 미치며, 종말 세기관지와 첫 번째 호흡 세기관지 주변 부위, 영상 검사에서 보이는 폐동맥 끝 부분 주변으로 나타난다. 흡연과 만성 기관지염과 관련된 가장 흔한 유형이다.[18] 일반적으로 폐의 윗부분이 영향을 받는다.[18]

  • 범소엽성 폐기종 (전엽성 폐기종): 소엽 내의 모든 폐포에 영향을 미치며, 전체 폐 또는 주로 하엽을 포함할 수 있다.[4][19] 알파-1 항트립신 결핍증(A1AD 또는 AATD) 및 리탈린 폐(Ritalin lung)와 관련이 있으며, 흡연과는 관련이 없다.[4]

  • 부중격성 폐기종 (원위 소엽 폐기종): 흉막 표면이나 열에 인접한 폐기종성 변화와 관련이 있다.[21][22] 물집 또는 수포로 알려진 낭성 공간은 일반적으로 흉막 바로 아래 한 층에서 발생한다.[4] 기도 폐쇄와 관련이 없다.[23]

  • 반흔주위 폐기종 (불규칙 폐기종): 섬유증(반흔) 부위 옆에서 큰 공간으로 나타난다. 규폐증, 육아종성 감염, 결핵 또는 폐경색의 결과로 가장 흔하게 발생한다.[25]


국소 폐 기낭증(subpleural bullae)이 상당할 때, 이 폐기종을 '''불리 폐기종'''이라고 부른다. 불리는 광범위해지고 결합하여 거대 불리를 형성할 수 있다. 이러한 불리는 흉강의 1/3을 차지할 정도로 커질 수 있으며, 폐 실질을 압박하고 변위를 일으킬 수 있다. 이 폐기종은 '''거대 불리 폐기종'''이라고 불리며, 압축된 실질로 인해 일반적으로 '''소실 폐 증후군'''이라고 불린다.[24] 국소 폐 기낭증(bleb or bulla)은 때때로 파열되어 기흉을 유발할 수 있다.[4]

이 외에도 다음과 같은 유형이 있다.

  • 폐기종과 폐 섬유증 복합증 (CPFE): 상엽 폐기종과 하엽 간질성 폐 섬유증이 함께 나타나는 드문 증후군으로, CT 스캔으로 진단된다.[30] 폐고혈압 발생에 뚜렷한 감수성을 보인다.[31]

  • 흡연 관련 간질 섬유증(SRIF): 폐기종 폐에서 발생하는 또 다른 유형의 섬유증이다. CPFE와 달리, 이 유형의 섬유증은 일반적으로 임상적으로 잠복한다(즉, 증상이나 영상 이상을 일으키지 않음). 그러나, 드물게 SRIF 환자 중 일부는 간질성 폐 질환의 증상과 방사선 소견을 나타낸다.[32]

  • 선천성 폐엽성 폐기종(CLE): 선천성 폐엽 과팽창 및 영아 폐엽성 폐기종이라고도 하며,[33] 소아과와 관련된 신생아 질환으로, 영아의 폐에 공기 공간이 확장되는 특징이 있다. 출생 시점 또는 생후 6개월 이내에 진단되며, 남아에게서 더 자주 발생한다. CLE는 아래쪽 폐엽보다 위쪽 폐엽에 더 많이 영향을 미치며, 오른쪽 폐보다 왼쪽 폐에 더 자주 발생한다. 동맥관 개존증, 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 팔로 사징과 같은 여러 심장 기형과 관련이 있다.[34]

  • 국소성 폐기종: 폐의 폐포보다 큰 국소적인 폐기종 부위로, 종종 진폐증과 관련이 있다.[36] 블렙과 기포 또한 국소성 폐기종에 포함될 수 있다. 이것들은 크기와 벽 두께로 폐 낭종이라고 알려진 다른 유형의 밀폐된 공간과 구별할 수 있다. 블렙 또는 기포는 벽 두께가 1mm 미만이며 더 작다.[38]

  • HIV/AIDS 관련 폐기종: HIV/AIDS의 합병증으로 나타난다. HIV는 흡연 여부에 관계없이 폐기종 및 만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 발생의 위험 인자로 꼽힌다.[26]

  • 알파-1 항트립신 결핍증 관련 폐기종: 알파-1 항트립신 결핍증이 있는 일부 사람들에게 발생할 수 있으며, 이는 유일한 만성 폐쇄성 폐 질환의 유전자형이다. 다른 유형의 폐기종보다 훨씬 더 일찍 발생한다.[28]

6. 치료

폐기종은 치료가 어렵고 예후가 좋지 않으며, 사망률도 높은 질환이다. 폐포가 물리적으로 손상되어 재생이 불가능하기 때문에 근본적인 치료는 불가능하다. 따라서 더 이상 악화하지 않도록 주기적인 검사와 관리가 가장 중요하며, 진행 속도가 급격하지 않으므로 관리에 따라 병의 진행을 완화하고 유지할 수 있다.

질환 자체는 치료되지 않더라도 증상은 완화할 수 있다. 폐가 산소를 받아들이기 위해서는 탄력성을 유지해야 하는데, 폐 조직의 탄력성을 회복하려면 폐를 촉촉하고 부드럽게 만들어야 한다. 찰흙이나 밀가루 반죽에 물이 부족하면 뻑뻑하고 잘 움직이지 않듯이, 건조한 환경에서는 폐에 염증이 쉽게 발생하고 탄력을 잃어 신축 활동이 잘 일어나지 않는다.


  • 금연: 폐기종의 가장 큰 원인이자 증상 악화를 막기 위해 필수적이다. 또한 염증 발생 시 급성 악화 증상을 보이는 경우가 있으므로 감기, 기관지염, 폐렴 등 기타 호흡기 질환에 감염되지 않도록 주의해야 한다.
  • 보음치료: 폐를 촉촉하고 부드럽게 만드는 데 효과적이다. 양방의 항생제, 진해거담제 등은 세균, 가래 등의 표적 치료에는 효과적이지만 점액, 물 자체를 보충하는 역할은 부족하다. 그러나 한방의 보음치료는 체내의 진액을 보충하면서 호흡기를 촉촉하고 부드럽게 만들면서 점액을 보충해주는 치료이므로 폐기종 치료에 효과적이다. 이후 온욕, 훈증기 등의 보조적인 치료를 통해 몸속에 풍부해진 진액을 호흡기로 공급하고 물길을 뚫어주는 데 도움을 줄 수 있다. 추가적으로 증상이 심각한 경우 기관지확장제, 스테로이드 등을 병용하여 좁아진 기도를 넓혀주고 염증을 억제하여 증상을 완화할 수 있다.
  • '''폐 용적 감소술''': 진행성 폐기종 환자에게 제공될 수 있다. 다른 치료법이 실패하고 폐기종이 상엽에 있는 경우, 수술적 옵션이 가능할 수 있다.[4] 최소 침습 기관지경 검사 시술도 폐 용적을 줄이기 위해 점점 더 많이 사용되고 있다.[45]
  • '''폐 용적 감소 수술(LVRS)''': 심각한 폐기종으로 인해 다른 치료법에 반응하지 않는 현저한 과팽창이 있는 경우 선택할 수 있다.[46] 폐 용적 감소 수술은 폐기종으로 가장 손상된 엽에서 조직을 제거하여 다른 엽이 팽창하고 기능이 향상되도록 한다. 이 수술은 폐기종이 주로 상엽을 포함하는 경우 특히 효과적인 것으로 보이지만, 광범위한 폐기종이 있는 사람들의 경우 부작용과 조기 사망의 위험을 증가시킨다.[47][4]


최소 침습 기관지 내시경 시술은 폐 용적을 줄이기 위해 수행될 수 있다. 여기에는 밸브, 코일 또는 열 소작술의 사용이 포함된다.[48] 기관지 내 밸브는 진행성 폐기종으로 인한 심각한 과팽창 환자에게 사용될 수 있는 일방향 밸브이다. 이 시술에는 적합한 대상 엽과 부속 환기가 없어야 한다. 엽에 하나 이상의 밸브를 삽입하면 엽의 부분적인 무기폐가 유도되어 잔기량을 감소시켜 폐 기능, 운동 능력 및 삶의 질을 향상시킨다.[49]

밸브 사용을 방해하는 부속 환기가 있는 경우에는 밸브 대신 니티놀로 만들어진 기관지 내 코일을 삽입하는 것이 권장된다.[50][51] 니티놀은 생체 적합성 형상 기억 합금이다.

이 두 기술 모두 지속적인 공기 누출 및 심혈관 합병증을 포함한 부작용과 관련이 있다. 기관지 내시경 열 증기 절제술은 개선된 프로파일을 가지고 있다. 가열된 수증기는 영향을 받는 엽 부위를 표적으로 사용하여 영구적인 섬유화와 용적 감소를 유도한다. 이 시술은 개별 엽 분절을 표적으로 할 수 있으며, 부속 환기와 관계없이 수행할 수 있으며, 폐기종의 자연적인 진행에 따라 반복될 수 있다.[52]

  • '''폐 이식''': 단일 폐 또는 양쪽 폐(양측성)를 교체하는 수술로, 말기 질환에서 고려될 수 있다. 양측 이식은 남아있는 단일 자가 폐에서 합병증이 발생할 수 있기 때문에 선호되는 선택이다. 합병증으로는 과도 팽창, 폐렴 및 폐암 발생 등이 있다.[53] 일부 경우 사망 위험이 증가할 수 있으므로 이식 수술에 대해서는 ''국립 폐기종 치료 연구''(NETT)에서 권장하는 신중한 선택이 필요하다.[54] BODE 지수를 사용한 연령 및 운동 내성 등 여러 요인을 고려해야 한다.[4] 이식은 심각한 동반 질환이 없을 때만 고려된다.[4] CT 스캔 또는 환기/관류 스캔은 수술적 중재 사례를 평가하고 수술 후 반응을 평가하는 데 유용할 수 있다.[55] 거대 불리(bulla)가 반 가슴의 3분의 1 이상을 차지하는 경우 불리 절제술을 시행할 수 있다.[4]


손상된 폐포를 복구하는 것은 어려우며, 대증 요법과 보존 요법이 주를 이룬다.

  • 전지·전직 (지역·직업적 원인), 금연 등의 원인 제거 또는 대책
  • 감염 예방·치료 (진해·거담 등)의 기도 정화
  • 기관지 확장제 투여에 의한 기도 연축 제거
  • 간헐적 양압 호흡기 사용에 의한 호흡 부전 개선
  • 복식 호흡 강화 운동에 의한 환기 운동의 시정
  • 가정 산소 요법에 의한 만성적인 호흡 부전 해소
  • 식이 요법에 의한 연하 기능 개선 및 보조
  • 위루 및 경구 영양법에 의한 영양 보급과 연하 능력 보조
  • 점적 정맥 주사에 의한 수분 보급 및 영양 보급 보조
  • 고칼로리 수액에 의한 영양 부족 해소 (알레르기 등에 따라 사용 불가)
  • 생체 폐 이식

7. 합병증



폐엽 중심성 및 범소엽성 폐기종의 합병증은 생명을 위협할 수 있다. 여기에는 호흡 부전, 폐렴, 호흡기 감염, 기흉, 간질성 폐기종, 폐성 심장 질환, 호흡성 산증 등이 있다.[20] 폐기종과 폐 섬유증 복합증(CPFE)은 상엽 폐기종과 하엽 간질성 폐 섬유증이 함께 나타나는 드문 증후군으로, CT 스캔으로 진단된다.[30] 이 증후군은 폐고혈압 발생에 뚜렷한 감수성을 보인다.[31] 골다공증은 폐기종의 주요 합병증이며, 두 질환 모두 낮은 체질량 지수와 관련이 있다.[43] 폐기종 치료와 골다공증 사이에는 연관성이 있는데, 전신 코르티코스테로이드를 사용하여 악화를 치료하는 것은 골다공증의 중요한 위험 요소이므로 반복적인 사용은 권장되지 않는다.[4]

8. 역사

"폐기종"과 "만성 기관지염"이라는 용어는 1959년 CIBA 게스트 심포지엄에서, 그리고 1962년 미국 흉부 학회 진단 기준 위원회 회의에서 공식적으로 정의되었다.[4] "폐기종"이라는 단어는 고대 그리스어 ἐμφύσημα '팽창, 부어오름'에서 유래되었으며[58] (공기로 가득 찬 공간에 의해 팽창된 폐를 지칭), 이는 ἐμφυσάωel ''emphysao'' '불어넣다, 팽창시키다'에서 파생되었고[59], "안"을 의미하는 ἐν ''en''과 φυσᾶ ''physa'',[60] 즉 "바람, 폭발"을 의미하는 단어로 구성되었다.

청진기를 발명한 의사인 르네 라에네크는 부검 중 흉부를 열었을 때 쪼그라들지 않는 폐를 설명하기 위해 그의 저서 ''흉부 질환과 매개 청진에 관한 논문'' (1837)에서 "폐기종"이라는 용어를 사용했다.[62] 그는 폐가 평소처럼 쪼그라들지 않는 이유가 공기로 가득 차 있고 기도에 점액이 가득했기 때문이라고 언급했다.[4] 폐기종으로 추정되는 초기 묘사로는 1679년 T. 보넷이 "부피가 큰 폐" 상태를, 1769년 조반니 몰가니가 "특히 공기로 인해 부풀어 오른" 폐를 언급한 것이 있다.[4] 1721년에는 Ruysh가 폐기종의 첫 번째 그림을 그렸다. 이어서 1789년 매튜 베일리의 삽화와 이 질환의 파괴적인 특성에 대한 설명이 나왔다.

조반니 바티스타 몰가니, 1769년에 폐기종에 대한 초기 기록 중 하나를 남김

참조

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