피브린
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1. 개요
피브린은 간에서 합성되어 혈장에 녹아 있는 당단백질인 피브리노겐이 트롬빈의 작용으로 전환되어 생성되는 물질로, 혈액 응고 과정의 핵심적인 역할을 한다. 트롬빈은 피브리노겐을 피브린 단량체로 만들고, 이 단량체들이 칼슘의 작용으로 중합되어 피브린 중합체가 되며, 제XIII인자의 작용을 받아 안정화 피브린으로 변환되어 혈병을 형성한다. 피브린의 과도한 생성은 혈전증을 유발하고, 반대로 비효율적인 생성이나 조기 용해는 출혈을 유발할 수 있으며, 간 기능 장애나 유전적 이상은 피브린 관련 질환의 원인이 될 수 있다. 피브린은 플라스민에 의해 분해되며, 소변과 담즙 등에도 플라스미노겐 활성화 인자가 존재한다.
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| 피브린 | |
|---|---|
| 개요 | |
 | |
| 다른 이름 | 섬유소 (纖維素), 혈액 응고 인자 Ia |
| 영어 명칭 | Fibrin |
| 프랑스어 명칭 | Fibrine |
| 설명 | 혈액 응고 과정에서 혈액 섬유소원(피브리노겐)이 트롬빈에 의해 활성화되어 형성되는 불용성 섬유 단백질 |
| 상세 정보 | |
| 기능 | 상처 치유 시 혈액 응고를 형성하여 지혈 작용을 수행 |
| 관련 질병 | 혈전증 색전증 |
| 관련 용어 | 혈액 응고 피브리노겐 트롬빈 혈소판 플라스민 |
| 화학적 특성 | |
| 구성 요소 | 섬유소원 (피브리노겐) |
| 형성 과정 | 섬유소원은 트롬빈에 의해 섬유소 단량체로 전환됨 섬유소 단량체는 자발적으로 중합하여 섬유소 중합체를 형성 섬유소 중합체는 제13인자에 의해 가교 결합되어 안정적인 섬유소 응괴를 형성 |
| 생리학적 역할 | |
| 지혈 작용 | 혈관 손상 시 혈소판과 함께 혈병을 형성하여 출혈을 멈추게 함 |
| 상처 치유 | 상처 부위를 보호하고 새로운 조직이 성장할 수 있는 지지대 역할을 함 |
| 염증 반응 | 염증 세포를 유인하고 활성화시켜 염증 반응에 기여 |
| 추가 정보 | |
| 역사 | 1666년 마르첼로 말피기에 의해 처음 발견됨 |
2. 혈액 응고 기전
응고 캐스케이드의 활성화로 인한 피브린의 과도한 생성은 적혈구, 혈소판, 중합된 피브린 등의 응집으로 혈관이 막히는 혈전증을 유발할 수 있다. 반대로 피브린 생성 부족이나 조기 용해는 출혈 가능성을 높인다.
간 기능 장애나 질병은 피브리노겐 생성 감소나 기능 이상을 초래할 수 있다. 피브린 유전자는 4번 염색체에 존재하며, 유전적 이상은 무피브리노겐혈증, 저피브리노겐혈증, 이상피브리노겐혈증 등을 포함한다. 이러한 피브린의 감소, 결핍, 기능 부전은 혈우병을 유발할 수 있다.
피브린은 혈관 내막 손상 시 혈전을 형성하여 출혈을 막는 지혈 시스템의 일부이다. 또한, 세균 침입 시 과립구가 방출하는 히스타민에 의해 혈관 투과성이 높아지면, 혈장 속 피브리노겐이 조직으로 유출되어 염증 반응과 함께 혈액 응고를 일으켜 이물질을 가두고 확산을 막는 역할을 한다.[1]
2. 1. 피브리노겐의 활성화
간에서 합성되어 혈장에 녹아 있는 당단백질인 피브리노겐(fibrinogen)으로부터 피브린 단량체가 만들어진다.[1] 혈액 응고 시스템은 복잡하며 다양한 경로가 존재하지만, 모두 최종적으로는 프로트롬빈이 활성화되어 세린 프로테아제의 일종인 트롬빈이 되고, 트롬빈이 피브리노겐의 각 사슬의 C말단에서 총 4개의 펩티드를 잘라낸다.[1] 이 상태를 특히 '''피브린 단량체'''라고 부른다.[1]2. 2. 피브린 중합체 형성
피브린 단량체는 칼슘의 작용으로 서로 중합되어 난용성 '''피브린 중합체'''가 된다. 더 나아가 제XIII인자(피브린 안정화 인자)의 작용으로 피브린 중합체 간의 가교 결합이 이루어져 '''안정화 피브린'''이라고 불리는 그물(메쉬) 형태의 섬유가 되어 혈액 응고를 일으킨다. 넓은 의미로는 피브린 단량체 이후를, 좁은 의미로는 안정화 피브린을 "피브린"이라고 부른다.2. 3. 혈병 형성
피브린은 칼슘의 작용으로 서로 중합되어 난용성 '''피브린 중합체'''가 되고, 제XIII인자(피브린 안정화 인자)의 작용으로 피브린 중합체 간의 가교 결합이 이루어져 '''안정화 피브린'''이라고 불리는 그물 형태의 섬유가 된다. 안정화 피브린은 혈소판과 함께 혈병을 형성하여 출혈 부위를 막는다. 넓은 의미로는 피브린 단량체 이후를, 좁은 의미로는 안정화 피브린을 "피브린"이라고 부른다.3. 피브린의 구조
피브린은 피브리노젠 A알파 사슬에서 트롬빈이 피브리노펩티드 A(FPA)를 절단하면 형성되며, 이는 피브린 중합을 시작하게 한다. 이중 가닥 원섬유는 말단에서 중간 도메인(D:E) 연결을 통해 형성되고, 측면 원섬유 연결 및 분기가 동반되어 응괴 네트워크를 생성한다.[12][13] 섬유소 조립은 감마 사슬 쌍의 분자간 역평행 C-말단 정렬을 용이하게 하며, 이후 인자 XIII(혈장 프로트랜스글루타미나제) 또는 XIIIa에 의해 공유적으로 가교되어 감마-이량체를 형성한다.[14]
3. 1. 화학적 특징
피브린 단량체는 분자량이 약 33만이다. 다양한 동물에서 유래한 피브린은 복합형 바이안테나리 아스파라긴 연결 글리칸으로 당화된다. 핵심 푸코실화 정도, 시알산 및 갈락토스 결합 유형에서 다양성이 관찰된다.[11]
왼쪽 그림은 사람 피브린의 이중 D 단편의 결정 구조를 나타낸 것이다. 이 구조는 X선 회절법을 통해 분석되었으며, 2.30 Å의 분해능을 가진다. 구조는 주로 빨간색으로 표시된 단일 알파 나선과 노란색으로 표시된 베타 시트로 구성되어 있다. 두 개의 파란색 구조는 결합된 리간드를 나타내며, 이들은 Ca2+ 이온, 알파-D-만노스(C6H12O6), D-글루코사민(C6H13NO5)로 이루어져 있다.[14]
3. 2. 결정 구조
사람 피브린의 이중 d 단편 결정 구조는 X선 회절법으로 분석되었으며, 해상도는 2.30 Å이다.[14] 이 구조는 주로 빨간색으로 표시된 단일 알파 나선과 노란색으로 표시된 베타 시트로 구성된다. 두 개의 파란색 구조는 결합된 리간드이다. 리간드는 Ca2+ 이온, 알파-D-만노스(C6H12O6), D-글루코사민(C6H13NO5)으로 이루어져 있다.[14]
4. 섬유소 용해
피브린은 혈관 내에 장시간 존재하면 혈류 장애 등을 일으켜 생체에 불이익을 준다. 플라스민이라는 단백질 분해 효소가 피브린을 분해한다.
4. 1. 플라스민의 역할
플라스민은 피브린을 분해하는 주요 단백질 분해 효소이다. 플라스민은 그 전구 물질인 플라스미노겐 형태로 혈중에 존재하며, 피브린에 흡착되는 성질을 갖는다. 칼리크레인이나 플라스미노겐 활성화 인자가 플라스미노겐에 작용하여 제한 분해됨으로써 플라스민으로 전환되어 피브린을 분해한다. 활성형 단백질 C는 플라스미노겐 활성화 인자의 조직에서 혈중으로의 유리를 촉진하여 혈전 용해에 관여한다. 호산구는 피브린 형성 부위에 모이는 성질이 있으며, 섬유소 용해 촉진 물질을 내포하고 있는 것으로 알려져 있다. 또한, 피브린 용해는 혈중뿐만 아니라 다양한 분비샘에서도 용해할 필요가 있기 때문에 소변, 담즙 등의 분비액에도 플라스미노겐 활성화 인자가 포함되어 있다. 특히 소변 중의 플라스미노겐 활성화 인자인 우로키나아제는 혈전 용해제로 제품화되어 있다.[1]4. 2. 섬유소 용해 조절
활성형 단백질 C는 플라스미노겐 활성화 인자의 방출을 촉진하여 혈전 용해에 관여한다.[1] 호산구는 피브린 형성 부위에 모여 섬유소 용해를 촉진하는 물질을 방출한다.[1] 우로키나아제는 소변 중의 플라스미노겐 활성화 인자로, 혈전 용해제로 사용된다.[1]5. 질병에서의 역할
피브린 생성 및 분해 이상은 다양한 질환을 유발할 수 있다. 응고 캐스케이드 활성화로 피브린이 과도하게 생성되면 혈전증이 발생할 수 있고, 반대로 피브린 생성 부족이나 조기 용해는 출혈 가능성을 높인다.
간 기능 장애나 질환은 피브리노겐 생성 감소 또는 비정상 피브리노겐 생성을 유발할 수 있다. 4번 염색체에 위치한 피브리노겐 유전자에 이상이 생기면 양적, 질적 이상을 모두 보이며, 무피브리노겐혈증, 저피브리노겐혈증, 이상피브리노겐혈증 등을 포함한다. 피브린 감소, 결핍, 또는 기능 장애는 혈우병을 유발할 수 있다.
5. 1. 혈전증
응고 캐스케이드가 항진되어 피브린이 과다 생성되면, 피브린 그물에 혈소판, 적혈구 등이 얽혀 혈전증이 발생한다. 의미 없는 피브린 생성이나 미성숙한 피브린 용해가 항진되면, 출혈 경향이 나타난다.5. 2. 출혈 경향
응고 캐스케이드가 항진되어 피브린이 과다 생성되면, 피브린 그물에 혈소판, 적혈구 등이 얽혀 고체가 되어 혈전증이 발생한다. 비효율적인 피브린 생성이나 조기 섬유소 용해 항진은 출혈 경향을 높인다.간 기능 장애 또는 간 질환에서는 피브리노겐의 생산이 감소하거나, 활성이 낮은 이상 피브리노겐(dysfibrinogenaemia|이상 피브리노겐 혈증영어)이 생성된다. 피브리노겐의 유전성 이상(유전자는 4번 염색체에 존재)에서는 생산량과 질 모두 영향을 받을 수 있으며, 무피브리노겐 혈증(afibrinogenaemia|무피브리노겐 혈증영어), 저피브리노겐 혈증(hypofibrinogenaemia|저피브리노겐 혈증영어), 이상 피브리노겐 혈증, 저 이상 피브리노겐 혈증 등이 발생한다.
피브린의 감소, 결핍, 기능 부전은 혈우병을 일으킨다.
5. 3. 간 질환과의 연관성
간 기능 장애나 간 질환은 피브린의 비활성 전구체인 피브리노겐 생성 감소 또는 활성이 감소된 비정상 피브리노겐 분자(이상피브리노겐혈증) 생성을 유발할 수 있다. 피브리노겐의 유전적 이상(유전자는 4번 염색체에 위치)은 양적 및 질적 성격을 모두 가지며, 무피브리노겐혈증, 저피브리노겐혈증, 이상피브리노겐혈증, 저이상피브리노겐혈증을 포함한다.5. 4. 유전 질환
4번 염색체에 위치한 피브리노겐 유전자에 이상이 생기면 무피브리노겐혈증, 저피브리노겐혈증, 이상피브리노겐혈증, 저이상피브리노겐혈증 등이 나타날 수 있다. 피브린이 감소, 결핍되거나 기능에 이상이 생기면 혈우병의 원인이 된다.간 기능 부전이나 질병은 피브린의 비활성 전구체인 피브리노겐 생성을 감소시키거나, 활성이 감소된 비정상적인 피브리노겐 분자(이상피브리노겐혈증)를 생성할 수 있다.
참조
[1]
학술지
"[Blood platelets: biochemistry and physiology]"
[2]
웹사이트
Fibrin and fibrinogen
https://www.chemistr[...]
Royal Society of Chemistry
2017-05-31
[3]
웹사이트
350th Anniversary of the Discovery of Fibrin (1666–2016) History of Fibrin(ogen)
https://www.fibrinog[...]
International Fibrinogen Research Society
2016-06-23
[4]
학술지
Mass + retention time
[5]
학술지
Fibrinogen and fibrin structure and functions
2005-08
[6]
학술지
Fibrin Clot Structure and Function
2011-12-01
[7]
서적
Fibrin Formation, Structure and Properties
Springer International Publishing
2017
[8]
사전
2020-09-22
[9]
사전
2020-09-22
[10]
학술지
[11]
학술지
[12]
학술지
https://pubmed.ncbi.[...]
[13]
학술지
https://www.ahajourn[...]
[14]
서적
Fibrin Formation, Structure and Properties
Springer International Publishing
2017
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