가슴샘종

3. 병리학

가슴샘종은 가슴샘의 상피 세포에서 기원하며, 현재 여러 가지 현미경적 아형이 인식되고 있다.^[2] 가슴샘종에는 현미경으로 세포의 형태에 따라 세 가지 주요 조직학적 유형이 있다.

• A형: 상피 세포가 타원형 또는 방추형 모양을 띨 경우(림프구 수가 적음).
• B형: 상피양 모양을 띨 경우(B형은 B1(림프구 풍부형), B2(피질형) 및 B3(상피형)의 세 가지 아형이 있다.).^[5]
• AB형: 종양이 두 가지 세포 유형의 조합을 포함하는 경우.

4. 진단

가슴샘종은 흉부 X레이나 CT/CAT 스캔을 통해 우연히 발견되는 경우가 많다. 가슴샘종이 의심되면 CT/CAT 스캔을 통해 종양의 크기와 범위를 확인하고, CT 유도 바늘 생검으로 조직 샘플을 채취한다. 혈관 조영 증가는 악성 종양의 징후일 수 있다.^[2]

진단은 병리학자가 조직 샘플을 현미경으로 검사하여 내린다. 또한, 전혈구 수치, 단백질 전기영동, 아세틸콜린 수용체 항체, 전해질, 간 효소, 신장 기능 검사 등을 통해 관련 문제나 종양 확산 여부를 확인할 수 있다.^[2]

가슴샘종은 A형, B형, AB형으로 분류되며, B형은 다시 B1, B2, B3형으로 세분된다. 면역 염색을 통해 미성숙 T 림프구(CD1a, TdT)와 가슴샘 상피 세포(p63, 사이토케라틴, EMA)를 확인할 수 있다.

4. 1. 감별 진단

4. 2. 병기

5. 치료

수술은 가슴샘종 치료의 주된 방법이다. 종양이 침윤성이 있고 큰 경우, 수술을 시도하기 전에 종양의 크기를 줄이고 절제 가능성을 높이기 위해 수술 전(보조 요법) 화학 요법 및/또는 방사선 요법을 사용할 수 있다. 종양이 초기 단계(마사오카 I~IIB)인 경우 추가 치료는 필요하지 않다. 성인의 가슴샘 제거는 면역 결핍을 유발하지 않는 것으로 보인다. 그러나 소아의 경우 수술 후 면역력이 비정상적일 수 있으므로 여러 감염성 병원체에 대한 예방 접종이 권장된다. 침윤성 가슴샘종은 방사선 요법 및 화학 요법(사이클로포스파미드, 독소루비신, 시스플라틴)으로 추가 치료가 필요할 수 있다.^[2][8] 가슴샘종 재발은 수술 절제 후 최대 10년까지 10~30%의 사례에서 보고되며, 대부분의 경우 흉막 재발 또한 제거할 수 있다. 최근에는 흉막 재발의 외과적 제거 후 고온 흉강 관류 화학 요법 또는 흉강 내 고온 관류 화학 요법(ITH)을 시행할 수 있다.^[9]

• 화학 요법 -- ADOC 요법(시스플라틴, 독소루비신, 빈크리스틴, 사이클로포스파미드 조합)^[13] 등.

• 외과적 절제

• 방사선 치료 -- 리니악 조사 등.

6. 예후

1기 및 2기 종양에 비해 3기 또는 4기 가슴샘종의 경우 예후가 훨씬 더 좋지 않다. 침윤성 가슴샘종은 드물게 전이될 수 있으며, 일반적으로 약 7%의 경우 흉막, 뼈, 간 또는 뇌로 전이된다.^[2] 한 연구에 따르면, 3기 및 4기 종양 환자의 40% 이상이 진단 후 최소 10년 이상 생존했다. 가슴샘종 진단 당시 이 환자들의 중앙 연령은 57세였다.^[10]

가슴샘종으로 가슴샘 절제술을 받은 환자는 황열병 예방 접종 후 발생할 수 있는 심각한 부작용에 대해 경고를 받아야 한다. 이는 살아있는 약독화 황열병 백신에 대한 부적절한 T세포 반응으로 인해 발생할 수 있다. 사망 사례가 보고되었다.

참조

_[1] 간행물 Thoracic Tumors IARC 2021
_[2] 논문 Thymoma: state of the art 1999-07
_[3] 서적 Robbins basic pathology Saunders/Elsevier 2018-05
_[4] 논문 Thymoma associated with autoimmune diseases: 85 cases and literature review 2016-01
_[5] 논문 Histologic typing of thymoma according to the new World Health Organization classification 2001-05
_[6] 논문 A malignant retroperitoneal mass – a rare presentation of recurrent thymoma 2011-12
_[7] 논문 Follow-up study of thymomas with special reference to their clinical stages 1981-12
_[8] 웹사이트 NCCN Thymoma Guidelines https://thymicuk.org[...] 2016
_[9] 논문 Pleural recurrence of thymoma: surgical resection followed by hyperthermic intrathoracic perfusion chemotherapy 2016
_[10] 논문 Clinical and pathologic predictors of survival in patients with thymoma 1999-10
_[11] 서적 Thoracic Tumours https://publications[...] World Health Organization 2021
_[12] 문서 立山尚 胸腺腫瘍の病理診断－針生検標本を含めて外科病理診断の手引き 外部リンク参照
_[13] 논문 Chemotherapy for invasive thymoma. A 13-year experience. 1991