수두증

3. 원인

수두증은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있다.

중추신경계의 선천 기형은 뇌척수액 순환 경로의 폐쇄 또는 협착을 유발하여 수두증을 일으킬 수 있다. 여기에는 키아리 기형, 이분척추, 던디-워커 증후군 등이 있다.

뇌종양은 종양에 의한 압박으로 뇌척수액 순환계를 막을 수 있으며, 특히 중뇌수도와 같이 해부학적으로 좁은 부분이 막히기 쉽다. 지주막하 출혈은 뇌척수액이 생성되고 흡수되는 지주막 과립의 기능을 손상시켜 수두증을 유발할 수 있다. 뇌압 상승이 심하지 않고 만성적인 경과로 신경 증상이 나타나는 경우를 정상압 수두증이라고 하며, 뇌압 항진 증상보다는 치매와 유사한 고차 기능 저하가 두드러지게 나타난다. 세균성 수막염은 거미막의 톡소플라스마 등에 의한 감염으로 거미막 과립의 기능이 손상되어 수두증을 유발할 수 있다.

미숙아나 저체중 출생아에게서 보이는 뇌실 주위 백질 연화증은 뇌실 주위 백질의 손상으로 인해 뇌실이 확대되지만, 뇌실이나 뇌척수액 자체의 이상은 아니므로 수두증이라고 부르지 않는다. 신생아의 뇌실 내 출혈(또는 상의하 출혈)은 뇌척수액 순환 이상을 일으켜 수두증을 유발할 수 있다.

3. 1. 선천성 수두증

• 키아리 기형
• 이분 척추
• 던디-워커 증후군

3. 2. 후천성 수두증

• 뇌종양: 종양에 의한 압박으로 뇌척수액 순환계가 막힌다. 특히 중뇌수도 등 해부학적으로 좁은 부분이 막히기 쉽다.
• 지주막하 출혈: 뇌척수액은 측뇌실 맥락총에서 생성되어 지주막 과립에서 흡수되는데, 지주막하 출혈 후에는 이 지주막 과립의 기능이 손상되어 수두증이 생길 수 있다. 뇌압 상승이 심하지 않고 만성적인 경과로 신경 증상이 나타나는 것을 정상압 수두증이라고 하며, 뇌압 항진 증상보다 고차 기능 저하(치매와 유사)가 두드러지는 경우가 있다.
• 세균성 수막염: 거미막의 톡소플라스마 등에 의한 감염으로 거미막 과립의 기능이 손상되어 수두증의 원인이 된다.

4. 유형

수두증의 원인은 확실하게 알려져 있지 않으며, 아마도 여러 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 보인다. 뇌척수액(CSF) 흐름의 장애, 재흡수 장애 또는 과도한 CSF 생성으로 인해 발생할 수 있다.^[24]

• CSF 흐름의 폐색은 뇌실계를 통한 자유로운 통과를 방해하고 지주막하 공간을 억제한다. 예를 들어 뇌수도관의 협착이나 종양, 출혈, 감염, 선천성 기형으로 인한 뇌실간공의 폐색은 두개내압(ICP)을 증가시킬 수 있다.^[25]
• 수두증은 CSF의 과잉 생산(상대적 폐색)에 의해 발생할 수도 있다. 예를 들어 맥락총 유두종, 융모 비대 등이 있다.^[26][27]
• 양측 요관 폐색은 드물지만 수두증의 원인으로 보고된 바 있다.

5. 증상

수두증의 증상은 뇌압 상승과 연령에 따라 다르게 나타날 수 있으며, 뇌 손상으로 인해 사고와 행동에도 영향을 미칠 수 있다.

5. 1. 뇌압 상승 증상

5. 2. 연령별 증상

• 눈이 아래를 향하는 것처럼 보임
• 과민성
• 발작
• 봉합선 분리
• 졸음
• 구토

• 짧고 날카로운 고음의 울음소리
• 성격, 기억력, 또는 추론하거나 생각하는 능력의 변화
• 얼굴 모양과 눈 간격의 변화 (두개안면 부조화)
• 사시 또는 통제되지 않는 눈 움직임
• 먹는 데 어려움
• 과도한 졸음
• 두통
• 과민성, 좋지 않은 감정 조절
• 방광 조절 능력 상실 (요실금)
• 협응력 상실 및 걷기 어려움
• 근육 경직 (경련)
• 느린 성장 (어린이 0–5세)
• 발달 지연
• 발달 부진
• 느리거나 제한된 움직임
• 구토^[12]

6. 치료

수두증 치료는 수술로 이루어지며, 과도한 체액을 배출할 수 있는 방법을 만드는 방식으로 진행된다. 단기적으로는 외부 뇌실 배액관(EVD) (외부 뇌실 배액관 또는 뇌실루술이라고도 함)이 완화를 제공한다. 장기적으로는 일부 환자는 다양한 유형의 뇌실 션트가 필요할 수 있다. 여기에는 흐름이 막히거나 제대로 작동하지 않는 거미막 과립을 우회하고 과도한 체액을 재흡수할 수 있는 다른 신체 부위로 배액하기 위해 뇌실에 카테터(실라스틱으로 만든 튜브)를 삽입하는 것이 포함된다. 대부분의 션트는 체액을 복강(뇌실-복강 션트)으로 배액하지만, 대안적인 부위로는 우심방(뇌실-심방 션트), 흉강(뇌실-흉막 션트), 담낭 등이 있다.^[40]

션트 시스템은 척추의 요추 공간에 배치하여 뇌척수액을 복강으로 재지향할 수도 있다(요추-복강 션트).^[40] 선택된 환자에게서 폐쇄성 수두증의 대체 치료법은 내시경적 제3뇌실 조루술(ETV)인데, 이는 제3뇌실 바닥에 외과적으로 생성된 구멍을 통해 뇌척수액이 기저 시스터나로 직접 흐르도록 하여 뇌수도 협착과 같은 막힘을 우회하게 해준다. 이는 개별 해부학적 구조에 따라 적합할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있다. 영아의 경우, ETV는 때때로 뇌에서 생성되는 뇌척수액의 양을 줄여주는 맥락얼기 소작술과 결합된다. ETV/CPC로 알려진 이 기술은 신경외과 의사인 벤자민 와프에 의해 우간다에서 개척되었으며, 현재 여러 미국 병원에서 사용되고 있다.^[41][42] 수두증은 뇌실과 복강 사이에 배액관(션트)을 설치하여 성공적으로 치료할 수 있다. 이러한 션트를 통해 뇌에 감염이 발생할 위험이 있으며, 환자가 성장함에 따라 교체해야 한다.^[43][44]

뇌실과 복강을 연결하도록 피하에 튜브를 삽입하는 뇌실-복강 단락술(V-P 션트)을 시행하는 것이 가장 일반적이다. 그 외에, 뇌실과 심방을 연결하는 뇌실-심방 단락술(V-A 션트), 요추 경막하강과 복강을 연결하는 요추-복강 단락술(L-P 션트)도 시행된다. 션트 밸브에는 압력 고정식과 압력 가변식이 있으며, 최근에는 압력 가변식 밸브가 많이 사용된다. 압력 가변식 밸브에서는 증상에 따라 뇌척수액의 흐르는 압력 설정을 조절할 수 있다.

7. 역사

8. 사회와 문화

참조

_[1] 웹사이트 Hydrocephalus https://www.collinsd[...] 2020-04-01
_[2] 웹사이트 Hydrocephalus Fact Sheet http://www.ninds.nih[...] 2016-04-05
_[3] 논문 Hydrocephalus in children 2016-02
_[4] 서적 Fetal and Neonatal Brain Injury: Mechanisms, Management and the Risks of Practice https://books.google[...] Cambridge University Press 2003
_[5] 서적 Ferri's Clinical Advisor 2017: 5 Books in 1 https://books.google[...] Elsevier Health Sciences 2016
_[6] 서적 Principles of Neurological Surgery https://books.google[...] Elsevier Health Sciences
_[7] 서적 Dorland's electronic medical dictionary. W.B. Saunders Co 2000
_[8] 논문 Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus (Hakim-Adams Syndrome): Clinical Symptoms, Diagnosis and Treatment http://www.psychiatr[...] 2019-12
_[9] 논문 Hearing loss in hydrocephalus: a review, with focus on mechanisms 2016-01
_[10] 논문 Hydrocephalus-associated hearing loss and resolution after ventriculostomy 2012-06
_[11] 논문 Types of Cerebral Herniation and Their Imaging Features 2019-10
_[12] 웹사이트 Hydrocephalus https://www.nlm.nih.[...]
_[13] 논문 Discourse after early-onset hydrocephalus: core deficits in children of average intelligence 1998-02
_[14] 서적 Hydrocephalus Associated with Spina Bifida: Specific Pathophysiology and Therapeutic Problems Springer Japan 1999
_[15] 웹사이트 Hydrocephalus https://academic.oup[...] 2022-05-16
_[16] 웹사이트 The Hydrocephalus Association http://www.hydroasso[...]
_[17] 서적 Pediatric Hydrocephalus 2018
_[18] 서적 Volpe's Neurology of the Newborn 2018
_[19] 논문 Hydrocephalus and craniosynostosis https://pubmed.ncbi.[...] 1998-02
_[20] 논문 Congenital syphilis: A guide to diagnosis and management 2000-11
_[21] 웹사이트 What You Should Know About Macrocephaly https://www.webmd.co[...] 2022-05-17
_[22] 웹사이트 Spina Bifida https://web.archive.[...] Spinabifidamoms.com 2014-01-29
_[23] 웹사이트 Acquired Hydrocephalus {{!}} Conditions & Treatments {{!}} UCSF Benioff Children's Hospital https://www.ucsfbeni[...] 2020-04-09
_[24] 논문 Hydrocephalus: Practice Essentials, Background, Pathophysiology https://emedicine.me[...] 2022-02-02
_[25] 논문 Ventricles of the Brain: Overview, Gross Anatomy, Microscopic Anatomy https://emedicine.me[...] 2022-03-11
_[26] 서적 Otology, Neurotology, and Lateral Skull Base Surgery: An Illustrated Handbook https://books.google[...] Thieme 2010-10-11
_[27] 논문 Single-stage bilateral choroid plexectomy for choroid plexus papilloma in a patient presenting with high cerebrospinal fluid output 2010-04
_[28] 웹사이트 Different Types of Hydrocephalus https://ana-neurosur[...] 2022-05-17
_[29] 서적 Essentials of Pediatric Anesthesiology Cambridge University Press
_[30] 웹사이트 Communicating and Non-communicating Hydrocephalus {{!}} Helpful https://www.hydroass[...] 2020-02-21
_[31] 논문 The influence of coughing on cerebrospinal fluid pressure in an in vitro syringomyelia model with spinal subarachnoid space stenosis 2009-12
_[32] 서적 Complications in neuroanesthesia Elsevier Science 2016-02-29
_[33] 논문 Endoscopic management of hypertensive intraventricular haemorrhage with obstructive hydrocephalus 2007-01
_[34] 웹사이트 Hydrocephalus Fact Sheet http://www.ninds.nih[...] 2005-08
_[35] 서적 Physical diagnosis William Wood and Company 1919
_[36] 논문 Hearing loss and cerebrospinal fluid pressure: case report and review of the literature 2008-03
_[37] 논문 Cochlear and cerebrospinal fluid pressure: their inter-relationship and control mechanisms 1990-06
_[38] 논문 Hearing loss following ventriculoperitoneal shunt in communicating hydrocephalus patients: a pilot study 2014-08
_[39] 웹사이트 Hydrocephalus: Causes, symptoms, and treatments https://www.medicaln[...] 2022-05-18
_[40] 논문 Lumbar peritoneal shunt
_[41] 웹사이트 An American surgeon pioneers surgery for kids in Uganda that helps kids in the US http://www.pri.org/s[...] 2016-02-10
_[42] 논문 Infant hydrocephalus in Africa: spreading some good news 2015-08
_[43] 논문 Hydrocephalus and shunts: what the neurologist should know 2002-09
_[44] 논문 Neurosurgery for Hydrocephalus Treatment & Management: Approach Considerations, Medical Therapy, Surgical Therapy https://emedicine.me[...] 2022-03-03
_[45] 서적 Handbook of Neurosurgery https://books.google[...] Thieme 2010-02-15
_[46] 웹사이트 Subdural Hematomas in the Elderly: The Great Neurological Imitator {{!}} 2000-03-01 {{!}} AHC Media: Continuing Medical Education Publishing {{!}} Relias Media - Continuing Medical Education Publishing https://www.reliasme[...] 2022-05-17
_[47] 논문 External hydrocephalus: a probable cause for subdural hematoma in infancy 2003-02
_[48] 웹사이트 Pharmacology of Shunt Infections https://www.uspharma[...] 2022-05-18
_[49] 논문 Delayed diagnosis of shunt overdrainage following functional hemispherotomy and ventriculoperitoneal shunt placement in a hemimegalencephaly patient 2017-01-24
_[50] 논문 Resolution of hydrocephalus-associated sensorineural hearing loss after insertion of ventriculoperitoneal shunt 2009-10
_[51] 논문 Continuous, noninvasive wireless monitoring of flow of cerebrospinal fluid through shunts in patients with hydrocephalus 2020-03-06
_[52] 논문 Calgary Shunt Protocol, an adaptation of the Hydrocephalus Clinical Research Network shunt protocol, reduces shunt infections in children 2019-02
_[53] 논문 A standardized protocol to reduce cerebrospinal fluid shunt infection: the Hydrocephalus Clinical Research Network Quality Improvement Initiative 2011-07
_[54] 논문 Route of antibiotic prophylaxis for prevention of cerebrospinal fluid-shunt infection 2019-06
_[55] 논문 Global hydrocephalus epidemiology and incidence: systematic review and meta-analysis 2018-04
_[56] 서적 Pediatric Hydrocephalus Springer International Publishing 2019
_[57] 논문 The scientific history of hydrocephalus and its treatment 1999-10
_[58] 서적 Death, Modernity, and the Body: Sweden 1870-1940 https://books.google[...] University of Rochester Press
_[59] 웹사이트 Man with Almost No Brain Has Led Normal Life http://www.foxnews.c[...] Fox News 2007-07-25
_[60] 논문 Borderline intellectual functioning: a systematic literature review 2014-12
_[61] 논문 Identifying classes of persons with mild intellectual disability or borderline intellectual functioning: a latent class analysis 2017-07
_[62] 뉴스 Man Lives Normal Life Despite Having Abnormal Brain https://www.theglobe[...] 2012-07-15
_[63] 뉴스 Man with tiny brain shocks doctors https://www.newscien[...] 2013-06-08
_[64] 논문 Brain of a white-collar worker 2007-07
_[65] 웹사이트 Oilers forward Colby Cave dies after suffering brain bleed https://www.cbc.ca/s[...] 2021-05-04
_[66] 웹사이트 Man of many tribes http://www.startribu[...] Star Tribune 2014-01-29
_[67] 문서 Somerset, p. 116{{full citation needed|date=February 2018}}
_[68] 간행물 水頭症関連用語の交通整理 https://hdl.handle.n[...] 京都大学医学部外科整形外科学教室内 日本外科宝函編集室
_[69] 웹인용 Hydrocephalus Symptoms, Causes, Treatment - What is hydrocephalus? - MedicineNet http://www.medicinen[...] 2015-12-31