크롬친화세포종
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1. 개요
크롬친화세포종은 부신 수질에서 발생하는 드문 종양으로, 과도한 카테콜아민 분비를 특징으로 한다. 1800년대에 처음 보고되었으며, 고혈압, 두통, 발한, 심계항진 등의 증상을 유발한다. 유전적 요인이 약 40%를 차지하며, MEN2, VHL, NF1 등의 유전자 변이와 관련이 있다. 진단은 혈액 및 소변 검사, 영상 검사를 통해 이루어지며, 수술적 절제가 주요 치료법이다. 조기 진단과 치료가 중요하며, 치료가 늦어질 경우 심각한 합병증을 유발할 수 있다. 미디어에서도 이 질환이 다루어진 바 있으며, 희귀 질환 커뮤니티에서 "얼룩말"이라는 상징으로 표현되기도 한다.
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| 크롬친화세포종 | |
|---|---|
| 질병 개요 | |
| 이름 | 갈색세포종, 부신 속질 종양, 크롬친화세포 종양, 부신경절종 |
| 영어 | Pheochromocytoma, Phaeochromocytoma, adrenal medullary tumor, Chromaffin Cell Tumors, Paraganglioma |
| 분야 | 내분비학, 종양학 |
| 발음 | (fee-oh-kroh-moh-sahy-toh-muh) |
 | |
| 증상 및 합병증 | |
| 증상 | 고혈압, 빈맥, 발한, 두통, 창백 |
| 합병증 | 고혈압 위기 |
| 원인 및 진단 | |
| 원인 | 유전적 요인 (80%) |
| 진단 | 혈장 유리 메타네프린 상승, 혈장 카테콜아민 상승, 소변 카테콜아민 상승, MRI, PET 스캔 |
| 예방 및 치료 | |
| 예방 | 해당 사항 없음 (제공된 정보에 없음) |
| 치료 | 수술, 화학 요법, 방사선 요법 및 약물 요법 |
| 약물 | 알파 차단제 독사조신, 프라조신, 테라조신 |
| 기타 정보 | |
| 발병 빈도 | 100,000인년 당 0.8명 |
| 사망률 | 해당 사항 없음 (제공된 정보에 없음) |
| OMIM | 171300 |
| 메들린플러스 | 000340 |
2. 역사
1800년, 아일랜드 의사 찰스 서그루(Charles Sugrue)는 런던 의학 및 물리 저널에 복부 통증, 홍조, 발한 등의 증상을 보인 8세 남성 환자에 대한 특이한 사례를 보고했다.[178] 부검 결과 부신에서 6인치 길이의 황색 종양이 발견되었는데, 이것이 크롬친화세포종에 대한 최초의 임상적 설명으로 여겨진다.[178] 그러나 종양 자체의 특징은 설명되지 않아, 독일의 펠릭스 프랭켈(Felix Fränkel)이 1886년에 이 종양에 대한 임상적, 형태적 특징을 처음으로 기술하였다.[179][180]
크롬친화세포종의 약 40%는 유전적 요인과 관련이 있다.[42] 나머지 60% 중 30% 이상은 체세포 변이와 관련이 있다.[43] 미국 내분비학회는 크롬친화세포종으로 진단받은 모든 환자가 유전자 검사를 고려하도록 권장한다.[44]
크롬친화세포종은 1년에 백만 명당 2~8명 정도 발생하며, 고혈압 환자의 약 0.1%를 차지한다.[170][175] 주로 40대에 호발하며, 여성이 남성보다 더 쉽게 발병한다.[170] 한국에서는 인구 10만 명당 2.13명의 유병률과 10만 인년당 0.18명의 발생률을 보인다.[172] 이는 1950년부터 1979년까지 미네소타주 로체스터에서 보고된 발생률(10만 인년당 0.8명)보다 낮다.[2] 네덜란드의 경우 2011년부터 2015년까지 10만 인년당 0.57명의 발생률을 보고했는데, 이는 1995년부터 1999년까지 보고된 10만 인년당 0.37명보다 유의미하게 증가한 것이다.[173] 이러한 증가는 현대적인 영상 평가의 등장으로 진단율이 높아졌기 때문으로 추정된다.[174]
크롬친화세포종의 가장 특징적인 증상은 고혈압으로, 과도한 카테콜아민 분비에 의해 발생한다.[10] 60%는 지속적으로, 40%는 발작적으로 고혈압 증상을 나타낸다.[10] 고혈압 환자가 두통, 발한, 심계항진을 가지고 있으면 민감도 91%, 특이도 94%로 병을 진단내릴 수 있을 정도이다. 고전적인 3가지 증상으로는 두통(높은 혈압 또는 고혈압과 관련이 있음), 빈맥/심박수 증가, 발한(과도한 땀, 특히 밤에, 다한증이라고도 함)이 있다.[7]
이후 여러 의사들이 관련 증상을 인지하고 환자를 치료하는 동안, 체코 생물학자 알프레드 콘은 부신경절 시스템을 발견하고 "크롬친화성 세포"라는 용어를 도입하여 병리학자들이 부신에서 발생한 종양을 인식하는 데 기여했다.[181] 1908년, 앙리 알레제와 펠릭스 페이론은 크롬염에 반응하는 부신 외 조직을 발견하고 "부신경절종"이라는 용어를 과학계에 소개했다.[182] 1912년, 독일 병리학자 루드비히 픽은 부신 수질과 관련된 종양에서 일관된 색상 변화를 관찰한 후 "크롬친화세포종"이라는 용어를 처음 사용하였다.[183]
1926년, 메이요 클리닉의 창립자인 찰스 호레이스 메이요가 크롬친화세포종을 성공적으로 절제하는 수술에 최초로 성공하였다.[183] 1929년이 되어서야 크롬친화세포종이 수술 전에 인지되었다.[13] 20세기 초, 크롬친화세포종 수술의 사망률은 30~45%에 달했으나, 수술 전 알파 및 베타 아드레날린 수용체 길항제 차단과 현대적인 마취 방법 도입으로 사망률이 크게 감소하였다.[184]
3. 원인
크롬친화세포종과 관련된 주요 유전자는 다음과 같다:유전자 유전 방식 침투율 전이 가능성 1o 질병 특징 MEN2 RET 상염색체 우성 40–50% <5% 수질 갑상선 암종, 부갑상선 기능 항진증, 마르판 증후군 체형, 크롬친화세포종 VHL VHL 10–30% 5% 신세포 암종, 췌장 NET, 망막 및 중추 신경계 혈관모세포종, 크롬친화세포종 NF1 NF1 1–5% 12% 신경섬유종, 카페오레 반점, 리쉬 결절, 크롬친화세포종 유전자 유전 방식 침투율 전이 가능성 1o 질병 특징 PGL1 SDHD 상염색체 우성 90% <5% 머리 및 목 부신경절 종양, 크롬친화세포종, 위장관 기질 종양 PGL2 SDHAF2 100% 낮음 머리 및 목 부신경절 종양 PGL3 SDHC 상염색체 우성 일관적이지 않음 일관적이지 않음 크롬친화세포종, 머리 및 목 부신경절 종양, 위장관 기질 종양 PGL4 SDHB 30–50% 30–70% 머리 및 목 부신경절 종양, 크롬친화세포종, 위장관 기질 종양 PGL5 SDHA 10–15% 낮음 크롬친화세포종, 머리 및 목 부신경절 종양, 위장관 기질 종양 유전 방식 침투율 전이 가능성 1o 질병 특징 MAX 상염색체 우성 일관적이지 않음 <5% 양측 크롬친화세포종 TMEM127 일관적이지 않음 낮음 크롬친화세포종, 머리 및 목 부신경절 종양
특히 악성 크롬친화세포종에서는 ''SDHB'' 유전자 변이가 높은 비율로 발견된다. 산발성 크롬친화세포종에서도 ''RET'', ''VHL'', ''SDH'' 등의 유전자 이상이 보고되고 있다.
그 외에도 파착-주앙 증후군(Pacak–Zhuang Syndrome),[54][55][56][57][58] 크롬친화세포종 및 뼈의 거대 세포 종양,[59] 카니 증후군(Carney's triad),[60] 카니-스타라키스 증후군(Carney-Stratakis Syndrome)[61]과 관련된 유전자 변이 사례가 보고되고 있다.
4. 역학
과거에는 크롬친화세포종의 "10의 법칙"이 널리 사용되었으나,[177] 이는 더 이상 사용되지 않는다.[175] 실제로는 유전적 요인이 더 큰 비중을 차지하며, 가족성 발생은 약 25% 정도를 차지한다. 다른 이유로 영상을 촬영한 후 우연히 발견되는 경우도 10~49%에 달한다.[175]
5. 증상
그 외에 기립성 저혈압, 체중감소, 식욕항진, 변비, 심혈관계 이상(부정맥, 협심증, 급성심근경색 등), 당내성, 고칼슘혈증 등의 증상이 있을 수 있다. 교감신경성 갈색세포종의 증상은 교감 신경계 과잉 활동과 관련이 있다.[10] 발작은 자발적으로 (경고 없이) 발생하거나 다양한 약제 (히스타민, 메토클로프라미드, 글루카곤 포함)[12] 및 부신피질자극 호르몬), 티라민이 함유된 식품 (치즈 및 와인), 수술 중 종양 조작, 기관 삽관, 또는 마취 유도 중에 발생할 수 있다.[13]
보고된 다른 임상 증상으로는 (특정 순서 없이) 다음이 있다:[6][13]
고혈압, 고혈당, 대사 항진의 3가지 증상을 '''Howard의 3징후'''라고도 한다. 절박한 죽음의 공포를 느껴 급격한 정신적 변조를 일으키는 등 정신 증상이 나타나기도 한다. 그 외에 돌발적인 심계항진과 구역질 등이 있다. 공황 장애와 유사한 증상이 나타나기도 한다.
6. 진단
크롬친화세포종의 진단에는 혈액 및 소변 검사, 기능 검사, 영상 검사 등이 활용된다.
혈액 및 소변 검사에서는 카테콜아민 및 그 대사산물(메타네프린, 노르메타네프린, 바닐릴만델산)을 측정한다.[7] 크롬친화세포종에서는 이러한 물질들이 정상 한계치의 2~3배 정도 높은 농도를 보인다. 혈장 유리 메타네프린 수치 상승은 크롬친화세포종 진단의 골드 스탠다드로 간주되며, 높은 민감도와 특이도를 보인다.[63][6] 하지만, 위양성 결과를 방지하기 위해 채취 조건, 약물, 식단 등에 주의해야 한다.[64] 24시간 소변 메타네프린 검사는 혈장 검사를 사용할 수 없는 경우에 사용 가능하다.[70] 크로모그래닌 A는 신경내분비 종양에서 증가하는 비특이적 폴리펩타이드로, 크롬친화세포종 진단에 보조 지표로 사용될 수 있다.[71][72]
기능 검사 중 하나인 클로니딘 억제 검사는 본태성 고혈압과의 감별을 위해 사용된다.[7][73] 클로니딘은 α2 수용체 작용제로, 정상적인 경우 노르에피네프린 분비를 억제한다. 클로니딘 투여 후에도 혈장 메타네프린 수치가 계속 상승하면 크롬친화세포종을 시사한다.[64]
영상 검사로는 CT, MRI, 131I-MIBG 신티그래피, PET 등이 있다.[82] CT와 MRI는 종양의 위치, 크기, 주변 구조와의 관계를 파악하는 데 유용하다.[82] 131I-MIBG 신티그래피는 부신 외 원발 병변이나 전이 병변의 위치를 확인하는 데 사용된다.[88] MIBG는 노르에피네프린과 유사한 구조를 가져 종양 세포에 섭취되는 원리를 이용한다. PET 검사는 MIBG 섭취가 없는 경우에도 양성으로 나타날 수 있으며, 전이 병변 검색에 유용하다.[90] 특히, 68Ga-DOTA 유사체를 이용한 PET 검사는 소마토스타틴 수용체 영상 기법으로, 다른 기능적 영상 검사보다 우수한 성능을 보인다.[94][95][97]
크롬친화세포종은 다양한 질환과 감별 진단이 필요하며, 내분비, 심혈관, 신경학적, 정신과적 질환 등이 포함된다.[2][4]
| 내분비 | 심혈관 | 신경학적 | 정신과적 | 기타 |
|---|---|---|---|---|
| 갑상선 기능 항진증 | 심부전 | 편두통 | 불안 | 포르피린증 |
| 카르시노이드 증후군 | 부정맥 | 뇌졸중 | 공황 장애 | 약물 (모노아민 산화 효소 억제제, 클로니딘 금단) |
| 저혈당증 | 허혈성 심장 질환 | 간질 | 약물 남용 (코카인 사용 등) | |
| 폐경기 증후군 | 반사 부전 | POTS | 가성 장애 (슈도에페드린 등 일반 의약품 오용) | |
| 수질 갑상선 암종 | – | 수막종 | – |
7. 치료
크롬친화세포종의 치료 목표는 수술적 완전 절제이다. 그러나, 약간의 스트레스에도 카테콜아민의 대량 분비로 인한 발작이 있을 수 있으므로 수술 이전에는 약물을 이용한 전처치를 실시해야 한다.[100]
최소 수술 10~14일 전부터 적절한 수분과 염분을 공급하고, 페녹시벤자민 같은 알파 차단제를 투여하여 유효 순환 혈장량과 카테콜아민에 대한 생체 반응을 정상화한다. 수술 전 처치의 목표 혈압은 일반적으로 160/90mmHg으로 잡으며, 칼슘통로 차단제, 안지오텐신변환효소 억제제 등의 약물도 혈압 조절을 위해 사용될 수 있다. 부정맥이나 빈맥이 있는 경우 베타 차단제를 사용할 수 있으나, 베타 차단제는 혈관 확장을 억제하는 효과가 있어 오히려 고혈압을 더 유발할 수 있으므로, 알파 차단제를 사용한 이후에만 베타 차단제를 사용할 수 있다.
수술 중 심각한 고혈압이 발생할 때에는 니카르디핀(nicardipine), 니트로프루사이드(nitroprusside) 등을 정맥 주사하고, 부정맥이나 빈맥이 있을 경우에는 주의하여 베타 차단제나 리도카인(lidocaine)을 사용한다. 쇼크 증상이 있는 경우에는 정맥으로 식염수를 투여하여 혈액량을 유지시킨다.
수술 절제술은 2019년 현재 크롬친화세포종에 대한 유일한 치료법이다.[100] 성공적인 절제술은 다학제간 협력이 필요한 과정으로, 내분비학 전문의와 환자가 수술 전 관리를 거치고 (아래에서 논의), 수술팀과 마취과 의사가 수술 중 협력해야 한다. 위에 언급된 모든 팀 간의 빈번하고 적절한 소통 없이는 긍정적인 결과를 얻기가 훨씬 더 어렵다.[100] 미국 내분비학회의 2014년 크롬친화세포종 임상 진료 지침에서는 침습적이거나 6.0cm보다 큰 경우를 제외하고 대부분의 부신 종양에 대해 복강경 부신 절제술 (최소 침습 기술)을 권장한다.[44]
일반적으로 완전 또는 전체 부신 절제술을 수행하지만, 양쪽 부신을 모두 제거해야 하는 경우 평생 프레드니손과 같은 스테로이드 대체 요법을 피하기 위해 부신 잔여물(일부)을 남기는 "피질 보존"이라는 기술이 사용될 수 있다.[106]
과도한 카테콜아민은 총 혈액량을 감소시켜 수술 중 환자를 저혈압에 취약하게 만든다.[121] 따라서 수술 전 고나트륨 식이와 충분한 수분 섭취를 권장해야 한다.[122]
전이성 크롬친화세포종은 종양 세포(크롬 친화 조직)가 정상적으로 발견되지 않는 곳에 존재하는 것으로 정의된다.[133] 가장 흔한 부신 외 전이 부위는 림프절, 폐, 간, 그리고 뼈이다.[135]
아래의 모든 잠재적 치료 옵션에도 불구하고, 최근 문헌에서는 (대부분의 환자에게) 전이성 크롬친화세포종이 천천히 진행된다는 점을 강조한다. 질병 부담이 최소인 환자의 경우, 질병 진행의 증거가 시각화될 때까지 치료를 보류하고, 질병을 모니터링하기 위해 빈번한 영상 검사를 시행하는 "관찰 대기" 접근 방식이 선호된다.[138]
전이성 크롬친화세포종은 종양학(oncologists), 외과 의사, 방사선학(radiologists), 핵의학 의사, 내분비학(endocrinologists)으로 구성된 다학제 팀이 가장 효과적으로 관리한다.
- '''수술''' — 일반적으로 수술의 목표는 완전한 세포 감소 수술이다.[137]
- '''방사선 치료''' — 크롬친화세포종과 관련하여 방사선 기술은 주로 통증 조절, 특히 뼈 전이, 질병의 국소 제어 및 척수 압박 제한에 사용된다.[144]
- '''화학 요법''' — 전이성 크롬친화세포종에 대한 가장 일반적인 화학 요법 요법은 사이클로포스파미드, 빈크리스틴, 다카르바진을 병용한 CVD이다.[147][148]
- '''방사성 핵종 치료'''
- 요오드-131 메타-아이오도벤질구아니딘 (MIBG)
- 펩타이드 수용체 방사성 핵종 치료 (PRRT)
수술 후 가장 흔한 합병증은 다음과 같다:[125][126]
- '''순환계'''
- '''고혈압:''' 수술 후 고혈압은 불완전한 종양 절제나 다른 종양의 존재를 나타낼 수 있다. 통증, 과다혈증, 본태성 고혈압 등도 원인이 될 수 있다. 수술 전후 고혈압 위기는 펜톨라민 정맥 주사로 치료한다.[127]
- '''저혈압:''' 종양 제거 후 카테콜아민 과다 분비가 사라지고, 알파 차단제의 효과가 지속되어 발생할 수 있다. 1차 치료법은 적극적인 수액 보충이며, 혈압이 반응하지 않으면 혈압상승제가 필요할 수 있다.[125]
- '''내분비계'''
- '''고혈당증:''' 카테콜아민은 인슐린 분비를 막아 혈당을 높인다. 수술 전후 혈당 수치를 자주 확인하고, 필요시 인슐린을 투여한다.
- '''저혈당증:''' 종양 제거 후 인슐린 억제가 사라져 혈당이 위험하게 낮아질 수 있다. 떨림, 불안, 두근거림, 발한, 의식 변화, 어지럼증, 흐린 시야 등의 증상이 나타날 수 있다.[128]
- '''부신 부전:''' 양측 부신 절제술 후에는 평생 스테로이드(히드로코르티손, 플루드로코르티손) 경구 보충이 필요할 수 있다.[130]
7. 1. 합병증
크롬친화세포종은 "위대한 모방자"라고 불릴 정도로 다양한 증상을 나타내며, 본태성 고혈압으로 오진되는 경우가 많다.[14][7] 관리되지 않은 크롬친화세포종은 뇌졸중, 심근경색, 심부전, 급성 신부전, 다발성 장기 부전 등 심각하고 치명적인 합병증을 유발할 수 있다.[11][15] 특히 심혈관 계통에 문제가 생기는 경우가 흔하다.[16][17][18]임신 중 크롬친화세포종은 산모의 고혈압 위기와 태아의 자궁 내 성장 제한을 일으켜 모성 사망률 및 주산기 사망률을 높인다.[19][20]
크롬친화세포종의 오진은 치명적일 수 있는데, 고혈압 치료에 사용되는 베타 차단제가 크롬친화세포종 환자에게는 길항되지 않은 알파 수용체 활성을 유발할 수 있기 때문이다.[21]
- 고혈압 위기: 크롬친화세포종과 관련된 가장 위험한 임상 증상 중 하나로, 발작은 무작위로 발생하거나 카테콜아민 급증 후 자발적으로 발생할 수 있다.[17] 주요 증상은 기존 치료에 반응하지 않는 수축기 혈압 상승(> 200 mmHg)이며, 즉각적인 치료가 필요하다.[16]
- 심근 경색: 크롬친화세포종 환자는 죽상 경화증으로 인한 플라크 축적이 없음에도 불구하고 심근 경색이 나타날 수 있다. 이는 종양이 분비하는 다량의 카테콜아민이 심근 조직에 직접 작용하여 산소 결핍을 유발하고 심장 섬유증 및 세포 사멸을 가속화하기 때문으로 추정된다.[16]
- 독성 심근염: 과도한 카테콜아민은 심전도에서 비정상적인 ST 변화를 초래할 수 있다. 노르에피네프린은 관상 혈류를 억제하고 세포의 산소를 빼앗아 허혈 조직을 유발한다.[18] 종양 절제술 후 카테콜아민이 억제되면 손상은 가역적으로 회복될 수 있다.
- 심근병증: 크롬친화세포종은 확장성 심근병증, 다코츠보 심근병증 등 다양한 유형의 심근병증과 관련이 있다.[23] 과도한 카테콜아민은 심근 부담을 증가시키고 생리적 스트레스를 유발한다.[24] 조기 진단을 통해 심장 재형성을 돕고 추가적인 손상을 막을 수 있다.[23][24]
- 부정맥: 동성 빈맥은 크롬친화세포종과 관련된 가장 흔한 비정상적인 심장 리듬이며, 환자는 심계항진을 느낄 수 있다.[16]
- 뇌졸중: 크롬친화세포종 환자에게 일과성 허혈 발작 또는 뇌졸중이 발생할 수 있다.[25][26][27][28][29][30][31]
- 두통: 크롬친화세포종의 주요 증상 중 하나로, 쇠약하게 만드는 통증을 유발할 수 있다.[7]
- 급성 신부전: 진단되지 않은 크롬친화세포종 환자에게 횡문근융해증이 발생하여 급성 신부전으로 이어질 수 있으며, 일시적인 신장 투석이 필요할 수 있다.[34][35][36][37]
- 다발성 장기 부전 증후군(MODS):[38] 상승된 염증 반응으로 인해 발생하는 다발성 장기 부전은 여러 시스템이 관련되어 사망률이 증가하는 심각하고 생명을 위협하는 응급 상황이다.[39] 크롬친화세포종 관련 MODS는 다발성 장기 부전, 고체온증 (40°C 초과), 신경학적 증상, 심혈관 불안정성(저혈압 또는 고혈압)과 관련이 있다.[40]
수술 후 가장 흔한 합병증은 다음과 같다:[125][126]
- 순환계
- 고혈압: 수술 후 고혈압은 불완전한 종양 절제나 다른 종양의 존재를 나타낼 수 있다. 통증, 과다혈증, 본태성 고혈압 등도 원인이 될 수 있다. 수술 전후 고혈압 위기는 펜톨라민 정맥 주사로 치료한다.[127]
- 저혈압: 종양 제거 후 카테콜아민 과다 분비가 사라지고, 알파 차단제의 효과가 지속되어 발생할 수 있다. 1차 치료법은 적극적인 수액 보충이며, 혈압이 반응하지 않으면 혈압상승제가 필요할 수 있다.[125]
- 내분비계
- 고혈당증: 카테콜아민은 인슐린 분비를 막아 혈당을 높인다. 수술 전후 혈당 수치를 자주 확인하고, 필요시 인슐린을 투여한다.
- 저혈당증: 종양 제거 후 인슐린 억제가 사라져 혈당이 위험하게 낮아질 수 있다. 떨림, 불안, 두근거림, 발한, 의식 변화, 어지럼증, 흐린 시야 등의 증상이 나타날 수 있다.[128]
- 부신 부전: 양측 부신 절제술 후에는 평생 스테로이드(히드로코르티손, 플루드로코르티손) 경구 보충이 필요할 수 있다.[130]
8. 예후
국립 암 연구소(National Cancer Institute)에 따르면, 예후는 질병의 가능한 결과 또는 회복이나 재발의 가능성으로 정의된다.[164] 이는 크롬친화세포종과 관련하여 극도로 어려운 문제이며, 그 답은 환자의 유전자 상태, 전이성 질환의 존재 여부, 그리고 원발 종양의 위치에 따라 달라진다.[165] 2000년에 발표된 예후에 관한 한 논문은 환자 집단에서 91%의 5년 생존율을 보고했지만, 환자의 86% 이상이 흔히 낮은 악성 잠재력을 가진 암의 산발적 종양 (알려진 유전자 돌연변이 없음)을 가지고 있었다.[166]
2019년, 거의 20개의 유럽 의료 센터 컨소시엄은 악성 크롬친화세포종의 예후를 연구했으며, 그 데이터는 산발적이고 단일 종양의 보고와 뚜렷하게 달랐으며, 생존율은 중앙값 6.7년이었다.[167] 전체 생존율은 (1) 복부에 비해 머리와 목의 질병을 가진 경우, (2) 40세 미만인 경우, (3) 생화학적 수치가 정상 상한치의 5배 미만인 경우 향상되었다.[167]
최근 문헌에서는 원발 종양의 외과적 절제를 포기하기로 선택한 환자, 초기 발표 시 더 큰 종양, 초기 진단 시 더 높은 연령, 그리고 원발 종양에서 전이 발생까지의 단축된 시간을 포함하여 질병의 가속화된 진행과 더 높은 사망률을 예측하는 여러 요소를 자세히 설명했다.[168] 전이의 실제 위치 또한 예후를 나타낼 수 있으며, 뼈 병변(골성)이 연조직(폐, 간)에 비해 더 나은 결과를 보였다.[169]
조기 진단과 조기 치료가 이루어지면 근치를 기대할 수 있다. 치료가 늦어지면 악성 고혈압을 나타내며, 각종 합병증이 발생할 수 있다.
9. 사회와 문화
희귀 질환이지만, 크롬친화세포종은 대중문화와 미디어, 특히 의학 텔레비전 드라마에서 여러 번 언급되었다. 또한 희귀 질환 환자를 연결하고 유사한 진단 및 치료 전략을 경험하는 다른 사람들을 만날 수 있도록 돕는 강력한 온라인 환자 옹호 단체 커뮤니티가 있다.
=== 얼룩말 문화 ===
의료계에서는 학생들에게 "말발굽 소리를 들으면 얼룩말이 아닌 말을 생각하라"고 가르치는 경우가 많다.[185] 즉, 흔한 진단이 일반적이므로 의료 전문가는 정답일 가능성이 훨씬 낮은 희귀한 원인(얼룩말)을 탐구하기 전에 가장 예상되는 것(말)을 먼저 배제해야 한다. 그러나 얼룩말의 상징은 희귀 질환 커뮤니티에 점점 더 강력해졌고, 가장 덜 일반적인 옵션이 때때로 올바른 진단이라는 점에 주목하기 위해 여러 조직, 학회 및 특별 행사(희귀 질환의 날)가 생겨났다.[186]
미국 희귀 질환 기구(National Organization for Rare Disorders)는 희귀 질환 치료에 대한 인식과 연구 기회를 증진하는 것을 목표로 하는 미국에 본부를 둔 옹호 단체이다.[187] 이와 같은 단체는 환자들이 스스로를 옹호하고 의료 의사 결정 과정의 변화 주체가 되도록 장려한다.
=== 미디어 ===
크롬친화세포종은 여러 의학 드라마에서 다뤄졌다.
2012년 7월, 실제 크롬친화세포종 환자이자 PheoPara Troopers의 전 부회장이었던 타니스 브라운은 Discovery Fit & Health 네트워크 프로그램인 ''Diagnosis: Dead or Alive''에 출연했다.[188] 이 프로그램은 많은 의사들이 그녀의 발작적인 두통과 고혈압을 스트레스와 관련이 있다고 생각하여 질병을 오진했던 그녀의 개인적인 투쟁을 조명했다.[189]
''그레이 아나토미''의 시즌 7과 8에서, 시리즈의 레귤러 캐릭터인 헨리는 크롬친화세포종을 유발한 폰 히펠-린다우(VHL) 돌연변이를 가지고 있었다.[190] VHL 얼라이언스의 전무이사는 주류 미디어에서 VHL 환자를 묘사한 것에 대해 만족했지만, 그녀가 알고 있는 VHL 환자가 등장하는 네 개의 대본 중 세 개가 크롬친화세포종을 다루고 있는데, 이는 모든 VHL 환자의 5분의 1 미만에서 발생한다고 지적했다.[191][192]
크롬친화세포종의 사례는 ''하우스, M.D.'' 시즌 2의 첫 번째 에피소드에서 다루어졌다. 하우스 박사와 그의 팀은 사형수에 대한 진단과 치료를 담당했는데, 하우스 박사는 그의 발작적인 분노와 공격성이 아드레날린 분비 종양으로 인해 발생할 수 있다고 의심하여 크롬친화세포종으로 진단한다.
9. 1. 얼룩말 문화
의료계에서는 학생들에게 "말발굽 소리를 들으면 얼룩말이 아닌 말을 생각하라"고 가르치는 경우가 많다.[185] 즉, 흔한 진단이 일반적이므로 의료 전문가는 정답일 가능성이 훨씬 낮은 희귀한 원인(얼룩말)을 탐구하기 전에 가장 예상되는 것(말)을 먼저 배제해야 한다. 그러나 얼룩말의 상징은 희귀 질환 커뮤니티에 점점 더 강력해졌고, 가장 덜 일반적인 옵션이 때때로 올바른 진단이라는 점에 주목하기 위해 여러 조직, 학회 및 특별 행사(희귀 질환의 날)가 생겨났다.[186]미국 희귀 질환 기구(National Organization for Rare Disorders)는 희귀 질환 치료에 대한 인식과 연구 기회를 증진하는 것을 목표로 하는 미국에 본부를 둔 옹호 단체이다.[187] 이와 같은 단체는 환자들이 스스로를 옹호하고 의료 의사 결정 과정의 변화 주체가 되도록 장려한다.
9. 2. 미디어
크롬친화세포종은 여러 의학 드라마에서 다뤄졌다.2012년 7월, 실제 크롬친화세포종 환자이자 PheoPara Troopers의 전 부회장이었던 타니스 브라운은 Discovery Fit & Health 네트워크 프로그램인 ''Diagnosis: Dead or Alive''에 출연했다.[188] 이 프로그램은 많은 의사들이 그녀의 발작적인 두통과 고혈압을 스트레스와 관련이 있다고 생각하여 질병을 오진했던 그녀의 개인적인 투쟁을 조명했다.[189]
''그레이 아나토미''의 시즌 7과 8에서, 시리즈의 레귤러 캐릭터인 헨리는 크롬친화세포종을 유발한 폰 히펠-린다우(VHL) 돌연변이를 가지고 있었다.[190] VHL 얼라이언스의 전무이사는 주류 미디어에서 VHL 환자를 묘사한 것에 대해 만족했지만, 그녀가 알고 있는 VHL 환자가 등장하는 네 개의 대본 중 세 개가 크롬친화세포종을 다루고 있는데, 이는 모든 VHL 환자의 5분의 1 미만에서 발생한다고 지적했다.[191][192]
크롬친화세포종의 사례는 ''하우스, M.D.'' 시즌 2의 첫 번째 에피소드에서 다루어졌다. 하우스 박사와 그의 팀은 사형수에 대한 진단과 치료를 담당했는데, 하우스 박사는 그의 발작적인 분노와 공격성이 아드레날린 분비 종양으로 인해 발생할 수 있다고 의심하여 크롬친화세포종으로 진단한다.
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