클뤼버-부시 증후군
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1. 개요
클뤼버-부시 증후군은 측두엽 손상으로 인해 발생하는 드문 신경 심리학적 증후군으로, 다양한 증상을 동반한다. 주요 증상으로는 유순함, 식단 변화 및 과식증, 과구두증, 과다성욕, 시각적 인지 불능증 등이 있으며, 과대변형증, 감정 반응의 부재, 기억 상실 등이 나타날 수 있다. 붉은털원숭이 실험을 통해 처음 연구되었으며, 인간에게서는 뇌엽 절제술, 뇌염, 뇌졸중, 뇌 손상 등 다양한 원인으로 발생할 수 있다. 현재 완치법은 없으며, 증상 관리를 위한 약물 치료가 이루어진다.
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| 클뤼버-부시 증후군 | |
|---|---|
| 일반 정보 | |
| 질병 분야 | 신경학 |
| 증상 | 시각적 인지 불능, 과다한 구강 행동, 감정 둔마, 과성욕, 식이 변화 |
| 원인 | 내측 측두엽의 병변 |
| 상세 정보 | |
| 원인 | 내측 측두엽의 양측성 손상 (특히 편도체) |
| 증상 | 시각적 인지 불능: 사물을 인식하지 못함 과다한 구강 행동: 부적절하게 물건을 입으로 가져감 감정 둔마: 감정 반응 감소 과성욕: 성적 행동 증가 식이 변화: 식습관 변화 |
| 관련 질환 | 뇌염 두부 외상 뇌졸중 치매 |
| 진단 | 임상 평가 및 뇌 영상 (MRI) |
| 치료 | 근본적인 원인 치료, 증상 관리 |
| 예후 | 원인 및 손상 정도에 따라 다양함 |
2. 증상
클뤼버-부시 증후군은 다양한 증상을 보이며, 모든 환자에게서 모든 증상이 나타나는 것은 아니다. 주요 증상으로는 온순함, 과식증, 과구두증, 과다성욕, 시각적 인지 불능증 등이 있다.[9][4][10] 이 외에도 과대변형증, 감정 반응 부재, 기억 상실 등의 증상이 나타날 수 있다.[9][4][10]
2. 1. 주요 증상
- 유순함, 공포 반응 감소 또는 비정상적으로 낮은 공격성으로 특징지어지며, "온순함" 또는 "길들여짐"이라고도 불립니다.
- 식단 변화 및 과식증, 부적절한 물건을 먹는 이식증이나 과식, 또는 이 두 가지 모두를 특징으로 합니다.[9][4][10]
- 과구두증은 입으로 물건을 검사하려는 강박, 즉 구두 경향으로 묘사됩니다.[9][4][10]
- 과다성욕은 성욕 증가 또는 비정상적이거나 부적절한 대상으로부터 성적 자극을 추구하는 경향을 보입니다.[9][4][10]
- 시각적 인지 불능증은 익숙한 물건이나 사람을 인식하지 못하는 것이 특징입니다.[9][4][10]
2. 2. 추가 증상
다음은 진단 기준에 추가되거나 생략될 수 있는 추가 증상이다.[9][4][10]- 과대변형증: 눈에 보이는 모든 것을 알아차리고 반응하려는 저항할 수 없는 충동을 말한다.[4] 이는 ''변연계 및 피질하 장애의 신경정신과'' 및 "클뤼버-부시의 단일 광자 방출 CT 및 MR 소견"에서 설명된 분류 시스템에 포함된다.[9][4]
- 감정 반응의 부재: 감정적인 정동 감소를 의미한다. 이는 ''변연계 및 피질하 장애의 신경정신과''에 따른 증상이며, 유순함 아래에서 무관심과 함께 "클뤼버-부시의 단일 광자 방출 CT 및 MR 소견"에 포함된다.[4][10]
- 기억 상실: 기억을 떠올릴 수 없는 증상이다. 이는 손상이 양쪽 해마로 확장될 때만 발생한다.
2. 3. 소아의 증상
소아 환자는 클뤼버-부시 증후군을 겪는 성인과 동일한 증상을 많이 보이지만, 연령에 따라 다르게 발현될 수 있다.[13] 예를 들어, 소아의 과다성욕은 "자주 생식기를 만지고, 간헐적인 골반 흔들기, 엎드린 자세로 누워 침대에 생식기를 비비는" 것으로 특징지어진다.[13] 이러한 과다성욕 관찰은 주로 4세 미만의 소아에게서 기록되었는데,[13] 이는 이러한 행동이 아직 소아에게 학습되지 않았기 때문에 더 모호한 방식으로 나타나는 것으로 생각된다.[13] 클뤼버-부시 증후군을 유발하는 기저 질환에 따라 관찰되는 증상 패턴이 달라질 수 있다.[13]3. 병태생리
클뤼버-부시 증후군의 정확한 기전은 아직 논쟁 중이며, 여러 이론이 존재한다. 특히 원숭이에 비해 인간에게서 완전한 클뤼버-부시 증후군이 드물기 때문에 이 주제는 여전히 논쟁의 여지가 있다.[2]
3. 1. 측두엽 손상
클뤼버-부시 증후군은 정서적 행동을 조절하는 다른 구조와 연결되는 변연계 네트워크의 측두엽 손상으로 인해 발생하는 것으로 생각된다.[2]노먼 게슈빈트의 이론에 따르면 클뤼버-부시 증후군은 단절 증후군(두 반구가 별도로 또는 다른 속도로 발달하는 뇌 상태)에 의해 발생하며, 이의 초기 원인은 시각적 입력이 변연계 회로로 차단되는 것이다.[2]
뮬러 이론이라고 하는 또 다른 이론은 클뤼버-부시 증후군을 배외측 시상에서 전전두엽 피질로 연결되는 경로와 같이 정서 조절과 기억에 사용되는 경로의 단절로 본다.[2] 변연계의 내측 측두엽 부분은 생식, 음식, 방어와 같은 더 원시적인 기능과 관련될 수 있다.[2] 이는 과도한 성행동, 과도한 구강 섭취, 일반적인 공격성의 증상에서 나타날 수 있다.[2]
3. 2. 단절 증후군 (Disconnection syndrome)
노먼 게슈빈트(Norman Geschwind)의 이론에 따르면 클뤼버-부시 증후군은 단절 증후군(두 반구가 별도로 또는 다른 속도로 발달하는 뇌 상태)에 의해 발생하며, 이의 초기 원인은 시각적 입력이 변연계 회로로 차단되는 것이다.[2]3. 3. 경로 단절
뮬러 이론은 배외측 시상에서 전전두엽 피질로 연결되는 경로와 같이 정서 조절과 기억에 사용되는 경로의 단절을 클뤼버-부시 증후군의 원인으로 본다.[2]3. 4. 변연계 기능 이상
클뤼버-부시 증후군은 정서적 행동을 조절하는 다른 구조와 연결되는 변연계 네트워크의 측두엽 손상으로 인해 발생하는 것으로 생각된다.[2]변연계의 내측 측두엽 부분은 생식, 음식, 방어와 같은 더 원시적인 기능과 관련될 수 있다.[2] 이는 과도한 성행동, 과도한 구강 섭취, 일반적인 공격성의 감소 등의 증상에서 나타날 수 있다.[2]
4. 원인
(제공된 원본 소스에 클뤼버-부시 증후군의 원인에 대한 정보가 없으므로, 내용을 작성할 수 없습니다.)
5. 붉은털원숭이 연구
1930년대 하인리히 클뤼버와 폴 부시는 붉은털원숭이의 측두엽을 제거하는 실험을 통해 클뤼버-부시 증후군을 처음 발견했다. 이 실험에서 원숭이들은 "정신적 맹목" 등의 증상을 보였다.[6]
5. 1. 실험 과정
1930년대 하인리히 클뤼버는 메스칼린의 영향을 받는 뇌 영역을 조사하던 중, 신경외과 의사 폴 부시에게 붉은털원숭이의 양쪽 측두엽 제거 수술을 의뢰했다.[5] 클뤼버는 메스칼린에 대한 예상된 영향을 발견하지 못했지만, 실험 대상 동물들에게서 일련의 변화를 관찰했다. 그가 기록한 여섯 가지 차이점은 시각 실인증, 입으로 물건을 탐색하는 경향 증가, 과대변형증, 감정 표현 억제, 변화된 성적 행동, 식단의 변화였다.[5] 이후 클뤼버는 생거 브라운과 에드워드 앨버트 샤페이-셰이퍼가 1881년에 발표한 유사한 관찰 결과를 발견하고, 이를 자신의 연구 결과를 뒷받침하는 데 활용했다.[5]클뤼버-부시 실험에 참여한 원숭이들은 정상적인 시력과 운동 능력을 보였지만, "정신적 맹목"을 나타냈다. 2004년 루시코 부르출라제의 표현에 따르면, 이는 "사건의 정서적 중요성을 인식하지 못하는" 것이었다.[6] 이들은 일반적으로 동족을 두려워하게 만드는 물건에 대해 두려움을 보이지 않았고, 돌이나 살아있는 쥐와 같은 부적절한 음식에 대한 식욕을 보였으며, 다른 종의 구성원을 포함하여 특이한 파트너와의 성관계를 추구했다.[6] 또한 주변 환경의 물건을 탐색하는 데 극도로 관심을 보였고, 접근했을 때 침착해졌다.[7]
5. 2. 실험 결과
하인리히 클뤼버는 1930년대에 메스칼린의 영향을 받는 뇌 영역을 조사하면서, 신경외과 의사인 폴 부시에게 여러 마리의 붉은털원숭이의 양쪽 측두엽을 제거하는 수술을 의뢰했다.[5] 클뤼버는 메스칼린에서 예상된 효과는 발견하지 못했지만, 실험 대상 원숭이들에게서 다음과 같은 변화를 관찰했다.[5]- 시각 실인증
- 입으로 물건을 탐색하는 경향 증가
- 과대변형증
- 감정 표현의 억제
- 변화된 성적 행동
- 식단의 변화
클뤼버는 이후 생거 브라운과 에드워드 앨버트 샤페이-셰이퍼가 1881년에 발표한 유사한 관찰 결과를 발견하고, 이를 자신의 관찰 결과를 뒷받침하는 데 활용했다.[5]
클뤼버-부시 실험에 참여한 원숭이들은 정상적인 시력과 운동 능력을 가지고 있었지만, "정신적 맹목"을 나타냈다. 2004년에 루시코 부르출라제는 이를 "사건의 정서적 중요성을 인식하지 못하는 것"이라고 묘사했다.[6] 이 원숭이들은 일반적으로 동족을 두려워하게 만드는 물건에 대해 두려움을 보이지 않았고, 돌이나 살아있는 쥐와 같은 부적절한 음식에 대한 식욕을 보였으며, 다른 종의 구성원을 포함하여 특이한 파트너와의 성관계를 추구했다.[6] 또한 주변 환경의 물건을 탐색하는 데 극도로 관심을 보였고, 접근했을 때 침착해졌다.[7]
5. 3. 정신적 맹목 (Psychic blindness)
하인리히 클뤼버와 폴 부시의 실험에 참여한 원숭이들은 정상적인 시력과 운동 능력을 보였지만, "정신적 맹목" 증상을 나타냈다. 2004년 루시코 부르출라제의 설명에 따르면, 이는 "사건의 정서적 중요성을 인식하지 못하는" 것을 의미한다.[6] 이 원숭이들은 동족에게 일반적으로 두려움을 유발하는 물건에 대해 두려움을 보이지 않았고, 돌이나 살아있는 쥐와 같이 부적절한 음식을 섭취하는 경향을 보였으며, 다른 종의 구성원을 포함한 특이한 파트너와 성관계를 맺는 행동을 보였다.[6]6. 인간의 클뤼버-부시 증후군
클뤼버-부시 증후군은 픽병, 알츠하이머병, 허혈, 저산소증, 진행성 피질하 교증, 레트 증후군, 포르피린증, 일산화탄소 중독 등 다양한 기저 질환과 관련이 있다.[9]
6. 1. 초기 보고
클뤼버-부시 증후군은 1955년 H. 테르지안과 G.D. 오레가 측두엽 절제술을 받은 사람에게서 처음으로 기록했다.[8] 1975년 Marlowe 등은 수막뇌염 환자에게서 이 증상을 처음으로 확인했다.[9][10] 클뤼버-부시 증후군은 사고나 종양 등으로 인해 의학적으로 뇌엽 절제술이 필요한 경우나, 급성 단순 헤르페스 뇌염 또는 뇌졸중 이후에도 나타날 수 있다.[11]6. 2. 진단
클뤼버-부시 증후군은 1955년 H. 테르지안과 G.D. 오레에 의해 측두엽 절제술을 경험한 특정 인간에게서 처음 기록되었다.[8] 1975년 Marlowe 등은 수막뇌염 환자에게서 처음으로 이 증상을 확인했다.[9][10] 이 증후군은 사고나 종양과 같은 이유로 의학적으로 뇌엽 절제술이 필요한 경우나, 급성 단순 헤르페스 뇌염이나 뇌졸중 이후에도 나타날 수 있다.[11] 클뤼버-부시 증후군 진단에 기여하는 기저 질환으로는 픽병, 알츠하이머병, 허혈, 저산소증, 진행성 피질하 교증, 레트 증후군, 포르피린증, 일산화탄소 중독 등이 있다.[9]인간에게서 이 증후군의 모든 증상이 나타나는 경우는 드물며, 진단을 위해서는 3가지 이상의 증상이 필요하다.[9] 가장 흔한 증상으로는 평온함, 과식증, 식습관 변화 등이 있다.[9] 또한 사물을 인식하지 못하는 것, 얼굴을 인식하지 못하는 것 또는 기타 기억 장애가 나타날 수 있다. 사회 신경 과학 연구에 따르면 측두엽의 변화가 과다 성욕 및 기타 비정상적인 성적 행동의 원인으로 흔히 확인된다.[12]
6. 3. 흔한 증상
인간에게서 이 증후군의 모든 증상이 나타나는 경우는 드물며, 진단을 위해서는 3가지 이상의 증상이 필요하다.[9] 흔한 증상으로는 평온함, 과식증, 식습관 변화 등이 있다.[9] 사물을 인식하지 못하는 것, 얼굴을 인식하지 못하는 것 또는 기타 기억 장애가 나타날 수 있다. 사회 신경 과학 연구에 따르면 측두엽의 변화가 과다 성욕 및 기타 비정상적인 성적 행동의 원인으로 흔히 확인된다.[12]7. 치료 및 관리
현재 클뤼버-부시 증후군에 대한 완치법은 없으며, 증상 관리에 초점을 맞춘 치료가 이루어진다.[14]
7. 1. 약물 치료
클뤼버-부시 증후군은 현재 치료할 수 있는 방법이 없기 때문에 증상 관리에 초점을 맞춘다.[14] 증상 치료에 사용되는 약물에는 클뤼버-부시 증후군과 관련된 성적 행동을 줄이는 데 도움이 되는 카르바마제핀과 류프로렐린 등이 있다.[14] 카르바마제핀은 외상성 뇌 손상으로 유발된 클뤼버-부시 증후군 치료에 가장 효과적인 것으로 나타났다.[14] 일반적으로 사용되는 다른 약물로는 기분 안정제, 항우울제, 그리고 다양한 항정신병제가 있다.[14]8. 대중문화
라디오랩(Radiolab) 에피소드 "비난"에서 클뤼버-부시 증후군을 주요 내용으로 다뤘다. 이 프로그램은 간질 치료를 위한 두 번째 신경 수술 후 클뤼버-부시 증후군을 앓게 된 한 남성에 대해 다뤘다.[15] 2017년 6월 라디오랩에서 이 이야기가 다시 조명되었으며, 신경학자 로버트 서폴스키(Robert Sapolsky) 박사와의 심층적인 논의를 통해 증후군과 관련된 신경학적 방어의 법적 중요성을 다루었다.[16]
소설에서는 클뤼버-부시 증후군이 TV 시리즈 ''필라델피아는 언제나 맑음(It's Always Sunny In Philadelphia)''의 "갱은 분석을 받는다" 에피소드, ''블랙 박스 (TV 시리즈)''(Black Box) 에피소드 "공포", ''블루 블러드 (TV 시리즈)''(Blue Bloods)의 "내부고발자" 에피소드, ''로열 페인스(Royal Pains)''의 "편안함은 과대평가됐다" 에피소드, 그리고 ''크리미널 마인드(Criminal Minds)''의 "금기" 에피소드에 등장했다.
참조
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[4]
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[5]
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