특발성 폐섬유증
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1. 개요
특발성 폐섬유증은 폐에 섬유화가 진행되어 호흡 곤란과 마른 기침을 유발하는 질환이다. 50세 이상에서 흔히 발생하며, 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 흡연과 특정 환경적 요인이 위험을 증가시키는 것으로 알려져 있다. 폐포 상피 세포 손상과 비정상적인 회복 과정이 병태 생리의 핵심이며, 진단은 증상, 방사선학적 검사, 폐 기능 검사 등을 종합하여 이루어진다. 치료 목표는 증상 완화, 질병 진행 억제, 급성 악화 예방이며, 폐 이식을 제외하고는 완치 치료법은 없다. 피르페니돈과 닌테다닙 등의 약물 치료가 사용되며, 산소 치료, 폐 재활, 완화 치료 등이 병행될 수 있다. 급성 악화 시에는 예후가 좋지 않으며, 평균 생존 기간은 2~5년으로 예후가 좋지 않은 질환이다.
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| 특발성 폐섬유증 |
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2. 증상
특발성 폐섬유증의 가장 흔한 증상은 다음과 같다:[3][31][10]
- 50세 이상
- 활동 시 마른 기침
- 진행성 운동성 호흡 곤란 (운동 시 숨 가쁨)
- 흡기 시 양쪽 폐 기저부에서 건조한 수포음 (흡입 시 폐에서 갈라지거나 터지는 소리)[3][11][12]
- 손가락 곤봉증
- 제한 및 손상된 가스 교환의 증거가 있는 비정상적인 폐 기능 검사 결과
이러한 특징 중 일부는 만성 저산소혈증(혈액 내 산소 결핍) 때문에 발생하며, 다른 폐 질환에서도 나타날 수 있다. 따라서 기침, 흡기 시 양쪽 폐 기저부 수포음, 손가락 곤봉증이 있는 만성 운동성 호흡 곤란 환자는 특발성 폐섬유증을 의심해야 한다.[3]
폐 청진 시 수포음 평가는 특발성 폐섬유증 조기 진단에 도움이 된다. 벨크로 수포음이라고도 하는 미세 수포음은 쉽게 들을 수 있으며 특발성 폐섬유증의 특징이다.[13]
양쪽 폐에서 미세 수포음이 흡기 시 들리고, 여러 번 심호흡 후에도 지속되며, 60세 이상 환자에게서 몇 주 간격으로 여러 번 들린다면 특발성 폐섬유증을 의심하고 흉부 X-선보다 더 민감한 흉부 고해상도 HRCT 스캔을 고려해야 한다.[12] 다만, 수포음은 특발성 폐섬유증에만 나타나는 것은 아니므로, 정확한 진단이 필요하다.[3]
특발성 폐섬유증은 주로 호흡 곤란, 기침, 곤봉지 등의 증상을 보이며, 진행되면 폐고혈압이 발생할 수 있다. 서서히 진행되지만, 급격히 악화되는 경우도 연간 5~15% 정도로 알려져 있다. 청진 시에는 양쪽 폐 기저부에서 흡기 시 염발음(fine crackles)이 들린다.
| 주요 증상 |
|---|
| 50세 이상 |
| 점진적인 노력성 호흡 곤란 (3개월 이상) |
| 양쪽 폐 기저부에서 흡기 시 염발음 |
특발성 폐섬유증(IPF)의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 특정 환경적 요인과 노출이 발병 위험을 높이는 것으로 알려져 있다.[14] 흡연은 IPF의 가장 잘 알려지고 널리 인정되는 위험 요인이며, IPF 위험을 약 2배 증가시킨다.[14] 금속 먼지, 목재 먼지, 석탄 먼지, 실리카, 석재 먼지, 건초 먼지나 곰팡이 포자 또는 기타 농산물에서 나오는 생물학적 먼지에 대한 노출과 농업/축산업 관련 직업과 같은 다른 환경적 및 직업적 노출 또한 IPF 위험을 증가시키는 것으로 나타났다.[14] 바이러스 감염이 특발성 폐섬유증 및 기타 섬유성 폐 질환과 관련이 있을 수 있다는 일부 증거가 있다.[15]
특발성 폐섬유증(IPF)의 진단은 임상적 특징, 영상 검사 소견, 폐 기능 검사 결과 등을 종합하여 이루어진다. 우선, 간질성 폐 질환(ILD)의 알려진 원인(약물, 환경 노출, 교원병 등)을 배제해야 한다.[3]
3. 원인
특발성 간질성 폐렴(IIPs) 중에서 가장 빈도가 높은 특발성 폐섬유증(IPF)은 자세한 원인이 아직까지 밝혀지지 않았지만, 흡연 등이 위험 인자로 여겨지고 있다.[86] IPF에서 염증은 반드시 섬유화를 선행하지 않으며, 다양한 자극에 의해 생긴 폐포 상피의 손상에 대해, 그 수복을 위한 콜라겐 등이 증가하고, 이상적인 수복 반응이 일어나기 때문에 섬유화가 진행되는 것으로 생각된다. 특히, 섬유화에 관해서는 TGF-β가 중요한 역할을 담당하고 있다고 생각되고 있으며, 실제 TGF-β는 II형 폐포 상피에 대해 상피 간엽 전환(EMT)을 일으키고, 섬유아세포나 근섬유아세포로의 분화를 유도하는 것으로 알려져 있다.[87]
4. 병태 생리
특발성 폐섬유증(IPF)은 폐포 상피 세포(폐포 세포) 손상과 그 회복 과정의 이상으로 인해 폐에 섬유화가 진행되는 질환이다. 폐포 상피 세포 손상 후, 섬유아세포가 과도하게 증식하고 콜라겐 등 세포 외 기질을 과다하게 생성하여 섬유화가 발생한다.[21] 형질전환 성장 인자 베타(TGF-β)는 섬유아세포를 활성화하고 근섬유아세포로 분화시켜 섬유화를 촉진하는 주요 인자로 알려져 있다.[21]
과거에는 염증이 섬유화를 유발하는 주요 원인으로 여겨졌으나, 최근 연구에서는 염증 반응 외에도 세포 노화,[18][19][20] 응고 연쇄 반응, 항산화 경로 이상, 세포 자멸사, 염증성 사이토카인, 혈관 신생 및 혈관 리모델링 이상, 성장 인자, 계면활성제 및 기질 조절 인자 이상 등 다양한 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 보고 있다.[23]
특히, 섬유화에는 TGF-β가 중요한 역할을 하며, 실제로 TGF-β는 II형 폐포 상피에 대해 상피 간엽 전환(EMT)을 일으켜 섬유아세포나 근섬유아세포로 분화시키는 것으로 알려져 있다.[87]
5. 진단
고해상 전산화 단층 촬영(HRCT)은 특발성 폐섬유증 진단에 가장 중요한 검사 방법 중 하나이다. HRCT에서 전형적인 통상적 간질성 폐렴(UIP) 소견, 즉 양쪽 폐 기저부와 흉막 하부에 뚜렷한 벌집 폐 소견을 동반하는 망상 음영과 미세한 유리 음영이 확인되면 수술적 폐 생검 없이 IPF로 진단할 수 있다.[3]
폐 기능 검사에서는 폐활량 감소, 폐 확산능 감소 등 제한성 폐 기능 장애 소견이 나타난다. 기관지폐포 세척술(BAL)은 다른 질환(예: 악성 종양, 감염, 호산구성 폐렴)을 배제하는 데 도움이 될 수 있다.[10] BAL에서 림프구 증가증(>30%)이 관찰되면 특발성 폐섬유증 진단을 배제할 수 있다.[34]
HRCT에서 전형적인 UIP 패턴이 보이지 않는 경우, 확진을 위해 개흉술 또는 흉강경 검사를 통한 외과적 폐 생검이 필요할 수 있다.[3] IPF 환자의 폐 조직은 특징적인 조직 병리학적 UIP 패턴을 보이며, 주요 특징은 '패치워크 패턴'의 간질 섬유증, 간질 흉터, 벌집 변화 및 섬유아세포 초점이다.
최근 인공 지능을 활용하여 HRCT 영상을 분석하고 질병을 진단하는 방법이 개발되고 있다.[32][33]
흉부 X-선은 진단적이지는 않지만, 추적 관찰에 유용하며, 폐 기저부 근처에 망상 간질 침윤을 동반한 감소된 폐 용적을 보일 수 있다.[3]
특발성 폐섬유증은 진단 후 중앙 생존 기간이 3년인 질병이므로, 조기 진단과 전문 센터 의뢰가 중요하다.
5. 1. 감별 진단
임상에서 특발성 폐섬유증(IPF)을 인지하는 것은 어려울 수 있는데, 이는 증상이 천식, 만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 및 울혈성 심부전과 같은 더 흔한 질병의 증상과 유사하게 나타나는 경우가 많기 때문이다. 임상의가 직면한 주요 문제는 제시된 병력, 증상 (또는 징후), 방사선학 및 폐 기능 검사가 집합적으로 IPF 진단에 부합하는지, 아니면 다른 과정에 의한 결과인지 여부이다. 석면 노출, 약물 (예: 화학 요법 제제 또는 니트로푸란토인), 류마티스 관절염 및 경피증/전신 경화증과 관련된 간질성 폐 질환(ILD) 환자는 IPF와 구별하기 어려울 수 있다는 점이 오랫동안 인식되어 왔다. 다른 감별 진단 고려 사항으로는 혼합 결합 조직 질환과 관련된 간질성 폐 질환, 진행성 사르코이드증, 만성 과민성 폐렴, 폐 랑게르한스 세포 조직구증 및 방사선 유발성 폐 손상 등이 있다.[1]
6. 분류
특발성 폐섬유증(IPF)은 간질성 폐 질환(ILD)의 일종으로, 폐포 사이 조직인 간질의 침범을 특징으로 한다.[31] IPF는 특발성 간질성 폐렴(IIP)의 한 형태이며, IIP는 다시 미만성 폐 실질 질환(DPLD)으로 분류된다.
2002년 미국 흉부학회(ATS)와 유럽 호흡기 학회(ERS)의 IIP 분류는 2013년에 개정되었다.[31] 이 분류에 따르면 IIP는 주요 IIP, 드문 IIP, 분류 불가 IIP의 세 가지 범주로 나뉜다. 주요 IIP는 다시 만성 섬유성 IP (IPF, 비특이적 간질성 폐렴(NSIP)), 흡연 관련 IP (호흡 세기관지염-간질성 폐 질환(RB-ILD), 박탈성 간질성 폐렴(DIP)), 급성/아급성 IP (특발성 폐렴(COP), 급성 간질성 폐렴(AIP))로 구성된다.[31]
IIP 진단을 위해서는 과민성 폐렴, 폐 랑게르한스 세포 조직구증, 석면증, 교원 혈관 질환 등 ILD의 알려진 원인을 배제해야 한다. 이러한 질환들은 간질뿐만 아니라 공기 공간, 말초 기도 및 혈관에도 영향을 미치는 경우가 많다.[31]
7. 치료
특발성 폐섬유증(IPF) 치료의 주요 목표는 증상 완화, 질병 진행 억제, 급성 악화 예방, 생존 기간 연장이다.[3] 모든 환자에게 예방적 관리(예: 예방 접종)와 증상 기반 치료를 조기에 시작해야 한다.[3]
현재 특발성 폐섬유증을 완치할 수 있는 치료법은 없다. 그러나 피르페니돈과 닌테다닙은 섬유화를 억제하여 질병 악화를 늦추는 효과가 인정되어 사용되고 있다.[89][90] 실데나필은 한국에서 특발성 폐섬유증에 대한 적응증은 없지만, 환기 혈류 불균형을 개선하여 호흡 곤란 등의 증상을 완화하는 데 도움을 줄 수 있다.[91]
폐 이식은 특정 조건을 만족하는 환자에게 고려할 수 있으며, 생존율을 높일 수 있다.[56] 이 외에도 가정용 산소 보충, 폐 재활 등이 증상 완화와 기능적 상태 개선에 도움을 줄 수 있다.[3][41][57][42] 완화 치료는 환자의 신체적, 정신적 고통을 줄이고 삶의 질을 향상하는 데 중요한 역할을 한다.[3]
7. 1. 약물 치료
N-아세틸시스테인(NAC)은 항산화제인 글루타티온의 전구체이다. 과거 고용량 NAC를 사용하여 특발성 폐섬유증(IPF) 환자에게서 나타나는 산화제-항산화제 불균형을 개선할 수 있다는 가설이 있었다. 180명의 환자를 대상으로 한 첫 임상 시험에서 NAC는 프레드니손 및 아자티오프린과 함께 사용하는 3제 요법으로 12개월 추적 관찰 기간 동안 폐활량(VC) 및 일산화탄소 확산능(DLCO) 감소를 줄이는 것으로 나타났다.[49] 그러나 최근 미국 국립 보건원(NIH)에서 진행한 대규모 무작위 대조 시험(PANTHER-IPF) 결과, 프레드니손, 아자티오프린, NAC의 3제 요법은 사망 및 입원 위험을 증가시키는 것으로 나타나 2012년에 조기 종료되었다.[50][51] NAC 단독 요법 또한 위약과 비교했을 때 폐 기능 유지에 유의미한 이점을 제공하지 못했다.[52]과거 인터페론 감마-1β,[44] 보센탄,[45] 암브리센탄,[46] 항응고제[47] 등이 IPF 치료제로 연구되었으나, 효과가 없는 것으로 밝혀져 더 이상 사용되지 않는다.
피르페니돈은 섬유화를 억제하는 기능을 가진 약물로, 위약과 비교하여 노력성 폐활량(FVC)이나 6분 걷기 검사(6MWT)에서 병세 악화 억제 효과를 인정받았다.[89] 닌테다닙은 섬유아세포 성장 인자 수용체(FGFR), 혈소판 유래 성장 인자 수용체(PDGFR), 혈관 내피 성장 인자 수용체(VEGFR)를 표적으로 하는 3중 혈관 운동성 억제제로,[53] 피르페니돈과 함께 항섬유화제로 승인되었다.[90]
실데나필은 PDE5 억제제로, 6분 걷기 검사에서 개선은 보이지 않지만, 환기 혈류 불균형을 개선하여 호흡 곤란 등의 증상 완화에 작용한다고 생각되지만,[91] 한국에서는 특발성 폐섬유증에 대한 적응증이 없다.
7. 2. 비약물 치료
가정용 보충 산소는 안정 시 산소 수치가 현저히 낮은 환자에게 강력히 권고된다.[3][41] 산소 치료가 특발성 폐섬유증 환자의 생존율을 향상시키는 것으로 나타나지는 않았지만, 일부 데이터는 운동 능력이 개선될 수 있음을 시사한다.폐 재활은 특발성 폐섬유증의 증상을 완화하고 기능적 상태를 개선할 수 있다.[57][42] 특발성 폐섬유증에서 폐 재활의 역할에 대한 연구는 적지만, 대부분의 연구에서 단기적으로 기능적 운동 능력, 삶의 질, 운동 시 호흡 곤란이 유의하게 개선되는 것으로 나타났다.[43] 일반적인 재활 프로그램에는 운동 훈련, 영양 조절, 작업 치료, 교육 및 심리사회적 상담이 포함된다. 질병 말기에는 특발성 폐섬유증 환자가 호흡 곤란으로 신체 활동을 중단하는 경향이 있는데, 가능한 경우 이를 권장하지 않아야 한다.
폐 이식은 주요 이식 수술을 받을 수 있는 신체적 자격을 갖춘 환자에게 적합하다. 특발성 폐섬유증 환자의 경우, 폐 이식은 대기자 명단에 있는 환자에 비해 사망 위험을 75% 감소시키는 것으로 나타났다.[56] 폐 할당 점수(LAS)가 도입된 이후, 특발성 폐섬유증은 미국에서 폐 이식의 가장 흔한 적응증이 되었다.[57]
65세 미만이면서 체질량 지수(BMI)가 26kg/m2 이하인 특발성 폐섬유증 증상 환자는 폐 이식을 위해 의뢰해야 하지만, 폐 이식의 정확한 시기를 결정할 명확한 데이터는 없다. 논란의 여지가 있지만, 최신 데이터에 따르면 양쪽 폐 이식은 특발성 폐섬유증 환자에게 단일 폐 이식보다 우수하다.[58] 특발성 폐섬유증 환자의 폐 이식 후 5년 생존율은 50%에서 56% 사이로 추정된다.[3][59][60]
완화 치료는 질병을 치료하기보다는 환자의 증상을 줄이고 편안함을 개선하는 데 중점을 둔다. 여기에는 심한 호흡 곤란과 기침에 대한 만성 아편유사제 사용을 통한 악화되는 증상의 치료가 포함될 수 있다. 또한 저산소증 환자의 호흡 곤란 완화에 산소 요법이 유용할 수 있다.
완화 치료는 환자와 간병인에 대한 신체적, 정서적 고통 완화 및 심리 사회적 지원을 포함한다.[3] 질병이 진행됨에 따라 환자는 두려움, 불안 및 우울증을 경험할 수 있으므로 심리 상담을 고려해야 한다. 특발성 폐섬유증(IPF)을 포함한 간질성 폐질환(ILD) 외래 환자를 대상으로 한 최근 연구에서 우울증 점수, 기능적 상태(보행 검사로 평가) 및 폐 기능이 모두 호흡 곤란의 심각성에 기여했다.[61]
선택된 특히 심한 호흡 곤란의 경우 모르핀을 고려할 수 있다. 이는 산소 포화도의 감소 없이 호흡 곤란, 불안 및 기침을 줄일 수 있다.[62]
7. 3. 급성 악화 치료
특발성 폐섬유증(IPF) 급성 악화는 30일 이내에 설명되지 않는 호흡 곤란의 악화 또는 발생과 함께, 고해상도 흉부 컴퓨터 단층 촬영(HRCT)에서 새로운 방사선학적 침윤이 나타나는 것으로 정의된다. 이는 종종 UIP 패턴과 일치하는 배경에 겹쳐 나타난다. 연간 발생률은 전체 환자의 10~15% 사이이다. 예후는 좋지 않으며, 사망률은 78%에서 96%에 이른다.[64] 폐색전증, 울혈성 심부전, 기흉 또는 감염과 같은 다른 원인은 배제해야 한다. 폐 감염은 기관 내 흡인물 또는 기관지 폐포 세척(BAL)을 통해 배제해야 한다.급성 악화를 경험하는 많은 환자는 집중 치료가 필요하다.[65] 특히 호흡 부전이 혈역학적 불안정, 유의미한 동반 질환 또는 심한 저산소혈증과 관련된 경우에 그러하다. 그러나 입원 중 사망률이 높다.[64] 기계 환기는 개인의 장기적인 예후와 가능한 경우 개인의 희망을 신중하게 고려한 후에 도입해야 한다. 현재 지침은 특발성 폐섬유증으로 인한 호흡 부전 환자에서 기계 환기 사용을 권장하지 않는다.[3]
8. 예후
특발성 폐섬유증(IPF)의 임상 경과는 예측하기 어려울 수 있다.[3][66][67] 질병 진행은 진단 후 예상되는 평균 생존 기간이 2~5년으로 예후가 좋지 않다.[6][3] 5년 생존율은 20~40%로,[67] 이는 대장암, 다발성 골수종 및 방광암을 포함한 여러 암보다 사망률이 높다.[66][67]
최근 IPF의 사망률을 예측하기 위한 다차원 지수 및 병기 설정 시스템(GAP)이 제안되었다.[68] 이 지수는 성별[G], 나이[A], 두 가지 폐 생리 변수[P](FVC 및 DLCO)를 기반으로 한다. GAP의 가장 높은 단계(3단계)는 1년 시점에 39%의 사망 위험과 관련이 있는 것으로 밝혀졌다.[68] 수정된 ILD-GAP 지수도 개발되었다.[69]
IPF 환자의 진행 속도를 예측하기 위한 임상 및 생리적 변수 외에도, 유전적 및 분자적 특징 또한 IPF 사망률과 관련이 있다. 예를 들어, 점액 MUC5B 유전자 다형성에서 특정 유전자형을 가진 IPF 환자는 FVC의 감소가 더 느리고 생존율이 유의하게 개선되는 것으로 나타났다.[71][72]
9. 역학
특발성 폐섬유증(IPF)은 드물게 발생하는 질환으로, 미국 의료 청구 데이터 분석에 따르면 인구 10만 명당 14.0명에서 42.7명 사이의 유병률을 보인다.[11][73] 이 질환은 남성이 여성보다 더 흔하게 걸리며, 주로 50세 이상에서 진단된다.[3]
특발성 폐섬유증의 발생률은 일관된 진단 기준이 적용되지 않아 정확히 파악하기 어렵다.[3][11] 미국 연구에서는 인구 10만 명당 6.8명에서 16.3명 사이, 유럽 27개국에서는 인구 10만 명당 4.6~7.4명의 발생률을 추정하고 있으며,[74][75] 매년 약 30,000~35,000명의 새로운 환자가 특발성 폐섬유증으로 진단될 것으로 예상된다.[73][76]
덴마크 오르후스 대학교 병원에서 2003년부터 2009년까지 진행된 연구에 따르면, 간질성 폐 질환(ILD) 발생률은 인구 10만 명당 4.1명이었다. 이 중 특발성 폐섬유증이 28%로 가장 흔한 진단이었으며, 특발성 폐섬유증의 발생률은 인구 10만 명당 1.3명이었다.[77]
유럽 국가 간 질병 분포가 다르기 때문에, 유럽 전역의 등록을 통해 간질성 폐 질환 및 특발성 폐섬유증에 대한 역학 데이터를 업데이트해야 한다.
10. 연구 동향
mir-29 마이크로RNA 전구체를 이용한 쥐 실험에서 특발성 폐섬유증(IPF)을 역전시키는 결과가 나타났다. MRG-201은 2016년 현재 시험 중이지만 아직 특발성 폐섬유증 환자에게 사용되지는 않았으며, 인간 대상 시험은 예정되어 있지 않다.[82]
특발성 폐섬유증에 대한 줄기 세포 치료는 현재 연구가 진행 중인 분야이다.[83][84]
심투주맙, 트랄로키누맙, 레브리키주맙과 같은 단일클론 항체와 라이소포스파티드산 수용체 길항제(BMS-986020)인 FG-3019를 포함한 여러 약물이 현재 2상 임상 시험 단계에 있다. STX-100의 2상 연구도 진행 중이다.[81] 이들 분자는 섬유아세포의 증식, 활성화, 분화 등에 관여하는 여러 성장 인자 및 사이토카인을 표적으로 한다.
기계 학습 알고리즘은 현재 의료 행위보다 최대 4년 전에 미래의 특발성 폐섬유증 진단 위험을 신뢰성 있게 추정하기 위해 개별 의료 상담 이력에서 미묘한 패턴을 발견하도록 제안되었다.[85] 이 알고리즘은 새로운 검사 없이 파일에 기록된 의료 이력을 사용하여 점수(ZCoR)를 출력하며, 일차 진료에서 보편적인 특발성 폐섬유증 선별 도구로 사용될 수 있다. ZCoR은 여러 데이터베이스에서 거의 300만 명의 환자를 대상으로 훈련 및 검증되었으며, 표본 외 데이터에서 높은 예측 성능을 달성했다(양성 가능성 비율 > 30, 특이도 99%). 연구자들은 과거 호흡기 질환이 특발성 폐섬유증 위험에 가장 크게 기여하며, 그 다음으로 알려진 특발성 폐섬유증 동반 질환, 대사 질환, 심혈관 이상 및 눈 질환이 뒤따르며, 중요성 순위의 전체 패턴은 성별에 따라 실질적으로 변하지 않는다고 결론 내렸다.
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