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구안괘사

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목차

1. 개요

구안괘사는 얼굴 주변 및 중심부의 마비를 의미하며, 다양한 원인으로 발생한다. 특발성인 경우 벨 마비로 불리며, 감염, 외상, 종양, 뇌졸중 등이 원인이 될 수 있다. 증상으로는 안면 쇠약, 미각 상실, 청각 과민증 등이 나타나며, 진단을 위해 병력 청취, 신체 검사, 신경학적 검사가 시행된다. 치료는 원인에 따라 다르며, 스테로이드, 항바이러스제, 안구 보호 등이 사용된다. 예후는 원인에 따라 다르며, 벨 마비의 경우 대부분 회복된다.

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구안괘사

2. 역사

페르시아의 의사 알 라지(865–925년)는 얼굴 주변 및 중심부의 마비에 대한 자세한 설명을 최초로 기술하였다.[22][23]

3. 원인

구안괘사의 원인은 다양하며, 원인 불명으로 특발성인 경우에는 벨 마비라고 한다. 주요 원인은 다음과 같다.


  • 감염: 라임병은 ''Borrelia burgdorferi'' 박테리아에 의해 유발되어 진드기에 의해 전파되는 감염병으로, 라임병이 흔한 지역에서 안면 마비 사례의 약 25%를 차지할 수 있다.[7] 수두 대상 포진 바이러스의 재활성화나 중이염 또한 안면 신경 마비를 유발할 수 있다.
  • 외상: 측두골 골절과 같은 신체적 외상이나 둔상은 안면 신경 손상을 유발할 수 있다.[12]
  • 종양: 안면 신경종, 선천성 진주종, 혈관종, 청신경종, 이하선 신생물 등 종양이 안면 신경을 압박하여 안면 마비를 일으킬 수 있다.[13][14]
  • 뇌졸중: 중추성 안면 마비는 내부 캡슐 섬유에 영향을 미치는 열공성 경색이나 뇌교 동맥 경색에 의해 발생할 수 있다.
  • 기타: 당뇨병[6], 신경사르코이드증(사르코이드증)[6], 길랭-바레 증후군[6], 뫼비우스 증후군, 드물게 안면 피어싱도 원인이 될 수 있다.

3. 1. 특발성 안면 신경 마비 (벨 마비)

벨 마비는 급성 안면 신경 마비의 가장 흔한 원인이다.[3][4] 감염, 외상, 종양 등이 원인이 될 수도 있지만, 원인이 불명확한 경우를 특발성 벨 마비라고 한다. 벨 마비는 단순 헤르페스 감염과 관련이 있다고 알려져 있다.[5][6]

벨 마비는 며칠에 걸쳐 발생하며, 대부분 저절로 회복되지만 몇 달 동안 지속될 수 있다. 회복은 노인이나 완전 마비 환자의 경우 지연될 수 있다. 벨 마비는 귀에 물집이 없고 다른 신경학적 징후 및 다른 원인에 대한 위험 요인이 없는 환자에게서 임상적으로 진단된다. 벨 마비는 종종 코르티코스테로이드로 치료한다.[5][6]

3. 2. 감염

라임병은 ''Borrelia burgdorferi'' 박테리아에 의해 유발되어 진드기에 의해 전파되는 감염으로, 라임병이 흔한 지역에서 안면 마비 사례의 약 25%를 차지할 수 있다.[7] 미국에서 라임병은 뉴잉글랜드와 중대서양 주, 위스콘신과 미네소타 일부 지역에서 가장 흔하지만, 다른 지역으로 확산되고 있다.[8] 일반적으로 진드기 물린 후 1~2주 후에 나타나는 라임병 감염의 첫 번째 징후는 약 80%에서 확장되는 발진이며, 두통, 몸살, 피로, 또는 발열이 동반될 수 있다.[9] 라임병 감염의 10~15%까지는 안면 마비가 몇 주 후에 나타나며, 라임병 발진은 일반적으로 가렵지 않고 통증이 없기 때문에 감염의 첫 번째 징후로 감지될 수 있다. 라임병은 항생제로 치료한다.[10][11]

수두 대상 포진 바이러스의 재활성화는 안면 신경 마비의 직접적인 원인이 될 수 있다. 무릎신경절 내의 잠복 바이러스 재활성화는 외이도에 영향을 미치는 수포와 관련이 있으며, 이를 람세이 헌트 증후군 2형이라고 한다.[6] 안면 마비 외에도 증상으로는 귀 통증 및 수포, 감각신경성 난청, 그리고 현기증이 있을 수 있다. 관리에는 항바이러스제와 경구 스테로이드가 포함된다.

중이염은 중이에 발생하는 감염으로 안면 신경으로 퍼져 염증을 일으켜 신경을 통로 내에서 압박할 수 있다. 항생제는 중이염을 조절하는 데 사용되며, 다른 옵션으로는 광범위한 고막절개술(고막에 절개를 가하는 것) 또는 환자가 호전되지 않을 경우 감압술이 있다. 만성 중이염은 일반적으로 만성 분비물 (이루)이 있거나, 귀 통증 (이통)이 있거나 없는 난청이 있는 귀에서 나타난다. 의심되는 경우, 진주종이 형성되었는지 확인하기 위해 즉시 외과적 탐색을 수행해야 하며, 진주종이 있는 경우 제거해야 한다. 중이의 염증은 측두골의 안면 신경관으로 퍼질 수 있으며, 이 관을 통해 안면 신경과 청신경이 함께 지나간다. 염증의 경우 신경은 부종과 그에 따른 높은 압력에 노출되어 말초형 마비가 발생한다.

3. 3. 외상

둔상의 경우, 안면 신경이 가장 흔하게 손상되는 뇌신경이다.[12] 신체적 외상, 특히 측두골 골절 또한 급성 안면 신경 마비를 유발할 수 있다. 외상 후 안면 마비의 가능성은 외상의 위치에 따라 달라진다. 가장 흔하게는 안면 마비는 측두골 골절 후에 나타나지만, 그 가능성은 골절의 유형에 따라 달라진다.

수평면의 ''가로 골절''은 안면 마비의 가능성이 가장 높다(40~50%). 환자는 또한 고막 뒤의 출혈, 감각성 난청 및 현기증을 보일 수 있으며, 현기증은 전정와우 신경 및 내이 손상으로 인해 발생한다. 수직면의 ''세로 골절''은 마비 가능성이 낮다(20%). 환자는 외이도에서 출혈, 고막 파열, 외이도 골절 및 전도성 난청을 보일 수 있다. 경미한 부상 환자의 경우, 치료는 벨 마비와 동일하며, 눈을 보호하고 기다린다. 심각한 부상 환자의 경우, 신경 전도 검사를 통해 경과를 추적한다. 신경 전도 검사에서 신경 전도에 큰 변화(>90%)가 나타나면, 신경을 감압해야 한다. 안면 마비는 안면 신경의 직접적인 손상으로 인해 외상 직후에 발생할 수 있으며, 이러한 경우 수술적 치료를 시도할 수 있다. 다른 경우에는, 안면 마비는 부종과 염증으로 인해 외상 후 오랜 시간이 지난 후에 발생할 수 있다. 이러한 경우 스테로이드가 도움이 될 수 있다.

3. 4. 종양

안면 신경의 복잡한 경로 어느 곳에서든 종양이 안면 신경을 압박하면 안면 마비가 발생할 수 있다. 흔한 원인으로는 안면 신경종, 선천성 진주종, 혈관종, 청신경종, 이하선 신생물, 또는 다른 종양의 전이 등이 있다.[13][14]

안면 신생물은 안면 신경과 매우 밀접한 관계를 가지기 때문에, 이 부위의 종양 제거는 종종 의사가 더 많은 마비를 유발하지 않으면서 종양을 어떻게 관리해야 할지 확신하지 못하여 난감해진다. 일반적으로, 양성 종양은 안면 신경을 보존하는 방식으로 제거해야 하며, 악성 종양은 안면 신경을 포함하여 주변 조직의 넓은 부위와 함께 항상 절제해야 한다. 이것이 불가피하게 안면 마비로 이어지더라도 악성 신생물의 안전한 제거는 환자의 생존에 매우 중요하다. 종양 제거 후에는 교차 안면 신경 이식, 신경 전이 및 종단 간 신경 복구와 같은 기술을 사용하여 안면 신경을 재신경 지배할 수 있다.[15] 대체 치료 방법으로는 박근 유리 근육 이식[16] 또는 정적 절차와 같은 근육 이식 기술이 있다.

종양으로 인한 안면 신경 마비 환자는 일반적으로 진행성, 경련성 마비, 기타 신경학적 징후 또는 재발성 벨 마비와 유사한 증상을 보인다. 벨 마비는 재발해서는 안 되기 때문에 재발성 벨 마비와 유사한 증상을 보인다면 항상 의심해야 한다. 만성적으로 분비물이 나오는 귀는 증명될 때까지 진주종으로 치료해야 하므로 즉각적인 수술적 탐색이 필요하다. 컴퓨터 단층 촬영(CT) 또는 자기 공명(MR) 영상을 사용하여 종양의 위치를 확인하고 그에 따라 관리해야 한다.

다른 신생물 원인으로는 연수막 암종증이 있다.

3. 5. 뇌졸중

중추성 안면 마비는 핵으로 가는 내부 캡슐의 섬유에 영향을 미치는 열공성 경색에 의해 발생할 수 있다. 안면 신경 핵 자체는 뇌교 동맥의 경색에 의해 영향을 받을 수 있다. 말초성 안면 마비와 달리 중추성 안면 마비는 이마에 영향을 미치지 않는데, 이는 이마가 양쪽 운동 피질에서 오는 신경의 지배를 받기 때문이다.[7]

3. 6. 기타 원인

원인이 명확하지 않아 특발성인 경우에는 벨 마비라고 부른다. 감염, 외상, 종양 등도 원인이 될 수 있다.

그 외의 다른 원인은 다음과 같다.

  • 당뇨병[6]
  • 안면 신경 마비는 양측성으로 나타나는 경우가 있는데, 이는 신경계 사르코이드증(신경사르코이드증)의 흔한 증상이다.[6]
  • 길랭-바레 증후군은 말초 신경계의 자가면역 질환으로, 양측성 안면 신경 마비를 유발할 수 있다.[6]
  • 뫼비우스 증후군은 태어날 때부터 제7뇌신경(안면 신경)이 발달하지 않아 생기는 양측성 안면 마비이다. 눈의 측면 운동을 담당하는 제6뇌신경도 영향을 받기 때문에 뫼비우스 증후군 환자는 표정을 짓거나 눈을 좌우로 움직일 수 없다. 뫼비우스 증후군은 매우 드물며, 원인은 알려져 있지 않다.
  • 눈썹이나 혀 피어싱과 같은 안면 피어싱도 매우 드물게 안면 신경 손상을 일으킬 수 있다.

4. 증상

마비가 온 쪽의 눈이 안 감기거나 입술이 움직이지 않고 이마에 주름이 잡히지 않는다. 심할 경우에는 청력이 예민해지고 미각이 상실된다. 한번 손상된 안면신경은 절대 완전 회복되지 않는다.

안면 신경 마비는 안면 쇠약으로 특징지어지며, 일반적으로 얼굴의 한쪽에만 나타난다. 다른 증상으로는 미각 상실, 청각 과민증, 침 분비 감소, 눈물 분비 감소 등이 있다. 다른 징후는 마비의 원인과 관련될 수 있으며, 예를 들어 안면 마비가 대상 포진으로 인한 경우 귀에 수포가 발생할 수 있다. 증상은 몇 시간에 걸쳐 나타날 수 있다.[5] 귀에서 방사되는 급성 안면 통증이 다른 증상보다 먼저 나타날 수 있다.[6]

5. 진단

병력 청취 및 신체 검사, 신경학적 검사를 통해 진단을 내려야 한다. 첫 번째 단계는 환자가 웃거나, 눈을 깜빡이거나, 눈썹을 치켜올리려 할 때 얼굴의 어떤 부위가 정상적으로 움직이지 않는지 관찰하는 것이다. 만약 이마에 정상적으로 주름이 잡힌다면, 이는 중추성 안면 마비로 진단하며, 뇌졸중에 대한 평가를 받아야 한다.[7] 그렇지 않다면, 말초성 안면 마비로 진단하며, 가능하다면 그 원인을 파악해야 한다. 람세이 헌트 증후군은 마비와 같은 쪽 귀에 통증과 작은 물집을 유발한다. 중이염, 외상 또는 수술 후 합병증 역시 병력 청취 및 신체 검사에서 나타날 수 있다. 외상 병력이 있거나 종양이 의심되는 경우, 그 영향을 명확히 하기 위해 CT 스캔 또는 MRI를 사용할 수 있다. 의심되는 원인에 따라 혈액 검사 또는 X-레이를 지시할 수 있다.[6] 안면 마비가 라임병으로 인해 발생했을 가능성은, 따뜻한 계절에 진드기 서식지에서 야외 활동을 한 최근 병력, 발진이나 두통, 발열과 같은 증상의 최근 병력, 그리고 마비가 얼굴 양쪽에 영향을 미치는지 여부(벨 마비보다 라임병에서 훨씬 흔함)를 바탕으로 추정해야 한다. 그 가능성이 무시할 수 없을 정도라면, 라임병에 대한 혈청 검사를 실시해야 한다. 검사 결과가 양성이면 라임병으로 진단한다. 원인을 찾을 수 없는 경우, 벨 마비로 진단한다.

6. 분류

안면 신경 마비는 상핵 병변과 하핵 병변으로 나눌 수 있다. 임상 환경에서 일반적으로 사용되는 다른 분류에는 두개내 및 두개외, 급성, 아급성 및 만성 기간 등이 있다.[17]

7. 치료

스테로이드가 구안괘사 치료 개선에 효과적이며 항바이러스물질은 효과적이지 않다는 것이 입증되었다.[24] 눈을 감을 수 없는 환자의 경우 안구 보호 장치가 필요하다.[24]

만약 안면 마비의 근본 원인이 발견되었다면, 그 원인을 치료해야 한다. 만약 안면 마비가 라임병에 의해 발생할 가능성이 10%를 초과한다고 추정되면, 경험적 치료로 항생제를 시작해야 하며, 코르티코스테로이드는 사용하지 않고, 라임병 검사 완료 후 재평가해야 한다.[7] 그 외 모든 환자는 코르티코스테로이드와, 마비가 심각한 경우 항바이러스제로 치료해야 한다. 안면 마비는 환자가 영향을 받은 눈을 완전히 감을 수 없거나, 휴식 시에도 얼굴이 비대칭일 경우 심각한 것으로 간주된다. 벨 마비 발병 후 3일 이내에 시작된 코르티코스테로이드는 회복 가능성을 높이고, 회복 시간을 단축하며, 불완전한 회복 시 잔존 증상을 줄이는 것으로 나타났다.[7] 그러나 라임병으로 인한 안면 마비의 경우, 일부 연구에서 코르티코스테로이드가 결과에 해를 끼치는 것으로 나타났다.[7] 다른 연구에서는 항바이러스제가 심각한 벨 마비에 대해 코르티코스테로이드 단독 치료에 비해 결과를 개선할 수 있다는 것을 발견했다.[7] 안면 마비로 인해 눈 깜빡임이 방해받는 환자의 경우, 깨어 있는 동안 인공 눈물을 자주 사용하고, 밤에는 연고를 바르고 눈을 가리거나 테이핑하는 것이 권장된다.[7][18] 기능이 회복되지 않는 환자에서 마비된 얼굴의 대칭성을 회복하기 위해 여러 가지 수술적 치료 방법이 존재한다.

8. 예후

뇌졸중 후 안면 마비가 발생한 환자 30명을 대상으로 한 연구에 따르면, 마비 발병 6개월 후 환자의 3분의 2가 완전히 회복되었거나 경미한 안면 마비만 겪었다.[19]

벨 마비의 경우, 환자의 71%가 후유증 없이 완전히 회복되며, 대부분의 환자는 마비 발병 후 7일 이내에 회복되기 시작한다.[20]

참조

[1] 웹사이트 prosopoplegia https://medical-dict[...] 2018-01-01
[2] 웹사이트 Facial Nerve http://neuromuscular[...] 2009-11-22
[3] 논문 Bell's palsy syndrome: mimics and chameleons. 2016-03-31
[4] 서적 Primary Care ENT, An Issue of Primary Care: Clinics in Office Practice https://books.google[...] Elsevier Health Sciences 2014
[5] 서적 Davidson's principles and practice of medicine Churchill Livingstone/Elsevier
[6] 서적 Harrison's principles of internal medicine McGraw-Hill Medical
[7] 논문 Managing Peripheral Facial Palsy 2018-05
[8] 웹사이트 Lyme Disease Data and surveillance https://www.cdc.gov/[...] Centers for Disease Control and Prevention 2019-04-12
[9] 웹사이트 Lyme disease rashes and look-alikes https://www.cdc.gov/[...] Centers for Disease Control and Prevention 2019-04-18
[10] 논문 Diagnosis and management of Lyme disease http://www.aafp.org/[...] 2012-06
[11] 논문 Clinical practice. Lyme disease http://portal.mah.ha[...] 2014-05
[12] 논문 Facial nerve palsy following mild mastoid trauma on trampoline 2018-04
[13] 논문 Chondromyoid fibroma of the mastoid facial nerve canal mimicking a facial nerve schwannoma 2009-07
[14] 논문 MR imaging of facial nerve schwannoma 2009-12
[15] 서적 Facial palsy : techniques for reanimation of the paralyzed face https://link.springe[...] 2021
[16] 논문 Dynamic Reanimation of Smile in Facial Paralysis with Gracilis Functioning Free Muscle Flap Innervated by Masseteric Nerve: The First Vietnamese Series https://www.scitemed[...] 2019-07-11
[17] 웹사이트 The Plastics Fella Guide to Facial Nerve Anatomy https://www.theplast[...]
[18] 웹사이트 OTC Drops: Telling the Tears Apart https://www.reviewof[...] Jobson Medical Information LLC 2012-10-04
[19] 논문 "[Treatment of central facial nerve paralysis with electromyography biofeedback and taping of cheek. A controlled clinical trial]" https://pubmed.ncbi.[...] 1992-12-07
[20] 논문 Bell's palsy 2014-04-09
[21] 웹사이트 2014년 표준어 추가 사정안 http://www.korean.go[...]
[22] 논문 The history of facial palsy and spasm: Hippocrates to Razi http://www.neurology[...] 2011-07
[23] 논문 Bell's palsy before Bell: Cornelis Stalpart van der Wiel's observation of Bell's palsy in 1683 http://meta.wkhealth[...] 2005-11
[24] 논문 Clinical Practice Guideline: Bell's Palsy Executive Summary. 2013-11


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