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단장 증후군

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목차

1. 개요

단장 증후군은 소장의 광범위한 절제로 인해 영양 흡수가 제대로 이루어지지 않아 발생하는 질환이다. 주로 창자 절제술, 크론병, 장간막 허혈, 장염전, 종양, 방사선 장병증, 외상 등으로 인해 발생하며, 선천적으로 소장이 짧은 경우도 있다. 주요 증상으로는 설사, 영양실조, 체중 감소 등이 나타나며, 비타민 및 미네랄 결핍으로 인한 합병증이 발생할 수 있다. 치료는 약물, 식이 요법, 정맥 영양법, 성장 호르몬 및 GLP-2 유사체 투여, 수술적 치료 등이 있으며, 소장 이식이 필요한 경우도 있다.

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단장 증후군
질병 개요
이름단장 증후군
다른 이름짧은 창자 증후군, 짧은 창자, 장부전
분야소화기학
증상설사, 탈수, 영양실조, 체중 감소
원인소장의 상당 부분 외과적 제거
위험 요인크론병, 괴사성 장염
치료특정 식단, 약물, 수술
약물항생제, 제산제, 로페라미드, 테두글루타이드, 성장 호르몬
예후남아있는 소장의 양에 따라 다름
빈도연간 백만 명당 3명, 희귀 질환

2. 원인

단장 증후군의 원인은 크게 수술적 요인과 선천적 요인으로 나눌 수 있다. 대부분의 경우 소장 절제 수술과 같은 수술적 요인으로 인해 발생하며, 일부는 선천적으로 소장이 짧은 경우에 발생한다.[2]

2. 1. 수술적 요인

성인과 어린이의 단장 증후군은 수술(창자 절제술)이 가장 흔한 원인이다.[5] 창자 절제술을 받은 환자 중 약 15%가 결국 단장 증후군을 앓게 되는데, 이 중 75%는 1회의 대규모 절제술, 25%는 여러 차례의 분리된 창자 절제술로 발생한다.[5]

이러한 수술은 다음의 경우에 시행될 수 있다.

  • 크론병: 소화관의 염증성 질환
  • 장간막 허혈: 창자에 혈액을 공급하거나 배출하는 동맥 또는 정맥에서 발생할 수 있는 색전 또는 혈전 사건으로, 창자로의 혈액 공급이 중단되어 허혈을 유발한다.[5]
  • 장염전: 창자 회전 부전으로 인해 자주 발생하는 소장의 꼬임 현상으로, 혈액 공급을 빠르게 차단하여 조직 괴사를 유발한다.
  • 소장의 종양
  • 방사선 장병증: 암 치료를 위한 방사선 치료로 인한 소장의 방사선 손상
  • 소장의 부상 또는 외상
  • 괴사성 장염 (미숙아)
  • 비만 치료를 위한 우회 수술
  • 소장의 병든 부분 또는 손상된 부분을 제거하는 수술


일부 어린이는 선천적으로 소장이 비정상적으로 짧은 상태로 태어나는데, 이를 선천성 단장이라고 한다.[2]

재수술이 필요한 수술 합병증은 단장 증후군의 흔한 원인이며, 일부 추정치에 따르면 최대 50%의 사례에 기여한다.[5] 이러한 수술 합병증에는 내부 탈장, 장염전증, 허혈 또는 심각한 저혈압이 포함된다.[5]

선천적인 경우도 있지만, 많은 경우 소장을 수술로 광범위하게 절제한 후에 발병한다. 소장 절제의 이유로는 신생아 괴사성 장염이나 거대 결장증, 상장간막동맥 혈전증, 크론병 등의 중대한 질환인 경우가 많다.

2. 2. 선천적 요인

일부 어린이는 선천적으로 소장이 비정상적으로 짧은 상태로 태어나며, 이를 선천성 단장이라고 한다.[2]

3. 병태 생리

소장은 길이가 매우 다양하여 2.75m에서 10.49m까지 될 수 있으며, 평균 길이는 약 6.1m이다.[2] 이러한 변동성 때문에 수술 후 제거된 양보다 남은 장의 양을 명시하는 것이 권장된다.[6] 일반적으로 충분한 영양소를 흡수할 수 있는 소장이 2미터(약 2.01m) 미만으로 남았을 때 단장 증후군이 발생한다.

수양성 설사, 복부 팽만감, 영양실조, 체중 감소가 주요 증상이며, 이러한 증상은 식사 섭취 시 악화되기 쉽다.

3. 1. 소장 부위별 절제에 따른 증상

소장 특정 부위 절제는 단장 증후군에서 뚜렷한 증상을 유발할 수 있다. 회장 절제는 비타민 B12, 담즙산, 지용성 비타민(A, D, E, K)의 흡수 장애로 이어진다.[5] 원위 회장 소실은 억제 호르몬 손실을 초래하여 위 과다 분비, 장 과운동성(장 통과 시간 감소)을 유발하고, 이는 분비성 설사와 다량 영양소, 미량 영양소, 비타민 및 무기질 결핍으로 이어진다.[5] 회맹판 소실은 대장의 세균총이 근위부로 이동하여 소장을 정착시켜 소장 세균 과증식(SIBO)을 유발하고, 추가적인 흡수 장애를 일으킨다.[5] SIBO에서 소장을 정착시키는 세균은 영양소를 대사하여 영양소의 장 흡수와 직접 경쟁하고, 담즙산 탈포합을 일으켜 지질 흡수 장애를 유발할 수 있다.[5]

절제된 부위나 남은 소장의 길이에 따라 영양실조의 내용과 중증도가 다르다. 십이지장을 잃은 경우에는 철분 흡수가 어려워져 철 결핍성 빈혈을 합병하기 쉽고, 회장이 짧아지면 비타민 B12 흡수가 어려워져 거대 적아 구성 빈혈을 합병하기 쉽다. 또한, 면역력 저하에 의한 감염증이나 요로 결석 등도 합병증으로 나타날 수 있다.

3. 2. 장 적응

장 적응은 소장의 남은 부분에서 흡수 능력을 높이기 위해 일어나는 생리적 변화 과정이다. 이러한 변화는 보통 1~2년에 걸쳐 나타난다.[7]

장 적응 과정에는 다음과 같은 변화가 포함된다.

  • 내벽에 있는 장 융모의 확장 (직경 증가) 및 연장[7]
  • 소장 직경 증가
  • 소장 연동 운동 또는 음식 이동 속도 감소 (통과 시간 증가)를 통해 영양소 흡수 시간 증가[5]

3. 3. 골다공증

골다공증은 비경구 영양을 받는 단장 증후군 환자에게 매우 흔한 동반 질환으로, 유병률이 약 57-67%로 추정된다.[5] 골다공증에 기여하는 요인으로는 영양 실조, 흡수 장애로 인한 비타민 D 결핍, 만성 장애로 인한 햇빛 노출 부족 등이 있다.[5]

4. 증상

단장 증후군의 일반적인 증상은 다음과 같다.



수양성 설사, 복부 팽만감도 주요 증상이며, 이러한 증상은 식사 후에 악화되는 경향이 있다.

4. 1. 합병증

단장 증후군 환자는 비타민과 미네랄 흡수 불량으로 인해 여러 가지 결핍 증상이 나타날 수 있다. 비타민 A, D, E, K, B9 (엽산), B12, 칼슘, 마그네슘, 철, 아연 등이 이에 해당한다. 이러한 결핍은 빈혈, 과각화증 (피부 비늘), 멍, 근육 경련, 혈액 응고 불량, 뼈 통증 등으로 나타날 수 있다.

절제된 소장 부위나 남은 소장 길이에 따라 영양실조의 내용과 심각도가 달라진다. 예를 들어 십이지장이 절제된 경우 철분 흡수가 어려워 철 결핍성 빈혈이 발생하기 쉽다. 회장이 짧아지면 비타민 B12 흡수가 어려워 거대 적아 구성 빈혈이 나타나기 쉽다. 또한, 면역력 저하로 인한 감염증이나 요로 결석 등이 합병증으로 발생할 수 있다.

5. 치료

단장 증후군의 치료는 크게 약물 치료, 식이 요법, 정맥 영양법, 성장 호르몬 및 글루카곤 유사 펩타이드-2(GLP-2) 유사체 투여, 그리고 수술적 치료로 나눌 수 있다. 각 치료법은 환자의 상태와 소장 절제 정도에 따라 적절하게 선택되거나 병행된다.

5. 1. 약물 치료

단장 증후군의 증상은 대개 약물 치료를 통해 관리한다. 여기에는 다음이 포함된다.

  • 로페라미드, 코데인 등의 지사제
  • 비타민 및 미네랄 보충제와 물에 혼합된 L-글루타민 분말
  • H2 차단제 및 프로톤 펌프 억제제를 이용한 위산 감소
  • 락타아제 보충제 (Lactose intolerance|락토스 불내성영어과 관련된 복부 팽만감 및 설사 개선)


2004년, 미국 식품의약국(USFDA)은 총 비경구 영양법(TPN)의 빈도와 양을 줄이는 치료법을 승인했다. 여기에는 NutreStore(글루타민 경구 용액), Zorbtive(성장 호르몬, 재조합 DNA 기원, 주사용)와 특수 경구 식이요법이 포함된다.[8] 24주간의 성공적인 3상 환자 치료 시험 후, 테두글루타이드는 환자별로 다양한 정도의 혜택과 부작용을 보이면서 비교적 안전하고 효과적인 것으로 나타났다.[8] 그러나 연구에 이용할 수 있는 표본 크기가 제한적이어서 적절한 안전성 평가를 수행하기가 어렵다.[8]

2012년, 미국 식품의약국(USFDA) 자문위원회는 NPS 제약사에서 개발한 글루카곤 유사 펩타이드-2 유사체인 테두글루타이드를 단장 증후군 치료제로 승인하기로 만장일치로 투표했다. NPS 제약사는 미국에서 이 약물을 Gattex라는 브랜드로 판매할 예정이다.[9] 테두글루타이드는 이전에 유럽에서 사용 승인을 받았으며, Nycomed에서 Revestive라는 브랜드로 판매하고 있다.[9]

5. 2. 식이 요법

단장 증후군의 증상은 대개 약물 치료를 통해 관리한다. 여기에는 다음이 포함된다.

  • 지사제 (예: 로페라미드, 코데인)
  • 비타민 및 미네랄 보충제와 물에 혼합된 L-글루타민 분말
  • H2 차단제 및 프로톤 펌프 억제제로 위산 감소
  • 락타아제 보충제 (유당 불내증과 관련된 복부 팽만감 및 설사 개선)


2004년, 미국 식품의약국(USFDA)은 총 비경구 영양법(TPN)의 빈도와 양을 줄이는 치료법을 승인했는데, 여기에는 NutreStore(글루타민 경구 용액) 및 Zorbtive(성장 호르몬, 재조합 DNA 기원, 주사용)과 특수 경구 식이요법이 포함된다.[8] 24주간의 성공적인 3상 환자 치료 시험 후, 테두글루타이드는 환자별로 다양한 정도의 혜택과 부작용을 보이면서 비교적 안전하고 효과적인 것으로 나타났다.[8] 그러나 연구에 이용할 수 있는 표본 크기가 제한적이어서 적절한 안전성 평가를 수행하기가 어렵다.[8] 2012년, 미국 식품의약국(USFDA) 자문위원회는 NPS 제약사에서 개발한 글루카곤 유사 펩타이드-2 유사체인 테두글루타이드를 단장 증후군 치료제로 승인하기로 만장일치로 투표했다. NPS 제약사는 미국에서 이 약물을 Gattex라는 브랜드로 판매할 예정이다.[9] 테두글루타이드는 이전에 유럽에서 사용 승인을 받았으며, Nycomed에서 Revestive라는 브랜드로 판매하고 있다.[9]

소장이 어느 정도 남아 있는 경우에는 한 번의 식사량을 줄이는 대신 식사 횟수를 늘리는 등 식사 방법을 개선하는 경우가 많다. 또한 식사 내용에도 주의를 기울여야 하며, 예를 들어 당분을 적게 섭취하고 소화가 잘 안 되는 음식을 피하는 것 등이 있다. 영양 보충제가 보조적으로 사용되기도 한다.

소장의 대부분을 절제한 경우에는 수액을 통해 정맥으로 영양 공급을 해야 하는 경우도 있다. 다만, 장기간의 수액은 감염 위험이 있으므로, 가능한 한 빨리 수액에서 벗어나 경구 영양 공급으로 전환하는 것이 바람직하다.[16]

5. 3. 정맥 영양법 (TPN)

소장의 대부분을 절제한 경우에는 수액을 통해 정맥으로 영양을 공급해야 하는 경우도 있다. 다만, 장기간 수액을 사용하면 감염 위험이 있으므로, 가능한 한 빨리 수액 사용을 중단하고 경구 영양 공급으로 전환하는 것이 바람직하다.[16]

5. 4. 성장 호르몬 및 GLP-2 유사체

2004년, 미국 식품의약국(USFDA)은 총 비경구 영양법(TPN)의 빈도와 양을 줄이는 치료법으로 NutreStore(글루타민 경구 용액) 및 Zorbtive(성장 호르몬, 재조합 DNA 기원, 주사용)과 특수 경구 식이요법을 승인했다.[8] 24주간의 성공적인 3상 환자 치료 시험 후, 테두글루타이드는 환자별로 다양한 정도의 혜택과 부작용을 보이면서 비교적 안전하고 효과적인 것으로 나타났다.[8] 그러나 연구에 이용할 수 있는 표본 크기가 제한적이어서 적절한 안전성 평가를 수행하기 어려웠다.[8]

2012년, 미국 식품의약국(USFDA) 자문위원회는 NPS 제약사에서 개발한 글루카곤 유사 펩타이드-2(GLP-2) 유사체인 테두글루타이드를 단장 증후군 치료제로 승인하기로 만장일치로 투표했다. NPS 제약사는 미국에서 이 약물을 Gattex라는 브랜드로 판매할 예정이다.[9] 테두글루타이드는 이전에 유럽에서 사용 승인을 받았으며, Nycomed에서 Revestive라는 브랜드로 판매하고 있다.[9]

5. 5. 수술적 치료

단장 증후군의 수술적 치료에는 팽창된 창자를 늘리는 비안키 수술과 연속 횡 창자 성형술(STEP)이 있다.

5. 5. 1. 예방적 수술

항역류성 횡결장 성형술은 단장 증후군에 대한 예방적 조치로 제안되었으며, 광범위한 결장 절제술 후 횡결장의 기능을 유지하여 변의 일관성과 삶의 질을 향상시키는 데 기여한다. 이 기술은 결장을 원래 위치에 가깝게 재배치하여 단장 증후군 관련 합병증을 예방하고 환자 결과를 개선할 수 있다.[10]

5. 5. 2. 치료적 수술

단장 증후군의 증상은 대개 약물 치료를 통해 관리한다. 여기에는 다음이 포함된다.

  • 지사제 (예: 로페라미드, 코데인)
  • 비타민 및 미네랄 보충제와 물에 혼합된 L-글루타민 분말
  • H2 차단제 및 프로톤 펌프 억제제로 위산 감소
  • 락타아제 보충제 (유당 불내증과 관련된 복부 팽만감 및 설사 개선)


2004년, 미국 식품의약국(USFDA)은 총 비경구 영양법(TPN)의 빈도와 양을 줄이는 치료법을 승인했는데, 여기에는 NutreStore(글루타민 경구 용액) 및 Zorbtive(성장 호르몬, 재조합 DNA 기원, 주사용)과 특수 경구 식이요법이 포함된다.[8] 24주간의 성공적인 3상 환자 치료 시험 후, 테두글루타이드는 환자별로 다양한 정도의 혜택과 부작용을 보이면서 비교적 안전하고 효과적인 것으로 나타났다. 그러나 연구에 이용할 수 있는 표본 크기가 제한적이어서 적절한 안전성 평가를 수행하기가 어려웠다.[8] 2012년, 미국 식품의약국(USFDA) 자문위원회는 NPS 제약사에서 개발한 글루카곤 유사 펩타이드-2 유사체인 테두글루타이드를 단장 증후군 치료제로 승인하기로 만장일치로 투표했다. NPS 제약사는 미국에서 이 약물을 Gattex라는 브랜드로 판매할 예정이다.[9] 테두글루타이드는 이전에 유럽에서 사용 승인을 받았으며, Nycomed에서 Revestive라는 브랜드로 판매하고 있다.[9]

팽창된 창자를 늘리는 수술 절차에는 창자를 반으로 잘라 한쪽 끝을 다른 쪽에 꿰매는 비안키 수술과 창자를 잘라 지그재그 패턴으로 스테이플하는 연속 횡 창자 성형술(STEP)이라는 새로운 수술이 있다. 보스턴 어린이 병원의 김흥배(Heung Bae Kim)와 톰 자크식(Tom Jaksic)은 2000년대 초에 STEP 수술을 고안했다. 이 수술은 SBS 환아의 창자를 늘려 아이들이 창자 이식을 받지 않아도 되게 할 수 있다. 2009년 6월 현재, 김흥배와 자크식은 18건의 STEP 수술을 시행했다.[11] 비안키 수술과 STEP 수술은 일반적으로 소장 수술을 전문으로 하는 4차 진료 병원의 소아 외과 의사가 수행한다.

6. 예후

절제술 후 남은 소장의 길이가 75cm 미만이고, 남은 대장의 길이가 원래 길이의 57% 미만인 경우에는 정맥 영양법 의존성과 관련이 있다.[5] 이식 외에는 단장 증후군을 치료할 수 있는 방법이 없다. 신생아의 경우 정맥 영양법을 이용한 4년 생존율은 약 70%이다. 예상되는 장 길이의 10% 미만인 신생아의 경우 5년 생존율은 약 20%이다.[12] 일부 연구에 따르면 사망률의 대부분은 만성 간 질환을 비롯한 완전 정맥 영양법(TPN)의 합병증 때문이다.[13] 2006년 현재, 최근 사례 보고서에서 간 질환 위험이 훨씬 낮은 것으로 나타난 지질 TPN 공급의 일종인 오메가벤에 대한 기대가 크다.[14]

소장 이식은 희망적이지만, 수술 후 사망률이 최대 30%로 성공률이 엇갈린다. 1년 및 4년 생존율은 각각 90% 및 60%이다.

참조

[1] 논문 Definitions of intestinal failure and the short bowel syndrome. 2016-04
[2] 웹사이트 Short Bowel Syndrome https://www.niddk.ni[...] 2016-10-20
[3] 서적 Ferri's Clinical Advisor 2015: 5 Books in 1 https://books.google[...] Elsevier Health Sciences 2014
[4] 간행물 Short bowel syndrome http://www.orpha.net[...] 2012-02
[5] 논문 Understanding short bowel syndrome: Current status and future perspectives 2020-03
[6] 서적 Short Bowel Syndrome: Practical Approach to Management https://books.google[...] CRC Press 2016
[7] 논문 AGA technical review on short bowel syndrome and intestinal transplantation 2003-04
[8] 논문 Therapeutic Advances in Gastroenterology
[9] 뉴스 FDA advisers back NPS's drug for short bowel syndrome https://www.reuters.[...] 2012-10-16
[10] 논문 Antiperistaltic Transverse Coloplasty: A Salvage Procedure in Extensive Bowel and Colorectal Resections to Avoid Intestinal Failure 2023-08-26
[11] 간행물 Innovation at Work: The STEP Procedure http://www.childrens[...] Boston Children's Hospital
[12] 논문 Pediatric short bowel syndrome: redefining predictors of success 2005-09
[13] 논문 Short-bowel syndrome in children and adults
[14] 논문 Reversal of parenteral nutrition-associated liver disease in two infants with short bowel syndrome using parenteral fish oil: implications for future management
[15] 웹사이트 第10章 10-12：短腸症候群 - キーワードでわかる臨床栄養｜ニュートリー株式会社 https://www.nutri.co[...]
[16] 뉴스 栄養・水分、十分吸収できない短腸症候群 小腸粘膜の面積増やす薬も https://www.asahi.co[...] 朝日新聞デジタル


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