지주막낭종

3. 증상

지주막낭종 환자는 낭종이 큰 경우에도 증상이 나타나지 않을 수 있다. 따라서 증상의 존재가 추가적인 임상 검사를 유발할 수 있지만, 추가적인 데이터와 무관한 증상은 낭종의 존재, 크기, 위치 또는 환자에게 미칠 수 있는 기능적 영향에 대한 증거로 해석될 수 없고, 해석되어서도 안 된다.

증상은 낭종의 크기와 위치에 따라 다르지만, 작은 낭종은 일반적으로 증상이 없으며 우연히 발견된다.^[2] 반면에 큰 낭종은 다음과 같은 여러 증상을 유발할 수 있다.

• 두개골 변형 또는 거대두증(머리 확대)이 나타날 수 있으며, 특히 어린이에게서 두드러진다.^[4]
• 어린이의 시상상부 낭종은 머리를 끄덕이는 보블헤드 인형 증후군을 유발할 수 있다.^[4]
• 왼쪽 중간 두개와 낭종은 주의력 결핍 과잉 행동 장애와의 연관성이 보고되었다.^[5]
• 두통이 나타날 수 있지만,^[2] 지주막낭종이 반드시 두통의 원인이라고 단정할 수는 없다.
• 편두통 또는 긴장성 두통이 있는 78명의 환자를 대상으로 한 2002년 연구에서 CT 스캔은 환자의 3분의 1 이상에서 이상을 보였지만, 지주막낭종은 이 연구의 환자 중 2.6%만을 차지했다.^[6]
• 한 연구에 따르면 두개내 지주막낭종 환자의 18%가 비특이적 두통을 겪었으며, 이 중 75%는 측두 위치에 낭종이 있었다.^[7]
• 발작,^[2] 수두증(뇌척수액의 과도한 축적),^[2] 두개내압 증가,^[2] 전반적 발달 지연,^[2] 행동 변화, 메스꺼움, 반신불완전마비(신체의 한쪽에 나타나는 쇠약 또는 마비),^[2] 운동실조(근육 조절의 부재)^[2] 등이 나타날 수 있다.
• 음악적 환각이 나타날 수 있다.^[8]
• 노년기 이전의 치매는^[9] 알츠하이머병과 관련이 있을 수 있다.
• 80세 이상 고령 환자의 경우, 만성 경막하 혈종 또는 정상압 수두증과 유사한 증상(치매, 요실금, 반신불완전마비, 두통, 발작)이 나타날 수 있다.^[10]

3. 1. 일반적인 증상

• 두개골 변형이나 거대두증(머리 확대)이 나타날 수 있으며, 특히 어린이에게서 두드러진다.^[4]
• 어린이의 시상상부 낭종은 머리를 끄덕이는 보블헤드 인형 증후군을 유발할 수 있다.^[4]
• 왼쪽 중간 두개와 낭종은 주의력 결핍 과잉 행동 장애와의 연관성이 보고되었다.^[5]
• 두통이 나타날 수 있지만,^[2] 지주막낭종이 반드시 두통의 원인이라고 단정할 수는 없다. 한 연구에 따르면 두개내 지주막낭종 환자의 18%가 비특이적 두통을 겪었으며, 이 중 75%는 측두 위치에 낭종이 있었다.^[7]
• 발작,^[2] 수두증,^[2] 두개내압 증가,^[2] 전반적 발달 지연,^[2] 행동 변화, 메스꺼움, 반신불완전마비,^[2] 운동실조^[2] 등이 나타날 수 있다.
• 음악적 환각이 나타날 수 있다.^[8]
• 노년기 이전의 치매는^[9] 알츠하이머병과 관련이 있을 수 있다.
• 80세 이상 고령 환자의 경우, 만성 경막하 혈종 또는 정상압 수두증과 유사한 증상(치매, 요실금, 반신불완전마비, 두통, 발작)이 나타날 수 있다.^[10]

3. 2. 위치 특이적 증상

3. 3. 기타 증상

4. 진단

4. 1. 영상 검사

4. 2. 감별 진단

4. 3. 추가 검사

5. 분류

지주막낭종은 뇌 또는 척추에서 발견될 수 있다. 두개내 지주막낭종은 대개 지주막하 낭포에 인접하여 발생한다.^[23] 척추 지주막낭종은 경막외, 경막내 또는 신경주위에 위치할 수 있으며, 신경근병증을 시사하는 징후와 증상을 나타내는 경향이 있다.^[23]

지주막낭종은 또한 원발성(선천성) 또는 속발성(후천성)으로 분류될 수 있으며, 사람, 고양이, 개에서 보고되었다.^[24]

지주막낭종은 비교적 증상이 없는 경우도 있고, 서서히 나타나는 증상을 보이기도 한다.

5. 1. 발생 위치

5. 2. 원인

6. 치료

대부분의 지주막낭종은 무증상이며 치료가 필요하지 않다. 증상이 나타날 경우 치료가 필요할 수 있다.^[2] 낭종의 압력을 감소(제거)하기 위해 다양한 시술이 사용될 수 있다.

• 뇌실 단락술의 외과적 삽입:^[25]
• '''내부 단락술'''은 경막하 공간으로 배액한다.^[26]
• '''낭종-복강 단락술'''은 복막강으로 배액한다.^[27]
• 창내술:
• 개두술과 절제술^[28]
• 레이저 보조 기술을 포함하여 다양한 내시경 기술이 효과적인 것으로 입증되고 있다.^[29][30]
• 바늘 흡인 또는 천공(burr hole)을 통한 배액.
• 피막 절제술^[10]
• 약물 치료는 발작이나 통증과 같은 특정 증상을 치료할 수 있다.

6. 1. 수술적 치료

• 뇌실 단락술의 외과적 삽입:^[25]
• 내부 단락술은 경막하 공간으로 배액한다.^[26]
• 낭종-복강 단락술은 복막강으로 배액한다.^[27]
• 창내술:
• 개두술과 절제술^[28]
• 레이저 보조 기술을 포함하여 다양한 내시경 기술이 효과적인 것으로 입증되고 있다.^[29][30]
• 바늘 흡인 또는 천공(burr hole)을 통한 배액.
• 피막 절제술^[10]
• 약물 치료는 발작이나 통증과 같은 특정 증상을 치료할 수 있다.

6. 2. 약물 치료

7. 예후

대부분의 지주막낭종은 무증상이며 치료가 필요하지 않다. 합병증이 있는 경우, 지주막낭종을 치료하지 않고 방치하면 낭종의 점진적인 팽창 또는 출혈로 인해 영구적인 심각한 신경학적 손상을 초래할 수 있다.^[2] 그러나 치료를 받으면 증상이 있는 지주막낭종 환자 대부분은 좋은 결과를 보인다.

• 수술 전 인지 기능 저하 환자는 낭종의 수술적 감압 후 개선을 보였다.^[31][32]
• 수술은 일부 사례에서 정신과적 증상을 해결할 수 있다.^[33]

8. 역학

지주막낭종은 인구의 최대 1.1%에서 발견되며^[34][35], 남성이 여성보다 2:1로 더 많이 발생한다.^[36] 이 중 20%만이 증상을 보이며, 주로 이차적인 수두증 때문이다.^[34] 건강한 젊은 남성 2,536명을 대상으로 한 연구에서는 유병률이 1.7% (95% CI 1.2~2.3%)였으며, 발견된 이상 징후 중 응급 치료가 필요한 경우는 극히 일부였다.^[37]

참조

_[1] 논문 Cerebellopontine angle arachnoid cyst harbouring ectopic neuroglia 2005
_[2] 웹사이트 Arachnoid Cysts Information Page https://www.ninds.ni[...] NINDS 2017-04-07
_[3] 논문 Intracranial arachnoid cysts 2004
_[4] 서적 The A-Z of Neurological Practice: A Guide to Clinical Neurology Cambridge University Press 2005-01-10
_[5] 논문 Temporal lobe arachnoid cyst-attention deficit disorder syndrome: role of the electroencephalogram in diagnosis 1997-05
_[6] 논문 Computed tomography scan of the head in patients with migraine or tension-type headache 2002-09
_[7] 간행물 "Psychotic phenomena with migraine and an arachnoid cyst" http://www.escriber.[...] Progress in Neurology and Psychiatry 2002-03
_[8] 논문 Musical hallucinosis in acquired deafness. Phenomenology and brain substrate 2000-10
_[9] 간행물 "An arachnoid cyst in a patient with pre-senile dementia" http://www.escriber.[...] Progress in Neurology and Psychiatry 2001-05
_[10] 논문 Primary intracranial arachnoid cyst in the elderly: a survey on 39 cases
_[11] 논문 Supratentorial arachnoid cyst mimicking a Ménière's disease attack 2003-09
_[12] 서적 Neuropsychiatry and Behavioral Neuroscience Oxford University Press, USA 2003-01-23
_[13] 논문 Arachnoid cyst in a patient with psychosis: a case report
_[14] 논문 Psychosis-like syndrome associated with intermittent intracranial hypertension caused by a large arachnoid cyst of the left temporal lobe
_[15] 논문 A case of atypical psychosis associated with alexithymia and a left fronto-temporal lesion: possible correlations 1987-11
_[16] 논문 Neurobehavioral and neurodiagnostic aspects of late-onset psychosis 1994-10
_[17] 서적 In Search of Madness: Schizophrenia and Neuroscience Oxford University Press, USA 2001-03-29
_[18] 논문 Intracranial cysts in autosomal dominant polycystic kidney disease 1995-12
_[19] 논문 Haemorrhage into an arachnoid cyst: a serious complication of minor head trauma 2002-07
_[20] 서적 Neurodegenerative Diseases 2012
_[21] 논문 CT cisternography in intracranial symptomatic arachnoid cysts: classification and treatment 2012-07
_[22] 논문 Arachnoid cysts do not contain cerebrospinal fluid: A comparative chemical analysis of arachnoid cyst fluid and cerebrospinal fluid in adults 2010-06
_[23] 웹사이트 Arachnoid cyst http://www.answers.c[...] 2006-09-10
_[24] 논문 Quadrigeminal Arachnoid Cysts in a kitten and a dog
_[25] 논문 Different approaches to surgical treatment of arachnoid cysts 2006
_[26] 논문 Arachnoid cysts in adults: long-term follow-up of patients treated with internal shunts to the subdural compartment 2006-07
_[27] 논문 A large arachnoid cyst of the lateral ventricle extending from the supracerebellar cistern--case report 2006-06
_[28] 논문 Suprasellar arachnoid cysts: endoscopy versus microsurgical cyst excision and shunting 2007-06
_[29] 논문 Endoscopic management of intracranial cysts 2005-12
_[30] 논문 Navigated laser-assisted endoscopic fenestration of a suprasellar arachnoid cyst in a 2-year-old child with bobble-head doll syndrome. Case report 2006-05
_[31] 논문 Arachnoid cysts of the left temporal fossa: impaired preoperative cognition and postoperative improvement 1995-09
_[32] 논문 Intracranial arachnoid cysts--do they impair mental functions? 2008-08
_[33] 논문 Psychiatric presentations of intracranial cysts 1989
_[34] 서적 The Massachusetts General Hospital Handbook of Neurology 2000-01-01
_[35] 논문 Incidental findings on brain MRI in the general population 2007-11
_[36] 논문 Arachnoid cysts: case series and review of the literature 2007-02
_[37] 논문 Incidental findings in magnetic resonance imaging of the brains of healthy young men 2006-01
_[38] 논문 Cerebellopontine angle arachnoid cyst harbouring ectopic neuroglia 2005
_[39] 웹인용 Arachnoid Cysts Information Page https://www.ninds.ni[...] NINDS 2017-04-07
_[40] 논문 Intracranial arachnoid cysts 2004