결절성 홍반

3. 증상

결절성 홍반의 첫 증상은 발열, 허약함, 관절통을 동반하는 독감과 유사하다.^[33] 주로 정강이에 1~5mm 크기의 압통 또는 통증을 동반하는 단단한 덩어리 형태의 홍반이 나타난다. 심한 경우 허벅지나 팔까지 번질 수 있으며, 발열, 전신 권태감, 관절통 등의 증상이 나타나기도 한다. 보통 2~4주 안에 사라지지만, 다시 나타날 수 있다.

3. 1. 발진 전 단계

3. 2. 발진 단계

• 궤양성 형태, 크론병에서 나타남
• '''반상 홍반''', 피하 출혈(피부 아래 출혈)이 결절성 홍반 병변과 함께 발생하여 병변이 타박상과 유사하게 보이는 경우
• '''이동성 결절성 홍반''' ('''아급성 결절성 이동성 지방층염'''이라고도 함), 비대칭적 결절이 특징이며, 경미한 압통을 동반하고 시간이 지남에 따라 이동하는 만성 결절성 홍반의 드문 형태^[6][7][8]

3. 3. 드문 형태

• 크론병에서 나타나는 궤양성 형태
• '''반상 홍반''', 피하 출혈(피부 아래 출혈)이 결절성 홍반 병변과 함께 발생하여 병변이 타박상과 유사하게 보이는 경우
• '''이동성 결절성 홍반''' ('''아급성 결절성 이동성 지방층염'''이라고도 함), 비대칭적 결절이 특징이며, 경미한 압통을 동반하고 시간이 지남에 따라 이동하는 만성 결절성 홍반의 드문 형태^[6][7][8]

4. 병태 생리

결절성 홍반은 여러 항원에 대한 지연형 과민반응일 가능성이 높다. 염증성 장 질환 환자에게서 순환 면역 복합체가 발견되기도 했지만, 특발성이거나 합병증이 없는 경우에는 발견되지 않았다.^[21]

5. 진단

결절성 홍반은 임상적으로 진단한다. 기저 원인을 파악하기 위해 전체 혈구 계산(FBC), 적혈구 침강 속도(ESR), 항스트렙토리신-O (ASO) 역가 및 인두 배양, 요검사, 경피 투베르쿨린 검사, 흉부 엑스레이 등 추가적인 평가를 실시한다.^[22] ESR은 일반적으로 높고, C-반응 단백질이 상승하며, 혈액 검사에서 백혈구 증가가 나타난다.^[4]

ESR은 처음에는 매우 높지만 결절이 사라지면서 감소한다. ASO 역가는 사슬알균 인두 감염과 관련된 경우 높게 나타난다. 흉부 엑스레이는 폐 질환, 특히 사르코이드증과 뢰프그렌 증후군을 배제하기 위해 실시한다.^[4]

5. 1. 감별 진단

5. 2. 검사

6. 치료

결절성 홍반은 일반적으로 3~6주 안에 스스로 치유된다. 재발 형태도 존재하며, 소아의 경우 연쇄상구균 반복 감염에 기인한다.^[18] 치료는 근본 원인에 초점을 맞춰야 한다. 증상은 침상 안정, 다리 들어올리기, 압박 붕대, 습포, 비스테로이드성 소염제(NSAIDs)로 치료할 수 있다.^[5] NSAIDs는 만성 질환보다 결절성 홍반 발생 초기에 더 효과적인 경향이 있다.^[23]

요오드화 칼륨은 원인을 알 수 없는 지속적인 병변에 사용할 수 있다. 심각한 난치성 사례에는 코르티코스테로이드와 콜키신을 사용할 수 있다.^[24][25] 탈리도마이드는 나병성 결절성 홍반 치료에 성공적으로 사용되었으며,^[26] 1998년 7월 미국 FDA에서 이 용도로 승인되었다.^[27] 2009년 메타 분석에 따르면, 탈리도마이드와 클로파지민 모두 나병성 결절성 홍반 치료에 약간의 효과가 있다는 증거가 있다.^[28]

안정을 취하는 것이 가장 중요하다. 약물 치료로는 비스테로이드성 소염제나 요오드 칼륨 복용이 일반적이지만, 중증의 경우에는 부신피질 스테로이드 약물 복용도 시행된다. 기저 질환이 있는 경우에는 해당 질환의 치료가 중요하다.

7. 역학

결절성 홍반은 피하 지방층염의 가장 흔한 형태이다. 20~30세에 가장 흔하게 발생하며, 여성에게 남성보다 3~6배 더 많이 발생한다.^[4]

8. 기타

"빌라노바와 피뇰의 아급성 이동성 지방 조직염"이라는 용어는 1954년에 질병에 대한 간략한 설명과 설명을 제공한 두 명의 카탈루냐 피부과 의사인 사비에르 몬티우 빌라노바(1902–1965)와 호아킨 아구아데 피뇰(1918–1977)의 이름을 따서 1956년에 명명되었다.^[29][30]

참조

_[1] 웹사이트 Erythema Nodosum https://www.hopkinsm[...] 2019-06-12
_[2] 서적 Patología y Clínica Médicas Salvat
_[3] 웹사이트 Information for Families Erythema nodosum http://www.gosh.nhs.[...] GOSH NHS Foundation Trust 2012-04
_[4] 서적 Fitzpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology McGraw-Hill
_[5] 논문 Erythema nodosum: A sign of systemic disease https://www.aafp.org[...]
_[6] 논문 Erythema nodosum and erythema induratum (nodular vasculitis): Diagnosis and management
_[7] 서적 Dermatology: 2-Volume Set Mosby
_[8] 서적 Andrews' Diseases of the skin : clinical dermatology. Saunders/ Elsevier
_[9] 논문 Erythema Nodosum: An Experience of 10 Years
_[10] 논문 Tuberculosis-Associated Erythema Nodosum 2021
_[11] 서적 Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases 2015
_[12] 논문 Erythema Nodosum, Mycobacterium avium Lymphadenitis, and a 15-mm Mantoux Test 2007-08
_[13] 논문 "[Erythema nodosum and Crohn's disease]" 1984
_[14] 논문 Cutaneous sarcoidosis: a dermatologic masquerader. https://www.aafp.org[...] 2002-04-15
_[15] 논문 Erythema nodosum: 112 cases. Epidemiology, clinical aspects and histopathology
_[16] 논문 Erythema nodosum: a sign of systemic disease https://pubmed.ncbi.[...] 2007-03-01
_[17] 논문 Hepatitis B vaccine associated with erythema nodosum and polyarthritis
_[18] 서적 Robbins and Coltran Pathological Basis of Disease Saunders/Elsevier
_[19] 서적 Infectious disease pearls Hanley & Belfus
_[20] 서적 Get Ahead! SURGERY 100 EMQs for Finals Taylor & Francis 2014
_[21] 논문 Inflammatory Bowel Disease Characteristics Among African Americans, Hispanics, and Non-Hispanic Whites: Characterization of a Large North American Cohort
_[22] 논문 Erythema nodosum: Etiologic and predictive factors in a defined population
_[23] 웹사이트 Erythema Nodosum https://www.lecturio[...] 2020-07-24
_[24] 논문 A double-blind trial of depot corticosteroids in Behcet's syndrome
_[25] 논문 A double-blind trial of colchicine in Behçet's syndrome
_[26] 논문 The Schizophrenic Career of a 'Monster Drug'
_[27] 논문 THALIDOMIDE 2005-06-20
_[28] 논문 Interventions for erythema nodosum leprosum 2009-07-08
_[29] EMedicine Subacute Nodular Migratory Panniculitis (Vilanova Disease)
_[30] 논문 In memoriam Joaquin Piñol Aguadé, 1918--1977
_[31] 웹사이트 MerckMedicus : Dorland's Medical Dictionary http://merckmedicus.[...]
_[32] 서적 Patología y Clínica Médicas Salvat
_[33] 문서 Erythema nodosum information http://www.gosh.nhs.[...]
_[34] 저널 Erythema nodosum: an experience of 10 years
_[35] 저널 Erythema nodosum: a sign of systemic disease https://archive.org/[...] 2007-03-01
_[36] 서적 Andrews' Diseases of the skin : clinical dermatology. Saunders/ Elsevier
_[37] 논문 Erythema nodosum and erythema induratum (nodular vasculitis): diagnosis and management 2010-07
_[38] 논문 Erythema nodosum: 112 cases. Epidemiology, clinical aspects and histopathology
_[39] 논문 Hepatitis B vaccine associated with erythema nodosum and polyarthritis http://www.ncbi.nlm.[...] 1990-08-11
_[40] 논문 A double-blind trial of depot corticosteroids in Behcet's syndrome
_[41] 논문 A double-blind trial of colchicine in Behcet's syndrome