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림프부종

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목차

1. 개요

림프부종은 림프계의 손상으로 인해 발생하는 만성적인 부종으로, 유전적 요인(원발성) 또는 림프관 손상(속발성)으로 발생할 수 있다. 원발성 림프부종은 선천적인 림프계 이상으로 인해 발생하며, 사지, 생식기, 얼굴 등 다양한 부위에 나타날 수 있다. 이차성 림프부종은 암 치료, 수술, 외상, 감염 등으로 인해 림프계가 손상되어 발생하며, 유방암 치료 후 가장 흔하게 나타난다. 림프부종은 부종, 피부 변화, 감염 위험 증가, 드물게 림프관육종과 같은 합병증을 유발할 수 있으며, 진단은 증상, 신체 검사, 영상 검사 등을 통해 이루어진다. 치료는 압박 요법, 수기 림프 배출법, 운동, 저강도 레이저 치료 등이 있으며, 심한 경우 수술적 치료가 고려될 수 있다. 림프부종은 전 세계적으로 약 2억 명에게 영향을 미치는 질환이다.

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림프부종
질병 개요
의학 분야혈관내과
류마티스내과
재활의학과
일반외과
성형외과
진단증상에 기반
감별 진단지방이상증
정맥 부전
영어 명칭lymphedema
일본어 명칭リンパ浮腫 (rinpa fushu, 림파 후슈)
정의
설명림프계의 손상으로 인한 부종

2. 원인 및 위험 요인

림프부종은 유전될 수 있으며(원발성), 림프관 손상으로 인해 발생할 수도 있다(속발성).[8] 림프부종 발생 위험을 증가시킬 수 있는 위험 요인으로는 고령, 과체중 또는 비만, 류마티스 관절염 또는 건선 관절염이 있다.[9]

== 원발성 림프부종 ==

원발성 림프부종은 림프계의 이상으로 인해 생기는 부종이며, 선천성으로 출생 시부터 나타난다. 부종은 사지, 여러 사지, 생식기 또는 얼굴에서 나타날 수 있다. 때로는 목덜미 투명대 검사를 통해 산전 진단을 받거나 림프관 조영술을 통해 산후 진단을 받기도 한다.[65][21]

가장 흔한 원인은 일반적으로 사춘기에 나타나는 메이지병이다. 유전성 림프부종의 또 다른 형태는 VEGFR3 유전자의 돌연변이로 인한 밀로이병이다.[22] 유전성 림프부종은 종종 증후군과 관련이 있으며, 터너 증후군, 림프부종-이중모증 증후군, 황색 손톱 증후군, 클리펠-트레노네이 증후군과 관련이 있다.

GATA2 결핍증은 유전성 림프부종의 한 가지 명확한 유전적 원인이다. 이 결핍증은 ''GATA2'' 유전자에서 가족성 또는 산발적인 불활성화 돌연변이로 인해 발생한다. 이러한 상염색체 우성 돌연변이는 유전자 산물인 GATA2의 세포 내 수준을 감소시킨다(즉, 반수체 부전). GATA2 단백질은 혈액 생성, 림프계 형성 및 기타 조직 형성 줄기 세포의 발생, 유지 및 기능에 중요한 전사 인자이다. 이러한 돌연변이로 인해 GATA2의 세포 내 수준이 부족해지고 시간이 지남에 따라 개인은 혈액학적, 면역학적, 림프계 및 기타 질환을 앓게 된다. GATA2 결핍증으로 유도된 림프관 및 판막의 결함은 주로 하지에서 림프부종 발생의 근본 원인이 되며, 얼굴이나 고환수종과 같은 부위에서도 발생할 수 있다. 이 형태의 결핍증은 림프계의 결함으로 인해 발생할 수 있는 감각신경성 난청과 결합될 때 때때로 엠버거 증후군이라고 한다.[23][24]

일차성 림프부종은 출생 10,000명당 약 1~3명에서 발생하며, 여성 대 남성의 비율은 3.5:1이다. 북미에서는 일차성 림프부종의 발생률이 출생 100,000명당 약 1.15명이다. 이차성 림프부종에 비해 일차성 림프부종은 상대적으로 드물다.[25]

== 이차성 림프부종 ==

림프부종은 암, 특히 유방암 치료를 위한 림프절 절제술, 수술 또는 방사선 치료 후에 가장 흔하게 나타난다.[65] 많은 환자에서 이 질환은 치료가 완료된 후 수개월 또는 수년이 지나서야 발생한다. 림프부종은 또한 림프계의 적절한 기능을 저해할 수 있는 사고나 특정 질병 또는 상태와 관련될 수 있으며, 연조직염과 같은 감염으로 인한 림프계 손상으로도 발생할 수 있다.[10] 기생성 사상충이 유행하는 열대 지역에서는 2차 림프부종의 흔한 원인이 사상충증이다.[11]

2차 림프부종은 남성과 여성 모두에게 영향을 미치며, 서구 국가에서는 암 치료가 가장 흔한 원인이다.[12] 여성의 경우, 특히 겨드랑이 림프절 절제술 후 유방암 수술을 받은 상지에서 가장 흔하게 발생하며,[13] 수술을 받은 신체의 같은 쪽에 나타난다. 유방 및 몸통 림프부종도 발생할 수 있지만, 수술 후 해당 부위의 부종이 나타나고 그 증상(오렌지 껍질 피부 및 함몰 유두)이 수술 후 지방 괴사와 혼동될 수 있기 때문에 인지되지 못할 수 있다.[14] 유방암 환자의 38%에서 89%는 겨드랑이 림프절 절제술 또는 방사선 치료로 인해 림프부종을 겪는다.[12][15][16] 하체의 단측 림프부종은 부인과 암 환자의 최대 41%에서 발생한다.[12][17] 전립선암으로 치료받은 남성의 경우 5~66%의 발병률이 보고되었으며, 그 발병률은 방사선 치료 외에 림프절 병기 설정 또는 근치적 제거를 수행했는지에 따라 달라진다.[12][18][19]

머리와 목 림프부종은 혀 또는 인두암 수술 또는 방사선 치료로 인해 발생할 수 있다. 또한 결장, 난소 또는 자궁암 수술 후 림프절 제거 또는 방사선 치료가 필요한 경우 하체 또는 서혜부에 발생할 수 있다. 전립선, 결장 및 고환암에 대한 수술 또는 치료는 특히 림프절이 제거되거나 손상된 경우 2차 림프부종을 유발할 수 있다.

암 수술을 받은 환자에서 2차 림프부종의 발병은 항공기 탑승과도 관련이 있다(객실 기압 감소 또는 상대적 부동성으로 인해). 암 생존자는 처방되고 적절하게 착용된 압박 의류를 착용하면 항공 여행 중 부종을 줄이는 데 도움이 될 수 있다.[20]

하체 림프부종의 일부 사례는 이 약물과 관련된 혈전 및 심부정맥 혈전증(DVT)으로 인해 타목시펜 사용과 관련이 있다.

== 염증성 림프부종 ==

양측 하지 염증성 림프부종 (BLEIL)은 기초 군사 훈련 중 신병과 같이 급성 및 장기간 서 있는 상황에서 발생하는 림프부종의 뚜렷한 유형이다.[26] 가능한 기저 메커니즘으로는 정맥 울혈 및 염증성 혈관염이 있을 수 있다.[27]

2. 1. 원발성 림프부종

원발성 림프부종은 림프계의 이상으로 인해 생기는 부종이며, 선천성으로 출생 시부터 나타난다. 부종은 사지, 여러 사지, 생식기 또는 얼굴에서 나타날 수 있다. 때로는 목덜미 투명대 검사를 통해 산전 진단을 받거나 림프관 조영술을 통해 산후 진단을 받기도 한다.[65][21]

가장 흔한 원인은 일반적으로 사춘기에 나타나는 메이지병이다. 유전성 림프부종의 또 다른 형태는 VEGFR3 유전자의 돌연변이로 인한 밀로이병이다.[22] 유전성 림프부종은 종종 증후군과 관련이 있으며, 터너 증후군, 림프부종-이중모증 증후군, 황색 손톱 증후군, 클리펠-트레노네이 증후군과 관련이 있다.

GATA2 결핍증은 유전성 림프부종의 한 가지 명확한 유전적 원인이다. 이 결핍증은 ''GATA2'' 유전자에서 가족성 또는 산발적인 불활성화 돌연변이로 인해 발생한다. 이러한 상염색체 우성 돌연변이는 유전자 산물인 GATA2의 세포 내 수준을 감소시킨다(즉, 반수체 부전). GATA2 단백질은 혈액 생성, 림프계 형성 및 기타 조직 형성 줄기 세포의 발생, 유지 및 기능에 중요한 전사 인자이다. 이러한 돌연변이로 인해 GATA2의 세포 내 수준이 부족해지고 시간이 지남에 따라 개인은 혈액학적, 면역학적, 림프계 및 기타 질환을 앓게 된다. GATA2 결핍증으로 유도된 림프관 및 판막의 결함은 주로 하지에서 림프부종 발생의 근본 원인이 되며, 얼굴이나 고환수종과 같은 부위에서도 발생할 수 있다. 이 형태의 결핍증은 림프계의 결함으로 인해 발생할 수 있는 감각신경성 난청과 결합될 때 때때로 엠버거 증후군이라고 한다.[23][24]

일차성 림프부종은 출생 10,000명당 약 1~3명에서 발생하며, 여성 대 남성의 비율은 3.5:1이다. 북미에서는 일차성 림프부종의 발생률이 출생 100,000명당 약 1.15명이다. 이차성 림프부종에 비해 일차성 림프부종은 상대적으로 드물다.[25]

2. 2. 이차성 림프부종

림프부종은 암, 특히 유방암 치료를 위한 림프절 절제술, 수술 또는 방사선 치료 후에 가장 흔하게 나타난다.[65] 많은 환자에서 이 질환은 치료가 완료된 후 수개월 또는 수년이 지나서야 발생한다. 림프부종은 또한 림프계의 적절한 기능을 저해할 수 있는 사고나 특정 질병 또는 상태와 관련될 수 있으며, 연조직염과 같은 감염으로 인한 림프계 손상으로도 발생할 수 있다.[10] 기생성 사상충이 유행하는 열대 지역에서는 2차 림프부종의 흔한 원인이 사상충증이다.[11]

2차 림프부종은 남성과 여성 모두에게 영향을 미치며, 서구 국가에서는 암 치료가 가장 흔한 원인이다.[12] 여성의 경우, 특히 겨드랑이 림프절 절제술 후 유방암 수술을 받은 상지에서 가장 흔하게 발생하며,[13] 수술을 받은 신체의 같은 쪽에 나타난다. 유방 및 몸통 림프부종도 발생할 수 있지만, 수술 후 해당 부위의 부종이 나타나고 그 증상(오렌지 껍질 피부 및 함몰 유두)이 수술 후 지방 괴사와 혼동될 수 있기 때문에 인지되지 못할 수 있다.[14] 유방암 환자의 38%에서 89%는 겨드랑이 림프절 절제술 또는 방사선 치료로 인해 림프부종을 겪는다.[12][15][16] 하체의 단측 림프부종은 부인과 암 환자의 최대 41%에서 발생한다.[12][17] 전립선암으로 치료받은 남성의 경우 5~66%의 발병률이 보고되었으며, 그 발병률은 방사선 치료 외에 림프절 병기 설정 또는 근치적 제거를 수행했는지에 따라 달라진다.[12][18][19]

머리와 목 림프부종은 혀 또는 인두암 수술 또는 방사선 치료로 인해 발생할 수 있다. 또한 결장, 난소 또는 자궁암 수술 후 림프절 제거 또는 방사선 치료가 필요한 경우 하체 또는 서혜부에 발생할 수 있다. 전립선, 결장 및 고환암에 대한 수술 또는 치료는 특히 림프절이 제거되거나 손상된 경우 2차 림프부종을 유발할 수 있다.

암 수술을 받은 환자에서 2차 림프부종의 발병은 항공기 탑승과도 관련이 있다(객실 기압 감소 또는 상대적 부동성으로 인해). 암 생존자는 처방되고 적절하게 착용된 압박 의류를 착용하면 항공 여행 중 부종을 줄이는 데 도움이 될 수 있다.[20]

하체 림프부종의 일부 사례는 이 약물과 관련된 혈전 및 심부정맥 혈전증(DVT)으로 인해 타목시펜 사용과 관련이 있다.

2. 3. 염증성 림프부종

양측 하지 염증성 림프부종 (BLEIL)은 기초 군사 훈련 중 신병과 같이 급성 및 장기간 서 있는 상황에서 발생하는 림프부종의 뚜렷한 유형이다.[26] 가능한 기저 메커니즘으로는 정맥 울혈 및 염증성 혈관염이 있을 수 있다.[27]

3. 생리

림프는 혈액에서 걸러진 체액으로 구성되며 단백질, 세포 찌꺼기, 박테리아 등을 포함한다. 이 체액은 세포만큼 큰 체액과 입자가 들어갈 수 있는 창문이 있는 맹관 상피로 덮인 혈관인 초기 림프 수집관에 의해 수집된다. 림프관의 내강 안에 들어가면 체액은 역류를 방지하는 초보적인 판막을 거쳐 점점 더 큰 혈관을 따라 이동하며, 나중에는 정맥 판막과 유사한 완전한 판막을 갖게 된다. 림프가 완전히 판막이 있는 림프관에 들어가면, 림프관 벽 내의 평활근 세포에 의한 리듬감 있는 연동운동과 같은 작용에 의해 펌핑된다. 이러한 연동운동은 림프관 내에서 림프를 이동시키는 주요 동력이다. 교감신경계는 수축의 빈도와 힘을 조절한다. 림프 이동은 근처 근육 수축의 압력, 동맥 박동압, 호흡 중 흉강 내에서 생성되는 진공의 영향을 받을 수 있지만, 이러한 수동적 힘은 림프 수송에 단지 소량의 비율로 기여한다. 수집된 체액은 계속 더 큰 혈관으로 펌핑되고 림프절을 통과하며, 림프절은 찌꺼기를 제거하고 위험한 미생물에 대해 체액을 감시한다. 림프는 가슴관 또는 오른쪽 림프관에서 여정을 마치며, 이는 혈액 순환으로 배출된다.[8]

몇몇 연구 그룹은 만성 염증이 림프부종 발달의 핵심 조절 인자라고 가설을 세웠다. Th 세포, 특히 Th2 분화는 림프부종의 병태생리학에서 중요한 역할을 한다. 연구에 따르면 림프부종성 사지 표피 세포에서 Th2 유도 사이토카인의 발현이 증가하는 것으로 나타났다. QBX258로 치료하면 과각질증과 섬유증이 감소하고, CD4+ 세포 수가 감소하며, 각질세포에 의한 Th2 유도 사이토카인 및 IL13R의 발현이 정상화되는 것으로 밝혀졌다. 이러한 발견은 표피 세포가 림프부종에서 만성 Th2 반응을 시작하거나 조정할 수 있음을 시사한다.[28]

3. 1. T세포 염증과 Th2 반응의 역할

림프부종은 복잡한 염증 과정의 상호 작용을 수반한다. 최근 연구는 림프부종의 시작에서 T세포 염증과 Th2 면역 반응의 역할에 대한 새로운 사실을 밝혀냈다.[29]

연구에 따르면 지속적인 림프 정체는 CD4+ T-세포의 침윤을 유발하여 영향을 받은 조직 내 염증과 섬유화를 유발하는 것으로 나타났다.[29]

4. 증상 및 합병증

CT 스캔에서 보이는 림프부종


림프부종의 가장 흔한 증상은 연조직 부기(부종)이다. 질환이 진행됨에 따라 부종이 악화되고 피부 변색, 사마귀 모양의 과형성, 과각화증, 유두종증, 진피 비후, 궤양을 포함한 피부 변화가 나타날 수 있다. 또한, 단독으로 알려진 피부 감염의 위험이 증가한다.

림프 기능 손상이 심해져 모인 림프액이 림프계의 수송 능력을 초과하면, 비정상적인 양의 단백질이 풍부한 액체가 조직에 축적된다. 치료하지 않고 방치하면, 이 정체된 단백질이 풍부한 액체는 조직 통로의 크기와 수를 증가시켜 산소 공급을 감소시킨다. 이는 상처 치유를 방해하고 세균 성장을 위한 풍부한 환경을 제공하여 피부 감염, 림프관염, 림프절염, 심한 경우 피부 궤양을 유발할 수 있다.[65] 림프부종 환자는 감염 증상을 인지하고 즉시 치료를 받는 것이 매우 중요하다. 재발성 감염이나 연조직염은 그 자체의 위험 외에도 림프계를 더욱 손상시키고 악순환을 유발하기 때문이다.

드물게 림프부종은 림프관육종이라는 형태의 암으로 이어질 수 있는데, 발암 기전은 아직 밝혀지지 않았다. 림프부종과 관련된 림프관육종을 스튜어트-트레베스 증후군이라고 한다.[65] 림프관육종은 주로 오래 지속된 림프부종의 경우에 발생한다. 근치적 유방 절제술 후 5년 후 혈관육종 발생률은 생존 환자에서 0.45%로 추정된다.[3][4] 림프부종은 또한 저등급 형태의 암인 망상 혈관내피종 (저등급 혈관육종)과 관련이 있다.[5]

림프부종은 신체 변형을 유발할 수 있으며, 잘못된 신체 이미지와 심리적 고통을 초래할 수 있다.[6] 림프부종의 합병증은 일상생활 활동에 어려움을 야기할 수 있다.[7]

4. 1. 증상



림프부종의 가장 흔한 증상은 연조직 부기(부종)이다. 질환이 진행됨에 따라 부종이 악화되고 피부 변색, 사마귀 모양의 과형성, 과각화증, 유두종증, 진피 비후, 궤양을 포함한 피부 변화가 나타날 수 있다. 또한, 단독으로 알려진 피부 감염의 위험이 증가한다.

4. 2. 합병증

림프 기능 손상이 심해져 림프액이 림프계의 수송 능력을 초과하면, 비정상적인 양의 단백질이 풍부한 액체가 조직에 축적된다. 이를 치료하지 않고 방치하면, 정체된 단백질이 풍부한 액체는 조직 통로의 크기와 수를 증가시켜 산소 공급을 감소시킨다. 이는 상처 치유를 방해하고 세균 성장을 위한 풍부한 환경을 제공하여 피부 감염, 림프관염, 림프절염, 심한 경우 피부 궤양을 유발할 수 있다.[65] 림프부종 환자는 감염 증상을 인지하고 즉시 치료를 받는 것이 매우 중요하다. 재발성 감염이나 연조직염은 그 자체의 위험 외에도 림프계를 더욱 손상시키고 악순환을 유발하기 때문이다.

드물게 림프부종은 림프관육종이라는 형태의 암으로 이어질 수 있는데, 발암 기전은 아직 밝혀지지 않았다. 림프부종과 관련된 림프관육종을 스튜어트-트레베스 증후군이라고 한다.[65] 림프관육종은 주로 오래 지속된 림프부종의 경우에 발생한다. 근치적 유방 절제술 후 5년 후 혈관육종 발생률은 생존 환자에서 0.45%로 추정된다.[3][4] 림프부종은 또한 저등급 형태의 암인 망상 혈관내피종 (저등급 혈관육종)과 관련이 있다.[5]

림프부종은 신체 변형을 유발할 수 있으며, 잘못된 신체 이미지와 심리적 고통을 초래할 수 있다.[6] 림프부종의 합병증은 일상생활 활동에 어려움을 야기할 수 있다.[7]

5. 진단

진단은 일반적으로 징후와 증상을 기반으로 하며, 다른 잠재적 원인을 배제하기 위해 검사를 사용한다.[30] 정확한 진단과 병기 설정은 관리에 도움이 될 수 있다.[30] 부은 사지는 다른 치료법이 필요한 다양한 상태의 결과일 수 있다. 림프부종의 진단은 현재 병력, 신체 검사 및 사지 측정을 기반으로 한다. 림프관 조영술 및 인도시아닌 그린 림프 조영술과 같은 영상 연구는 수술을 고려할 때만 필요하다.[30] 그러나 치료 지침을 위한 이상적인 병기 설정 방법은 여러 가지 제안된 프로토콜로 인해 논란의 여지가 있다.[31][32]

림프부종은 상지 및 하지 모두에서 발생할 수 있으며, 경우에 따라 머리와 목에서도 발생할 수 있다. 사지 평가는 시진으로 시작하며, 색상, 털 유무, 눈에 보이는 정맥, 크기, 궤양 또는 궤양 유무를 확인한다. 털이 없는 것은 동맥 순환 문제를 나타낼 수 있다.[33] 부종의 경우, 참조를 위해 사지 둘레를 시간 경과에 따라 측정한다. 림프부종의 초기 단계에서는 사지를 올리면 부기가 감소하거나 사라질 수 있다. 손목이나 발목의 촉진은 부종의 정도를 결정할 수 있으며, 맥박 확인을 포함한다. 액와 또는 서혜부 림프절은 부종으로 인해 비대해질 수 있다. 3주 이상 지속되는 림프절 비대는 감염 또는 기타 질병(예: 유방암 수술 후유증)을 나타낼 수 있으며, 추가적인 의학적 치료가 필요하다.[33]

림프부종의 진단 또는 조기 발견은 어렵다. 첫 번째 징후는 영향을 받은 사지에서 무거움을 느끼는 것과 같은 주관적인 관찰일 수 있다. 이는 림프 축적이 경미하고 부피 또는 둘레의 변화로 감지할 수 없는 초기 단계 림프부종의 증상일 수 있다. 림프부종이 진행됨에 따라 결정적인 진단은 일반적으로 영향을 받거나 위험한 사지와 반대쪽 영향을 받지 않은 사지 사이의 객관적인 차이 측정(예: 부피 또는 둘레)을 기반으로 한다. 일반적으로 받아들여지는 진단 기준은 없지만, 사지 간의 200 ml 부피 차이 또는 4 cm 차이(단일 측정 지점 또는 사지 전체의 설정된 간격)가 자주 사용된다. 생체 임피던스 측정(사지 내 체액량을 측정)은 다른 방법보다 더 높은 민감도를 제공한다.[34] SOZO와 같은 장치는 생체 임피던스 분석(BIA)을 사용하여 신체를 통해 전류를 보내고 그 결과 임피던스를 측정한다. 또 다른 방법은 조직 유전율 상수(TDC) 측정으로, Delfin Technology의 MoistureMeterD 및 LymphScanner와 같은 장치에서 사용되며, 마이크로파를 사용하여 조직의 유전 특성 변화를 감지한다. 이러한 혁신적인 기술은 림프부종 감지를 위한 공식 프로토콜의 필수 요소가 되었다.[37]

만성 정맥 울혈 변화는 초기 림프부종을 모방할 수 있지만, 더 흔하게 양측성이며 대칭적이다. 지방부종 또한 림프부종을 모방할 수 있지만, 지방부종은 특징적으로 복사뼈 (발목)에서 갑자기 시작하여 발을 침범하지 않는다.[30] 림프부종을 진단하기 전에 초기 검사의 일환으로 신부전, 저알부민혈증, 울혈성 심부전, 단백질 소실 신장 질환, 폐 고혈압, 비만, 임신 및 약물 유발 부종과 같은 하체 부종의 다른 잠재적 원인을 배제해야 할 수 있다.

==== 감별 진단 ====

림프부종은 림프 배출이 아닌 정맥 배출의 손상으로 인해 발생하는 만성 정맥 부전으로 인한 부종과 혼동해서는 안 된다. 그러나 치료하지 않은 정맥 부전은 정맥성 림프부종(또는 정맥림프부종)으로 알려진 정맥/림프 결합 질환으로 진행될 수 있다.[46][47][48]

5. 1. 감별 진단

림프부종은 림프 배출이 아닌 정맥 배출의 손상으로 인해 발생하는 만성 정맥 부전으로 인한 부종과 혼동해서는 안 된다. 그러나 치료하지 않은 정맥 부전은 정맥성 림프부종(또는 정맥림프부종)으로 알려진 정맥/림프 결합 질환으로 진행될 수 있다.[46][47][48]

6. 분류

국제 림프학회(ISL)의 병기 분류 시스템은 주관적인 증상에만 의존하여 관찰자 편향에 취약하다. 영상 검사 방식은 진단을 명확히 하기 위해 ISL 병기 분류의 보조 수단으로 제시되어 왔으며, 그 예로 청의 림프부종 등급 도구가 있다.[38][39][40] 이 도구는 객관적인 사지 측정을 기반으로 사지 림프부종의 중증도를 평가하고 적절한 관리 옵션을 제공한다.

청의 림프부종 등급

  • '''1단계''': 거상 시 자연적으로 회복됨. 주로 함몰 부종.
  • '''2단계''': 거상 시 자연적으로 회복되지 않음. 주로 비함몰 부종.
  • '''3단계''': 2단계 림프부종의 부피와 둘레가 크게 증가하며, 임상 평가를 기반으로 아래와 같이 8단계의 심각도로 나뉜다.

림프부종은 심각도에 따라 분류될 수 있다(일반적으로 건강한 사지와 비교):[45]

  • '''1단계''' (경미한 부종): 팔뚝과 손 또는 다리와 발과 같이 먼 부위가 포함된다. 둘레의 차이는 4cm 미만이며 다른 조직 변화는 없다.
  • '''2단계''' (중등도 부종): 전체 사지 또는 해당 부위의 몸통이 포함된다. 둘레의 차이는 4-6cm이다. 함몰 등의 조직 변화가 나타난다. 환자는 연조직염을 경험할 수 있다.
  • '''3a단계''' (심한 부종): 림프부종이 한쪽 사지와 관련된 몸통 부위에 나타난다. 둘레의 차이는 6cm 이상이다. 각화, 각화증, 낭종 또는 누공과 같은 상당한 피부 변형이 나타난다. 또한 환자는 연조직염의 반복적인 공격을 경험할 수 있다.
  • '''3b단계''' (거대한 부종): 3a단계와 동일한 증상이 나타나지만, 둘 이상의 사지에 영향을 미친다.
  • '''4단계''' (거대한 부종): 림프부종의 이 단계에서는 림프관의 거의 완전한 폐쇄로 인해 영향을 받은 사지가 거대해진다.

6. 1. 국제림프학회(ISL) 분류

림프부종은 심각도에 따라 분류될 수 있다(일반적으로 건강한 사지와 비교):[45]

  • '''1단계''' (경미한 부종): 팔뚝과 손 또는 다리와 발과 같이 먼 부위가 포함된다. 둘레의 차이는 4cm 미만이며 다른 조직 변화는 없다.
  • '''2단계''' (중등도 부종): 전체 사지 또는 해당 부위의 몸통이 포함된다. 둘레의 차이는 4-6cm이다. 함몰 등의 조직 변화가 나타난다. 환자는 연조직염을 경험할 수 있다.
  • '''3a단계''' (심한 부종): 림프부종이 한쪽 사지와 관련된 몸통 부위에 나타난다. 둘레의 차이는 6cm 이상이다. 각화, 각화증, 낭종 또는 누공과 같은 상당한 피부 변형이 나타난다. 또한 환자는 연조직염의 반복적인 공격을 경험할 수 있다.
  • '''3b단계''' (거대한 부종): 3a단계와 동일한 증상이 나타나지만, 둘 이상의 사지에 영향을 미친다.
  • '''4단계''' (거대한 부종): 림프부종의 이 단계에서는 림프관의 거의 완전한 폐쇄로 인해 영향을 받은 사지가 거대해진다.

6. 2. 청(Cheng) 림프부종 등급

국제 림프학회(ISL)의 병기 분류 시스템은 주관적인 증상에만 의존하여 관찰자 편향에 취약하다. 영상 검사 방식은 진단을 명확히 하기 위해 ISL 병기 분류의 보조 수단으로 제시되어 왔으며, 그 예로 청의 림프부종 등급 도구가 있다.[38][39][40] 이 도구는 객관적인 사지 측정을 기반으로 사지 림프부종의 중증도를 평가하고 적절한 관리 옵션을 제공한다.

  • 1단계: 거상 시 자연적으로 회복됨. 주로 함몰 부종.
  • 2단계: 거상 시 자연적으로 회복되지 않음. 주로 비함몰 부종.
  • 3단계: 2단계 림프부종의 부피와 둘레가 크게 증가하며, 임상 평가를 기반으로 8단계의 심각도로 세분화된다.

7. 치료

완치는 없지만, 치료를 통해 증상을 개선할 수 있다.[30] 여기에는 압박 요법, 훌륭한 피부 관리, 운동, 수기 림프 배출법(MLD)과 간헐적 공압 압박 펌프 사용이 포함되며, 이를 통틀어 복합 울혈 완화 요법이라고 한다.[30] MLD는 경증에서 중등도의 질환에 가장 효과적이다.[49] 유방암 관련 림프부종에서 MLD는 안전하며 부종 감소를 위해 압박 붕대에 추가적인 이점을 제공할 수 있다.[49] 림프부종 환자 대부분은 보존적 치료로 의학적으로 관리할 수 있다.[50] 이뇨제는 효과가 없다.[30] 수술은 일반적으로 다른 조치로 증상이 개선되지 않는 경우에만 사용된다.[30][51]

마네킹에 착용한 림프부종 압박 소매


저강도 레이저 치료 (LLLT)는 2006년 11월 미국 식품의약국 (FDA)으로부터 림프부종 치료에 대한 승인을 받았다.[62] 미국 국립 암 연구소에 따르면, LLLT는 일부 여성의 림프부종을 감소시키는 데 효과적일 수 있다. 레이저 치료를 2차례 시행한 결과, 유방 절제술 후 림프부종 환자의 약 3분의 1에서 치료 3개월 후 영향을 받은 팔의 부피가 감소하는 것으로 나타났다.[63][64]

신약 QBX258을 이용한 새로운 치료법이 림프부종 치료에 유망한 결과를 보였다. 통계적 유의성에는 도달하지 못했지만, QBX258 치료는 림프부종 피부에서 periostin 발현과 CD4+ 및 CD4+IL4+ 세포 수를 다소 감소시켰다. 특히, QBX258은 Th2 유도 사이토카인 발현을 유의하게 감소시켜 환자의 신체적 및 사회적 삶의 질 지표를 향상시켰다. 그러나 심리적 개선은 관찰되지 않았다.[28]

7. 1. 보존적 치료

림프부종 진단을 받으면 압박은 이 질환 관리에 필수적이다. 탄성 압박 의복은 완전 제통 치료 후 부종 감소를 유지하기 위해 영향을 받은 사지에 착용한다. 비탄성 의복은 유지 및 감소를 제공한다.[30] 전문적인 의복 피터 또는 공인 림프부종 치료사가 환자에게 최상의 옵션을 결정하는 데 도움을 줄 수 있다. 압박 붕대는 림프부종이 있는 부위에 여러 겹의 패딩과 단기 신축성 붕대를 적용하는 것이다. 운동 중 영향을 받은 부위에서 액체를 펌핑하는 데 도움이 되는 저항력을 제공하여 림프 배출을 증가시키고 부어오른 부위의 크기를 감소시킨다.[52]

간헐적 공기압 압박 치료(IPC)는 림프액의 이동을 촉진하기 위해 겹쳐진 셀이 있는 다중 챔버 공압 슬리브를 사용한다.[30] 펌프 치료는 압박 붕대 및 수동 림프 배출과 같은 다른 치료법에 추가하여 사용해야 한다. 어떤 경우에는 펌프 치료가 섬유화 조직을 부드럽게 하여 잠재적으로 더 효율적인 림프 배출을 가능하게 한다.[53] 그러나 펌프 치료는 영향을 받은 사지 근위부의 부종 발생률 증가와 관련이 있다.[54] 탄력적 치료 테이프와 함께 IPC 치료를 사용하는 것이 IPC를 완전 울혈 완화 요법과 함께 사용하는 기존 치료법보다 림프부종의 전반적인 감소뿐만 아니라 어깨의 운동 범위를 증가시키는 데 더 효과적이다.[55] 테이프를 사용한 IPC 치료와 후속 림프 배출은 유방 절제술 후 유방암으로 인한 림프부종을 겪는 환자에서 림프 사지의 둘레를 현저히 줄이는 것으로 입증되었다.[55]

림프부종 환자를 위한 물리 치료에는 방아쇠점 해소, 연조직 마사지, 자세 개선, 상태 관리에 대한 환자 교육, 근력 강화 및 스트레칭 운동 등이 포함될 수 있다.[59] 운동은 가동 범위를 늘리기 위한 수동적 움직임으로 시작하여 다양한 자세에서 외부 무게와 저항을 사용하는 방향으로 진행하면서 시간이 지남에 따라 강도와 난이도가 증가할 수 있다.[52] 림프부종이 있거나 유방암 치료 후와 같이 림프부종이 발생할 위험이 있는 사람들의 경우 저항 운동은 부기를 증가시키지 않았으며 일부 부기를 감소시켰으며 심혈관 건강에 다른 잠재적 이점을 가져왔다.[56][57] 또한, 저항 운동 및 기타 형태의 운동은 이전에 유방암 관련 치료를 받은 사람들에게서 림프부종 발생 위험 증가와 관련이 없었다. 운동 중에는 압박복을 착용해야 한다.[58]

저강도 레이저 치료 (LLLT)는 2006년 11월 미국 식품의약국 (FDA)으로부터 림프부종 치료에 대한 승인을 받았다.[62] 미국 국립 암 연구소에 따르면, LLLT는 일부 여성의 림프부종을 감소시키는 데 효과적일 수 있다. 레이저 치료를 2차례 시행한 결과, 유방 절제술 후 림프부종 환자의 약 3분의 1에서 치료 3개월 후 영향을 받은 팔의 부피가 감소하는 것으로 나타났다.[63][64]

신약 QBX258을 이용한 새로운 치료법이 림프부종 치료에 유망한 결과를 보였다. QBX258 치료는 림프부종 피부에서 periostin 발현과 CD4+ 및 CD4+IL4+ 세포 수를 다소 감소시켰다. 특히, QBX258은 Th2 유도 사이토카인 발현을 유의하게 감소시켜 환자의 신체적 및 사회적 삶의 질 지표를 향상시켰다.[28]

7. 2. 약물 치료

7. 3. 수술적 치료

림프부종 치료는 일반적으로 보존적 방법이 사용되지만, 일부 경우에는 수술적 치료가 고려된다.[60]

흡입 보조 지방 절제술(SAL)은 림프부종에 대한 지방 흡입술로도 알려져 있으며, 만성 비함몰 부종을 개선하는 데 도움이 될 수 있다.[61] 이 시술은 지방과 단백질을 제거하며, 지속적인 압박 치료와 함께 시행된다.[61]

혈관성 림프절 이식술(VLNT)과 림프정맥 우회술은 2017년 기준으로 잠정적인 증거는 있지만, 여러 합병증과 관련이 있는 것으로 알려져 있다.[30]

8. 예방

9. 역학

림프부종은 전 세계적으로 약 2억 명에게 영향을 미친다.[65]

참조

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