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볼프 파킨슨 화이트 증후군

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목차

1. 개요

볼프-파킨슨-화이트 증후군(WPW)은 심방과 심실 사이의 비정상적인 전기적 연결 통로인 부전도로(켄트 다발)로 인해 발생하는 질환이다. 이 부전도로는 심장의 전기적 신호를 빠르게 전달하여 심계항진, 어지럼증, 실신 등의 증상을 유발할 수 있으며, 심전도 검사에서 특징적인 델타파가 나타난다. WPW는 심방세동을 유발하여 심실세동으로 이어져 급사의 위험이 있으며, 진단은 심전도 검사를 통해 이루어진다. 치료는 약물 치료, 전기적 심율동 전환, 그리고 부전도로를 파괴하는 카테터 절제술이 있으며, 카테터 절제술의 성공률은 매우 높다.

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볼프 파킨슨 화이트 증후군
질병 정보
이름en (월프-파킨슨-화이트 증후군)
다른 이름WPW 증후군
심실 조기 흥분과 부정맥
방실 부전도로 증후군
분야심장학
증상비정상적으로 빠른 심박수
심계항진
호흡곤란
어찔함
의식 상실
합병증심근병증
뇌졸중
급성 심장사
발병 시기출생 시
원인심장의 부전도로
진단심전도에서 짧은 PR 간격과 델타파로 인한 넓은 QRS 복합체를 보임
치료경과 관찰
약물 치료
고주파 전극 도자 절제술
예후증상이 없는 경우 연간 사망 위험은 어린이 0.5%, 성인 0.1%임
빈도0.2%
DiseasesDB14186
ICD-10I45.6
ICD-9426.7
OMIM194200
MeSH 이름Wolff-Parkinson-White Syndrome
MeSH 번호C14.280.067.780.977
이미지 정보
월프-파킨슨-화이트 증후군 환자의 심전도. 델타파가 화살표로 표시됨.
월프-파킨슨-화이트 증후군 환자의 특징적인 "델타파" (화살표). 짧은 PR 간격에 주목.
부전도로를 통한 전도는 델타파를 유발함.

2. 증상

볼프 파킨슨 화이트 증후군(WPW) 환자는 평소에는 증상이 없을 수 있다. 그러나 심실위빠른맥 발생 시 심계항진, 어지럼증, 호흡곤란, 실신과 같은 증상을 경험할 수 있다.[7] 심전도(ECG/EKG) 검사에서 델타파가 나타나는 경우가 있다.

3. 병태생리

인간 심장의 전기 전도 시스템


정상적인 인간 심장의 전도 시스템을 통한 심장 활동 전위의 전송


정상적인 심장의 전기적 활동은 오른심방에 위치한 동방결절(SA)에서 심장 활동 전위가 발생하면서 시작된다. 거기에서 전기적 자극은 결절간 경로를 통해 방실(AV)결절로 전달된다. AV결절에서 잠시 지연된 후 자극은 히스 다발을 거쳐 좌우 다발 가지로 이동한 다음 푸르키네 섬유와 심장 꼭대기의 심내막으로 전달된 후 마지막으로 심실 심근으로 전달된다.

AV결절은 심실에 도달하는 전기적 활동을 제한하는 "문지기" 역할을 한다. 심방 세동이나 심방 조동과 같이 심방이 과도하게 빠른 전기적 활동을 생성하는 상황에서 AV결절은 심실로 전달되는 신호의 수를 제한한다. 예를 들어 심방이 분당 300회로 전기적으로 활성화되면 그 전기적 자극의 절반이 AV결절에 의해 차단되어 심실이 분당 150회로 자극을 받아 분당 150회의 맥박이 발생할 수 있다. AV결절의 또 다른 중요한 특성은 개별 전기적 자극의 속도를 늦춘다는 것이다. 이것은 심전도에서 PR 간격(심방의 전기적 활성화에서 심실의 전기적 활성화까지의 시간)으로 나타나며, 일반적으로 지속 시간이 120 밀리초 미만으로 단축된다.

볼프 파킨슨 화이트 증후군(WPW) 환자는 AV결절 외에 심방과 심실 사이를 연결하는 부속 경로를 가지고 있다.[6] 이 부속 경로는 켄트 다발이라고 알려져 있으며, 자세한 내용은 하위 항목에서 다룬다. 켄트 다발은 AV결절과 달리 전기적 신호 전달 속도를 늦추지 않아 심실이 과도하게 빨리 수축할 수 있게 한다. 예를 들어 심방 속도가 분당 300회인 경우, 켄트 다발은 심방의 모든 전기적 자극을 심실로 전달하여 심실이 분당 300회로 수축하게 할 수 있다. 이처럼 극도로 빠른 심박수는 혈역학적 불안정 또는 심인성 쇼크를 유발할 수 있다. 어떤 경우에는 부속 경로와 비정상적인 심장 리듬의 조합이 심실 세동을 유발하여 급사하는 주요 원인이 될 수 있다.

WPW는 ''PRKAG2'' 유전자에 의해 암호화된 단백질 키나아제 효소인 PRKAG2와 관련될 수 있다.[8]

3. 1. 켄트 다발 (Bundle of Kent)

볼프-파킨슨-화이트 증후군에서 켄트 다발의 그래픽 표현


켄트 다발은 일반 인구의 소수(0.1~0.3%)에서 나타나는 심방과 심실 사이의 비정상적인 추가 또는 부전도 경로이다.[9][10][11] 이 경로는 좌심방과 좌심실 사이에서 통신할 수 있으며(A형 전흥분), 우심방과 우심실 사이에서 통신할 수도 있다(B형 전흥분).[12]

켄트 다발은 방실 결절을 우회하는 전기 회로를 생성하여 문제를 일으킨다. 방실 결절은 심실로의 전기 자극 전달 속도를 늦추지만, 켄트 다발은 이러한 기능이 없다. 따라서 켄트 다발을 통해 이상 전기 연결이 이루어지면 빈맥성 부정맥이 발생할 수 있다.

주된 원인은 켄트 다발(Kent束, Bundle of Kent)이라고 불리는 부전도로의 존재로 인한 재입성 회로의 형성이다. 일반적으로 동방결절에서 발생한 전기 신호는 방실결절, 다리, 푸르키니에 섬유를 거쳐 심실로 전달되지만(자극전도계), 이 질환에서는 신호가 자극전도계 외에 켄트 다발을 경유하는 루트로도 전달되기 때문에 심장 발작이 발생하면 박동 리듬이 흐트러진다. 발작 시의 맥박은 240bpm 이상에 달할 수 있으며, 지나치게 심박수가 빨라 맥을 제대로 잡지 못하는 경우도 많다. 대부분은 방치해도 자연스럽게 회복되지만, 장시간 지속될 경우 투약으로 억제한다. 실신 등의 증상도 나타난다.

켄트 다발은 심방근과 동일한 전기 생리학적 성질을 가지므로, 심방세동 시 심실로 과도한 전도가 일어나 심실세동으로 이행될 수도 있다(특히 심방세동 시 QRS 간격이 0.2초 이내인 경우). 켄트 다발은 우심방-우심실(B type) 또는 좌심방-좌심실(A type)에 존재하며, 드물게 심실 중격을 향하는 경우도 있다. 우심방-우심실(B type)에서는 우심실이 조기에 흥분하기 때문에 흥분의 전달 방식은 우심실이 먼저이고 좌심실이 나중이 되어 심전도 파형은 좌각 차단형이 된다. 좌심방-좌심실(A type)에서는 그 반대로 우각 차단형이 된다.[49]

4. 진단

볼프 파킨슨 화이트 증후군(WPW 증후군)은 증상이 없는 사람에게서 심전도(ECG/EKG) 검사를 통해 주로 진단된다. 심전도에서는 델타파라는 특징적인 소견이 나타나는데, 이는 PR 간격이 짧아지고 QRS 복합체가 완만하게 상승하는 형태로 나타난다. PR 간격 단축과 QRS 복합체 흐릿함은 부속 경로를 통해 심실로 빠르게 전달되는 전기 신호 때문에 발생한다.[12]

WPW 증후군 환자가 심방세동을 겪으면, 심전도는 빠른 다형성 광범위 복합 빈맥을 보인다. 심방세동과 WPW 증후군이 함께 나타나는 것은 위험하며, 대부분의 항부정맥 약물 사용이 금지된다.[13]

정상적인 동 리듬 상태에서 WPW 증후군의 심전도 특징은 다음과 같다.


  • 짧은 PR 간격 (120ms 미만)
  • 넓은 QRS 복합체 (120ms 초과) - 델타파로 인해 완만하게 상승
  • 2차 재분극 변화 (ST 분절-T파 변화)


WPW 증후군에서 동방결절에서 시작된 전기 신호는 부속 경로와 AV 노드를 모두 통과해 심실을 활성화한다. 부속 경로는 AV 노드와 달리 전기 신호 전달 속도를 늦추지 않아, 신호가 부속 경로를 통해 먼저 심실에 도달하고, 그 직후 AV 노드를 통해 도달한다. 이로 인해 짧은 PR 간격과 델타파가 생긴다.

심전도의 V1 파형에 따라 A형, B형, C형으로 분류할 수 있다.

  • A형 (좌심방실 연결): V1에서 양성 R파 ("양성 델타")
  • B형 (우심방실 연결): V1에서 주로 음성 델타파 ("음성 델타")[49]


정상적인 심전도 파형


심전도 상의 특징 3가지는 다음과 같다.[50]

특징설명
δ파 (델타파) 출현P파 다음에 이어지는 QRS 파형에 δ파가 나타난다. 이는 심실이 조기에 흥분하기 때문이다. QRS파 시작 부분이 비스듬히 상승하여 삼각형 모양을 이룬다.
PQ 단축켄트 다발을 경유하는 흥분이 정상 전도 경로보다 먼저 심실로 전도되기 때문이다.
QRS 연장켄트 다발을 경유하는 흥분과 정상 전도 경로를 경유하는 흥분이 심실에서 합류하여 폭이 넓은 QRS파를 형성한다.


4. 1. 위험도 평가

전기생리학 검사(PES)를 통해 부전도로의 특성을 평가하여 볼프 파킨슨 화이트 증후군(WPW 증후군)의 위험도를 평가한다. WPW 증후군은 빠르게 전도되는 심방세동으로 인해 드물게 급사의 위험이 있는데, 전체 위험은 1,000인년당 약 2.4건이다.[7]

전기생리학 검사(PES)는 심방을 자극하여 빈맥을 유도하는 방식으로, 부속 경로가 얼마나 빠르게 자극을 전달할 수 있는지 평가한다. 검사 중 고위험 특징으로는 부속 경로의 유효 불응기 250ms 미만, 다중 경로, 중격 위치, 상심실성 빈맥 (AVRT, 심방세동) 유발 등이 있다.[15]

무증상 개인에게 침습적 위험 계층화(PES 포함)가 필요한지는 불분명하다.[16] 35세 미만의 모든 개인에게 PES를 권장하는 그룹도 있지만, 급성 심장사의 발생률이 매우 낮기 때문에(일부 보고에서 0.6% 미만) 빈맥증을 시사하는 병력이 있는 개인에게만 제공하는 그룹도 있다.[11][17][18]

12유도 심전도에서 자연 심방세동 동안 심실 박동수를 관찰하여 RR 간격이 250ms 미만이면 더 높은 위험의 경로를 시사한다. 운동 부하 검사 중 심박수가 증가함에 따라 흥분 현상이 갑자기 사라지는 것도 위험이 낮은 경로를 시사한다.[7] 그러나 이 방법은 운동 중 방실결절 전도의 정상적인 개선으로 인해 흥분 현상을 가릴 수 있다는 단점이 있다.[19] 특히 심방세동의 최단 RR 간격이 250ms 이하인 것은 고위험군이다.[51]

5. 치료

ACLS 프로토콜에 따르면, 빠른 비정상적인 심장 리듬(빈맥 부정맥)을 보이는 WPW 증후군 환자는 심각한 징후나 증상(예: 저혈압 또는 의식 변화를 동반한 무기력증)을 보일 경우 동기화된 전기적 심율동 전환이 필요할 수 있다.[20] 비교적 안정적인 경우에는 약물 치료를 사용할 수 있다.

혈역학적으로 안정적인 상태에서 정방향 AVRT(정상적인 좁은 QRS파를 보이는 빈맥)를 동반하는 WPW 패턴은 다른 정상적인 좁은 QRS파를 보이는 상심실성 빈맥과 유사하게 관리할 수 있다. 먼저 미주 신경 자극술을 시행하고, 이후 아데노신을 투여한다(1차 치료). 2015년 ACC/AHA/HRS 가이드라인에서는 베타 차단제 또는 칼슘 채널 차단제를 2차 약제로 권고하며, 전기적 심율동전환은 난치성 부정맥에 사용하도록 한다.[21]

빠른 심실 반응을 동반한 심방 세동 환자는 심박수를 안정시키기 위해 아미오다론[22] 또는 프로카인아미드[23]로 치료할 수 있다. 프로카인아미드와 심율동전환은 WPW에서 발견되는 빈맥의 전환에 대한 일반적인 치료법이다.[24] WPW를 동반한 심방 세동에서 아미오다론은 심실 세동과 관련이 있으므로 프로카인아미드보다 더 나쁠 수 있다.[22]

WPW가 있거나 병력이 있는 심방 세동 및 심방 조동 환자에서는 AV 노드 차단제를 피해야 한다. 여기에는 아데노신, 딜티아젬, 베라파밀, 다른 칼슘 채널 차단제 및 베타 차단제가 포함된다.[25] 이러한 약물은 심장의 정상적인 전기적 경로를 차단하여 증상을 악화시킬 수 있다.

발작 시 치료는 미주 신경 자극, 무효인 경우에는 아데노신 삼인산 (ATP) 또는 칼슘 채널 차단제를 정맥 주사한다. 재발성 빈맥에는 항부정맥제가 사용되며, 시벤졸린(제품명: 시베놀) 등을 첫 번째 선택 약물로 하는 경우가 많다.

발작성 심방세동을 동반하는 경우, 디기탈리스, ATP 제제, 칼슘 채널 차단제, 교감신경 베타 수용체 차단제 (β 차단제) 등은 금기이다. 특히 디기탈리스는 켄트 다발의 불응기를 단축시키는 한편, 정상 전도 경로를 더욱 억제하여 심실세동을 유발할 가능성이 있다. WPW에 동반되는 심방세동의 경우, 치료 약물로는 프로카인아미드가 권장된다.

5. 1. 카테터 절제술 (Catheter Ablation)

볼프-파킨슨-화이트 증후군의 확실한 치료법은 도관 내 전극 카테터 절제술을 통해 비정상적인 전기적 경로를 파괴하는 것이다. 열을 이용한 고주파 절제술 또는 냉에너지를 이용한 냉동 절제술의 두 가지 주요 유형이 있다.[6] 이 시술은 심장 전기 생리학자가 수행하며, 경험이 풍부한 전기 생리학자의 경우 성공률이 높다.[26] 1994년의 연구 결과에 따르면 WPW에 대한 고주파 도관 내 전극 카테터 절제술을 받은 사람들의 성공률은 95%에 달했다.[27] 고주파 도관 내 전극 카테터 절제술이 성공적으로 수행되면 일반적으로 이 질환은 완치된 것으로 간주된다. 재발률은 성공적인 절제술 후 일반적으로 5% 미만이다.[26] 엡스타인 기형과 유전성 심근증과 같은 일부 환자는 여러 개의 부전도로를 가질 수 있다.[28] 자각 증상이 없으면 경과 관찰을 시행한다. 근본적인 치료에는 혈관 카테터를 이용한 카테터 절제술이 매우 효과적이며, 90% 이상에서 근본적인 치료에 도달한다.

6. 역사

켄트 다발은 원숭이 심장의 방실 고랑에 있는 측면 분지를 묘사한 영국의 생리학자 앨버트 프랭크 스탠리 켄트의 이름을 따서 명명되었다.[29][30]

1915년, 프랭크 노먼 윌슨은 나중에 볼프-파킨슨-화이트 증후군이라고 불리는 상태를 처음으로 묘사했다.[31] 1921년에는 알프레드 M. 웨드가 이 상태를 묘사했다.[32] 심장학 의사 루이스 볼프, 존 파킨슨, 폴 더들리 화이트는 1930년에 이 질환을 결정적으로 묘사한 것으로 인정받고 있다.[33]

7. 저명한 사례

볼프 파킨슨 화이트 증후군을 앓았거나 앓고 있는 것으로 알려진 저명한 인물은 다음과 같다.


  • 라머커스 알드리지, 미국의 농구 선수[34]
  • 마이클 세라, 캐나다 배우[35]
  • 맥스 더건, 미국의 미식축구 선수[36]
  • 네이선 이글턴, 전 호주식 축구 선수[37]
  • 제프 갈린, 미국의 배우, 작가 및 코미디언[41]
  • 퀜틴 그로브스, 32세의 나이로 심장마비로 사망한 미국의 미식축구 선수[38]
  • 댄 하디, 영국의 UFC 웰터급 파이터,[39] 분석가 및 해설자로 전향
  • 앨리샤 호스킨, 뉴질랜드 올림픽 카누 선수[40]
  • 미치 허위츠, 미국의 텔레비전 작가 겸 프로듀서, ''체포된 사람들''의 제작자[41]
  • 제시 제이, 영국 뮤지션[42]
  • 메릴린 맨슨, 미국의 뮤지션, 화가 및 배우[43]
  • 미트 로프, 미국의 뮤지션[44]
  • 마이클 몽고메리, 미국의 미식축구 선수[45]
  • 몬텔 본테이비어스 포터, 프로레슬링 선수[46]
  • 마이클 럽, 미국의 아이스하키 선수[47]

참조

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[2] 논문 Long term risk of Wolff-Parkinson-White pattern and syndrome 2017-05
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