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비만세포 백혈병

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목차

1. 개요

비만세포 백혈병은 혈액과 골수에 백혈성 비만세포가 다수 존재하는 급성 질환이다. 발열, 두통, 홍조 등의 증상이 나타나며, 복통, 뼈 통증, 소화성 궤양, 간비종대, 출혈 경향, 골다공증 등이 나타날 수 있다. 진단은 세포화학적 특성, 종양 표지자, 생화학적 검사를 통해 이루어진다. 치료로는 면역요법, 비장절제술, 화학요법, 줄기세포 이식 등이 시도되지만, 예후가 좋지 않아 진단 후 생존 기간이 짧다.

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비만세포 백혈병
기본 정보
말초 혈액에서 발견된 비만세포 백혈병.
의학 정보
분야혈액학, 종양학
증상(정보 없음)
합병증(정보 없음)
발병 시기(정보 없음)
지속 기간(정보 없음)
유형(정보 없음)
원인(정보 없음)
위험 요인(정보 없음)
진단(정보 없음)
감별 진단(정보 없음)
예방(정보 없음)
치료(정보 없음)
약물(정보 없음)
예후(정보 없음)
빈도(정보 없음)
사망자 수(정보 없음)
기타
동의어급성 비만세포 백혈병

2. 증상 및 징후

급성 비만세포 백혈병은 혈액과 골수 내에 비정상적인 비만세포가 빠르게 증식하는 질환이다.[18][19] 주요 증상으로는 발열, 두통, 홍조 등이 흔하게 나타난다.[2][3][18][19] 다른 피부 질환에서 보이는 색소두드러기는 이 병에서는 잘 나타나지 않는 특징이 있다.[4][20]

또한 복통, 뼈통증, 소화성 궤양 등의 증상이 다른 급성 골수성 백혈병 아형보다 더 자주 발생할 수 있으며,[5][21] 간과 비장이 커지는 간비종대도 특징적이다.[8][24] 비정상적인 비만세포의 영향으로 심각한 출혈 경향을 보이거나[6][22] 골다공증이 발생하기도 한다.[7][23] 자세한 증상과 검사 소견은 각 하위 문서를 참고할 수 있다.

2. 1. 일반적인 증상

급성 비만세포 백혈병은 혈액과 골수 내에 다량의 백혈병성 비만 세포가 있는 급속 진행성 질환이다. 흔한 증상으로는 발열, 두통, 홍조 등이 있다.[2][3] 전형적인 피부 증상인 색소두드러기는 진단 전후에 잘 나타나지 않는 특징이 있다.[4]

복통, 뼈통증, 소화성 궤양 같은 증상이 나타날 수 있는데, 이는 다른 급성 골수성 백혈병 아형보다 더 흔하게 관찰된다. 이러한 증상은 악성 비만세포에서 히스타민이 분비되기 때문에 발생한다.[5] 간과 비장이 커지는 간비종대 역시 특징적인 증상이다.[8] 비만세포가 헤파린과 같은 항응고 물질을 분비하여 심각한 출혈을 유발하기도 한다. 간과 비장의 기능 부전도 출혈 위험을 높인다.[6] 뼈에 침범이 일어나면 골다공증이 발생할 수도 있다.[7]

증상을 확인하기 위해 복부 초음파나 CT 스캔으로 간비종대와 림프절병증을 확인하고, 단순 X선 촬영과 골밀도측정으로 뼈의 이상이나 골다공증 유무를 평가할 수 있다. 장에 문제가 의심되면 내시경 검사나 생검이 도움이 될 수 있다.[7]

2. 2. 출혈 경향

비만세포는 헤파린과 같은 항응고 물질을 분비하여 심각한 출혈을 유발할 수 있다.[22] 또한 간과 비장의 기능 이상도 출혈 발생 가능성을 높인다.[22]

2. 3. 기타 증상

급성 비만세포 백혈병에서는 발열, 두통, 얼굴과 몸통의 홍조 같은 증상이 흔하게 나타난다.[18][19][2][3] 피부에 비만세포가 침투하여 생기는 전형적인 색소두드러기는 비만세포 백혈병 진단 전후에 잘 관찰되지 않는 경향이 있다.[20][4]

복통, 뼈통증, 소화성 궤양 등의 증상도 나타날 수 있는데, 이는 다른 유형의 급성 골수성 백혈병보다 비만세포 백혈병에서 더 흔하게 발생할 수 있다. 이러한 증상들은 악성 비만세포에서 히스타민이라는 물질이 분비되기 때문에 생긴다.[21][5] 간과 비장이 커지는 간비종대 역시 이 질환의 특징적인 소견 중 하나이다.[24][8]

또한, 비만세포는 헤파린과 같은 항응고 물질을 분비하여 심각한 출혈을 유발할 수도 있다. 간과 비장의 기능 저하도 출혈 위험을 높이는 요인이 된다.[22][6] 뼈에 병변이 생기면 골다공증이 발생하기도 한다.[23][7]

이러한 증상이나 소견을 확인하기 위해 다음과 같은 검사를 시행할 수 있다.[23][7]

2. 4. 검사 소견

복부 초음파 검사나 전산화 단층 촬영(CT) 스캔을 이용하여 간비종대와 림프절병증을 확인할 수 있다.[23][7] 뼈에 질환이 영향을 미치는지 확인하고 골다공증 유무를 평가하기 위해 단순 X선 촬영과 골밀도측정을 시행할 수 있다.[23][7] 장에 문제가 있다고 의심될 경우에는 내시경이나 생검이 유용할 수 있다.[23][7]

3. 진단

비만세포 백혈병의 진단은 여러 가지 검사 방법을 종합적으로 활용하여 이루어진다. 주로 골수 검사를 통해 비정상적인 비만세포의 존재와 형태를 확인하고, 세포화학 염색 등을 통해 세포의 화학적 특성을 분석한다. 또한, 면역표현형 검사를 통해 특정 종양 표지자의 발현 여부를 확인하여 다른 혈액 질환과의 감별 진단에 도움을 받는다. 혈액이나 소변 검사를 통해 트립테이스나 히스타민과 같은 특정 생화학적 지표의 수치를 측정하는 것도 진단에 중요한 정보를 제공한다. 이러한 다양한 검사 결과들을 종합하여 진단을 내린다.

3. 1. 세포화학적 특성

비만세포 백혈병의 세포화학적 특성은 비만세포에서 유래한 전형적인 특징을 보인다. 예를 들어, 알파 나프틸 클로로아세트산 에스터레이스 염색에서는 이염색성 (메타크로마시아) 과립이 관찰되지만, 퍼옥시데이스 (과산화효소) 염색에서는 나타나지 않는다.[24][8] 비만세포 트립테이스 (트립타제)는 비만세포 과립에 포함된 효소이다. 비만세포의 수는 트립테이스 면역염색법으로 가장 정확하게 추정할 수 있는데, 이는 과립 형성이 매우 부진하거나 과립이 아주 적은 비만세포는 알파 나프틸 클로로아세트산 에스터레이스 염색에 대해 매우 미약하거나 거의 또는 전혀 염색되지 않을 수 있기 때문이다.[17][1]

3. 2. 종양 표지자

백혈병 세포는 일반적으로 CD13, CD33, CD68, CD117 표지자에 강한 양성 반응을 보인다.[25][9] 특징적으로 호염기구 표지자(예: CD11b, CD123)와 단핵구 표지자(CD14, CD15)는 나타나지 않는다.[25][9] 대부분의 경우 세포는 CD2와 CD25를 발현한다.[25][9]

악성 비만세포는 항세포자멸사 유전자인 bcl-2를 과발현하는 특징을 보인다.[26][10] 또한, 대부분의 환자에게서 ''KIT'' 유전자의 돌연변이가 발견된다.[27][11]

3. 3. 생화학적 검사

총 혈청 트립테이스(알파 트립테이스 + 베타 트립테이스) 수치가 비만세포 백혈병에서 상승한다. 정상적인 총 혈청 트립테이스는 대략 6 μg/L이며, 범위는 0 ~ 11 μg/L이다. 비만세포 백혈병의 특징적인 소견은 총 혈청 트립테이스 수치가 수백 μg/L로 측정되는 것이다.[28][12] 또한, 혈장과 소변의 히스타민 농도가 비만세포 백혈병에서 흔히 올라간다. 히스티딘 탈탄산효소(HDC)는 히스티딘에서 히스타민이 만들어지는 반응을 촉매하는 효소인데, 비만세포 백혈병 진단 시 골수의 히스티딘 탈탄산효소 측정은 매우 민감한 비만세포 표지자가 된다.[29][13]

4. 치료

비만세포 백혈병의 치료에는 여러 접근법이 시도되고 있으나 아직 표준화된 방식은 정립되지 않았다. 자세한 치료 방법은 아래 문단에서 다룬다.

4. 1. 치료 방법

면역글로불린 E(IgE)는 비만세포 기능에서 중요한 역할을 한다. 양에서 유래한 항-IgE 면역글로불린을 이용한 면역요법이 한 명의 비만세포 백혈병 환자에게서 순환하는 비만세포 수를 일시적으로 감소시키는 효과를 보였다.[30][14] 비장절제술은 일부 환자에게서 빠른 치료 반응을 유도할 수 있었으나,[20][31][4][15] 그 효과에 대한 명확한 결론은 아직 내려지지 않았다. 급성 골수성 백혈병 치료와 유사하게, 사이토신 아라비노사이드와 이다루비신, 다우노마이신, 또는 미톡산트론을 병용하는 화학요법이 사용되기도 한다. 줄기세포 이식 역시 치료 선택지 중 하나이지만, 치료 반응과 결과에 대한 충분한 연구나 경험은 아직 부족한 실정이다.[27][11]

5. 예후

급성 비만세포 백혈병은 매우 공격적인 암으로 예후가 좋지 않다.[32][16] 대부분의 경우, 수 주에서 수 개월 안에 골수 부전을 포함한 다발성 장기 부전이 발생한다.[32][16] 진단 후 중앙생존기간은 약 6개월에 불과하다.[20][4]

참조

[1] 논문 Uncommon phenotypes of acute myelogenous leukemia: basophilic, mast cell, eosinophilic, and myeloid dendritic cell subtypes: a review
[2] 논문 "[Acute mast-cell leukemia. Cytochemical and ultrastructural study, about a particular case (author's transl)]"
[3] 논문 "[Acute mast cell leukemia disclosed by vasomotor flushing]" http://www.masson.fr[...]
[4] 논문 Mast cell leukemia: report of a case and review of the literature 1986-12
[5] 논문 Myelomastocytic overlap syndromes: biology, criteria, and relationship to mastocytosis 2001-07
[6] 논문 Red-brown skin lesions and pruritus 2000-07
[7] 서적 Postgraduate Haematology Blackwell
[8] 서적 Holland Frei Cancer Medicine BC Decker
[9] 논문 1995 Mack-Forster Award Lecture. Review. Mast cell differentiation antigens: expression in normal and malignant cells and use for diagnostic purposes 1995-10
[10] 논문 Expression of Bcl-2 by human bone marrow mast cells and its overexpression in mast cell leukemia 1999-03
[11] 서적 Rare Hematological Malignancies Springer
[12] 논문 Serum tryptase levels in patients with mastocytosis: correlation with mast cell burden and implication for defining the category of disease 2002-06
[13] 논문 Histidine carboxylase (HDC) as novel marker of immature neoplastic mast cells in systemic mastocytosis Abstracts of the American Society of Hematology 46th Annual Meeting. December 4–7, 2004, San Diego, California, USA 2004-11
[14] 논문 Eosinophilic leukaemia with trisomy 8 and double gammopathy 1993-07
[15] 논문 Mast cell leukaemia: evidence for bone marrow origin of the pathological clone 1986-10
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[17] 논문 Uncommon phenotypes of acute myelogenous leukemia: basophilic, mast cell, eosinophilic, and myeloid dendritic cell subtypes: a review
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[20] 논문 Mast cell leukemia: report of a case and review of the literature 1986-12
[21] 논문 Myelomastocytic overlap syndromes: biology, criteria, and relationship to mastocytosis 2001-07
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[28] 논문 Serum tryptase levels in patients with mastocytosis: correlation with mast cell burden and implication for defining the category of disease 2002-06
[29] 간행물 Histidine carboxylase (HDC) as novel marker of immature neoplastic mast cells in systemic mastocytosis Abstracts of the American Society of Hematology 46th Annual Meeting. December 4–7, 2004, San Diego, California, USA 2004-11
[30] 논문 Eosinophilic leukaemia with trisomy 8 and double gammopathy 1993-07
[31] 논문 Mast cell leukaemia: evidence for bone marrow origin of the pathological clone https://archive.org/[...] 1986-10
[32] 서적 Hematology: Basic Principles and Practice https://archive.org/[...] Churchill Livingstone


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