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람세이헌트증후군 2형

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목차

1. 개요

람세이헌트증후군 2형은 슬신경절에 발생한 대상포진으로, 안면 신경 마비가 대표적인 증상이다. 귓바퀴, 혀, 경구개에 발진이 나타나고, 귀울림, 청각 상실, 현기증을 동반할 수 있다. 진단은 임상적 특징과 PCR 검사 등을 통해 이루어지며, 예방을 위해 대상포진 백신을 접종할 수 있다. 치료는 항바이러스제와 스테로이드를 사용하며, 조기 치료가 중요하며, 회복 과정은 벨 마비보다 길다. 저스틴 비버, 다이앤 파인스타인 등 유명인들이 이 질환을 겪었다.

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람세이헌트증후군 2형
일반 정보
질병 이름람세이 헌트 증후군 2형
다른 이름귀 대상포진
람세이 헌트 증후군
증상
증상해당 정보 없음
합병증
합병증해당 정보 없음
발병 시기
발병 시기해당 정보 없음
지속 시간
지속 시간해당 정보 없음
유형
유형해당 정보 없음
원인
원인해당 정보 없음
위험 요인
위험 요인해당 정보 없음
진단
진단해당 정보 없음
감별 진단
감별 진단해당 정보 없음
예방
예방해당 정보 없음
치료
치료해당 정보 없음
약물
약물해당 정보 없음
예후
예후해당 정보 없음
빈도
빈도해당 정보 없음
사망
사망해당 정보 없음
역사
발견자제임스 람세이 헌트(James Ramsay Hunt)
설명람세이 헌트가 기술함
참고 문헌

2. 증상

급성 안면 신경마비가 대표적이며, 일반적으로 귀 통증, 혀 앞부분 2/3가량의 미각 상실, 안구 및 구강 건조를 동반한다. 귓바퀴, 혀, 경구개에 홍반성 소수포성 발진이 발생하는 경우가 많다.[21]

슬신경절 부근에 청신경이 밀집되어 있기 때문에 그 영향으로 귀울림, 청각 상실, 현기증이 나타나기도 한다. 삼차 신경이 영향을 받는 경우 얼굴의 감각 마비가 발생하기도 한다.[22] 초기 증상으로는 귀, 한쪽 턱 또는 한쪽 목에 심한 통증이 나타날 수 있으며, 급성 안면 마비보다 일주일 이상 먼저 나타날 수 있다.

급성 증상은 다음과 같다.


  • 급성 안면 신경 마비
  • 귀, 턱 및/또는 목의 통증
  • 혀 앞쪽 2/3 부위의 미각 상실
  • 구강 및 안구 건조
  • 귀, 혀 및/또는 경구개에 홍반성 수포 발진


전정와우신경이 무릎신경절과 인접해 있기 때문에 영향을 받을 수 있으며, 환자는 다음과 같은 증상을 경험할 수 있다.

  • 이명
  • 청력 손실
  • 과청각
  • 현기증


연하 반사도 영향을 받을 수 있다. 삼차 신경이 관여하면 얼굴의 감각이 둔해질 수 있다.

3. 병리생리학

람세이헌트증후군 2형은 슬신경절에 발생한 대상포진이다. 수두대상포진바이러스는 감염 초기에 수두를 일으킨 후 체내의 신경세포에 잠복한다. 평상시에는 면역계에 의해 억제되다가 질병 등의 이유로 면역계가 약해진 경우 신경세포를 타고 돌아다니다 슬신경절을 감염시키는 경우 증상이 나타난다.[21] 슬신경절은 안면 근육의 운동, 귀와 귓바퀴의 촉각, 혀 앞부분 2/3가량의 미각, 안구와 구강을 촉촉하게 유지하는 기능을 하기 때문에 이러한 증상이 나타나는 것이다. 단순히 안면근육만 마비되는 경우 벨마비일 가능성이 높다.[23][24]

그러나 증상이 없다고 바이러스 감염이 없는 것은 아니다. 소수포가 올라오지 않았음에도 귀 피부에서 수두대상포진바이러스가 검출된 사례가 보고되었다.[25]

수두 대상 포진 바이러스는 사람을 감염시켜 발열을 동반한 분산된 수포성 발진을 유발하며, 이를 수두라고 한다. 호흡기 비말은 감염의 급성 단계에서 바이러스 전파의 주요 방법이다. 수두가 가라앉은 후, 바이러스는 신체의 신경 세포에서 잠복 상태로 유지된다. 생리적 스트레스 상황이나 면역 체계가 어떤 식으로든 억제되면(예: 질병 중 또는 화학 요법을 받는 동안) 재활성화되어 헤르페스 대상포진(대상포진)을 유발하며, 안면 마비가 관련된 경우 람세이 헌트 증후군이라고도 한다. 영향을 받는 신경 세포가 안면 신경 내에 있는 경우, 위에 설명된 증상을 유발한다.[3]

람세이 헌트 증후군 2형은 전체 안면 신경 마비의 12%를 차지하는 것으로 추정된다.[4] 면역 능력이 있는 개인과 면역력이 저하된 개인 모두에서 발생하며, 면역력이 저하된 환자에게서 더 심각한 질병 증상이 나타나는 경우가 많다. 람세이 헌트 증후군은 3개월에서 82세 사이의 환자에게서 보고된 사례가 있어 모든 연령대에서 발생할 수 있다.

영향을 받는 신경절은 얼굴 근육의 움직임, 귀 및 외이도의 일부의 촉각 감각, 혀 앞쪽 2/3의 미각 기능, 눈과 입의 습윤 유지에 관여한다. 이 증후군은 특히 이 질환과 안면 신경에 의해 활성화되는 근육의 쇠약의 조합을 의미한다. 단독으로, 후자는 벨 마비라고 불린다.[5]

그러나 대상 포진과 마찬가지로 병변이 없다고 해서 헤르페스 감염의 존재를 확실히 배제할 수는 없다. 수포가 터지기 전에도 수두 대상 포진 바이러스는 귀 피부에서 검출될 수 있다.

4. 진단

람세이헌트증후군 2형은 귓바퀴나 외이도의 소수포 등 임상적 특징을 기반으로 진단한다. 구분이 모호한 경우 소수포액에서 수두대상포진바이러스를 PCR이나 면역형광법으로 검출하여 확진할 수 있다. 백혈구 수치, 적혈구 침강 속도, 전해질 검사 등도 진단에 도움이 될 수 있다.[26]

4. 1. 임상적 진단

람세이헌트증후군 2형은 귓바퀴나 외이도의 소수포 등 의학적 특징을 통해 진단할 수 있다. 그러나 구분이 모호한 경우 소수포액 속에서 수두대상포진바이러스를 PCR이나 면역형광법의 방법을 통해 검출함으로써 확실하게 검진할 수 있다.[26] 백혈구 수치, 적혈구 침강 속도, 전해질과 같은 검사실 검사를 통해 감염성 원인과 염증성 원인을 구별할 수 있다. 눈물을 배양한 후에 PCR을 통해 바이러스를 검출할 수도 있지만,[26] 단순히 벨마비인 경우에도 25~30%의 환자의 눈물에서 수두대상포진바이러스가 검출된다. 수막염, 뇌실염, 수막뇌염 등 중추신경계통 질병과 연관되기도 하며, 따라서 의심 증상을 보이는 경우 요추천자(lumbar puncture)를 통해 척수액을 채취하여 분석하거나 컴퓨터 단층 촬영(CT)를 통해 추가적인 진단을 시행하는 것이 제안된다.[27]

신체 검사 시 외이도, 조개 및 귓바퀴에서 수포성 발진이 있는지 확인한다. 눈꺼풀이 완전히 닫히지 않아 발생하는 눈물 부족으로 인한 각막 하부 상피 손상이 있을 수 있다. 람세이 헌트 증후군 2형은 외부 발진이 없는 상태로 나타날 수 있는데, 이는 "발진 없는 람세이 헌트 증후군"이라고 불리며 환자의 최대 30%에서 발생할 수 있다.

4. 2. 진단 절차

람세이헌트증후군 2형은 귓바퀴나 외이도의 소수포 등 의학적 특징을 통해 진단할 수 있다. 그러나 구분이 모호한 경우 소수포액 속에서 수두대상포진바이러스를 PCR이나 면역형광법의 방법을 통해 검출함으로써 확실하게 검진할 수 있다. 백혈구 수, 전해질 등을 통해 검진할 수도 있다. 눈물을 배양한 후에 PCR을 통해 바이러스를 검출할 수도 있다.[26] 그러나 단순히 벨마비인 경우에도 25~30%의 환자의 눈물에서 수두대상포진바이러스가 검출된다.

수막염, 뇌실염, 수막뇌염 등 중추신경계통 질병과 연관되기도 하며, 따라서 의심 증상을 보이는 경우 요추천자(lumbar puncture)를 통해 척수액을 채취하여 분석하거나 컴퓨터 단층 촬영(CT)를 통해 추가적인 진단을 시행하는 것이 제안된다.[27] 증상이 불분명한 의심 사례의 경우 수포액에서 수두 대상 포진 바이러스를 분리할 수 있다. 눈물 배양 PCR 검사에서 수두 대상 포진 바이러스 양성 반응이 나타날 수 있다.

진단이 모호한 경우, 뇌졸중, 라임병, 다발성 경화증, 암 또는 종양과 같은 급성 안면 마비의 다른 원인을 배제하기 위해 조영제를 사용한 MRI를 지시할 수 있다.

5. 예방

수두대상포진바이러스에 대한 면역을 미리 습득시킴으로써 대상포진에 대한 면역력을 생성할 수 있다. 대상포진은 원인 바이러스인 수두 대상 포진 바이러스에 대한 예방 접종을 통해 예방할 수 있으며, 이때 대상포진 백신을 사용한다. 예방 접종은 50세 이상 성인에게 권장된다. 백신에는 두 가지 종류가 있는데, 생 백신인 조스타박스(미국에서는 현재 생산 중단되었으며, 기본적으로 수두 백신의 고용량 버전)와 단백질 부위 백신인 싱그릭스가 있다.[7]

6. 치료

람세이 헌트 증후군 2형의 치료는 바이러스 감염으로 인한 추가적인 손상을 줄이기 위해 사용되지만, 이미 발생한 손상을 되돌릴 수는 없다. 치료가 늦어지면 영구적인 안면 신경 마비가 올 수 있다. 스테로이드를 즉시 투여하더라도 전체 환자의 22%만이 안면 마비에서 완전히 회복된다는 연구 결과도 있다.[9] 청력 상실은 치료해도 회복되지 않는 것으로 보인다.

6. 1. 초기 치료

안면 마비 발생 후 3일 이내에 프레드니솔론과 항바이러스제인 아시클로버를 투여하면 대부분의 환자가 완치되었고, 7일 이후 투여를 시작하면 완치율이 급격히 낮아졌다는 보고가 있다.[29] 그러나 스테로이드를 투여했음에도 환자의 22%만 치료되었다는 연구 결과도 있다.[30]

치료가 늦어지면 안면 마비가 영구적으로 지속될 수 있으며,[31] 청각이 상실된 경우 치료를 통해 회복하지 못하는 것으로 보고되었다.[32] 현기증 치료를 위해 디아제팜이 사용될 수 있다.[33]

람세이 헌트 증후군 2형의 초기 치료는 프레드니손과 같은 코르티코스테로이드와 아시클로비르, 발라시클로비르 또는 팜시클로비르와 같은 항바이러스제를 5~7일 동안 투여하는 것이 표준이다. 그러나 일부 연구에서는 안면 신경 손상이 늦게 발생한다는 점을 들어 21일 동안 항바이러스제를 투여할 것을 권장하기도 한다.[4][2] 연구에 따르면 안면 마비 시작 후 72시간 이내에 치료를 시작하면 환자가 유의미하게 회복될 가능성이 높아진다.[8]

6. 2. 증상 완화 치료

안면 마비 발생 후 3일 이내에 프레드니솔론과 항바이러스제인 아시클로버를 투여하면 대부분의 환자가 완치되지만, 7일 이후에 투여를 시작하면 완치율이 급격히 낮아진다는 보고가 있다.[29] 그러나 스테로이드를 투여해도 환자의 22%만 치료되었다는 연구 결과도 있다.[30]

치료가 늦어지면 안면 마비가 영구적으로 지속될 수 있으며,[31] 청각이 상실된 경우 치료를 통해 회복하지 못하는 것으로 보고되었다.[32] 현기증 치료를 위해 디아제팜, 메클리진과 같은 벤조디아제핀 계열 약물 및 전정 재활 치료가 사용되기도 한다.[33]

급성 회복 단계에서 얼굴의 영향을 받는 쪽 눈은 완전히 깜빡이지 않거나, 잠잘 때 완전히 감기지 않을 수 있다. 눈이 건조하거나 자극을 느낀다면 눈이 제대로 깜빡이거나 완전히 감기지 않는다는 신호이다. 깨어 있는 동안 5~20분마다 인공 눈물을 사용하고 잠자는 동안 눈을 보호하는 것은 눈 건강을 유지하는 데 매우 중요하다. 잠자는 동안 밤새 눈 젤을 바르고 민감한 피부용 의료용 테이프나 안대 또는 습윤 챔버를 사용하여 눈을 감을 수 있다. 이러한 조치는 눈의 건강과 기능을 보존하고 각막 찰과상 및 각막 궤양을 예방하는 데 매우 중요하다.[2]

람세이 헌트 증후군과 관련된 신경 통증은 극심할 수 있으며 귀, 목, 뺨, 턱, 얼굴에 집중될 수 있다. 이러한 신경 통증은 NSAID 및 오피오이드를 포함한 표준 통증 치료에 잘 반응하지 않을 수 있다. 삼환계 항우울제 및 가바펜틴과 같은 신경 통증 치료 약물은 람세이 헌트 증후군(RHS)과 관련된 신경병성 통증 및 대상 포진 후 신경통에 효과적인 것으로 나타났다.[2]

회복 첫 해 동안의 물리 치료, 과도한 움직임 또는 전기 자극은 과도한 근육 활동 및 운동 연관성을 포함한 장기적인 합병증의 가능성을 크게 높이며, 이 둘 모두 영구적이다. 람세이 헌트 증후군 환자에게 가장 흔한 형태의 운동 연관성은 입과 연결된 눈(예: 말할 때 눈을 깜빡이고, 먹을 때 눈물을 흘림)과 턱 보조개(말할 때 턱에 보조개가 생김)를 포함한다. 여러 형태의 운동 연관성은 자격을 갖춘 의사가 투여하는 의료용 보톡스 사용으로 관리할 수 있다.[10]

6. 3. 재활 치료

안면 마비 발생 후 3일 이내에 프레드니솔론과 아시클로버 같은 항바이러스제를 투여하면 대부분의 환자가 완치되지만, 7일 이후 투여를 시작하면 완치율이 크게 낮아진다.[29] 그러나 스테로이드를 투여해도 환자의 22%만이 치료되었다는 연구 결과도 있다.[30]

치료가 늦어지면 안면 마비가 영구적으로 지속될 수 있으며,[31] 청각이 상실된 경우 치료를 통해 회복하기 어렵다.[32] 현기증 치료에는 디아제팜이 사용될 수 있다.[33] 메클리진, 디아제팜과 같은 벤조디아제핀 계열 약물 및 전정 재활 치료는 현훈 치료에 사용되기도 한다.

급성 회복기에는 얼굴의 영향을 받은 쪽 눈이 잘 깜빡이지 않거나 감기지 않을 수 있다. 눈이 건조하거나 자극을 느낀다면 인공 눈물을 자주 사용하고, 잠자는 동안에는 눈을 보호하는 것이 중요하다. 밤새 눈 젤을 바르고 의료용 테이프나 안대, 습윤 챔버를 사용하여 눈을 감을 수 있다.[2]

신경 통증은 귀, 목, 뺨, 턱, 얼굴 등에 집중될 수 있으며, 일반적인 진통제에 잘 반응하지 않을 수 있다. 삼환계 항우울제나 가바펜틴과 같은 신경 통증 치료 약물이 효과적이다.[2]

회복 초기 물리 치료, 과도한 움직임, 전기 자극은 근육 과활동 및 운동 연관성 등의 합병증을 유발할 수 있으며, 이는 영구적일 수 있다. 흔한 운동 연관성으로는 말할 때 눈 깜빡임, 먹을 때 눈물 흘림, 말할 때 턱 보조개 등이 있다. 의료용 보톡스를 사용하여 여러 형태의 운동 연관성을 관리할 수 있다.[10]

7. 예후

람세이헌트증후군 2형 환자는 조기 진단과 치료를 받으면 30~70%가 대부분의 기능을 회복하지만, 치료가 72시간 이상 늦어지면 회복 가능성이 50%로 떨어진다.[2]

항바이러스제로 활동성 감염을 제거하면 안면 신경이 하루에 약 1mm씩 다시 자란다. 람세이 헌트 증후군의 회복 과정은 벨 마비보다 길어서, 보통 진단 후 5~12개월 사이에 증상이 완화되기 시작하고 최대 2년까지 계속 좋아질 수 있다. 드물게는 2년 후에도 조금씩 나아지기도 한다. 증상 완화 순서는 개인마다 다르다. 대부분 어느 정도 회복되지만, 후유증 없이 완전히 회복되는 경우는 적다. 발병 시 증상 심각도, 나이, 건강 상태, 초기 치료 시기가 예후에 큰 영향을 미친다.

일반적인 장기적인 영향은 다음과 같다.


  • 안면 신경 일부 또는 전체의 영구적인 안면 마비
  • 적절한 눈 관리 부재 시 각막 찰과상/궤양으로 인한 장기적인 시력 손상
  • 3개월 이상, 드물게는 1년에서 18개월까지 지속되는 신경병성 통증 및 대상포진 후 신경통 (환자의 50% 이상이 경험)[2]
  • 수개월에서 1년 이상 지속될 수 있는 대상 포진 후 피로
  • 안면 근육 쇠약 및 추위/열 과민 반응
  • 눈 깜박임, 턱 보조개, 눈물 흘림 등 연합 운동
  • 과도하게 수축하는 근육


덜 흔한 장기적인 영향은 다음과 같다.

  • 부정확한 단어 사용 등 언어 처리 결함 (실어증)
  • 단기 기억 상실 등 기억 결함
  • 현기증
  • 부분적/완전한 청력 손실
  • 청각과민
  • 목과 뺨 근육의 과도한 활동
  • 이명


일부 환자는 기압 변화에 민감해져 날씨 변화에 따라 얼굴의 영향을 받은 쪽에 통증을 느낀다고 보고한다.

8. 역사

이 증후군은 이를 처음 기술한 신경학자 제임스 람세이 헌트의 이름을 따서 명명되었다.[11][12]

2013년, 올리비아 차우가 이 질환으로 진단받았다.[13]

2022년 6월 10일, 캐나다 가수 저스틴 비버는 인스타그램에 게시된 비디오를 통해 자신이 이 질환으로 진단받았다고 발표했다.[14] 그는 이후 치료를 시작하여 성공적으로 회복했다.[15]

2023년 5월 18일, ''뉴욕 타임스''는 미국 상원의원 다이앤 파인스타인이 대상포진 감염의 부작용으로 이 질환에 걸렸다고 보도했다.[16]

9. 저명한 사례

이 증후군은 신경학자 제임스 람세이 헌트가 처음 기술했다.[11][12]

올리비아 차우가 2013년에 이 질환으로 진단받았다.[13]

저스틴 비버는 2022년 6월 10일 인스타그램에 게시된 비디오를 통해 자신이 이 질환으로 진단받았다고 발표했으며, 이후 치료를 시작하여 성공적으로 회복했다.[14][15]

2023년 5월 18일, ''뉴욕 타임스''는 미국 상원의원 다이앤 파인스타인이 대상포진 감염의 부작용으로 이 질환에 걸렸다고 보도했다.[16]

참조

[1] 논문 Varicella-Zoster Virus Infection and Osteomyelitis of the Skull. https://pubmed.ncbi.[...]
[2] 논문 Ramsay Hunt Syndrome https://www.ncbi.nlm[...] National Institutes of Health - National Library of Medicine 2022-05-01
[3] 논문 Ramsay Hunt syndrome 2001-08
[4] 논문 Facial paralysis due to Ramsay Hunt syndrome - A rare condition
[5] 논문 Correlation between MRI and Operative Findings in Bell's Palsy and Ramsay Hunt Syndrome 2007
[6] 논문 Atypical Ramsay Hunt syndrome (zoster sine herpete) with otitis media https://www.research[...] 2021-03
[7] 웹사이트 Shingles (Herpes Zoster) - Get the new shingles vaccine if you are 50 or older https://www.cdc.gov/[...] 2019-07-02
[8] 논문 Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: Significance of early diagnosis and treatment 1997-03-01
[9] 논문 Management of peripheral facial nerve palsy 2008
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[12] 논문 The Ramsay Hunt syndrome 1954-05
[13] 뉴스 Olivia Chow diagnosed with Ramsay Hunt syndrome http://www.torontosu[...] Toronto Sun 2014-03-12
[14] 웹사이트 Justin Bieber's facial paralysis: 'I shed a couple of tears' - Ramsay Hunt sufferer is 'heartbroken' seeing singer with illness https://news.sky.com[...]
[15] 웹사이트 Justin Bieber is 'getting better every day' from Ramsay Hunt syndrome and expects to recover fully, Hailey Bieber says https://news.yahoo.c[...] news.yahoo.com 2022-06-16
[16] 뉴스 Feinstein Suffered More Complications From Illness Than Were Publicly Disclosed: Senator Dianne Feinstein, 89, whose recent bout with shingles included contracting encephalitis, is frailer than ever. But she remains unwilling to entertain discussions about leaving the Senate. https://nyti.ms/43bN[...] 2023-05-18
[17] 논문 Varicella-Zoster Virus Infection and Osteomyelitis of the Skull. https://pubmed.ncbi.[...]
[18] 논문 On herpetic inflammations of the geniculate ganglion: a new syndrome and its complications https://zenodo.org/r[...]
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[23] 논문 Correlation between MRI and Operative Findings in Bell's Palsy and Ramsay Hunt Syndrome 2007
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[26] 논문 Varicella-Zoster Virus Keratitis with Asymptomatic Conjunctival Viral Shedding in the Contralateral Eye https://www.karger.c[...]
[27] 논문 Varicella-Zoster virus infections of the nervous system: clinical and pathologic correlates https://www.ncbi.nlm[...]
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[30] 논문 Management of peripheral facial nerve palsy 2008
[31] 논문 Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature http://www.thieme-co[...] 2020-04-25
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[33] NINDS


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