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강직성 척주염

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목차

1. 개요

강직성 척추염은 척추에 만성적인 염증을 일으키는 류마티스 질환으로, 20~30대 사이에서 주로 발병한다. 주요 증상으로는 허리 아래쪽과 엉덩이 부위의 통증과 뻣뻣함이 나타나며, 질병이 진행되면 척추 운동 제한, 흉부 팽창 제한, 전신 증상 등이 나타날 수 있다. 진단은 임상적 특징, 혈액 검사, 영상 검사 등을 종합하여 이루어지며, HLA-B27 유전자와 관련이 깊다. 치료는 통증 완화와 질병 진행 억제를 목표로 하며, 비스테로이드성 소염 진통제(NSAIDs), 종양 괴사 인자(TNF) 억제제, 물리 치료, 식이 요법 등이 사용된다. 심한 경우 수술이 필요할 수 있으며, 홍채모양체염, 대동맥판 폐쇄 부전 등의 합병증으로 사망률이 증가할 수 있다.

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강직성 척주염
질병 개요
분야류마티스학
증상등 통증, 관절 경직
발병 시기젊은 성인기
지속 기간평생
원인 및 위험 요소
원인알려지지 않음
위험 요소해당 사항 없음
진단 및 감별 진단
진단 방법증상, 의료 영상, 혈액 검사
감별 진단해당 사항 없음
예방 및 치료
예방해당 사항 없음
치료약물 치료, 물리 치료
약물비스테로이드 항염증제, 스테로이드, DMARDs, TNF 억제제
예후 및 빈도
예후해당 사항 없음
빈도0.1 ~ 0.8%
의학적 정보
별칭베히테레프병, 모부스 베히테레프, 베흐테레프-슈트륌펠-마리 병, 마리 병, 마리-슈트륌펠 관절염, 피에르-마리 병
합병증눈 염증 (포도막염), 압박 골절, 심장 문제

2. 증상

강직성 척추염을 묘사한 그림


강직성 척추염의 징후와 증상은 종종 점진적으로 나타나며, 20세에서 30세 사이에 가장 많이 발병한다.[55] 초기 증상은 대개 허리 아래쪽이나 엉덩이 부위의 만성적인 둔한 통증과 허리 뻣뻣함이 동반되는 것이다.[10] 환자들은 종종 이른 아침에 잠에서 깨어나는 통증과 뻣뻣함을 경험한다.[55]

질병이 진행됨에 따라 척추의 운동성 상실과 흉부 팽창이 나타나며, 허리 굽힘, 측면 굽힘 및 신전이 제한된다. 체중 감소, 발열 또는 피로와 같은 전신 증상이 흔하게 나타난다.[55] 통증은 휴식 시에는 종종 심하지만 신체 활동을 하면 호전될 수 있다. 염증과 통증은 휴식과 움직임에 관계없이 다양한 정도로 재발할 수 있다.

강직성 척추염은 척추의 어느 부분에서나 또는 척추 전체에서 발생할 수 있으며, 종종 천장관절에서 엉덩이 또는 허벅지 뒤쪽으로 통증이 국소적으로 나타난다. 엉덩이와 어깨의 관절염도 발생할 수 있다. 18세 이전에 이 질환이 나타나는 경우, 강직성 척추염은 무릎과 같은 큰 하지 관절의 통증과 부기를 유발할 가능성이 더 높다.[28] 사춘기 이전의 경우에는 발뒤꿈치 통증과 골 부착부위병증이 흔히 발생하는 발목과 발에서도 통증과 부기가 나타날 수 있다.[28] 덜 흔한 증상으로는 천골 신경근초의 확장증이 있다.[11]

강직성 척추염 환자의 약 30%는 시력 저하, 눈의 통증, 충혈을 유발하는 전방 포도막염을 경험한다. 이는 강직성 척추염과 포도막염 모두 HLA-B27 항원의 존재와 관련이 있기 때문으로 생각된다.[12] 심혈관 관련 증상으로는 대동맥염, 대동맥판 폐쇄 부전 또는 심장의 전기 전도 시스템의 장애가 포함될 수 있다. 폐 관련 증상은 폐 섬유화가 폐 상부에서 진행되는 것으로 특징지어진다.[13]

소아 강직성 척추염(JAS)은 더 흔한 성인 형태와는 다른 드문 질환 형태이다.[28] 부착부병증과 하지의 큰 관절의 관절염은 성인 AS에서 나타나는 특징적인 이른 아침의 요통보다 더 흔하다.[28] 발목의 강직성 발목염은 흔한 특징이며, 혈청 음성 ANA 및 RF와 HLA-B27 대립 유전자의 존재와 같은 더 고전적인 소견도 나타난다.[28] 사지 관절의 초기 관여는 진단 지연을 설명할 수 있다. 그러나 포도막염, 설사, 폐 질환 및 심장 판막 질환과 같은 AS의 다른 일반적인 증상은 다른 소아 척추관절병증으로부터 의심을 멀어지게 할 수 있다.[28]

비전형적이며 양측성인 요부, 등, 고관절, 무릎, 어깨 관절의 뻣뻣함(특히 아침에 심함)과 통증, 엉덩이 통증 등이 있으며, 허리, 등, 때로는 고관절이나 무릎 관절, 어깨 관절에서는 가동 범위 제한이 나타난다. 흉곽 운동의 제한도 종종 보이며, 심호흡 시 흉부 통증이 있다.

3. 병태 생리

강직성 척추염(AS)은 전신에 영향을 미치는 전신 류마티스 질환이다.[14] HLA-B27 유전자형을 가진 사람의 1~2%가 이 질환을 앓는다.[14] 종양 괴사 인자-알파(TNF α)와 인터루킨 1(IL-1)도 강직성 척추염과 관련이 있다. AS에 특이적인 자가항체는 확인되지 않았다. 항중성구 세포질 항체(ANCA)는 AS와 관련이 있지만, 질병의 심각도와는 관련이 없다.[15]

단일 염기 다형성(SNP) A/G 변이 rs10440635[16]는 사람 5번 염색체 상의 ''PTGER4'' 유전자와 가깝고, AS 발생 증가와 관련이 있다. ''PTGER4'' 유전자는 프로스타글란딘 E2에 대한 4개의 수용체 중 하나인 프로스타글란딘 EP4 수용체를 암호화한다. EP4 활성화는 뼈의 재형성 및 침착을 촉진하고, EP4는 AS와 관련된 척추 부위에서 고도로 발현된다. 이러한 발견은 과도한 EP4 활성화가 AS에서 병리학적 뼈 재형성 및 침착에 기여하며, ''PTGER4''의 A/G 변이 rs10440635a가 EP4의 생산 또는 발현 패턴에 영향을 미쳐 사람을 이 질환에 취약하게 만들 수 있음을 시사한다.[17][18]

AS와 HLA-B27의 관련성은 이 질환이 HLA-B와 상호 작용하는 CD8 T 세포와 관련이 있음을 시사한다.[19] 이 상호 작용이 자가 항원을 포함한다는 것은 증명되지 않았으며, 감염 후에 발생하는 관련 질환인 반응성 관절염의 경우, 관련 항원은 세포 내 미생물에서 유래할 가능성이 높다.[6] 그러나 HLA-B27이 CD4와 관련된 T 세포 수용체와 상호 작용하는 능력을 포함하여 여러 가지 특이한 특성을 가지고 있기 때문에 CD4+ T 림프구가 비정상적인 방식으로 관여할 가능성이 있다.

"대나무 척추"는 섬유륜(''anulus fibrosus disci intervertebralis'')의 바깥 섬유가 골화될 때 발생하며, 이는 인접한 척추 사이에 변연 신데스모파이트가 형성되는 결과를 초래한다.

4. 진단

강직성 척추염 환자(34세 남성). 앞쪽 흉벽의 염증성 병변(곡선 화살표)이 보인다. 하부 흉추 및 L1에서 염증 변화가 관찰된다(화살표).


강직성 척추염은 축성 척추관절염의 일종이다.[20][21] 축성 척추관절염은 방사선학적 축성 척추관절염(강직성 척추염과 동의어)과 비방사선학적 축성 척추관절염(강직성 척추염의 덜 심각한 형태 및 초기 단계 포함)으로 나눌 수 있다.[20]

강직성 척추염은 천장관절 및 척추의 방사선학적 변화로 진단할 수 있지만, 초기 형태인 비방사선학적 축성 척추관절염을 명확하게 진단할 수 있는 직접적인 검사(혈액 또는 영상 검사)는 현재 없다. 따라서 비방사선학적 축성 척추관절염의 진단은 더 어렵고, 여러 전형적인 질병 특징을 기반으로 한다.[20][22]

진단 기준은 다음과 같다.

  • 염증성 요통: 만성 염증성 요통은 다음 중 4개 이상이 존재할 때 정의된다. (1) 40세 미만 발병, (2) 서서히 시작, (3) 운동으로 호전, (4) 휴식으로 호전 없음, (5) 야간 통증 (기상 시 호전). 통증은 종종 하루가 지나면서 움직임으로 완화되는 것이 관절의 뻣뻣함을 완화하는 데 중요하다.
  • 관절, 발꿈치 또는 힘줄-뼈 부착 부위의 염증 과거력
  • 축성 척추관절염 또는 기타 관련 류마티스/자가면역 질환 가족력
  • 생체 표지자 HLA-B27 양성
  • 비스테로이드성 소염 진통제(NSAIDs) 치료에 대한 좋은 반응
  • C-반응 단백질 및 적혈구 침강 속도 증가 징후
  • 건선, 염증성 장 질환 또는 눈의 염증(포도막염) 징후


이러한 기준만으로 진단이 어려운 경우 자기 공명 영상(MRI)이 유용할 수 있다.[20][22] MRI는 천장관절염의 천장관절 염증을 보여줄 수 있다.

4. 1. 영상 검사

단순 X-ray에서 가장 초기에 나타나는 변화는 천장관절의 침식과 경화이다.[23] 침식이 진행되면 관절 공간이 넓어지고 뼈가 경화된다. X-ray 척추 사진은 신데스모파이트라고 하는 뼈 가시 형성으로 척추가 사각형이 되는 것을 보여줄 수 있으며, 이는 대나무 척추 모양을 유발한다. X-ray 진단의 단점은 강직성 척추염의 징후와 증상이 일반적으로 단순 X-ray에서 확인 가능한 변화가 나타나기 7~10년 전에 이미 나타난다는 것이다. 이는 적절한 치료법을 도입하기 전에 최대 10년의 지연이 발생할 수 있음을 의미한다.[23]

보다 빠른 진단을 위한 옵션으로는 천장관절의 CT 촬영과 MRI가 있지만, 이러한 검사의 신뢰성은 아직 불분명하다.

강직성 척추염 환자의 등 부위 측면 X-ray


강직성 척추염 환자의 목 부위 측면 X-ray

4. 2. 혈액 검사

HLA-B27 유전자 변이는 강직성 척추염 발병 위험을 증가시키지만, 이것만으로 진단 검사가 되는 것은 아니다.[24] HLA-B27 변이가 있는 사람은 일반 인구보다 이 질환에 걸릴 위험이 더 높다. 혈액 검사로 확인되는 HLA-B27은 때때로 진단에 도움이 될 수 있지만, 요통이 있는 사람에게서 이것만으로 강직성 척추염을 진단할 수는 없다. 강직성 척추염으로 진단받은 사람의 85% 이상이 HLA-B27 양성이지만, 이 비율은 인구 집단에 따라 다르다(지중해 혈통의 강직성 척추염 환자 중 80%에 비해 강직성 척추염을 앓는 아프리카계 미국인의 약 50%가 HLA-B27을 가지고 있다).[24]

급성 염증 시기 동안 강직성 척추염 환자는 혈액 내 CRP 농도가 증가하고 ESR가 증가할 수 있지만, CRP와 ESR 수치가 증가하지 않는 강직성 척추염 환자도 많다. 따라서 CRP와 ESR 검사 결과가 정상이라고 해서 실제 염증의 정도와 항상 일치하는 것은 아니다.[24] 즉, 일부 강직성 척추염 환자는 신체에 상당한 염증이 있음에도 불구하고 CRP와 ESR 수치가 정상일 수 있다.[24]

4. 3. 기타 검사

바스 강직성 척추염 질환 활성 지수(BASDAI)는 질병의 활동성 염증 부하를 감지하기 위해 고안된 지수이다.[26] BASDAI는 HLA-B27 양성, 운동으로 완화되는 지속적인 둔부 통증, 방사선 또는 MRI에서 나타나는 천장관절 침범과 같은 다른 요인이 있을 때 강직성 척주염(AS) 진단에 도움이 될 수 있다. 이는 쉽게 계산할 수 있으며 추가 치료의 필요성을 정확하게 평가한다. 적절한 비스테로이드성 소염 진통제(NSAID) 치료를 받는 환자가 10점 만점에 4점의 점수를 보이면 일반적으로 생물학적 제제 치료의 좋은 후보로 간주된다.

바스 강직성 척추염 기능 지수(BASFI)는 질병으로 인한 기능 장애와 치료 후 개선을 정확하게 평가할 수 있는 기능 지수이다.[27] BASFI는 일반적으로 진단 도구로 사용되지 않고, 현재의 기준선을 설정하고 치료에 대한 후속 반응을 평가하는 도구로 사용된다.

쇼버 검사는 신체 검사 중에 수행되는 요추 굴곡의 유용한 임상 측정 방법이다.[29]

1984년 개정 뉴욕 기준(Modified New York Criteria)에서는 다음과 같은 기준에 근거하여 강직성 척추염을 진단한다.

구분내용
임상 기준
HLA(인간 백혈구 항원) 검사 기준HLA 검사를 통해 어떤 유전적 요소가 원인인지 알 수 있다. 강직성 척추염 환자의 90% 정도가 HLA B27형에 양성을 보이는 경우가 많아 현재 유효한 진단 방법으로 사용되고 있다.
X선 기준양쪽 grade 2 이상, 또는 한쪽 grade 3~4의 천장관절염



; 확정 사례: X선 기준과 1개 이상의 임상 기준을 만족하는 경우

; 의심 사례

: X선 기준을 만족하지 않지만, 임상 기준 3개를 만족하는 경우

: X선 기준을 만족하지만, 임상 기준을 하나도 만족하지 못하는 경우

X선 기준의 grade는 다음과 같다.


  • grade 0 - 정상
  • grade 1 - 의심스러운 변화
  • grade 2 - 경도의 천장관절염(관절 틈새의 변화를 동반하지 않는 국소적인 골 침식이나 경화)
  • grade 3 - 중등도의 천장관절염(골 침식, 경화, 틈새의 확대나 협소화, 부분적인 강직을 동반)
  • grade 4 - 완전한 강직

5. 치료

강직성 척추염은 완치할 수 없지만,[30] 치료와 약물 복용을 통해 증상과 통증을 완화할 수 있다. 치료에는 질병 진행을 늦추는 "질병 완화" 약물과 통증, 염증 등의 증상을 완화하는 "비질병 완화" 약물이 있다.[31]

5. 1. 약물 치료

강직성 척주염 치료에 사용되는 약물은 크게 "질병 완화"와 "비질병 완화" 약물로 나눌 수 있다. 질병 완화 약물은 질병 진행을 늦추는 것을 목표로 하며, 종양 괴사 인자(TNF) 억제제 등이 이에 속한다. 비질병 완화 약물은 비스테로이드성 소염 진통제(NSAIDs)와 같이 주로 통증 및 염증 등의 증상을 완화하지만, 질병 진행 자체를 억제하지는 않는다.[31]

특별한 금기 사항이 없는 한, 모든 강직성 척주염 환자에게는 NSAIDs 복용이 권장된다. 복용량, 빈도, 특정 약물은 개인의 증상에 따라 달라질 수 있다. 이부프로펜, 나프록센과 같은 NSAIDs는 통증 완화, 염증 감소, 관절 뻣뻣함 개선에 사용된다. 이 약물들은 염증성 프로스타글란딘 생성에 관여하는 사이클로옥시게나제(COX) 효소의 활성을 억제하여 염증 반응을 완화하고 증상을 완화하는 데 도움을 준다.[32][33]

종양 괴사 인자 억제제(TNFi)는 강직성 척추염 치료에 사용되는 생물학적 제제의 일종이다. 에타너셉트, 인플릭시맙, 아달리무맙, 세르톨리주맙, 골리무맙과 같은 TNFi 약물은 염증성 사이토카인인 종양 괴사 인자 알파(TNF-α)를 표적으로 한다. TNF-α는 강직성 척추염의 염증 과정에서 핵심적인 역할을 한다. TNF-α를 차단함으로써 TNFi 약물은 염증, 통증 및 뻣뻣함을 줄이고 척추 손상의 진행을 늦출 수 있다.

TNFi 약물이 효과가 없거나 부작용이 있는 경우, 염증 과정에 관련된 다른 경로를 표적으로 하는 비-TNFi "생물학적 제제" 약물이 고려된다. 이 계열에서 가장 중요한 약물 중 두 가지는 IL-17을 표적으로 하는 세쿠키누맙과 익세키주맙이다. 이 약물들은 TNFi 약물에 반응하지 않거나 부작용이 심한 환자에게 사용될 수 있으며, 증상이 개선되는 경우 TNFi와 함께 보조제로 사용될 수도 있다. 비-TNFi 생물학적 제제의 선택은 환자의 병력, 선호도, 의료진의 권고 등 다양한 요인에 따라 결정된다.[32]

우스테키누맙은 2차 치료법으로 자주 사용되었지만, 최근 효능 부족으로 인해 더 이상 권장되지 않는다.[35][32]

바이오시밀러 약물은 이미 승인된 생물학적 제제와 매우 유사하며, 안전성, 순도 및 효능 면에서 임상적으로 유의미한 차이가 거의 없다. 이러한 약물은 대개 더 저렴한 비용으로 개발되어 대체 치료 옵션을 제공한다. 강직성 척추염의 경우, 바이오시밀러는 일반적으로 원래의 생물학적 제제에 대한 대체 약물로 사용된다. 종종 종양 괴사 인자 억제제 또는 기타 상태 치료에 일반적으로 사용되는 생물학적 제제의 바이오시밀러가 사용될 수 있다. 가능한 경우, 의사는 바이오시밀러보다 원래의 약물을 사용하는 것이 권장된다. 품질, 구성 등이 원래 약물과 완벽하게 일치하는 바이오시밀러조차도 노세보 효과의 영향을 받을 수 있기 때문이다.[32][36]

관습적 합성 항류마티스 약물(csARDs)은 질병 완화 약물의 한 종류이다. 생물학적 제제나 표적 합성 약물이 면역 체계의 특정 경로에 작용하는 것과 달리, csARDs는 면역 체계에 더 광범위한 영향을 미치며, 전통적인 치료법으로 여겨진다. 이 계열에서 가장 흔한 약물은 메토트렉세이트와 설파살라진이다. 이러한 약물은 다른 치료법이 실패하거나 특정 조건이 충족될 때만 사용되며, 종종 환자의 증상이 TNFi나 다른 약물만으로 관리 가능해지면 중단된다. 레플루노미드와 같은 질병 완화 항류마티스 약물도 이 계열에 속한다.[32] 이 계열의 일부 약물은 효능이 부족할 수 있다는 우려가 있다.[37]

글루코코르티코이드(프레드니손, 메틸프레드니솔론 등)는 급성 악화를 관리하고 염증 및 증상으로부터 단기적인 완화를 제공하기 위해 사용되기도 한다. 이 약물들은 강직성 척추염과 관련된 통증, 부기, 뻣뻣함을 줄이는 데 도움이 되는 강력한 항염증제이다. 그러나 글루코코르티코이드는 일반적으로 장기적인 사용은 권장되지 않으며, 특정 관절이나 부위에 일시적인 통증 악화가 있을 때 근육 주사로 더 흔하게 사용된다.[32]

우파다시티닙은 기존 치료로 효과가 불충분한 경우에 사용되는 경구용 JAK 억제제이다.[70]

5. 2. 수술

강직성 척추염이 심한 경우, 특히 무릎과 엉덩이 관절을 교체하는 관절 치환 수술을 고려할 수 있다. 특히 목 부위의 척추가 아래쪽으로 심하게 굽는 변형이 있는 환자는 수술로 교정할 수 있지만, 매우 위험하다고 알려져 있다.[4] 강직성 척추염은 마취를 더 어렵게 만드는 여러 증상을 일으킬 수 있다.[4]

상부 기도가 변하면 기도 삽관이 어려워질 수 있고, 인대가 석회화되면 척추 마취 및 경막 외 마취가 어려울 수 있으며, 일부 환자에게는 대동맥판 폐쇄 부전이 나타난다.[4] 흉부 갈비뼈가 굳으면 주로 횡격막으로 숨을 쉬게 되므로 폐 기능이 떨어질 수도 있다.[4]

5. 3. 물리 치료

허리, 목, 무릎, 어깨 통증 관리에 도움이 되는 몇 가지 치료 운동이 사용된다. 치료 운동 프로그램이 통증을 줄이고 기능을 향상시키는 데 도움이 된다는 중간 수준의 증거가 있다.[38] 치료 운동에는 다음이 포함된다:[39][40]

  • 가정 또는 감독 하의 운동 프로그램
  • 필라테스와 같은 저강도 유산소 운동
  • 스파 운동 치료
  • 수중 물리 치료[41]
  • 고유수용성 신경근 촉진법(PNF)
  • 온열 치료
  • 운동과 함께하는 냉각 치료[42]
  • 물리치료(AS 체조 등)와 약물 치료의 조합.
  • 통증과 뻣뻣함이 있는 강직성 척추염 환자에게는 비스테로이드성 소염 진통제(NSAIDs)가 1차 선택 치료제로 권장된다.

5. 4. 식이 요법

런던 킹스 칼리지의 앨런 에브링거가 1980년대부터 진행한 연구는 강직성 척추염 증상과 폐렴구균(Klebsiella pneumoniae)의 과다 증식 사이에 연관성이 있음을 보여준다. 신체는 폐렴구균을 공격하는 항체를 생성하는데, 이 박테리아가 생성하는 효소는 세 가지 유형의 콜라겐(I, III, IV) 및 당단백질 HLA-B27 복합체를 포함하여 인간 단백질과 유사하다. 따라서 항체는 이러한 인간 단백질도 공격하게 되어 강직성 척추염 증상을 유발한다. 에브링거와 다른 연구자들은 저전분 또는 무전분 식단을 권장한다.[43]

6. 예후

강직성 척추염의 예후는 질병의 중증도와 관련이 있다.[55] 가벼운 증상부터 점진적으로 쇠약해지는 증상까지, 의학적으로 조절 가능한 상태에서 난치성 상태까지 다양하게 나타날 수 있다. 어떤 경우에는 활동성 염증이 있다가 관해기를 거쳐 장애가 최소화되기도 하지만, 다른 경우에는 관해기 없이 급성 염증과 통증이 지속되어 심각한 장애를 유발하기도 한다.[55]

질병이 진행됨에 따라 척추와 요천추 관절이 골화되어 척추가 유합될 수 있다.[44] 이로 인해 척추는 하나의 뼈가 되어 운동 범위가 줄어들 뿐만 아니라 척추 골절의 위험이 높아진다. 척추가 완전히 유합되면 운동 범위가 감소하고 통증이 증가하며, 관절이 완전히 파괴되어 관절 치환술이 필요할 수 있다.[45]

골다공증은 강직성 척추염 환자에게 흔하며, 만성적인 전신 염증과 운동 능력 감소가 원인이다. 장기간에 걸쳐 척추의 골감소증 또는 골다공증이 발생하여 압박 골절과 등의 "혹"을 유발할 수 있다.[46] 척추 후만증은 이동성과 균형 장애를 유발하고, 주변 시야를 손상시켜 낙상 위험을 증가시킨다.[46] 진행된 강직성 척추염의 전형적인 징후는 X-레이에서 신데스모파이트 형성 및 골극과 유사한 비정상적인 뼈 성장이다. 척추 압박 골절에서는 신경 주변 조직 염증으로 인해 감각 이상이 나타나기도 한다.

강직성 척추염에 의해 흔히 영향을 받는 장기는 척추 및 기타 관절 외에 심장, 폐, 눈, 결장, 신장 등이 있다. 기타 합병증으로는 대동맥 역류, 아킬레스 건염, AV 결절 차단, 아밀로이드증 등이 있다.[47] 폐 섬유증으로 인해 흉부 방사선 사진에서 폐첨부 섬유증이 나타날 수 있으며, 폐 기능 검사에서는 제한성 폐 기능 장애가 나타날 수 있다. 매우 드물게 마미 증후군과 같은 신경학적 합병증이 발생한다.[47][48]

6. 1. 사망률

강직성 척추염 환자는 사망률이 증가하며, 순환기 질환이 가장 흔한 사망 원인이다.[49] 강직성 척추염 환자는 뇌혈관 질환으로 인한 사망 위험이 60% 증가하며, 전체 혈관 질환으로 인한 사망 위험은 50% 증가한다.[50] 강직성 척추염 환자의 약 3분의 1은 심각한 질병을 앓고 있으며, 이는 기대 수명을 감소시킨다.[51]

강직성 척추염의 사망률 증가는 질병의 심각성과 관련이 있으며, 결과에 부정적인 영향을 미치는 요인은 다음과 같다.[49][52]

  • 남성
  • 질병 발병 후 2년 이내 다음 중 3가지 이상 해당:
  • * 적혈구 침강 속도(ESR) > 30 mm/h
  • * 비스테로이드성 소염 진통제(NSAIDs)에 반응하지 않음
  • * 요추 운동 범위 제한
  • * 소시지 모양 손가락 또는 발가락
  • * 핍관절염
  • * 발병 연령 16세 미만

6. 2. 보행

척추 전체가 굳어 뻣뻣해지면 구부정한 자세가 되기 쉬운데, 이는 걸음걸이에 영향을 줄 수 있다. 척추 후만증이 심해지면 질량 중심(COM)이 앞쪽, 아래쪽으로 쏠리게 된다. 이렇게 무게 중심이 이동하면 무릎이 굽혀지고 발목이 위로 젖혀지는 식으로 보상 작용이 나타난다. 강직성 척추염 환자는 걸을 때 충격 흡수가 잘 안 되고 시야가 좁아져 조심스럽게 걷는 경향이 있다.[54]

7. 역학

강직성 척주염은 인구의 0.1%에서 0.8%가 앓고 있다.[8] 북유럽에서 가장 흔하며, 아프리카계 카리브해 혈통에서는 가장 드물게 나타난다.[55] 남성과 여성의 발병 비율은 3:1로 알려져 있지만,[55] 여성 환자의 경우 증상이 가벼워 진단되지 않는 경우가 많다는 의견도 있다. 강직성 척추염 환자, 특히 유럽 혈통의 환자 대다수는 HLA-B27 항원을 가지고 있으며,[56] 혈액 내 IgA 수치가 높게 나타난다.[57]

2007년, 연구를 통해 강직성 척추염 발병에 영향을 주는 두 가지 유전자, ARTS-1과 IL23R이 발견되었다.[58] HLA-B27과 이 두 유전자는 전체 질병 사례의 약 70%를 설명한다.

일본 내 강직성 척추염 환자 수는 400명 이상으로, 인구 10만 명당 0.4~4명 정도의 유병률을 보인다. 하지만 조기 진단이 어렵고, 발병 후 진단까지 3년에서 최대 20년까지 걸리는 경우도 있어 실제 환자 수는 더 많을 것으로 예상된다.

8. 역사

1857년 강직성 척추염이 심했던 레너드 트래스크의 그림


강직성 척추염은 2세기경 갈레노스에 의해 류마티스 관절염과 구별되었다.[59] "대나무 척추"로 알려진 골격 증거가 5000년 된 이집트 미라에서 발견된 것으로 생각되었으나,[60][61] 이후 보고에서는 그렇지 않은 것으로 밝혀졌다.[62]

레알도 콜롬보는 1559년에 이 질병일 수 있는 것을 묘사했으며,[63] 1691년 버나드 코너는 강직성 척추염과 관련된 골격 변화를 보고했다.[64] 1818년, 벤자민 브로디는 홍채염을 동반한 활동성 강직성 척추염 환자를 최초로 기록했다.[65]

1858년, 데이비드 터커는 강직성 척추염으로 인한 심각한 척추 기형을 겪은 레너드 트래스크의 사례를 설명한 소책자를 출판했다.[66] 1833년, 트래스크는 말에서 떨어져 상태가 악화되어 심각한 기형을 초래했다.

19세기 후반, 블라디미르 베흐테레프(1893년),[67] 아돌프 슈트룸펠(1897년),[68] 피에르 마리(1898년)는[69] 강직성 척추염을 정확하게 진단할 수 있는 설명을 제공했다. 이러한 이유로 강직성 척추염은 베흐테레프병, 베체레프병 또는 마리-슈트룸펠병으로도 알려져 있다.

9. 합병증

강직성 척추염 환자의 약 30%는 전방 포도막염을 겪으며, 이는 시력 저하, 눈 통증, 충혈을 유발한다. 이는 강직성 척추염과 포도막염 모두 HLA-B27 항원의 존재와 관련이 있기 때문으로 생각된다.[12] 심혈관계 관련 증상으로는 대동맥염, 대동맥판 폐쇄 부전 또는 심장 전도 시스템의 장애가 포함될 수 있다. 폐 관련 증상은 폐 상부에서 진행되는 폐 섬유화로 특징지어진다.[13]

골다공증은 강직성 척추염 환자에게 흔하게 나타나며, 만성적인 전신 염증과 운동 능력 감소가 그 원인이다. 장기간에 걸쳐 척추의 골감소증 또는 골다공증이 발생하여 압박 골절과 등의 "혹"을 유발할 수 있다.[46] 척추 후만증은 이동성과 균형 장애를 유발하고, 주변 시야를 손상시켜 낙상 위험을 증가시키며, 이는 이미 취약해진 척추의 골절을 유발할 수 있다.[46]

강직성 척추염에 흔히 영향을 받는 장기는 축성 척주 및 기타 관절 외에 심장, 폐, 눈, 결장, 신장 등이 있다. 기타 합병증으로는 대동맥 역류, 아킬레스 건염, AV 결절 차단, 아밀로이드증 등이 있다.[47] 폐 섬유증으로 인해 흉부 방사선 사진에서 폐첨부 섬유증이 나타날 수 있으며, 폐 기능 검사에서는 제한성 폐 기능 장애가 나타날 수 있다. 매우 드물게 마미 증후군과 같은 신경학적 합병증이 발생한다.[47][48]

주요 합병증은 다음과 같다:


  • 홍채모양체염: 실명의 위험이 있다.
  • 대동맥판 폐쇄 부전: 때로는 급사의 원인이 된다.

10. 연구

2007년, 영국, 오스트레일리아, 미국의 국제 연구팀은 협업을 통해 강직성 척주염을 일으키는 데 기여하는 두 개의 유전자 ARTS-1과 IL23R을 발견하였다. 이러한 발견은 2007년 11월 네이처 제네틱스(Nature Genetics)지에 출판되었다.[74] HLA-B27와 더불어 이 두 유전자들은 이 질병의 전체 확률의 대략 70%를 차지한다.

강직 과정


강직성 척추염(AS)은 전신에 영향을 미치는 전신 류마티스 질환이다. HLA-B27 유전자형을 가진 개인의 1~2%가 이 질환을 앓게 된다.[14] 종양 괴사 인자-알파 (TNF α)와 인터루킨 1 (IL-1)도 강직성 척추염과 관련이 있다. AS에 특이적인 자가항체는 확인되지 않았다. 항중성구 세포질 항체 (ANCA)는 AS와 관련이 있지만, 질병의 심각도와는 관련이 없다.[15]

단일 염기 다형성 (SNP) A/G 변이 rs10440635[16]는 인간 5번 염색체 상의 ''PTGER4'' 유전자와 가깝고, 영국, 호주, 캐나다에서 모집된 집단에서 AS 발생 증가와 관련이 있다. ''PTGER4'' 유전자는 프로스타글란딘 EP4 수용체를 암호화하며, 이는 프로스타글란딘 E2에 대한 4개의 수용체 중 하나이다. EP4 활성화는 뼈의 재형성 및 침착을 촉진하고(프로스타글란딘 EP4 수용체#뼈 참조), EP4는 AS와 관련된 척추 부위에서 고도로 발현된다. 이러한 발견은 과도한 EP4 활성화가 AS에서 병리학적 뼈 재형성 및 침착에 기여하며, ''PTGER4''의 A/G 변이 rs10440635a가 EP4의 생산 또는 발현 패턴에 영향을 미쳐 개인을 이 질환에 취약하게 만들 수 있음을 시사한다.[17][18]

AS와 HLA-B27의 관련성은 이 질환이 CD8 T 세포와 관련이 있음을 시사하며, 이 세포는 HLA-B와 상호 작용한다.[19] 이 상호 작용이 자가 항원을 포함한다는 것은 증명되지 않았으며, 감염 후에 발생하는 관련 질환인 반응성 관절염의 경우, 관련 항원은 세포 내 미생물에서 유래할 가능성이 높다.[6] 그러나 CD4+ T 림프구가 비정상적인 방식으로 관여할 가능성이 있는데, 이는 HLA-B27이 CD4와 관련된 T 세포 수용체와 상호 작용하는 능력을 포함하여 여러 가지 특이한 특성을 가지고 있기 때문이다(일반적으로 CD8+ 세포 독성 T 세포는 MHC 클래스 1 항원인 HLAB 항원과 함께 작용한다).

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