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변종 크로이츠펠트-야코프병

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목차

1. 개요

변종 크로이츠펠트-야코프병(vCJD)은 수혈이나 오염된 쇠고기 섭취, 또는 드물게 오염된 의료 도구 사용 등으로 전파될 수 있는 치명적인 질병이다. 주된 원인은 소 해면상 뇌병증(BSE, 광우병)에 오염된 쇠고기 섭취이며, 2004년에는 수혈을 통한 전염 가능성도 보고되었다. 증상으로는 정신과적 문제, 운동실조, 치매 등이 나타나며, 확진을 위해서는 뇌 조직 검사가 필요하다. vCJD 예방을 위해 수혈 시 영국 등 특정 지역 체류자에 대한 채혈 제한 조치가 시행되고 있으며, 영국에서는 1995년 첫 사망자가 발생한 이후, BSE 조사 보고서를 통해 집약적 축산 방식과 정부의 안일한 대처가 비판받았다.

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변종 크로이츠펠트-야코프병
일반 정보
변종 크로이츠펠트-야코프병 환자의 편도 생검. PrPSc 침전물이 갈색으로 염색되어 보임.
변종 CJD 환자의 편도 생검. PrPsc 침전물이 갈색으로 염색되어 보임.
분야감염병, 신경학
증상초기: 정신 질환, 행동 변화, 통증성 감각
후기: 협응 불량, 치매, 환각, 불수의적 운동
합병증흡인성 폐렴, 무동성 무언증
발병 시기초기 노출 후 수년
지속 기간증상 발현 후 약 13개월의 기대 수명
원인프리온, 특히 PrPBSE
위험 요인광우병에 걸린 소의 쇠고기 섭취
진단증상에 기반하여 의심, 뇌 생검, 단백질 오접힘 순환 증폭 (PMCA) 또는 실시간 떨림 유도 변환 (RT-QuIC)로 확인
감별 진단다발성 경화증, 일반 크로이츠펠트-야코프병
예방오염된 쇠고기 섭취하지 않기
치료지지 요법
투여 약물펜토산 폴리설페이트 (실험적)
모르핀, 메타돈 (통증 완화)
클로나제팜, 발프로산 (불수의적 운동)
할로페리돌 (초조함)
예후항상 치명적
빈도2012년 기준 보고된 사례 250건 미만
사망자 수2024년 기준 영국에서 178명
질병 이름
동의어신변종 크로이츠펠트-야코프병 (nvCJD) (구식), 인간 광우병 (구어체), 인간 BSE (구어체)

2. 원인

변종 크로이츠펠트-야코프병(vCJD)은 프리온이라는 단백질의 변형으로 인해 발생하는 질병이다. 이 병은 수혈, 성장호르몬 주사, 오염된 쇠고기 섭취 등을 통해 전파될 수 있다. 특히, 영국의 경우 소 해면상 뇌병증(BSE, 광우병)에 오염된 쇠고기 섭취가 주요 원인으로 지목되고 있다.[14] 보건 보호국의 2012년 연구에 따르면 영국 인구 약 2000명 중 1명 꼴로 충수 세포에 비정상적인 프리온이 존재했다.[11]

2018년 현재, vCJD 환자의 혈액에는 프리온이 존재할 수 있다는 증거가 있지만, 산발성 CJD 환자의 경우에는 그렇지 않다.[14] 2004년에는 vCJD가 수혈을 통해 전염될 수 있다는 보고도 있었다.[15]

미국에서는 vCJD의 위험 때문에 FDA이 정자 기증된 정자의 수입을 금지하기도 했지만, 과학적으로는 크로이츠펠트-야코프병이 성적으로 전파된다는 증거가 없기 때문에 위험이 매우 낮은 것으로 보고 있다.[31][32][33]

프랑스 국립 농업, 식량 및 환경 연구소(INRAE)의 연구 기술자였던 2명이 vCJD로 사망한 사례가 있다. 에밀리 조맹은 2010년 업무 중 사고로 감염된 뇌에 오염된 도구에 찔려 감염되었고,[34] 이는 영장류에서 명확하게 입증된 감염 경로이다.[35] 피에레트 C. 역시 비슷한 사고로 감염되었으며,[36][37] 그녀의 진단 이후 프랑스의 모든 실험실에서 감염성 프리온에 대한 연구 활동이 일시 중단되었다.[38] 2022년 3월, INRAE는 이 두 사망의 직업적 원인을 인정했다.[39][40]

다람쥐의 뇌를 먹고 vCJD에 걸린 사례가 있기 때문에, 다람쥐 뇌와 같이 다른 종류의 뇌 섭취는 권장되지 않는다.[44][45]

2. 1. 오염된 쇠고기

영국에서 변종 크로이츠펠트-야코프병(vCJD)의 주요 원인은 소 해면상 뇌병증(BSE, 광우병)에 오염된 쇠고기를 섭취한 것이다.[14] 하버드 의과대학 글로벌 보건 및 사회 의학부의 의학 강사인 조나단 퀵은 소 해면상 뇌병증(BSE)을 인류 최초의 인위적 유행병, 즉 "프랑켄슈타인" 병이라고 언급했다. 이는 원래 초식동물인 소에게 단백질 공급원으로 육골분을 먹이로 주는 인간의 결정이, 이전에는 동물 병원체였던 것을 인간의 먹이 사슬로 진입하게 만들었고, 이로 인해 인간이 vCJD에 걸리게 되었기 때문이다.[12]

소 제품 섭취로 vCJD에 걸릴 위험 때문에 많은 국가에서 BSE가 발생한 것으로 알려진 국가로부터의 쇠고기 수입을 금지했다. 예를 들어, 2003년 미국 소에서 처음으로 BSE 사례가 보고된 직후 일본, 대한민국, 멕시코, 캐나다 등 여러 국가에서 미국산 쇠고기 수입을 금지했다. 이후 이 질병이 인간 및 소의 먹이 사슬에 들어가는 것을 막기 위해 시행된 엄격한 예방 및 감시 조치로 인해 일부에서는 이러한 금지가 불필요하다고 결론을 내렸다.[13]

2. 2. 혈액 제제

수혈을 통한 변종 크로이츠펠트-야코프병(vCJD) 전염 가능성이 제기되면서, 2004년 의학 저널 《Lancet》에 발표된 논문은 변형 프리온이 수혈을 통해 전염될 수 있음을 보여주었다.[81] 이러한 발견은 vCJD가 빠르게 확산될 수 있다는 경고를 불러일으켰다.

이에 따라 영국, 미국,[82] 오스트레일리아, 싱가포르, 캐나다, 덴마크, 스위스, 대한민국 등 여러 국가에서는 1980년부터 1996년까지 영국(또는 유럽)에서 일정 기간 이상 체류한 사람들의 헌혈을 금지하고 있다.

대한적십자사 혈액관리본부의 크로이츠펠트-야코프병 관련 채혈 제한사항은 다음과 같다.

대상지역대상국가기간거주 또는 체류기간
영국본토, 북아일랜드, 스코틀랜드, 웨일스, 맨섬, 채널 제도, 지브롤터1980년~1996년1개월 이상
1997년~현재3개월 이상
프랑스프랑스1980년~현재5년 이상
유럽광우병 발생 국가그리스, 덴마크, 체코, 슬로바키아, 슬로베니아, 핀란드, 폴란드, 룩셈부르크, 리히텐슈타인, 오스트리아, 스위스, 스페인, 독일, 포르투갈, 이탈리아, 네덜란드, 벨기에, 아일랜드
위험성이 높은 국가안도라, 알바니아, 크로아티아, 산마리노, 헝가리, 노르웨이, 불가리아, 보스니아 헤르체고비나, 루마니아, 마케도니아, 모나코, 아이슬란드, 바티칸, 유고슬라비아(세르비아-몬테네그로), 몰타, 스웨덴



2018년 현재, vCJD 환자의 혈액에 프리온이 존재할 수 있다는 증거는 있지만, 산발성 CJD 환자의 경우에는 그렇지 않다.[14] 2004년에는 vCJD가 수혈을 통해 전염될 수 있다는 보고도 있었다.[15]

영국 정부는 1980년 1월 이후 수혈을 받은 모든 사람의 헌혈을 금지했으며,[17] 1999년부터는 알부민과 같은 분획 제품 제조에 영국 혈액 사용을 금지했다.[18] 2013년 6월, 영국 정부는 수혈을 통한 감염으로 사망자가 5배 증가할 수 있다는 경고를 받았다.[19]

미국 식품의약국은 1980년부터 1996년까지 특정 유럽 국가에서 일정 기간 이상 거주한 사람의 헌혈을 배제하는 정책을 시행했다. 초기에는 유럽 거주 군인과 가족의 헌혈이 7% 이상 보류될 것으로 예상되었으나, 이후 정책이 완화되어 2022년에는 완전히 삭제되었다.[20]

뉴질랜드에서는 1980년부터 1996년까지 영국에 6개월 이상 거주한 헌혈자를 영구 배제하는 조치가 2000년에 도입되었다. 이후 아일랜드 공화국과 프랑스를 포함하도록 제한이 확대되었다가 2024년 2월에 철회되었다.[21][22]

캐나다에서는 영국, 사우디아라비아, 프랑스, 아일랜드 공화국에서 일정 기간 이상 거주한 개인의 헌혈 자격을 제한했으나, 2023년 12월에 해제되었다.[25]

폴란드,[26] 프랑스,[27] 체코,[28] 핀란드[29] 등에서도 영국, 프랑스 등 특정 국가에서 일정 기간 이상 거주하거나 체류한 사람들의 헌혈을 영구적으로 금지하거나 제한하고 있다.

2. 3. 기타 원인

수혈이나 성장호르몬에 의해 변종 크로이츠펠트-야코프병이 전파될 수 있다.

미국에서는 변종 크로이츠펠트-야코프병의 위험 때문에 FDA이 정자 기증된 정자의 수입을 금지하여 한때 인기 있었던[30] 스칸디나비아 정자의 수입을 막았다. 하지만, 과학적으로는 크로이츠펠트-야코프병이 성적으로 전파된다는 증거가 없기 때문에 위험이 매우 낮은 것으로 보고있다.[31][32][33]

프랑스 국립 농업, 식량 및 환경 연구소(INRAE)의 연구 기술자였던 2명이 변종 크로이츠펠트-야코프병으로 사망했다. 2019년 33세의 나이로 사망한 에밀리 조맹은 2010년 업무 중 사고로 감염된 뇌에 오염된 도구에 찔려 감염되었다.[34] 이러한 감염 경로는 영장류에서 명확하게 입증되었다.[35] 2021년에 사망한 피에레트 C. 역시 동일한 유형의 업무상 사고로 감염되었다.[36][37] 그녀의 진단 이후, 프랑스의 모든 실험실에서 감염성 프리온에 대한 연구 활동이 일시 중단되었다.[38] 2022년 3월, INRAE는 이 두 사망의 직업적 원인을 인정했다.[39][40] 이는 이들 실험실의 인력 안전에 대한 심각한 문제를 제기한다. 실제로, 검사 결과 이 치명적인 위험에 직면한 요원들의 보호에 심각한 실패가 있었으며,[41][42] 이 질병의 긴 잠복기는 미래에 새로운 사례가 발생할 수 있다는 우려를 낳고 있다.[43]

다람쥐의 뇌를 먹고 변종 크로이츠펠트-야코프병에 걸린 사례가 있기 때문에, 다람쥐의 뇌와 같이 다른 종류의 뇌를 섭취하는 것은 권장되지 않는다.[44][45]

3. 증상

초기 증상으로는 정신과적 문제, 행동 변화, 고통스러운 감각 등이 있다.[4] 질병 후기에는 운동실조 증상을 보이거나, 치매와 근간대경련과 같은 불수의 운동을 보일 수 있다.[49] 노출과 증상 발현 사이의 기간은 불분명하지만, 수년이 걸리는 것으로 여겨진다.[3] 증상 발현 후 평균 기대 수명은 13개월이다.[4]

4. 진단

확진을 위해서는 뇌 조직 검사가 필요하다.[49] 뇌 조직에서 특징적인 아밀로이드 플라크(florid plaques)와 해면상 변화, 광범위한 프리온 단백질 침착 등이 확인되어야 한다.[49] 구체적인 진단 기준은 다음과 같다.[49]


  • 소뇌와 대뇌 모두에서 공포로 둘러싸인 수많은 광범위한 쿠루형 아밀로이드 플라크.[49]
  • 면역조직화학염색법으로 소뇌와 대뇌 전체에 걸쳐 나타나는 해면상 변화와 광범위한 프리온 단백질 침착.[49]

5. 예방

영국에서 변종 크로이츠펠트-야코프병(vCJD)의 주요 원인은 소 해면상 뇌병증(BSE)에 오염된 쇠고기를 섭취한 것이다.[14] 소 제품 섭취로 vCJD에 걸릴 위험 때문에 많은 국가에서 BSE가 발생한 것으로 알려진 국가로부터의 쇠고기 수입을 금지했다. 2003년 일본, 대한민국, 멕시코, 캐나다 등에서 미국산 쇠고기 수입을 금지한 것이 그 예이다.[13]

하버드 의과대학의 조나단 퀵은 소 해면상 뇌병증(BSE)을 인류 최초의 인위적 유행병, 즉 "프랑켄슈타인" 병이라고 언급했다. 초식동물인 소에게 육골분을 먹이로 주는 인간의 결정으로 인해 이전에는 동물에게만 있던 병원체가 인간의 먹이 사슬로 들어오게 되었고, 이로 인해 인간이 vCJD에 걸리게 되었기 때문이다.[12]

이후 BSE가 인간 및 소의 먹이 사슬에 들어가는 것을 막기 위해 엄격한 예방 및 감시 조치가 시행되었다.[13]

5. 1. 채혈 제한

2004년 의학 저널인 《Lancet》에 발표된 논문은 변형 프리온이 수혈을 통해 전염될 수 있음을 제시하였다.[81] 이는 변종 크로이츠펠트-야코프병(vCJD)이 빠르게 확산될 수 있다는 경고였다.

이에 따라 영국, 미국,[82] 오스트레일리아, 싱가포르, 캐나다, 덴마크, 스위스, 대한민국 등 여러 나라에서 1980년부터 1996년까지 영국(또는 유럽)에서 일정 기간 이상 체류한 사람들의 채혈을 금지하고 있다.

캐나다는 1980년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 영국 본토 또는 왕실 속령에서 총 3개월 이상, 사우디아라비아에서 6개월 이상 거주한 개인의 혈액 및 혈장 헌혈을 금지했다. 1980년 1월 1일부터 2001년 12월 31일까지 프랑스 또는 아일랜드 공화국에서 총 5년 이상 거주한 경우에도 헌혈이 금지되었으나, 이 제한은 2023년 12월에 해제되었다.[25]

폴란드는 1980년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 영국, 아일랜드, 프랑스에서 누적 6개월 이상 거주한 사람의 헌혈을 영구적으로 금지한다.[26]

프랑스는 1980년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 영국에 총 1년 이상 거주하거나 체류한 사람의 헌혈을 영구적으로 금지한다.[27]

체코는 1980년과 1996년 사이에 영국 또는 프랑스에서 6개월 이상 거주했거나, 1980년 이후 영국에서 수혈을 받은 사람의 헌혈을 금지한다.[28]

핀란드는 1980년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 영국 본토 또는 왕실 속령에 총 6개월 이상 거주한 사람의 헌혈을 영구적으로 금지한다.[29]

뉴질랜드는 2000년에 뉴질랜드 혈액 서비스(NZBS)를 통해 1980년 1월부터 1996년 12월까지 영국(맨 섬과 채널 제도 포함)에 총 6개월 이상 거주한 헌혈자를 영구적으로 배제했다. 2003년에는 1980년 1월 이후 영국에서 수혈을 받은 헌혈자를, 2006년 4월에는 아일랜드 공화국과 프랑스를 포함하도록 제한을 확대했으나, 2024년 2월 말에 철회되었다.[21][22]

미국 식품의약국은 2002년 5월 28일에 1980년부터 1996년까지 특정 유럽 국가에서 최소 6개월 이상(영국에서는 3개월 이상) 거주한 모든 사람의 헌혈을 배제하는 정책을 시행했다. 이로 인해 헌혈자의 7% 이상이 보류될 것으로 예상되었으나, 이후 유럽 국가에서 민간인 여행 누적 5년 이상(군인은 6개월 이상)으로 완화된 후 2022년에 완전히 삭제되었다.[20]

1980년 1월부터 1996년 12월 사이에 영국에 6개월 이상 거주했거나 프랑스에 1년 이상 거주한 사람에 대해 유사한 헌혈 금지 규정이 시행된다.[23][24]

5. 1. 1. 대한민국의 채혈 제한

대한적십자사는 변형 프리온이 수혈을 통해 전염될 수 있다는 연구 결과에 따라 채혈 제한 조치를 시행하고 있다.[81]

대상 지역대상 국가기간거주 또는 체류 기간
영국본토, 북아일랜드, 스코틀랜드, 웨일즈, 맨섬, 채널 제도, 지브롤터1980년 ~ 1996년1개월 이상
1997년 ~ 현재3개월 이상
프랑스프랑스1980년 ~ 현재5년 이상
유럽광우병 발생 국가그리스, 덴마크, 체코, 슬로바키아, 슬로베니아, 핀란드, 폴란드, 룩셈부르크, 리히텐슈타인, 오스트리아, 스위스, 스페인, 독일, 포르투갈, 이탈리아, 네덜란드, 벨기에, 아일랜드
위험성이 높은 국가안도라, 알바니아, 크로아티아, 산마리노, 헝가리, 노르웨이, 불가리아, 보스니아-헤르체고비나, 루마니아, 마케도니아, 모나코, 아이슬랜드, 바티칸, 유고슬라비아(세르비아-몬테네그로), 말타, 스웨덴



대한적십자사 혈액관리본부 [http://www.bloodinfo.net/]에 따르면, 위 표와 같이 영국, 프랑스 및 유럽 일부 국가에서 일정 기간 이상 체류한 사람들에 대해 채혈을 제한하고 있다.

6. 역학

변종 크로이츠펠트-야코프병(vCJD)의 인간 사례가 확인된 국가(짙은 녹색)와 소 해면상 뇌병증 사례가 있는 국가(밝은 녹색)


2006년 ''The Lancet''에 실린 쿠루 연구에 따르면, vCJD의 잠복기는 50년 이상일 수 있다.[56] 쿠루는 파푸아뉴기니에서 가족 구성원이 애도의 표시로 죽은 친척의 시신을 먹는 식인 풍습을 통해 전염되었을 가능성이 있는데, 1950년대에 식인 풍습이 금지되었음에도 불구하고[54] 20세기 후반에 쿠루는 특정 파푸아뉴기니 공동체에서 유행병 수준에 이르렀다. 이는 vCJD 또한 20~50년의 유사한 잠복기를 가질 수 있음을 시사한다. 그러나 1950년대에 파푸아뉴기니에서 장례식 식인 풍습이 금지되었지만, 그 관습이 반드시 끝났다는 것을 의미하지는 않는다는 비판이 있으며, 15년 후 재레드 다이아몬드는 파푸아인들로부터 그 관습이 계속되고 있다는 정보를 받았다.[54]

이 연구자들은 쿠루 환자 중 일부에서 장기간의 잠복기를 촉진하는 것으로 알려진 유전적 변이를 발견했다.[55] 또한 1990년대 초에 CJD에 걸린 개인이 소 해면상 뇌병증(BSE)에 대해 유난히 짧은 잠복기를 가진 뚜렷한 유전적 하위 집단을 나타낸다고 제안했다. 이는 더 긴 잠복기를 가진 vCJD 환자가 훨씬 더 많을 수 있으며, 수년 후에 나타날 수 있음을 의미한다.[56]

프리온 단백질은 vCJD에서 신경학적 증상이 나타나기 최대 2년 전부터 림프구 및 충수 조직에서 감지할 수 있다. 영국에서 대규모 연구를 통해 백만 명당 493명으로 추정되는 유병률이 나왔으며, 이는 실제 보고된 사례보다 높다. 이 결과는 많은 무증상 사례가 존재하며 모니터링이 필요함을 나타낸다.[57]

7. 사회와 문화

미국에서는 변종 크로이츠펠트-야코프병의 위험 때문에 FDA가 정자 기증된 정자의 수입을 금지하면서 한때 인기 있었던[30] 스칸디나비아 정자의 수입이 막혔다. 그러나 크로이츠펠트-야코프병이 성적으로 전파된다는 증거가 없으므로, 과학계에서는 이러한 위험이 무시할 만하다는 의견이 지배적이다.[31][32][33]

1997년 켄터키 주에서는 여러 사람이 크로이츠펠트-야코프병에 걸렸는데, 이들은 모두 다람쥐 뇌를 섭취한 것으로 밝혀졌다. 다만, 이 질병과 다람쥐 뇌 섭취 사이에 우연적인 관계가 있을 수도 있다.[58] 2015년 뉴욕의 한 남성이 다람쥐 뇌를 먹은 후 vCJD에 걸렸고, 2017년 11월부터 2018년 4월까지 뉴욕 주 로체스터에서 vCJD 의심 사례 4건이 보고되었다.[60]

7. 1. 영국

1995년 5월, 윌트셔 출신의 10대 소년 스티븐 처칠이 vCJD로 사망하면서 영국에서 첫 vCJD 사망자가 발생했다.[61][62] 2000년 10월, 필립스 경이 의장을 맡은 정부의 BSE 조사 보고서가 발표되었다.[67] 이 보고서는 BSE가 위기로 확대된 것은 집약적 축산, 특히 소에게 소와 양의 잔해를 먹인 것이 문제였다고 결론지었다.[69] 또한, 정부가 BSE가 종의 장벽을 넘을 수 있다는 가능성을 고려하는 데 주저했으며, 영국산 쇠고기가 안전하다고 국민들을 안심시키려 한 대응 방식도 비판했다.[70] 당시 농업부 장관 존 거머는 자신의 딸에게 햄버거를 먹이는 모습을 보이기도 했다.[70]

BSE 조사 보고서[67]는 전 보수당 농업부 장관 존 거머, 존 맥그리거 및 더글러스 호그를 비판했다.[68] 1996년 3월, 모든 영국산 쇠고기 수출이 전 세계적으로 금지되면서 심각한 경제적 타격을 입었다.[70]

2001년 10월 필립스 보고서 이후, 영국 정부는 vCJD 피해자들을 위한 보상 계획을 발표했다. 수백만 파운드 규모의 재정 지원 패키지는 vCJD 신탁 기금에서 관리했다. 2000년경에는 vCJD로 사망한 사람들을 기리는 기념 명판이 런던 중심부 세인트 토마스 병원의 램버스 경계 벽에 설치되었다.[72][73]

vCJD로 사망한 사람들을 기리는 런던의 기념 명판


2000년, vCJD로 사망한 사람들의 가족들이 자발적인 지원 단체를 결성했다. 이 단체는 전국 헬프라인, 간병인 안내서, 웹사이트, 가족 친교 네트워크 등을 통해 비슷한 경험을 겪고 있는 다른 가족들을 지원했다. 이 지원 단체들은 21세기 초에 인터넷 활동을 시작했으며, 자신의 어린 아들이 이 질병으로 사망한 레스터 퍼킨스가 추진력을 제공했다.[65][66]

최근 연구에 따르면 영국인 2,000명 중 1명이 오염된 소고기를 섭취하여 vCJD를 앓고 있을 가능성이 있다고 한다.[63] 32,000개 이상의 익명 맹장 샘플 조사 결과, 16개 샘플에서 비정상 프리온 단백질이 발견되어 인구 100만 명당 493명, 즉 2,000명 중 1명이 보균자일 가능성이 있음을 나타냈다. 특히, 유전자 검사 결과 일반 영국 인구보다 발린 동형 접합체(VV) 유전자형 비율이 높게 나타났는데, 이는 지금까지 vCJD 환자가 모두 메티오닌 동형 접합체(MM) 유전자형이었던 것과 달라 우려를 낳고 있다. VV 유전자형을 가진 개인이 더 긴 잠복기 동안 질병에 걸리기 쉬울 수 있기 때문이다.[64]

참조

[1] 뉴스 Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (VCJD) | Prion Diseases https://www.cdc.gov/[...] 2022-01-25
[2] 웹사이트 Creutzfeldt-Jakob disease in the UK (by calendar year) https://www.cjd.ed.a[...]
[3] 웹사이트 Classic CJD versus Variant CJD https://www.cdc.gov/[...] 2018-01-23
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