베르니케-코르사코프 증후군
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1. 개요
베르니케-코르사코프 증후군은 급성 티아민(비타민 B1) 결핍으로 발생하는 베르니케 뇌병증과 만성 알코올 사용과 관련된 코르사코프 정신병을 포함하는 신경 질환이다. 티아민 결핍은 포도당 대사를 방해하여 뇌 손상을 유발하며, 알코올 중독, 영양 불균형, 위장 수술 등이 원인이 될 수 있다. 증상으로는 기억 상실, 작화증, 운동실조, 정신 상태 변화 등이 나타나며, 진단은 임상적 평가와 신경심리 검사를 통해 이루어진다. 치료는 티아민 투여를 통해 이루어지며, 예방을 위해서는 알코올 섭취 제한과 건강한 식단 유지가 중요하다.
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코르사코프 증후군은 티아민 결핍으로 발생하는 신경정신 질환으로, 심각한 기억 상실과 작화를 보이며, 알코올 중독이나 영양실조가 원인이고, 티아민 보충과 재활 치료로 증상 완화 및 기능 회복을 목표로 하며, 예방을 위해서는 알코올 중독 예방과 균형 잡힌 식단 유지가 중요하다.
| 베르니케-코르사코프 증후군 | |
|---|---|
| 개요 | |
| 이름 | 베르니케-코르사코프 증후군 |
| 다른 이름 | 코르사코프 정신병 뇌성 각기병 알코올성 뇌병증 습성 뇌 |
| 분야 | 정신과 신경학 |
| 증상 및 징후 | |
| 증상 | 의식 장애 시각 이상 저체온증 저혈압 기억 상실 실조 |
| 상세 정보 | |
| 종류 | 베르니케 뇌병증 코르사코프 증후군 |
| 원인 | 티아민(비타민B1) 결핍 |
| 위험 요인 | 알코올 사용 장애 섭식 장애 영양실조 장기간의 구토 화학 요법 (악성 종양) |
| 감별 진단 | 알츠하이머병 단순 헤르페스 뇌염 뇌진탕 |
| 치료 | 티아민 보충제 식단 개선 금주 |
| 빈도 | 1-2% (미국) |
| 기타 | |
 | |
2. 원인
베르니케-코르사코프 증후군은 티아민(비타민 B1) 결핍으로 인해 발생하는 베르니케 뇌병증이 심해져 나타나는 질환으로, 만성 알코올 중독, 영양실조 등과 관련이 깊다. 티아민은 탄수화물 대사에 중요한 역할을 하는 효소의 보조 인자로 작용하므로, 포도당 대사가 활발해지면 티아민 요구량이 증가하여 결핍이 심화될 수 있다.[23]
2. 1. 알코올 중독
베르니케-코르사코프 증후군은 주로 만성적인 알코올 사용으로 인해 발생한다. 미국의 경우, 장기간의 정맥내 (IV) 치료, 위 우회술, 집중 치료실 (ICU) 체류, 단식 투쟁, 섭식 장애 등으로 인해 영양실조를 겪는 환자에게서도 나타날 수 있지만, 대개는 만성 알코올 중독자에게서 발견된다.[23]만성 알코올 사용자의 경우, 베르니케-코르사코프 증후군은 특히 유두체의 위축/경색을 포함한 뇌의 특정 부위와 관련이 있다. 이 외에도 시상 전방 부위(기억 상실 증상과 관련), 시상 중간 등쪽, 기저 전뇌, 중간 및 등쪽 라페 핵[17], 소뇌[18] 등도 영향을 받는다.
에탄올은 위장관에서 티아민 흡수를 직접적으로 방해하며, 간에서 티아민 저장과 활성 형태로의 전환을 저해한다.[21] 알코올 섭취와 베르니케-코르사코프 증후군(WKS) 발병 간의 관계는 알코올에 노출시키고 저티아민 식단을 통해 티아민 수치를 낮춘 쥐를 대상으로 한 실험 연구를 통해 확인되었다.[22] 이 연구에서 알코올을 섭취하고 티아민 결핍이 있는 쥐는 그렇지 않은 쥐보다 티아민 결핍으로 인한 신경학적 문제의 임상 징후가 더 빠르게 나타났다.[22] 다른 연구에서는 만성적으로 알코올을 섭취한 쥐가 대조군 쥐보다 간 티아민 저장량이 현저히 낮게 나타났다. 이는 간경변을 앓는 알코올 중독자가 티아민 결핍과 WKS를 모두 더 많이 겪는 이유를 설명한다.[21]
2. 2. 영양 불균형
베르니케-코르사코프 증후군은 심각한 급성 티아민(비타민 B1) 결핍으로 인해 발생하는 베르니케 뇌병증과, 베르니케 뇌병증의 만성 신경학적 후유증인 코르사코프 정신병이 함께 나타나는 질환이다. 이는 일반적으로 만성적으로 알코올을 섭취한 사람들에게서 발견된다.[23]티아민의 대사 활성 형태인 티아민 피로인산은 포도당 대사에서 보조 인자(조효소)로 중요한 역할을 한다. 티아민 피로인산에 의존하는 효소는 시트르산 회로(크레브스 회로)와 관련되어 피루브산의 산화, α-케토글루타르산, 분지 사슬 아미노산을 촉매한다. 따라서 포도당 대사를 촉진하는 모든 것은 기존의 임상적 또는 잠재적 임상 티아민 결핍을 악화시킬 수 있다.[23]
미국에서는 비타민 B1 보충 없이 장기간 정맥내(IV) 치료, 위 우회술, 집중 치료실(ICU) 체류, 단식 투쟁, 섭식 장애가 있는 환자에게서도 발견되지만, 일반적으로 영양실조인 만성 알코올 중독자에게서 발견된다. 일부 지역에서는 티아민이 부족한 백미 위주의 식단으로 인한 심각한 영양실조가 원인이 되기도 하며, 이로 인한 신경계 질환을 각기병이라고 한다. 잠재적 임상 티아민 결핍이 있는 개인의 경우, 다량의 포도당 섭취(단 음식 또는 포도당 주입)는 뇌병증을 유발할 수 있다.[14][15][16]
만성 알코올 섭취자의 베르니케-코르사코프 증후군은 뇌의 특정 부위, 특히 유두체의 위축/경색과 관련이 있다. 다른 부위로는 시상 전방 부위(기억 상실 증상 설명), 시상 중간 등쪽, 기저 전뇌, 중간 및 등쪽 라페 핵,[17] 소뇌가 있다.[18]
위절제술을 받은 환자 3명을 대상으로 한 연구에 따르면, 위장 수술이 베르니케-코르사코프 증후군 발생으로 이어질 수 있다. 이들은 알코올 중독자가 아니었고 식이 섭취 부족도 없었지만, 수술 후 2년에서 20년 사이에 증후군이 발생했다.[20] 작은 식이 변화가 영향을 주었지만, 전반적으로 위장관에서 티아민 흡수가 부족한 것이 원인이었다. 따라서 위절제술을 받은 환자들은 식습관 교육을 받고 티아민 섭취를 주의 깊게 관찰해야 하며, 증후군 발생 시 조기 진단이 중요하다.[20]
한 연구에서는 이 증후군에 대한 감수성을 전이 케톨라제의 유전적 결핍과 연관시켰지만, 아직 재현되지 않았다.[19]
3. 병태 생리
베르니케-코르사코프 증후군(WKS)은 티아민(비타민 B1) 결핍으로 인해 발생하는 신경학적 질환이다. 1947년 싱가포르의 포로 수용소에서 WKS 환자 52명이 기록되었는데, 이들의 식단에는 하루 1mg 미만의 티아민이 포함되어 있었다. 이 사례에서 인지 증상에는 불면증, 불안, 집중 곤란, 최근 기억 상실, 정신 상태의 점진적인 퇴행(혼란, 작화증, 환각) 등이 포함되었다.[4] 다른 WKS 사례에서는 심각한 언어 장애, 어지럼증, 두통과 같은 인지 효과가 기록되었으며, 일부 환자는 집중력이 떨어졌고, 다른 환자들은 주의를 끌지 못하는 것으로 나타났다.[8]
2003년 Brand 등의 연구에서는 WKS 환자들이 지능, 정보 처리 속도, 기억력, 집행 기능 및 인지 추정 테스트를 포함하는 신경심리 검사에서 전반적으로 손상을 보였으며, 특히 인지 추정 과제에서 두드러졌다. 예를 들어, 샤워의 평균 길이나 자동차의 무게를 묻는 질문에 WKS 환자들은 비정상적인 응답(15초, 1시간, 4kg, 15톤 등)을 하는 경향이 있었다.[9]
WKS의 기억 장애에는 역행성 기억 상실과 전진성 기억 상실이 모두 포함된다.[10] 역행성 기억 상실은 최근 사건에 대한 정보를 회상하지 못하는 것으로 나타나며, 전진성 기억 상실은 새로운 정보를 부호화하고 기억하는 능력의 저하로 나타난다. WKS 환자는 위스콘신 카드 분류 검사 수행 능력도 저하되어 집착의 어려움을 보였다.[10] WKS와 동반되는 역행성 기억 상실은 20~30년 전까지 거슬러 올라갈 수 있으며, 더 오래된 기억이 최근 기억보다 더 잘 회상되는 시간적 기울기가 나타난다.[11] WKS에서 기억 장애를 유발하는 중요한 구조는 유두체와 시상 부위라는 것이 널리 받아들여지고 있다.[12] 그러나 WKS 환자에게는 비-서술적 기억 기능은 온전하게 나타난다.[10]
WKS 환자들은 인식 기억 및 자극-보상 연관 기능에도 결손을 보였다. 특정 자극에 대한 보상 여부를 구별하는 과제와 자극의 친숙도(이전에 보았는지 여부)를 판단하는 과제에서 WKS 환자들은 유의미한 결손을 보였다.[12]
베르니케-코르사코프 증후군은 심각한 급성 티아민 (비타민 B1) 결핍으로 인해 발생하며, 코르사코프 정신병은 베르니케 뇌병증의 만성 신경학적 후유증으로, 주로 만성 알코올 중독자에게서 발견된다. 그러나 비타민 B1 보충 없이 장기간 정맥내 (IV) 치료, 위 우회술, 집중 치료실 (ICU) 체류, 단식 투쟁, 섭식 장애가 있는 환자에게서도 발견된다. 잠재적 임상 티아민 결핍이 있는 개인의 경우, 다량의 포도당 섭취가 뇌병증을 유발할 수 있다.[14][15][16]
만성 알코올 사용자의 WKS는 특히 뇌의 특정 부위, 특히 유두체의 위축/경색과 관련이 있다. 다른 부위로는 시상 전방 부위, 시상 중간 등쪽, 기저 전뇌, 중간 및 등쪽 라페 핵[17] 및 소뇌가 있다.[18]
3. 1. 티아민 결핍의 영향
베르니케-코르사코프 증후군(WKS)은 티아민(비타민 B1) 결핍으로 인해 발생하며, 특히 뇌의 특정 부위에 손상을 일으킨다. 티아민은 체내에서 생성되지 않으므로 음식이나 보충제를 통해 섭취해야 한다.[24] 십이지장은 티아민 흡수를 담당하며, 간은 티아민을 최대 18일 동안 저장할 수 있다.[23]티아민의 대사 활성 형태인 티아민 피로인산은 포도당 대사에서 조효소로 중요한 역할을 한다. 티아민 피로인산이 필요한 효소들은 시트르산 회로(크레브스 회로)와 관련되어 피루브산의 산화, α-케토글루타르산, 분지 사슬 아미노산을 촉매한다. 따라서 포도당 대사를 촉진하는 모든 것은 기존의 티아민 결핍을 악화시킬 수 있다.[23]
만성적인 알코올 섭취는 십이지장에서 티아민 흡수를 방해하고, 간의 티아민 저장과 활성 형태 전환을 방해한다.[21] 알코올 섭취와 티아민 결핍이 함께 작용하여 신경학적 문제를 일으킨다는 연구 결과도 있다.[22]
티아민이 부족하면 크레브스 회로 효소인 피루브산 탈수소 효소 복합체(PDH)와 알파-케토글루타르산 탈수소 효소(alpha-KGDH)가 손상된다.[23] 이는 아데노신 삼인산(ATP) 생성을 저해하여 뇌 기능에 필요한 에너지를 부족하게 만든다. 특히 뇌는 많은 에너지를 필요로 하므로, 티아민 결핍은 뉴런의 손상과 뇌 손상으로 이어진다.[23]
WKS와 관련된 뇌 위축은 유두체, 시상, 중뇌수도 회색질, 제3뇌실 벽, 제4뇌실 바닥, 소뇌, 전두엽 등에서 발생한다.[34] 대뇌 피질 손상도 보고되었지만, 이는 티아민 결핍보다는 알코올의 직접적인 독성 효과 때문일 수 있다.[34]
3. 2. 뇌 손상 부위
베르니케-코르사코프 증후군과 관련된 뇌 위축은 다음 영역에서 발생한다.
이러한 부위의 손상 외에도 대뇌 피질 손상 보고도 있었지만, 이는 베르니케-코르사코프 증후군의 근본 원인으로 여겨지는 티아민 결핍과는 달리 알코올의 직접적인 독성 효과 때문일 수 있다는 점에 유의해야 한다.[34]
이 증후군과 관련된 기억 상실증은 간뇌 (시상, 시상하부 및 유두체) 구조의 위축으로 인한 것이며, 내측 측두엽 손상의 다른 경우로 인해 나타나는 기억 상실증과 유사하다.[25] 기억 장애는 유두-시상로의 어느 부분에서나 손상으로 인해 발생할 수 있으며, 이는 베르니케-코르사코프 증후군이 시상 또는 유두체에만 손상을 입은 환자에게서 어떻게 발생할 수 있는지를 설명한다.[34]
4. 증상
베르니케-코르사코프 증후군은 베르니케 뇌병증과 코르사코프 증후군이 함께 나타나는 질환이다. 이 증후군은 급성 베르니케 뇌병증 단계와 그 뒤에 이어지는 코르사코프 증후군 단계로 진행된다.[10]
베르니케 뇌병증과 코르사코프 증후군의 증상에 대한 자세한 내용은 각각의 하위 문서를 참조.
4. 1. 베르니케 뇌병증 (Wernicke encephalopathy)
베르니케 뇌병증은 다음 세 가지 증상으로 특징지어진다.[5]- 눈의 이상(눈마비)
- 정신 상태의 변화(혼란)
- 불안정한 자세 및 보행(운동실조)
이 증상들은 필수적인 조효소인 비타민 B1 결핍으로 인해 발생한다. 정신 상태 변화는 환자의 약 82%에서 나타나며, 혼란, 무관심, 집중력 부족, 현재 상황에 대한 인식 저하 등의 증상을 보인다. 치료하지 않으면 베르니케 뇌병증은 혼수 상태나 사망으로 이어질 수 있다. 눈의 이상은 환자의 약 29%에서 안구진탕과 외측 직근 또는 눈의 다른 근육 마비로 나타난다. 더 적은 비율의 환자들은 빛 자극에 대한 동공 반응 시간 감소와 시신경 유두 부종을 경험하며, 망막 출혈을 동반할 수 있다. 자세 및 보행 관련 증상은 환자의 약 23%에서 발생하며, 소뇌 및 전정계 기능 장애로 인해 나타난다. 베르니케 뇌병증의 경우 혼미, 낮은 혈압(저혈압), 빠른 심박수(빈맥), 저체온증, 간질 발작, 점진적인 청력 손실 등이 나타날 수 있다.[5]
환자의 약 19%는 베르니케 뇌병증을 처음 진단받을 때 고전적인 삼중 증상 중 어느 것도 보이지 않지만, 일반적으로 질병이 진행됨에 따라 하나 이상의 증상이 나중에 나타난다.[5]
4. 2. 코르사코프 증후군 (Korsakoff syndrome)
베르니케 뇌병증과 함께 나타나는 코르사코프 증후군은 급성 베르니케 뇌병증 단계 이후에 이어지는 단계이다.[10] DSM-5에서는 코르사코프 증후군을 알코올 유발 기억 상실성 착상으로 대표되는 물질/약물 유발 주요 또는 경도 신경인지 장애로 분류한다.[6] 이 진단에는 두드러진 기억 상실, 빠른 망각, 학습 어려움이 포함되며, 뇌병증의 티아민 결핍이 동반될 수 있다.[6]알코올 사용 외에도 위암, 신경성 식욕 부진증, 위절제술 등 심각한 영양실조로 인한 티아민 결핍으로도 발생할 수 있다.[7]
1947년 싱가포르의 포로 수용소 병원에서는 하루 1mg 미만의 티아민이 포함된 식단을 섭취한 WKS 환자 52명이 기록되었다. 이들의 인지 증상에는 불면증, 불안, 집중 곤란, 최근 기억 상실, 정신 상태의 점진적인 퇴행(혼란, 작화증, 환각)이 포함되었다.[4] 다른 사례에서는 심각한 언어 장애, 어지럼증, 두통과 같은 인지 효과와 함께 집중력 저하가 나타났다.[8]
2003년 Brand 등의 연구에서는 WKS 환자들이 지능, 정보 처리 속도, 기억력, 집행 기능 및 인지 추정 테스트에서 손상을 보였으며, 특히 인지 추정 과제에서 두드러졌다. 예를 들어, 샤워의 평균 길이나 자동차의 무게를 묻는 질문에 비정상적인 응답을 했다.[9]
WKS의 기억 장애 증상에는 역행성 및 전진성 기억 상실이 모두 포함된다.[10] 역행성 기억 상실은 최근 사건에 대한 정보를 회상하거나 인식하지 못하는 것으로 나타나며, 전진성 기억 상실은 단어 및 얼굴 목록 기억, 의미론적 학습 과제에서 결손으로 나타난다. 또한 위스콘신 카드 분류 검사 수행 능력 저하로 집착의 어려움을 보였다.[10] 역행성 기억 상실은 20~30년 전까지 거슬러 올라갈 수 있으며, 오래된 기억이 최근 기억보다 더 잘 회상되는 시간적 기울기가 나타난다.[11] WKS에서 기억 장애를 유발하는 중요한 구조는 유두체와 시상 부위이다.[12] 비-서술적 기억 기능은 온전하게 나타나며, 지각적 점화를 통해 입증되었다.[10]
다른 연구에서는 WKS 환자에게 인식 기억 및 자극-보상 연관 기능의 결손이 있음을 보였다. 특정 자극에 대한 보상 여부를 구별하는 과제와 자극의 친숙도 판단 과제에서 유의미한 결손을 보였다.[12]
WKS 환자는 종종 작화증을 보이며, 자발적 작화증이 유발된 작화증보다 더 자주 나타난다.[13] 자발적 작화증은 부정확한 기억을 진실로 믿고 행동하는 것으로, 출처 기억 손상으로 인해 공간적, 맥락적 정보를 기억하지 못해 관련 없는 기억 흔적을 사용하기 때문이다. 또한 집행 기능 장애로 인해 부적절한 기억을 억제하지 못하거나 주의를 전환하지 못하기 때문일 수 있다.[13]
5. 진단
베르니케-코르사코프 증후군의 진단은 임상적 인상에 의해 이루어지며, 때로는 공식적인 신경심리 검사를 통해 확진될 수 있다. 베르니케 뇌병증은 전형적으로 운동실조와 안진을 동반하며, 코르사코프 정신병은 순행성 및 역행성 기억 상실과 관련 질문에 대한 작화증을 보인다.[24]
흔히 티아민 결핍과 그에 따른 베르니케 뇌병증에서의 세포독성 부종으로 인해 환자는 유두체의 현저한 변성을 보인다. thiamine|티아민영어 (비타민 B1)은 탄수화물 대사의 필수 조효소이며 삼투압 구배의 조절제이기도 하다. 티아민 결핍은 세포 내 공간의 팽창과 혈액-뇌 장벽의 국소적인 파괴를 유발할 수 있다. 뇌 조직은 전해질 및 압력 변화에 매우 민감하며 부종은 세포 독성을 나타낼 수 있다. 베르니케 뇌병증에서는 특히 유두체, 내측 시상, 덮개판, 그리고 중뇌수도 주변 부위에서 이러한 현상이 발생한다. 이 질환을 앓는 사람들은 햇빛을 싫어하여 불을 끄고 실내에 머무르려 할 수 있다. 이러한 변성의 메커니즘은 알려져 있지 않지만, 유두체가 뇌 내의 다양한 "기억 회로"에서 역할을 한다는 현재의 신경학적 이론을 뒷받침한다. 기억 회로의 예는 파페츠 회로이다.
6. 치료
베르니케 뇌병증은 응급 의학적 상황으로 간주된다.[5] 티아민을 신속하게 투여하면 이 질환이 베르니케-코르사코프 증후군으로 발전하는 것을 예방하거나, 그 심각성을 줄일 수 있다. 치료는 또한 WKS로 인한 결손의 진행을 늦출 수 있지만, 이미 존재하는 결손을 완전히 되돌릴 수는 없다. WKS는 환자의 80%에서 적어도 부분적으로는 계속 나타날 것이다.[28] 비타민과 미네랄이 함유된 정맥 주사 수액 주머니인 바나나 백이 치료법으로 사용될 수 있다.[29][30]
7. 예방
코르사코프 증후군은 대개 베르니케 뇌병증 이후에 발생하거나 동반된다. 티아민 치료를 통해 WKS의 발병을 예방할 수 있다. 이 치료법의 효과는 보장되지 않으며, 티아민은 용량과 투여 기간 모두 적절하게 투여되어야 한다. 베르니케-코르사코프 증후군에 대한 연구에 따르면, 지속적인 티아민 치료를 통해 불과 2~3주 만에 정신 상태가 눈에 띄게 개선되었다.[5] 따라서 치료를 통해 베르니케 뇌병증이 반드시 WKS로 진행되지는 않을 수 있다는 희망이 있다.[26]
WKS 발병 위험을 줄이려면 적절한 영양 요구량을 충족하기 위해 알코올 섭취를 제한하는 것이 중요하다. 건강한 식단은 적절한 영양 섭취에 필수적이며, 이는 티아민 보충과 함께 WKS 발병 가능성을 줄일 수 있다. 이러한 예방 방법은 특히 술을 끊기를 거부하거나 끊을 수 없는 과음자에게 도움이 될 수 있다.[3]
알코올을 과도하게 남용하는 사람들 사이에서 WKS 발생률을 줄이기 위해 알코올 음료에 티아민을 강화하자는 여러 제안이 제시되었으나,[27] 지금까지 그러한 제안은 시행되지 않았다.
일일 티아민 권장량은 2000kcal의 음식 에너지 섭취당 0.66mg으로, 이는 남성의 경우 약 1.2mg, 여성의 경우 1.1mg에 해당한다.[23]
8. 역사
카를 베르니케는 1881년 베르니케 뇌병증을 발견했다. 그의 첫 번째 진단에서는 눈 움직임 마비, 운동실조, 정신 혼란 등의 증상이 나타났다. 또한 셋째와 넷째 뇌실 주위의 회백질과 뇌수도에서 출혈이 관찰되었다. 뇌 위축은 사후 부검에서만 발견되었다. 베르니케는 이러한 출혈이 염증으로 인한 것이라고 믿었고, 따라서 이 질병은 상(上) 폴리오뇌염 출혈성으로 명명되었다.[32]
세르게이 코르사코프는 "코르사코프 증후군"의 이름을 따서 명명된 러시아 의사였다. 1800년대 후반 코르사코프는 장기 알코올 중독 환자를 연구하면서 그들의 기억력 기능 저하를 발견하기 시작했다.[32] 1897년 모스크바에서 열린 제13회 국제 의학 회의에서 코르사코프는 "퇴행성 다발성 신경염과 관련된 정신 질환의 특별한 형태"라는 보고서를 발표했다. 이 보고서 발표 이후 "코르사코프 증후군"이라는 용어가 만들어졌다.[34]
베르니케 뇌병증과 코르사코프 증후군은 별도로 발견되었지만, 이 두 증후군은 동일한 원인으로 발생하고, 치료하지 않으면 코르사코프 증후군이 일반적으로 베르니케 뇌병증 다음에 나타나기 때문에 대개 베르니케-코르사코프 증후군이라는 하나의 이름으로 언급된다.
8. 1. 베르니케 뇌병증
베르니케 뇌병증(WE)은 다음 세 가지 증상으로 특징지어진다.[5]- 눈의 이상 (눈마비)
- 정신 상태의 변화 (혼란)
- 불안정한 자세 및 보행 (운동실조)
이 세 가지 증상은 필수적인 조효소인 비타민 B1의 결핍으로 인해 발생한다. 정신 상태의 변화는 환자의 약 82%에서 나타나며, 혼란, 무관심, 집중력 부족, 그리고 현재 상황에 대한 인식 저하 등의 증상을 보인다. 치료하지 않으면 WE는 혼수 상태나 사망으로 이어질 수 있다. 약 29%의 환자에서 눈의 이상은 안구진탕과 외측 직근 또는 눈의 다른 근육의 마비로 나타난다. 더 적은 비율의 환자들은 빛 자극에 대한 동공 반응 시간 감소와 시신경 유두 부종을 경험하며, 이는 망막 출혈을 동반할 수 있다. 자세 및 보행과 관련된 증상은 환자의 약 23%에서 발생하며, 소뇌 및 전정계의 기능 장애로 인해 나타난다. WE의 경우에 나타나는 다른 증상으로는 혼미, 낮은 혈압(저혈압), 빠른 심박수(빈맥), 저체온증, 간질 발작 및 점진적인 청력 손실 등이 있다.[5]
환자의 약 19%는 WE를 처음 진단받을 때 고전적인 삼중 증상 중 어느 것도 보이지 않지만, 일반적으로 질병이 진행됨에 따라 하나 이상의 증상이 나중에 나타난다.[5]
카를 베르니케는 1881년 베르니케 뇌병증을 발견했다. 그의 첫 번째 진단에서는 눈 움직임 마비, 운동실조, 정신 혼란 등의 증상이 나타났다. 또한 셋째와 넷째 뇌실 주위의 회백질과 뇌수도에서 출혈이 관찰되었다. 뇌 위축은 사후 부검에서만 발견되었다. 베르니케는 이러한 출혈이 염증으로 인한 것이라고 믿었고, 따라서 이 질병은 상(上) 폴리오뇌염 출혈성으로 명명되었다. 이후 베르니케 뇌병증과 알코올성 코르사코프 증후군은 동일한 원인으로 발생한다는 것이 밝혀졌다.[32]
8. 2. 코르사코프 증후군
DSM-5는 코르사코프 증후군을 물질/약물 유발 주요 또는 경도 신경인지 장애, 특히 알코올 유발 기억 상실성 착상으로 분류한다.[6] 진단에 필요한 진단 기준에는 두드러진 기억 상실, 빠른 망각, 학습 어려움이 포함된다. 이러한 증상과 함께 뇌병증의 티아민 결핍이 발생할 수 있다.[6]알코올성 코르사코프 증후군이 알코올 사용으로 인해 발생해야 한다는 주장에도 불구하고, 위암, 신경성 식욕 부진증, 위절제술과 같은 상태로 인한 심각한 영양실조로 인한 다른 티아민 결핍 사례에서 발생한 경우가 여러 건 있다.[7]
세르게이 코르사코프는 "코르사코프 증후군"의 이름을 따서 명명된 러시아 의사였다. 1800년대 후반 코르사코프는 장기 알코올 중독 환자를 연구하면서 그들의 기억력 기능 저하를 발견하기 시작했다.[32] 1897년 모스크바에서 열린 제13회 국제 의학 회의에서 코르사코프는 "퇴행성 다발성 신경염과 관련된 정신 질환의 특별한 형태"라는 보고서를 발표했다. 이 보고서 발표 이후 "코르사코프 증후군"이라는 용어가 만들어졌다.[34]
베르니케 뇌병증과 코르사코프 증후군은 별도로 발견되었지만, 이 두 증후군은 동일한 원인으로 발생하고, 치료하지 않으면 코르사코프 증후군이 일반적으로 베르니케 뇌병증 다음에 나타나기 때문에 대개 베르니케-코르사코프 증후군이라는 하나의 이름으로 언급된다.
8. 3. 베르니케-코르사코프 증후군
DSM-5는 코르사코프 증후군을 물질/약물 유발 주요 또는 경도 신경인지 장애, 특히 알코올 유발 기억 상실성 착상으로 분류한다.[6] 진단에 필요한 진단 기준에는 두드러진 기억 상실, 빠른 망각, 학습 어려움이 포함된다. 이러한 증상과 함께 뇌병증의 티아민 결핍이 발생할 수 있다.[6]알코올성 코르사코프 증후군이 알코올 사용으로 인해 발생해야 한다는 주장에도 불구하고, 위암, 신경성 식욕 부진증, 위절제술과 같은 상태로 인한 심각한 영양실조로 인한 다른 티아민 결핍 사례에서 발생한 경우가 여러 건 있다.[7]
9. 사회 문화적 측면
영국의 신경학자 올리버 색스는 저서 《아내를 모자라고 착각한 남자》(1985)에서 이 증후군을 겪는 환자들의 사례를 소개했다.[35]
하드 록 밴드 브레이킹 벤자민의 프론트맨이자 리드 보컬인 벤자민 번리는 과거 알코올 중독으로 인해 베르니케-코르사코프 증후군을 앓고 있는 것으로 잘 알려져 있다. 그는 알코올 중독과 관련된 경험에 대한 여러 곡을 썼으며, 번리가 완전히 금주한 상태에서 쓰고 녹음한 첫 번째 앨범인 2009년 앨범 《Dear Agony》에서 이러한 곡들을 많이 찾아볼 수 있다.[36]
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