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보충대사 반응

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목차

1. 개요

보충대사 반응은 TCA 회로의 중간 생성물을 보충하는 반응으로, 주요 5가지 반응이 존재한다. 이 중 피루브산으로부터 옥살로아세트산을 생성하는 반응이 생리학적으로 가장 중요하며, 피루브산 카복실화효소에 의해 촉매된다. 이 외에도 아스파르트산, 글루탐산, 프로피오닐-CoA, 아데닐로석신산 등으로부터 TCA 회로 중간체를 생성하는 반응이 있으며, 피루브산 카복실화효소 결핍증과 같은 질병과 관련된다.

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보충대사 반응
개요
정의시트르산 회로 기능을 위해 중간 생성물을 보충하는 대사 반응
기능세포가 시트르산 회로의 중간 생성물 고갈을 보충하고 대사 또는 이화작용을 위해 제거된 중간 생성물을 보충할 수 있도록 함
주요 아나플레로틱 반응
피루브산 카르복실화 효소피루브산을 옥살아세트산으로 전환 (동물 세포 및 일부 박테리아에서 중요)
PEP 카르복실화 효소 및 PEP 카르복시키나아제포스포에놀피루브산을 옥살아세트산으로 전환 (식물 및 박테리아에서 중요)
말산 효소피루브산을 말산으로 전환
글루탐산 탈수소효소글루탐산을 α-케토글루타르산으로 전환 (글루탐산은 아미노산 대사를 통해 유도됨)
홀거 욘센 경로프로피오닐-CoA를 숙신산-CoA로 전환 (지방산 및 아미노산의 이화작용에서 중요)

2. 주요 보충대사 반응

(프로피오닐-CoA)석시닐-CoA메틸말로닐-CoA 뮤테이스 (최종 단계)홀수 지방산, 특정 아미노산(발린, 메티오닌, 아이소류신, 트레오닌) 등에서 유래.[2]아데닐로석신산푸마르산아데닐로석신산 분해효소퓨린 합성 및 퓨린 뉴클레오타이드 회로의 일부. 효소 결핍 시 정신운동 지체 유발. OMIM 608222



이 외에도 말산, 글루타민 등이 보충대사 반응에 관여할 수 있다.[9][11]

2. 1. 피루브산으로부터의 옥살로아세트산 생성

피루브산으로부터 옥살로아세트산을 생성하는 반응은 여러 보충대사 반응 중 생리학적으로 가장 중요한 것으로 여겨진다. 이 반응의 화학식은 다음과 같다.

피루브산 + HCO3− + ATP \longrightarrow 옥살로아세트산 + ADP + Pi + H2O

이 과정은 동물 세포의 미토콘드리아에서 일어나며, 효소인 피루브산 카복실화효소 (Pyruvate carboxylase)가 촉매 역할을 한다. 피루브산 카복실화효소는 아세틸-CoA에 의해 활성화되는데, 이는 시트르산 회로의 원활한 작동에 필요한 옥살로아세트산이 부족할 때 나타나는 신호이다.

피루브산은 이 경로 외에도 유사한 방식으로 또 다른 시트르산 회로 중간체인 L-말산으로 전환될 수도 있다.

피루브산 카복실화효소의 유전적 결핍은 피루브산 카복실화효소 결핍증이라는 심각한 대사 질환을 유발한다. 이 질환은 보충대사 경로의 기능 저하로 이어져, 환자의 상태에 따라 젖산증, 심각한 정신운동 발달 지연, 심하면 영아기에 사망에 이르게 할 수 있는 치명적인 결과를 초래한다.OMIM 266150

2. 2. 아스파르트산으로부터의 옥살로아세트산 생성

아스파르트산으로부터 옥살로아세트산을 생성하는 반응은 주요 보충대사 반응 중 하나이다. 이 과정은 아스파르트산 아미노기전이효소가 촉매하는 아미노기 전이반응을 통해 일어나며, 가역 반응이다. 즉, 아스파르트산의 아미노기가 다른 분자로 전달되면서 옥살로아세트산이 만들어지며, 반대 방향의 반응도 가능하다.

2. 3. 글루탐산으로부터의 α-케토글루타르산 생성

글루탐산으로부터 α-케토글루타르산이 생성되는 반응은 글루탐산 탈수소효소에 의해 촉매된다. 반응식은 다음과 같다.

글루탐산 + NAD+ + H2O \longrightarrow NH4+ + α-케토글루타르산 + NADH

2. 4. 지방산의 β 산화로부터의 석시닐-CoA 생성

홀수 탄소 사슬을 가진 지방산의 β 산화는 시트르산 회로의 중간체인 석시닐-CoA를 생성하는 중요한 보충대사 반응이다. 홀수 지방산 1분자가 산화될 때마다 1분자의 석시닐-CoA가 만들어지며, 이 과정의 마지막 단계는 메틸말로닐-CoA 뮤테이스라는 효소에 의해 촉매된다.

석시닐-CoA의 전구물질인 프로피오닐-CoA는 여러 경로를 통해 공급된다. 주요 공급원으로는 필수 아미노산인 발린, 메티오닌, 아이소류신, 트레오닌의 분해 과정, 홀수 사슬 지방산 자체의 산화, 그리고 장내 세균에 의해 생성되는 프로피온산 등이 있다.[2]

특히, 헵탄산(C7:0)과 같은 홀수 지방산 세 분자로 구성된 트라이글리세라이드인 트라이헵타노인은 체내에서 분해되어 석시닐-CoA를 효과적으로 공급할 수 있다. 이러한 특성 덕분에 트라이헵타노인은 피루브산 카복실화효소의 결핍으로 인해 보충대사 경로에 심각한 문제가 발생하는 유전성 대사 질환인 피루브산 카복실화효소 결핍증의 치료에 사용될 수 있다.[7] 이는 해당 희귀 질환 환자들에게 중요한 치료적 대안을 제공한다.

2. 5. 아데닐로석신산으로부터의 푸마르산 생성

아데닐로석신산으로부터 푸마르산을 생성하는 반응은 다음과 같다.

아데닐로석신산 → AMP + 푸마르산

이 반응은 아데닐로석신산 분해효소에 의해 촉매되며, 퓨린 합성 및 퓨린 뉴클레오타이드 회로에서 일어난다. 이 효소의 결핍은 정신운동 지체를 유발한다. https://archive.today/20130704092443/http://www.omim.org/entry/608222

2. 6. 기타 보충대사 반응

포스포엔올피루브산은 포스포엔올피루브산 카복실화효소에 의해 옥살로아세트산으로 전환될 수 있다. 이 반응은 아세틸-CoA에 의해 활성화되며, 반응식은 다음과 같다: 포스포엔올피루브산 + HCO3- \longrightarrow 옥살로아세트산 + Pi + H2O.

말산은 세포질에서 포스포엔올피루브산 카복실화효소와 말산 탈수소효소에 의해 생성된다. 미토콘드리아 기질로 이동한 말산은 말산효소에 의해 피루브산으로 전환되거나, 또는 옥살로아세트산으로 전환될 수 있다. 이렇게 생성된 피루브산과 옥살로아세트산은 시트르산 회로에 참여하여 에너지를 생산하는 데 사용될 수 있다.

글루타민 역시 보충대사 반응을 통해 옥살로아세트산을 생성하는 데 사용될 수 있다. 이는 "글루타민 분해" 과정을 통해 이루어지며, 다양한 종류의 세포에서 관찰된다. 특히 암 발생과 관련된 c-Myc 유전자가 과발현된 세포에서 이러한 글루타민 분해 반응이 활발하게 일어나는 것으로 알려져 있다.[9]

3. 보충대사 반응 관련 질병

피루브산 카복실화효소 결핍증은 보충대사 반응이 크게 감소하는 유전성 선천성 대사 이상이다.[12][7] 이 질환은 탄소 수가 홀수인 트라이글리세라이드인 트라이헵타노인과 같은 다른 보충대사 기질을 사용하여 치료할 수 있다.[12][7]

참조

[1] 논문 The key role of anaplerosis and cataplerosis for citric acid cycle function
[2] 논문 Proposed guidelines for the diagnosis and management of methylmalonic and propionic acidemia 2014-12
[3] 간행물 The biology of cancer:metabolic reprogramming fuels cell growth and proliferation 2008-01
[4] 서적 Biochemistry https://www.worldcat[...] 2017
[5] 서적 Biochemistry https://www.worldcat[...] 2017
[6] 논문 Metabolic cycling in control of glucose-stimulated insulin secretion http://dx.doi.org/10[...] 2008-12
[7] 논문 Pyruvate carboxylase deficiency: An underestimated cause of lactic acidosis
[8] 논문 The key role of anaplerosis and cataplerosis for citric acid cycle function http://www.jbc.org/c[...]
[9] 간행물 The biology of cancer:metabolic reprogramming fuels cell growth and proliferation 2008-01
[10] 논문 The key role of anaplerosis and cataplerosis for citric acid cycle function http://www.jbc.org/c[...] 2022-09-08
[11] 간행물 The biology of cancer:metabolic reprogramming fuels cell growth and proliferation 2008-01
[12] 논문 Pyruvate carboxylase deficiency: An underestimated cause of lactic acidosis


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