맨위로가기

보충대사 반응

"오늘의AI위키"는 AI 기술로 일관성 있고 체계적인 최신 지식을 제공하는 혁신 플랫폼입니다.
"오늘의AI위키"의 AI를 통해 더욱 풍부하고 폭넓은 지식 경험을 누리세요.
목차

1. 개요

보충대사 반응은 TCA 회로의 중간 생성물을 보충하는 반응으로, 주요 5가지 반응이 존재한다. 이 중 피루브산으로부터 옥살로아세트산을 생성하는 반응이 생리학적으로 가장 중요하며, 피루브산 카복실화효소에 의해 촉매된다. 이 외에도 아스파르트산, 글루탐산, 프로피오닐-CoA, 아데닐로석신산 등으로부터 TCA 회로 중간체를 생성하는 반응이 있으며, 피루브산 카복실화효소 결핍증과 같은 질병과 관련된다.

더 읽어볼만한 페이지

  • 세포 호흡 - 유비퀴논
    유비퀴논(CoQ10)은 미토콘드리아 전자 전달계의 주요 구성 요소인 지용성 유기 화합물로, 세포 호흡과 에너지 생산에 필수적이며 항산화 작용을 통해 세포를 보호하고 면역 반응에도 관여한다.
  • 세포 호흡 - 광합성
    광합성은 생물이 빛에너지를 이용하여 이산화탄소와 물로부터 유기물을 합성하고 산소를 방출하는 과정으로, 엽록체 내 틸라코이드 막에서 일어나는 명반응과 스트로마에서 일어나는 암반응으로 구성되며, 환경에 따라 탄소 농축 메커니즘을 통해 효율을 높이기도 하고, 지구 대기의 산소를 생성하는 주요 원천이다.

2. 주요 보충대사 반응

(프로피오닐-CoA)석시닐-CoA메틸말로닐-CoA 뮤테이스 (최종 단계)홀수 지방산, 특정 아미노산(발린, 메티오닌, 아이소류신, 트레오닌) 등에서 유래.[2]아데닐로석신산푸마르산아데닐로석신산 분해효소퓨린 합성 및 퓨린 뉴클레오타이드 회로의 일부. 효소 결핍 시 정신운동 지체 유발. OMIM 608222



이 외에도 말산, 글루타민 등이 보충대사 반응에 관여할 수 있다.[9][11]

2. 1. 피루브산으로부터의 옥살로아세트산 생성

피루브산으로부터 옥살로아세트산을 생성하는 반응은 여러 보충대사 반응 중 생리학적으로 가장 중요한 것으로 여겨진다. 이 반응의 화학식은 다음과 같다.

피루브산 + HCO3− + ATP \longrightarrow 옥살로아세트산 + ADP + Pi + H2O

이 과정은 동물 세포의 미토콘드리아에서 일어나며, 효소인 피루브산 카복실화효소 (Pyruvate carboxylase)가 촉매 역할을 한다. 피루브산 카복실화효소는 아세틸-CoA에 의해 활성화되는데, 이는 시트르산 회로의 원활한 작동에 필요한 옥살로아세트산이 부족할 때 나타나는 신호이다.

피루브산은 이 경로 외에도 유사한 방식으로 또 다른 시트르산 회로 중간체인 L-말산으로 전환될 수도 있다.

피루브산 카복실화효소의 유전적 결핍은 피루브산 카복실화효소 결핍증이라는 심각한 대사 질환을 유발한다. 이 질환은 보충대사 경로의 기능 저하로 이어져, 환자의 상태에 따라 젖산증, 심각한 정신운동 발달 지연, 심하면 영아기에 사망에 이르게 할 수 있는 치명적인 결과를 초래한다.OMIM 266150

2. 2. 아스파르트산으로부터의 옥살로아세트산 생성

아스파르트산으로부터 옥살로아세트산을 생성하는 반응은 주요 보충대사 반응 중 하나이다. 이 과정은 아스파르트산 아미노기전이효소가 촉매하는 아미노기 전이반응을 통해 일어나며, 가역 반응이다. 즉, 아스파르트산의 아미노기가 다른 분자로 전달되면서 옥살로아세트산이 만들어지며, 반대 방향의 반응도 가능하다.

2. 3. 글루탐산으로부터의 α-케토글루타르산 생성

글루탐산으로부터 α-케토글루타르산이 생성되는 반응은 글루탐산 탈수소효소에 의해 촉매된다. 반응식은 다음과 같다.

글루탐산 + NAD+ + H2O \longrightarrow NH4+ + α-케토글루타르산 + NADH

2. 4. 지방산의 β 산화로부터의 석시닐-CoA 생성

홀수 탄소 사슬을 가진 지방산의 β 산화는 시트르산 회로의 중간체인 석시닐-CoA를 생성하는 중요한 보충대사 반응이다. 홀수 지방산 1분자가 산화될 때마다 1분자의 석시닐-CoA가 만들어지며, 이 과정의 마지막 단계는 메틸말로닐-CoA 뮤테이스라는 효소에 의해 촉매된다.

석시닐-CoA의 전구물질인 프로피오닐-CoA는 여러 경로를 통해 공급된다. 주요 공급원으로는 필수 아미노산인 발린, 메티오닌, 아이소류신, 트레오닌의 분해 과정, 홀수 사슬 지방산 자체의 산화, 그리고 장내 세균에 의해 생성되는 프로피온산 등이 있다.[2]

특히, 헵탄산(C7:0)과 같은 홀수 지방산 세 분자로 구성된 트라이글리세라이드인 트라이헵타노인은 체내에서 분해되어 석시닐-CoA를 효과적으로 공급할 수 있다. 이러한 특성 덕분에 트라이헵타노인은 피루브산 카복실화효소의 결핍으로 인해 보충대사 경로에 심각한 문제가 발생하는 유전성 대사 질환인 피루브산 카복실화효소 결핍증의 치료에 사용될 수 있다.[7] 이는 해당 희귀 질환 환자들에게 중요한 치료적 대안을 제공한다.

2. 5. 아데닐로석신산으로부터의 푸마르산 생성

아데닐로석신산으로부터 푸마르산을 생성하는 반응은 다음과 같다.

아데닐로석신산 → AMP + 푸마르산

이 반응은 아데닐로석신산 분해효소에 의해 촉매되며, 퓨린 합성 및 퓨린 뉴클레오타이드 회로에서 일어난다. 이 효소의 결핍은 정신운동 지체를 유발한다. https://archive.today/20130704092443/http://www.omim.org/entry/608222

2. 6. 기타 보충대사 반응

포스포엔올피루브산은 포스포엔올피루브산 카복실화효소에 의해 옥살로아세트산으로 전환될 수 있다. 이 반응은 아세틸-CoA에 의해 활성화되며, 반응식은 다음과 같다: 포스포엔올피루브산 + HCO3- \longrightarrow 옥살로아세트산 + Pi + H2O.

말산은 세포질에서 포스포엔올피루브산 카복실화효소와 말산 탈수소효소에 의해 생성된다. 미토콘드리아 기질로 이동한 말산은 말산효소에 의해 피루브산으로 전환되거나, 또는 옥살로아세트산으로 전환될 수 있다. 이렇게 생성된 피루브산과 옥살로아세트산은 시트르산 회로에 참여하여 에너지를 생산하는 데 사용될 수 있다.

글루타민 역시 보충대사 반응을 통해 옥살로아세트산을 생성하는 데 사용될 수 있다. 이는 "글루타민 분해" 과정을 통해 이루어지며, 다양한 종류의 세포에서 관찰된다. 특히 암 발생과 관련된 c-Myc 유전자가 과발현된 세포에서 이러한 글루타민 분해 반응이 활발하게 일어나는 것으로 알려져 있다.[9]

3. 보충대사 반응 관련 질병

피루브산 카복실화효소 결핍증은 보충대사 반응이 크게 감소하는 유전성 선천성 대사 이상이다.[12][7] 이 질환은 탄소 수가 홀수인 트라이글리세라이드인 트라이헵타노인과 같은 다른 보충대사 기질을 사용하여 치료할 수 있다.[12][7]

참조

[1] 논문 The key role of anaplerosis and cataplerosis for citric acid cycle function
[2] 논문 Proposed guidelines for the diagnosis and management of methylmalonic and propionic acidemia 2014-12
[3] 간행물 The biology of cancer:metabolic reprogramming fuels cell growth and proliferation 2008-01
[4] 서적 Biochemistry https://www.worldcat[...] 2017
[5] 서적 Biochemistry https://www.worldcat[...] 2017
[6] 논문 Metabolic cycling in control of glucose-stimulated insulin secretion http://dx.doi.org/10[...] 2008-12
[7] 논문 Pyruvate carboxylase deficiency: An underestimated cause of lactic acidosis
[8] 논문 The key role of anaplerosis and cataplerosis for citric acid cycle function http://www.jbc.org/c[...]
[9] 간행물 The biology of cancer:metabolic reprogramming fuels cell growth and proliferation 2008-01
[10] 논문 The key role of anaplerosis and cataplerosis for citric acid cycle function http://www.jbc.org/c[...] 2022-09-08
[11] 간행물 The biology of cancer:metabolic reprogramming fuels cell growth and proliferation 2008-01
[12] 논문 Pyruvate carboxylase deficiency: An underestimated cause of lactic acidosis


본 사이트는 AI가 위키백과와 뉴스 기사,정부 간행물,학술 논문등을 바탕으로 정보를 가공하여 제공하는 백과사전형 서비스입니다.
모든 문서는 AI에 의해 자동 생성되며, CC BY-SA 4.0 라이선스에 따라 이용할 수 있습니다.
하지만, 위키백과나 뉴스 기사 자체에 오류, 부정확한 정보, 또는 가짜 뉴스가 포함될 수 있으며, AI는 이러한 내용을 완벽하게 걸러내지 못할 수 있습니다.
따라서 제공되는 정보에 일부 오류나 편향이 있을 수 있으므로, 중요한 정보는 반드시 다른 출처를 통해 교차 검증하시기 바랍니다.

문의하기 : help@durumis.com