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테트라하이드로비오프테린

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목차

1. 개요

테트라하이드로비오프테린은 여러 효소의 보조 인자로 작용하며, 특히 도파민, 세로토닌 등의 신경전달물질 생성에 관여한다. 사프로프테린 이염산염 형태로 경구 투여가 가능하며, 테트라하이드로비오프테린 결핍증, 페닐케톤뇨증 치료에 사용된다. 쿠반, 바이오프텐 등의 상품명으로 판매되며, 두통, 콧물, 설사 등의 부작용이 나타날 수 있다. 연구를 통해 자폐증, 우울증, 심혈관 질환 등 다양한 질환에 대한 치료 가능성이 탐구되고 있다.

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테트라하이드로비오프테린 - [화학 물질]에 관한 문서
일반 정보
INN사프로프테린
약물 이름사프로프테린
상품명쿠반, 바이오프텐
투여 경로입으로
ATC 코드A16AX07
법적 지위
오스트레일리아S4
캐나다Rx-only (처방전 필요)
유럽 연합Rx-only (처방전 필요)
미국Rx-only (처방전 필요)
약리학적 정보
생체 이용률알려진 바 없음
단백질 결합알려진 바 없음
대사알려진 바 없음
대사 산물알려진 바 없음
배설 반감기건강한 성인: 4시간
배설 반감기 (페닐케톤뇨증 환자)6–7시간
배설 경로알려진 바 없음
식별 정보
CAS 등록번호62989-33-7
PubChem CID135398654
DrugBankDB00360
ChemSpider ID40270
UNIIEGX657432I
KEGGD08505
ChEBI59560
ChEMBL1201774
IUPHAR 리간드5276
PDB 리간드H4B
화학 및 물리 정보
분자식C9H15N5O3
분자량241.25
IUPAC 명명법(6R)-2-아미노-6-[(1R,2S)-1,2-다이하이드록시프로필]-5,6,7,8-테트라하이드로프테리딘-4(1H)-온
SMILESCC(C(C1CNC2=C(N1)C(=O)N=C(N2)N)O)O
StdInChI1S/C9H15N5O3/c1-3(15)6(16)4-2-11-7-5(12-4)8(17)14-9(10)13-7/h3-4,6,12,15-16H,2H2,1H3,(H4,10,11,13,14,17)/t3-,4+,6-/m0/s1
StdInChIKeyFNKQXYHWGSIFBK-RPDRRWSUSA-N
기타 정보
임신 안전도 (호주)B1
임신 안전도 설명 (호주)사프로프테린 (쿠반) 임신 중 사용

2. 의학적 이용

테트라하이드로비오프테린은 페닐케톤뇨증(PKU) 등 특정 질환 치료에 사용된다. 테트라하이드로비오프테린 결핍증의 경우, '사프로프테린 이염산염'(BH4*2HCL) 형태로 경구 투여용 정제 또는 분말 형태로 제공되며,[8][9][10] '쿠반'과 '바이오프텐'이라는 상표명으로 판매된다.[10][9][14]

2. 1. 테트라하이드로비오프테린 결핍증

테트라하이드로비오프테린(BH4)은 '사프로프테린 이염산염'(BH4·2HCl) 형태로 경구 투여용 정제 또는 분말 형태로 제공된다.[8][9][10] 2007년 12월 미국에서 정제 형태로,[11][14] 2013년 12월에는 분말 형태로 사용이 승인되었다.[12][14] 유럽 연합에서는 2008년 12월,[10] 캐나다에서는 2010년 4월,[13] 일본에서는 2008년 7월에 사용이 승인되었다.[14] '쿠반'과 '바이오프텐'이라는 상표명으로 판매된다.[10][9][14] 쿠반으로 환자를 치료하는 데 드는 비용은 연간 100000USD 정도이다.[15] 바이오마린은 적어도 2024년까지 쿠반에 대한 특허를 보유하고 있지만, 파 파마슈티컬은 2020년까지 제네릭 버전을 생산할 권리를 가지고 있다.[16]

사프로프테린은 GTP 사이클로하이드롤라제 I (GTPCH) 결핍 또는 6-피루보일테트라하이드로프테린 합성효소 (PTPS) 결핍에 의해 유발되는 테트라하이드로비오프테린 결핍증에 사용하도록 지정되어 있다.[17] BH4·2HCl은 식이 요법과 함께 페닐케톤뇨증(PKU) 치료에 대해 미국 식품의약국(FDA)의 승인을 받았다.[18] 그러나 페닐케톤뇨증 환자 대부분은 BH4·2HCl로부터 거의 또는 전혀 혜택을 받지 못한다.[19]

테트라하이드로비오프테린의 합성 및 재생 결핍은 4형 페닐케톤뇨증(PKU)과 신경전달물질(도파민과 세로토닌) 결핍을 유발한다. 페닐케톤뇨증 환자의 페닐알라닌 혈중 농도 장기 상승은 지능 저하, 소두증, 언어 능력 지연, 발작, 이상 행동을 포함한 과도한 정신 이상으로 이어진다.

사프로프테린은 쿠반(Kuvan)이라는 상품명으로 테트라하이드로비오프테린 이염산염 형태로 판매된다.[45] 이 약물은 바이오마린 사가 개발했으며, 2007년 12월 13일 미국 식품의약국의 승인을 받았다. 사프로프테린은 페닐케톤뇨증 치료를 위해 합성된 약물이다. 쿠반은 페닐알라닌 혈중 농도를 지속적으로 낮추는 효과가 있다.

2. 2. 페닐케톤뇨증 (PKU)

테트라하이드로비오프테린(BH4)의 합성 및 재생 결핍은 4형 페닐케톤뇨증(PKU)과 신경전달물질(도파민, 세로토닌) 결핍을 유발한다. 페닐케톤뇨증 환자의 경우 페닐알라닌 혈중 농도가 장기간 상승하면 지능 저하, 소두증, 언어 능력 지연, 발작, 이상 행동 등 심각한 정신 이상 증세가 나타난다.[19]

BH4*2HCL은 식이 요법과 함께 페닐케톤뇨증(PKU) 치료제로 미국 식품의약국(FDA)의 승인을 받았다.[18] 그러나 대부분의 PKU 환자는 BH4*2HCL로부터 거의 또는 전혀 혜택을 받지 못한다.[19]

사프로프테린은 페닐케톤뇨증 치료를 위해 합성된 약물로, 쿠반이라는 상품명으로 판매된다. 쿠반은 페닐알라닌 혈중 농도를 지속적으로 낮추는 효과가 있다.

2. 3. 기타 질환

테트라하이드로비오프테린 합성 및 재생 결핍은 4형 페닐케톤뇨증(PKU)과 신경전달물질(도파민, 세로토닌) 결핍을 유발한다. 페닐케톤뇨증 환자의 경우 페닐알라닌 혈중 농도가 장기간 상승하면 지능 저하를 포함한 과도한 정신 이상, 소두증, 언어 능력 지연, 발작, 이상 행동으로 이어진다.[19]

3. 부작용 및 상호작용

테트라하이드로비오프테린은 디하이드로폴산 환원 효소 억제제인 메토트렉세이트 및 트리메토프림, 그리고 니트로글리세린, 몰시도민, 미녹시딜, PDE5 억제제와 같은 NO-증가 약물과 상호 작용을 할 수 있으며, 레보도파와 병용시 흥분성을 증가시킬 수 있다.[20] 흔한 부작용으로는 두통, 콧물, 코막힘, 설사, 구토 등이 있다.[20]

3. 1. 부작용

가장 흔한 부작용으로, 10% 이상의 환자에게서 두통과 콧물 또는 코막힘이 관찰되었다. 설사와 구토 또한 비교적 흔하게 나타나며, 최소 1%의 환자에게서 나타난다.[20]

3. 2. 상호작용

상호작용에 대한 연구는 수행되지 않았다. 테트라하이드로비오프테린은 그 작용 기전 때문에 디하이드로폴산 환원 효소 억제제인 메토트렉세이트 및 트리메토프림, 그리고 니트로글리세린, 몰시도민, 미녹시딜, PDE5 억제제와 같은 NO-증가 약물과 상호 작용을 할 수 있다. 테트라하이드로비오프테린과 레보도파를 함께 사용하면 흥분성이 증가될 수 있다.[20]

4. 생화학적 기능

테트라하이드로비오프테린(BH4)은 인간 생화학에서 여러 가지 중요한 역할을 한다. 특히 모노아민 신경 전달 물질인 도파민과 세로토닌의 전구체로 사용되는 페닐알라닌, 티로신, 트립토판과 같은 아미노산을 변환하는 과정에서 조효소로 작용하여 효소의 촉매 활성에 필수적인 역할을 한다.[21][4]

테트라하이드로비오프테린의 생합성 및 재생 경로


테트라하이드로비오프테린은 GTP로부터 GTP 사이클로히드로라제 I, 6-피루보일테트라히드로프테린 합성효소, 세피아프테린 환원효소의 세 가지 효소 반응을 거쳐 합성된다.[46]

4. 1. 트립토판 수산화효소 보조 인자

테트라하이드로비오프테린은 L-트립토판을 5-하이드록시트립토판으로 전환하는 트립토판 수산화효소의 보조 인자이다.

4. 2. 페닐알라닌 수산화효소 보조 인자

페닐알라닌 수산화효소(PAH)는 L-페닐알라닌(PHE)을 L-티로신(TYR)으로 전환하는 반응을 촉매한다. 테트라하이드로비오프테린이 결핍되면 L-페닐알라닌이 독성 수준으로 축적될 수 있으며, 이는 페닐케톤뇨증에서 나타나는 심각한 신경학적 문제로 이어진다. 테트라하이드로비오프테린은 페닐알라닌 하이드록실라아제(PAH)의 보조 인자이다.[45]

4. 3. 티로신 수산화효소 보조 인자

티로신 수산화 효소(TH)는 L-티로신에서 L-도파 (DOPA)를 생성하는 반응을 촉매하는데, L-도파는 도파민의 전구체이다. 도파민은 중요한 신경 전달 물질이며, 노르에피네프린과 에피네프린의 전구체이기도 하다. 따라서 테트라하이드로비오프테린(BH4) 결핍은 도파민, 노르에피네프린, 에피네프린의 전신 결핍을 초래할 수 있다. 실제로, GTPCH 관련 BH4 결핍으로 인해 발생할 수 있는 주요 질환 중 하나는 도파민 반응성 근육 이상증이며,[22] 이 질환은 일반적으로 뇌 내 도파민 수치를 직접 회복시키는 카르비도파/레보도파로 치료한다.

테트라하이드로비오프테린은 L-티로신을 L-도파로 변환하는 티로신 수산화효소(TH)의 보조 인자(cofactor)이다.

4. 4. 산화 질소 생성 효소 보조 인자

산화 질소 생성 효소(NOS)는 L-아르기닌의 구아니디노 질소를 산화 질소(NO)로 전환하는 반응을 촉매한다. 산화 질소는 특히 혈관 확장에 관여하여 전신 혈류를 개선한다. 이 효소 반응에서 테트라하이드로비오프테린(BH4)의 역할은 매우 중요하며, 일부 연구에서는 BH4 결핍, 즉 산화 질소 결핍이 당뇨병과 같은 순환 관련 질환의 특징인 신경혈관 기능 장애의 핵심 원인임을 지적한다.[23] 산화 질소 생성 효소의 보조 인자로서 테트라하이드로바이오프테린 보충은 동물 실험 및 임상 시험에서 내피 기능 장애 치료에 유익한 결과를 보였지만, BH4가 BH2로 산화되는 경향은 여전히 문제로 남아 있다.[24]

4. 5. 에테르 지질 산화 효소 보조 인자

에테르 지질 산화 효소(알킬글리세롤 모노옥시게나아제, AGMO)는 1-알킬-sn-글리세롤을 1-하이드록시알킬-sn-글리세롤로 전환하는 반응을 촉매한다.[1] 테트라히드로비오프테린은 해당 반응에서 보조 인자로 작용한다.[1]

5. 생합성 및 재활용

구아노신 삼인산(GTP)으로부터 테트라하이드로비오프테린(BH4)이 생합성되는 과정은 GTP 사이클로하이드롤라제 I(GTPCH), 6-피루보일테트라하이드로프테린 합성효소(PTPS), 세피아프테린 환원효소(SR)의 세 효소에 의해 매개된다.[26]

BH4는 일전자 또는 이전자 반응에 의해 산화되어 BH4 라디칼 또는 BH3 라디칼, BH2를 각각 생성할 수 있다. 아스코르브산(비타민 C)은 BH3 라디칼을 BH4로 환원시켜[27] BH3 라디칼이 슈퍼옥사이드, 과산화 질소와 같은 자유 라디칼과 반응하는 것을 방지한다. 이러한 재활용 과정이 없으면 내피 일산화 질소 합성효소(eNOS) 효소의 분리가 발생하고 혈관 확장제인 일산화 질소의 생체 이용률이 감소하여 내피 기능 장애가 발생한다.[28] 아스코르브산은 이 과정에서 데히드로아스코르브산으로 산화되지만 다시 아스코르브산으로 재활용될 수 있다.

엽산과 그 대사 산물은 BH4 및 NOS 결합의 재활용에 특히 중요하다.[29]

6. 역사

테트라하이드로비오프테린은 효소 보조 인자로서의 역할을 하는 것으로 밝혀졌다. 테트라하이드로비오프테린을 사용하는 것으로 밝혀진 첫 번째 효소는 페닐알라닌 수산화효소(PAH)이다.[25] 시모어 카우프만에 의해 생물학적 보조 인자로서 기능한다는 것이 발견되었다.[47]

7. 연구 동향

테트라하이드로비오프테린(BH4)은 페닐케톤뇨증 외에도 자폐증, 우울증,[30] ADHD, 고혈압, 내피 기능 장애, 만성 신장 질환 등 다양한 질환 치료에 대한 가능성을 연구하는 임상 시험에 사용되어 왔다.[31][32] 실험 연구에 따르면 BH4는 심혈관 질환에서 산화 질소 생성을 조절하고, 신경 손상으로 인한 통증 등 염증 반응에도 관여한다. 2015년 바이오마린(BioMarin) 지원 연구에서는 페닐케톤뇨증 환자 중 BH4에 반응한 환자들에게서 ADHD 증상이 감소했다.[33]

정신 의학에서는 BH4가 우울증 발병에 영향을 줄 수 있다는 가설이 있으나, 현재까지 명확한 증거는 부족하다.[34]

저산소증 뇌에서는 BH4가 고갈되어 독성 물질이 생성될 수 있다. 쥐 대상 전임상 연구에서 경구 BH4 치료는 뇌 발달 과정에서 저산소증으로 인한 독성 효과를 완화하며, 백질 발달을 개선한다.[41]

GTPCH(GCH1)와 BH4는 세포 모델에서 독성 지질 과산화물 생성을 억제하여 페롭토시스로 인한 세포 사멸을 막는다.[42] BH4는 강력한 항산화제로 산화 스트레스를 억제하고,[43] 혈관 신생을 촉진하여 암 세포 생존에 기여한다.[44]

7. 1. 페닐케톤뇨증 및 테트라하이드로비오프테린 결핍증

테트라하이드로비오프테린은 페닐케톤뇨증 연구 외에도, 테트라하이드로비오프테린 결핍으로 인한 질환을 해결하기 위한 다른 접근법을 연구하는 임상 시험에 참여해왔다. 여기에는 자폐증, 우울증,[30] ADHD, 고혈압, 내피 기능 장애, 만성 신장 질환이 포함된다.[31][32] 실험 연구에 따르면 테트라하이드로비오프테린은 심혈관 질환 상태에서 산화 질소의 결핍된 생성을 조절하고, 신경 손상으로 인한 통증과 같은 염증 및 손상에 대한 반응에 기여한다. 2015년 바이오마린(BioMarin)이 자금을 지원한 페닐케톤뇨증 환자 연구에서 테트라하이드로비오프테린에 반응한 환자들이 ADHD 증상 감소를 보였다.[33]

테트라하이드로비오프테린의 합성 및 재생 결핍은 4형 페닐케톤뇨증(PKU)과 신경전달물질(도파민과 세로토닌) 결핍을 유발한다. 페닐케톤뇨증 환자의 페닐알라닌 혈중 농도 장기 상승은 지능 저하를 포함한 과도한 정신 이상, 소두증, 언어 능력 지연, 발작, 이상 행동으로 이어진다.

사프로프테린은 쿠반(Kuvan)이라는 상품명으로 테트라하이드로비오프테린 이염산염 형태로 판매된다.[45] 이 약물은 바이오마린(BioMarin) 사가 개발했으며, 2007년 12월 13일 미국 식품의약국의 승인을 받았다. 사프로프테린은 페닐케톤뇨증 치료를 위해 합성된 약물이다. 쿠반은 페닐알라닌 혈중 농도를 지속적으로 낮추는 효과가 있다.

7. 2. 자폐 스펙트럼 장애

테트라하이드로비오프테린은 페닐케톤뇨증 연구 외에도 테트라하이드로비오프테린 결핍으로 인한 질환을 해결하기 위한 다른 접근법을 연구하는 임상 시험에 참여해왔다. 여기에는 자폐증이 포함된다.[30] 1997년, 테트라하이드로비오프테린(BH4)이 자폐증 증상 완화에 미치는 효과에 대한 소규모 예비 연구가 발표되었으며, "자폐증을 앓는 하위 집단의 어린이에게 유용할 수 있으며" 장기간의 결과 측정이 포함된 이중맹검 임상 시험이 필요하다는 결론을 내렸다.[35] 2010년, 프라이 외 연구진은 BH4 치료가 일부 개인의 자폐 스펙트럼 장애(ASD) 증상을 개선한다는 내용의 논문을 발표했다.[36]

7. 3. 심혈관 질환

테트라하이드로비오프테린은 페닐케톤뇨증 연구 외에도, 테트라하이드로비오프테린 결핍으로 인한 질환을 해결하기 위한 다른 접근법을 연구하는 임상 시험에 참여해왔다. 여기에는 자폐증, 우울증,[30] ADHD, 고혈압, 내피 기능 장애, 만성 신장 질환이 포함된다.[31][32] 실험 연구에 따르면 테트라하이드로비오프테린은 심혈관 질환 상태에서 산화 질소의 결핍된 생성을 조절하고, 신경 손상으로 인한 통증과 같은 염증 및 손상에 대한 반응에 기여한다.

산화 질소 생성은 혈압과 혈류 조절에 중요하며, 이로 인해 심혈관 질환에 중요한 역할을 하므로 테트라하이드로비오프테린은 잠재적인 치료 목표가 된다. 혈관의 내피 세포에서 내피 산화 질소 생성 효소는 테트라하이드로비오프테린의 유무에 따라 달라진다.[37] 생합성 효소 GTPCH의 수치를 증가시켜 내피 세포에서 테트라하이드로비오프테린을 증가시키는 것은 당뇨병,[38] 죽상 동맥 경화증, 저산소성 폐 고혈압과 같은 질병 상태의 실험 모델에서 내피 산화 질소 생성 효소 기능을 유지할 수 있다.[39] 그러나 기존의 관상 동맥 질환 환자를 경구용 테트라하이드로비오프테린으로 치료하는 것은 테트라하이드로비오프테린이 비활성 형태인 다이하이드로비오프테린으로 산화되어 혈관 기능에 거의 도움이 되지 않아 제한적이다.[40]

7. 4. 기타 연구

테트라하이드로비오프테린은 페닐케톤뇨증 연구 외에도, 테트라하이드로비오프테린 결핍으로 인한 질환을 해결하기 위한 다른 접근법을 연구하는 임상 시험에 참여해왔다. 여기에는 자폐증, 우울증,[30] ADHD, 고혈압, 내피 기능 장애, 만성 신장 질환이 포함된다.[31][32] 실험 연구에 따르면 테트라하이드로비오프테린은 심혈관 질환 상태에서 산화 질소의 결핍된 생성을 조절하고, 신경 손상으로 인한 통증과 같은 염증 및 손상에 대한 반응에 기여한다. 2015년 바이오마린(BioMarin)이 자금을 지원한 페닐케톤뇨증 환자 연구에서 테트라하이드로비오프테린에 반응한 환자들이 ADHD 증상 감소를 보였다.[33]

정신 의학에서 테트라하이드로비오프테린은 우울증의 병태생리에 관여하는 것으로 추정되었지만, 현재까지 증거는 불확실하다.[34]

1997년, 테트라하이드로비오프테린(BH4)이 자폐증 증상 완화에 미치는 효과에 대한 소규모 예비 연구가 발표되었으며, "자폐증을 앓는 하위 집단의 어린이에게 유용할 수 있으며" 장기간의 결과 측정이 포함된 이중맹검 임상 시험이 필요하다는 결론을 내렸다.[35] 2010년, 프라이 외 연구진은 안전하다는 논문을 발표했으며, "몇몇 임상 시험에서 BH4 치료가 일부 개인의 자폐 스펙트럼 장애(ASD) 증상을 개선하는 것으로 나타났다"고 언급했다.[36]

산화 질소 생성은 혈압과 혈류 조절에 중요하며, 이로 인해 심혈관 질환에 중요한 역할을 하므로 테트라하이드로비오프테린은 잠재적인 치료 목표가 된다. 혈관의 내피 세포에서 내피 산화 질소 생성 효소는 테트라하이드로비오프테린의 유무에 따라 달라진다.[37] 생합성 효소 GTPCH의 수치를 증가시켜 내피 세포에서 테트라하이드로비오프테린을 증가시키는 것은 당뇨병,[38] 죽상 동맥 경화증, 저산소성 폐 고혈압과 같은 질병 상태의 실험 모델에서 내피 산화 질소 생성 효소 기능을 유지할 수 있다.[39] 그러나 기존의 관상 동맥 질환 환자를 경구용 테트라하이드로비오프테린으로 치료하는 것은 테트라하이드로비오프테린이 비활성 형태인 다이하이드로비오프테린으로 산화되어 혈관 기능에 거의 도움이 되지 않아 제한적이다.[40]

저산소증 뇌에서는 테트라하이드로비오프테린이 고갈되어 독소 생성을 유발한다. 마우스에 대한 전임상 연구에 따르면, 경구 테트라하이드로비오프테린 치료는 발달 중인 뇌에 대한 저산소증의 독성 효과를 완화시키며, 특히 저산소증 동물의 백질 발달을 개선하는 것으로 나타났다.[41]

GTPCH(GCH1)와 테트라하이드로비오프테린은 독성 지질 과산화물의 형성을 제한하여 세포 모델에서 페롭토시스에 의한 세포 사멸을 방지하는 부차적인 역할을 하는 것으로 밝혀졌다.[42] 테트라하이드로비오프테린은 강력하고 확산 가능한 항산화제로 작용하여 산화 스트레스에 저항하며[43] 혈관 신생을 촉진하여 암 세포 생존을 가능하게 한다.[44]

8. 한국 내 현황

(내용 없음)

참조

[1] 웹사이트 Sapropterin (Kuvan) Use During Pregnancy https://www.drugs.co[...] 2019-05-17
[2] 웹사이트 Sapropterin https://www.drugs.co[...] 2020-02-28
[3] 웹사이트 International Non-proprietary Names for Pharmaceutical Substances (INN) https://www.fimea.fi[...] 2020-03-04
[4] 논문 Pterin-Dependent Amino Acid Hydroxylases 1996-11
[5] 간행물 Blood concentrations of neopterin and biopterin in subjects with depression: A systematic review and meta-analysis http://dx.doi.org/10[...] 2023
[6] 논문 The role of nitric oxide in the hypothalamic control of LHRH and oxytocin release, sexual behavior and aging of the LHRH and oxytocin neurons http://czasopisma.vi[...]
[7] 서적 Essentials of Medical Biochemistry With Clinical Cases, 2nd Edition Elsevier
[8] 논문 Tetrahydrobiopterin therapy of atypical phenylketonuria due to defective dihydrobiopterin biosynthesis 1978-08
[9] 웹사이트 Kuvan- sapropterin dihydrochloride tablet Kuvan- sapropterin dihydrochloride powder, for solution Kuvan- sapropterin dihydrochloride powder, for solution https://dailymed.nlm[...] 2019-12-13
[10] 웹사이트 Kuvan EPAR https://www.ema.euro[...] 2020-03-04
[11] 웹사이트 Drug Approval Package: Kuvan (Sapropterin Dihydrochloride) NDA #022181 https://www.accessda[...] 2008-03-24
[12] 웹사이트 Drug Approval Package: Kuvan Powder for Oral Solution (Sapropterin Dihydrochloride) NDA #205065 https://www.accessda[...] 2014-02-28
[13] 웹사이트 Kuvan Product information https://health-produ[...] 2012-04-25
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