라이 증후군

3. 원인

라이 증후군은 주로 유행성 독감이나 수두와 같은 바이러스 감염에서 회복된 직후에 발생하지만, 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다.^[4][2] 어린이의 경우 약 90%에서 아스피린(살리실산염) 사용과 관련이 있으며, 선천성 대사 이상도 위험 요소이다.^[4][1]

1980년대 선진국에서 선천성 대사 이상에 대한 유전자 검사가 가능해지면서, 라이 증후군으로 진단되었던 많은 사례들이 실제로는 다른 대사 장애를 앓고 있었던 것으로 밝혀졌다. 특히, 베타 산화 장애인 중쇄 아실-CoA 탈수소 효소 결핍증이 흔하게 발견되었다.^[13][11]

많은 연구에서 바이러스성 질환을 앓는 동안 아스피린을 투여하는 것과 라이 증후군 발생 사이에 강한 상관관계가 있음을 보여주었다.^[12] 그러나 일부 연구에서는 특히 최연소층에서 상당수의 사례가 다른 질환으로 재분류되기도 했는데, 영국에서는 25%, 호주에서는 50%에 달했다.

3. 1. 아스피린과의 관련성

3. 2. 기타 요인

4. 진단

라이 증후군은 다른 질병과 혼동될 수 있기 때문에 정확한 진단이 중요하다.^[1]

4. 1. 감별 진단

• 다양한 선천성 대사 이상
• 바이러스성 뇌염
• 약물 과다 복용 또는 중독
• 두부 외상
• 다른 원인으로 인한 간부전
• 수막염
• 신부전
• 흔들린 아기 증후군

5. 치료

치료는 지지 요법으로 이루어진다.^[2] 만니톨은 뇌부종을 완화하는 데 사용될 수 있다.^[4]

6. 예후

성인은 라이 증후군에 걸리는 경우가 드물다. 일반적으로 성인이 이 증후군을 겪으면 완전히 회복되며, 발병 후 2주 안에 간과 뇌 기능이 정상으로 돌아온다.

어린이, 특히 유아는 경증에서 중등도, 심각한 수준의 영구적인 뇌 손상을 입을 수 있다. 1981년부터 1997년까지 미국에서 보고된 사례의 30% 이상이 사망했다.

7. 역학

라이 증후군은 거의 어린이에게서만 발생하며, 성인 사례는 드물게 보고되지만 영구적인 신경 또는 간 손상을 일으키는 경우는 드물다. 미국은 18세 미만 환자를 중심으로 라이 증후군을 감시한다.

1980년 미국 질병통제예방센터(CDC)가 수두나 바이러스성 질환을 앓는 어린이의 살리실산염 사용과 라이 증후군 사이의 연관성을 경고하면서 미국의 라이 증후군 발생률은 감소하기 시작했다. 1986년 미국 식품의약국(FDA)은 아스피린 함유 약물에 경고 라벨을 부착하도록 했다.^[13] 1980년부터 1997년까지 미국의 라이 증후군 보고 사례는 1980년 555건에서 1994년 이후 연간 약 2건으로 크게 감소했다. 이 기간 동안 보고된 사례의 93%는 백인이었으며, 중간 연령은 6세였다. 93%의 사례에서 발병 3주 이내에 바이러스성 질환이 선행되었다. 1991~1994년 미국의 라이 증후군 연간 입원율은 18세 미만 인구 100만 명당 0.3~1건으로 추산되었다.^[21]

1980년대 영국에서 수행된 환자-대조군 연구에서도 라이 증후군과 아스피린 노출 간의 연관성이 확인되었다.^[22] 1986년 6월, 영국 의약품 안전 위원회(Committee on Safety of Medicines)는 12세 미만 어린이의 아스피린 사용에 대한 경고를 발표하고, 아스피린 함유 약물에 경고 라벨을 부착하도록 했다. 영국의 라이 증후군 발생률은 1983~1984년 12세 미만 인구 10만 명당 0.63건에서 1990~1991년 0.11건으로 감소했다.

1995년 11월부터 1996년 11월까지 프랑스에서 15세 미만 어린이 중 원인 불명의 뇌병증과 혈청 아미노전이효소(Transaminase) 또는 암모니아 수치가 3배 이상 증가한 사례를 조사한 결과, 9건의 라이 증후군 사례(어린이 100만 명당 0.79건)가 확인되었다. 이 중 8명의 어린이가 아스피린에 노출된 것으로 밝혀졌다. 프랑스 의약품청은 이 조사 결과를 바탕으로 아스피린과 라이 증후군의 연관성에 대한 경고를 발표하여 국제적인 관심을 높였다.^[23]

8. 역사

이 증후군은 1963년 더 랜싯에 동료 의사인 그레이엄 모건, 짐 바라와 함께 이 증후군에 대한 첫 연구를 발표한 더글러스 레이의 이름을 따서 명명되었다.^[24] 이 증후군의 발생은 1929년에 처음 보고되었을 가능성이 있다. 1964년에는 조지 존슨과 동료들이 B형 인플루엔자 바이러스 유행을 조사하여 신경학적 문제를 일으킨 16명의 어린이들을 기술했는데, 그 중 4명은 레이 증후군과 매우 유사한 특징을 보였다. 일부 연구자들은 이 질환을 레이-존슨 증후군이라고 부르기도 하지만, 더 일반적으로는 레이 증후군이라고 불린다. 1979년에는 캐런 스타코와 동료들이 미국 애리조나 주 피닉스에서 환자-대조군 연구를 수행하여 아스피린 사용과 레이 증후군 사이의 첫 번째 통계적으로 유의미한 연관성을 발견했다.^[25] 오하이오 주와 미시간 주에서 이루어진 연구를 통해 곧 그녀의 연구 결과가 확인되었으며,^[26] 상기도 감염 또는 수두 감염 중 아스피린의 사용이 이 증후군의 가능한 유발 요인으로 지목되었다. 1980년부터 미국 질병통제예방센터(CDC)는 수두 또는 바이러스성 질환을 앓는 어린이와 청소년에게 살리실산염 사용과 레이 증후군 간의 연관성에 대해 의사와 부모에게 경고했다. 1982년 미국 공중보건국장은 권고를 발표했고, 1986년 미국 식품의약국은 모든 아스피린 함유 의약품에 레이 증후군 관련 경고 라벨을 부착하도록 요구했다.^[27]

참조

_[1] 논문 Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence 2007
_[2] 웹사이트 NINDS Reye's Syndrome Information Page http://www.ninds.nih[...] 2009-09-25
_[3] 서적 Oski's Pediatrics: Principles & Practice https://books.google[...] Lippincott Williams & Wilkins 2006
_[4] 논문 Reye's and Reye's-like syndromes. 2008-10
_[5] 논문 Reye's Syndrome http://www.healthych[...]
_[6] 웹사이트 Reye Syndrome http://www.hawaii.ed[...] University of Hawaii John A. Burns School of Medicine 2003-02
_[7] 웹사이트 What is Reye's Syndrome? http://www.reyessynd[...] National Reye's Syndrome Foundation
_[8] 웹사이트 Chapter XVIII.17. Reye Syndrome https://www.hawaii.e[...] 2023-02-18
_[9] 웹사이트 Reye's Syndrome http://kidshealth.or[...] Nemour Foundation 2015-02-06
_[10] 논문 The first case of H5N1 avian influenza infection in a human with complications of adult respiratory distress syndrome and Reye's syndrome 1999-04
_[11] 논문 Whatever happened to Reye's syndrome? Did it ever really exist? 1999-08
_[12] 논문 Reye's syndrome
_[13] 논문 Is aspirin a cause of Reye's syndrome? A case against
_[14] 논문 Reye syndrome and reye-like syndrome 2008-09
_[15] 논문 Linking drugs to obscure illnesses: lessons from pure red cell aplasia, nephrogenic systemic fibrosis, and Reye's syndrome. a report from the Southern Network on Adverse Reactions (SONAR) 2012-12
_[16] 간행물 New advice on oral salicylate gels in under 16s http://www.mhra.gov.[...] Medicines and Healthcare products Regulatory Agency 2009-04-23
_[17] 서적 Goodman & Gilman's: The Pharmacological Basis of Therapeutics McGraw-Hill Education
_[18] 웹사이트 Reye Syndrome https://www.nyp.org/[...] 2024-05-26
_[19] 서적 British National Formulary for Children British Medical Association and Royal Pharmaceutical Society of Great Britain
_[20] 논문 Reye's syndrome in the United States from 1981 through 1997 https://pubmed.ncbi.[...] 1999-05-06
_[21] 논문 Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence https://pubmed.ncbi.[...] 2007
_[22] 논문 Preadmission antipyretics in Reye's syndrome
_[23] 논문 Incidence of Reye's syndrome in France: a hospital-based survey
_[24] 논문 Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A Disease entity in childhood
_[25] 논문 Reye's syndrome and salicylate use 1980-12
_[26] 논문 Reye Syndrome-Ohio, Michigan http://pediatrics.aa[...] 1980-06-01
_[27] 뉴스 Aspirin Labels to Warn About Reye Syndrome https://www.nytimes.[...] 1986-03-08
_[28] 문서 肝疾患－ライ症候群
_[29] 논문 Reye's and Reye's-like syndromes. 2008-10
_[30] 웹인용 NINDS Reye's Syndrome Information Page http://www.ninds.nih[...] 2009-09-25
_[31] 논문 Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence. 2007
_[32] 서적 Oski's Pediatrics: Principles & Practice https://books.google[...] Lippincott Williams & Wilkins 2006
_[33] 논문 Reye's and Reye's-like syndromes. 2008-10