외음부암
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1. 개요
외음부암은 외음부에 발생하는 드문 암으로, 주로 인유두종 바이러스(HPV) 감염 또는 만성 염증 및 자가면역 질환이 원인이다. 주요 증상으로는 가려움증, 피부색 변화, 궤양 등이 있으며, 편평 세포 암종이 가장 흔한 유형이다. 진단은 외음부 검사, 조직 검사 등을 통해 이루어지며, 수술, 방사선 치료, 항암 화학 요법, 면역 치료 등 다양한 치료법이 사용된다. 예후는 암의 병기, 유형, 환자의 건강 상태에 따라 다르며, 5년 생존율은 약 78%이다.
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외음부암 | |
---|---|
일반 정보 | |
질병 분야 | 부인과 |
증상 | 덩어리, 가려움증, 피부 변화 또는 외음부 출혈 |
발병 시기 | 45세 이후 |
유형 | 편평 세포 암종 샘암종 흑색종 육종 기저 세포 암종 |
원인 및 위험 요인 | |
위험 요인 | 외음부 상피내 신생물 (VIN) HPV 감염 생식기 사마귀 흡연 많은 성관계 파트너 |
진단 및 감별 진단 | |
진단 방법 | 신체 검사 조직 생검 |
감별 진단 | 경화 태선 과형성 |
예방 및 치료 | |
예방 | HPV 백신 |
치료 | 수술 방사선 치료 화학 요법 생물학적 치료 |
예후 및 통계 | |
5년 생존율 (미국, 2015년) | 약 71% |
발생 건수 (2018년) | 44,200건 |
사망 건수 (2018년) | 15,200건 |
그림 | |
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2. 원인
외음부암 발생에 기여하는 주요 원인은 크게 두 가지 경로로 이해되고 있다. 첫째는 인유두종 바이러스(HPV) 감염이며, 둘째는 외음부 부위에 영향을 미치는 만성적인 염증이나 자가면역질환이다.[12][13][14]
인유두종 바이러스(HPV) 감염은 외음부 상피내 종양(VIN)이라는 전암성 병변으로 이어질 수 있으며, 이것이 잠재적으로 외음부암으로 발전할 수 있다.[39] HPV와 관련된 외음부암은 주로 40세 미만의 비교적 젊은 여성에게서 더 흔하게 나타난다.[39]
다른 한편으로는 경화성 건선과 같은 외음부의 만성 염증성 질환이 외음부암의 전구 병변이 될 수 있다.[17][18] 이러한 vulvar non-neoplastic epithelial disorders|외음부 비신생물성 상피 장애영어(VNED)는 세포 이형성을 유발할 위험을 증가시켜 암으로 이어질 수 있으며, 주로 고령의 여성에게서 나타나는 외음부암의 원인이 된다.[39]
2. 1. 인유두종 바이러스 (HPV) 감염
인유두종 바이러스 (HPV) 감염은 외음부암 발생의 주요 원인 중 하나로 알려져 있다.[12][13][14] HPV 감염은 외음부 상피내 종양 (vulvar intraepithelial neoplasia, VIN)을 유발할 수 있으며, 이는 시간이 지나면서 외음부암으로 진행될 가능성이 있다.[39]HPV DNA는 외음부 상피내 종양(VIN)의 최대 87%, 침윤성 외음부암의 29%에서 발견될 수 있다.[15] 여러 HPV 아형 중에서도 HPV 16형이 VIN과 외음부암에서 가장 흔하게 발견되며, 그 다음으로는 HPV 33형과 HPV 18형 순서로 나타난다.[15]
VIN은 피부 표면에 발생하는 병변으로, 아직 기저막을 침범하지 않은 상태, 즉 전암성 병변에 해당한다.[16] VIN은 상피내 암종으로 발전할 수 있으며, 최종적으로는 편평 세포 암종이라는 침윤성 암으로 진행될 수 있다.[16]
HPV 감염과 관련된 외음부암은 주로 40세 미만의 비교적 젊은 여성에게서 더 흔하게 발생하는 경향이 있다.[39]
2. 2. 만성 염증 및 자가면역 질환
외음부암 발생에 기여하는 주요 원인 중 하나는 외음부 부위에 영향을 미치는 만성 염증 또는 자가면역 질환이다.[12][13][14] 이러한 만성적인 염증 상태는 외음부 세포에 변화를 일으켜 암으로 발전할 위험을 높일 수 있다.외음부암의 전구 병변이 될 수 있는 대표적인 만성 염증성 질환으로는 Lichen sclerosus|경화성 건선영어이 있다.[17][18] 경화성 건선은 특히 분화형 외음부 상피내 종양(differentiated Vulvar Intraepithelial Neoplasia|dVIN영어)으로 이어질 수 있는 소인을 제공하는 것으로 알려져 있다.[17][18] 외음부 상피내 종양(VIN)은 상피내 암종의 일종으로, 피부의 표면적인 병변이며 아직 기저막을 침범하지 않은 전암성 병변이다.[16] 이것이 진행되면 침윤성 암으로 발전할 수 있다.
2. 3. 기타 위험 요인
외음부암 발생 위험을 높이는 요인들은 주로 인유두종 바이러스(HPV) 노출 및 감염, 또는 후천적이거나 선천적인 자가 면역 문제와 관련이 있다.[19][20] 이외에도 다음과 같은 요인들이 위험을 증가시키는 것으로 알려져 있다.- 고령[19][20]
- 외음부 또는 자궁경부 상피내 종양 병력[19][20]
- 성 파트너 수가 많은 경우[19][20]
- 침윤 전 또는 침윤성 자궁경부암 병력[19][20]
- 흡연 경험[19][20]
- 인간 면역 결핍 바이러스(HIV) 감염[19][20]
- 외음부 경화태선[19][20]
- 면역 결핍 증후군[19][20]
- 북유럽계 혈통[19][20]
3. 증상
외음부암은 초기에는 증상이 뚜렷하지 않을 수 있다. 주요 증상으로는 지속적인 가려움증, 화끈거림, 출혈, 피부 변화(궤양, 혹 등), 분비물 등이 나타날 수 있다.[7] 병변은 주로 대음순에 덩어리나 궤양 형태로 나타나는 경우가 많다.[8] 하지만 수줍음이나 당혹감 때문에 진찰을 미루는 경우도 있다.[10] 암의 종류에 따라 증상이 다르게 나타나기도 한다.[11]
3. 1. 흔한 증상

외음부암의 주요 증상과 징후는 다음과 같다.[7]
- 외음부에 없어지지 않는 가려움증, 화끈거림 또는 출혈이 나타난다.
- 외음부 피부색이 평소보다 더 붉거나 하얗게 변한다.
- 발진이나 사마귀처럼 보이는 것을 포함하여 외음부 피부에 변화가 생긴다.
- 외음부에 없어지지 않는 궤양, 혹 등이 나타난다.
- 특히 배뇨 또는 성교 중에 골반에 통증이 느껴진다.
일반적으로 병변은 대음순에 덩어리나 궤양 형태로 나타나며, 배뇨통이나 성교통 외에도 가려움, 자극, 국소 출혈 또는 분비물이 동반될 수 있다.[8] 소음순, 음핵, 회음 및 치구 등 다른 부위에 나타나는 경우는 상대적으로 드물다.[9] 수줍음이나 당혹감 때문에 증상이 있어도 병원 방문을 미루는 경우가 있을 수 있다.[10]
흑색종의 경우, 신체 다른 부위의 흑색종처럼 비대칭적인 모양, 고르지 않은 경계, 어두운 변색 등의 특징을 보이는 경향이 있다.
선암종은 바르톨린선에서 발생하여 통증을 동반하는 덩어리로 나타날 수 있다.[11]
3. 2. 진행된 경우
외음부암이 진행됨에 따라 나타날 수 있는 증상과 징후는 다음과 같다.
- 없어지지 않는 가려움증, 화끈거림 또는 출혈이 외음부에 나타난다.
- 외음부 피부 색깔의 변화로 평소보다 더 붉거나 하얗게 보인다.
- 발진이나 사마귀처럼 보이는 것을 포함한 외음부의 피부 변화.
- 없어지지 않는 외음부의 궤양, 혹 또는 궤양.
- 특히 배뇨 또는 성교 중 골반의 통증.[7]
일반적으로 병변은 대음순에 생긴 덩어리나 궤양의 형태로 나타나며, 배뇨통 또는 성교통 외에도 가려움, 자극, 국소 출혈 또는 분비물이 동반될 수 있다.[8] 소음순, 음핵, 회음 및 치구는 상대적으로 덜 흔하게 암이 발생하는 부위이다.[9] 수줍음이나 당혹감 때문에 의사 진찰을 미루는 경우가 있을 수 있다.[10]
외음부암의 종류에 따라 다른 특징을 보이기도 한다.
4. 진단
외음부암 진단은 주로 부인과 검진 과정에서 의심스러운 병변을 발견하는 것에서 시작된다. 회음부, 음핵, 요도 주변, 바르톨린선 등을 포함한 외음부를 시진하고 촉진하여 이상 여부를 확인한다.[21] 만약 검진 결과 궤양이나 덩어리 등 의심스러운 병변이 발견되면, 해당 부위의 조직을 일부 떼어내 검사하는 생검을 시행한다. 생검은 암세포의 존재를 확인하는 가장 확실한 방법이다. 필요에 따라 암의 진행 정도나 다른 장기로의 전이 여부를 파악하기 위해 흉부 X-선, 정맥 신우 조영술, 방광경 검사, 직장경 검사와 같은 영상 검사나 혈액 검사 등을 추가로 시행할 수 있다.[21]
4. 1. 부인과 검진
외음부 검사는 부인과 진료 과정의 중요한 부분이다. 이 검사에서는 회음부를 비롯해 음핵과 요도 주변 부위를 눈으로 자세히 살피고(시진), 바르톨린선 등을 손으로 만져보아(촉진) 이상이 없는지 확인한다.[21]검사를 통해 외음부에서 궤양이나 비정상적인 덩어리가 발견될 수 있다. 만약 의심스러운 병변이 발견되면 조직 일부를 떼어내 검사하는 생검을 시행해야 한다. 생검은 보통 국소 마취 후 외래 진료실에서 간단히 진행할 수 있다. 크기가 작은 병변은 국소 마취 하에 바로 제거하기도 한다.
필요에 따라 추가적으로 흉부 X-선 촬영, 정맥 신우 조영술, 방광경 검사, 직장경 검사나 혈액 검사(혈구 검사, 대사 평가) 등을 시행할 수도 있다.
4. 2. 조직 검사
외음부 검사 결과 궤양, 덩어리 등 의심스러운 병변이 나타나면 생검(조직 검사)을 통해 해당 부위의 조직을 채취해야 한다. 채취된 조직은 현미경으로 검사하여 암세포의 존재 여부를 확인한다.[21] 조직 검사는 일반적으로 국소 마취를 하고 외래 진료실에서 시행할 수 있다. 만약 병변의 크기가 작다면 국소 마취 하에 바로 제거하는 것도 가능하다.4. 3. 영상 검사
외음부암의 진행 정도나 다른 장기로의 전이 여부를 확인하기 위해 추가적인 영상 검사를 시행할 수 있다. 여기에는 흉부 X-선, 정맥 신우 조영술, 방광경 검사, 직장경 검사 등이 포함될 수 있다.[21]5. 종류
세포 기원에 따라 외음부 구조에서는 다양한 조직학적 암 유형이 발생할 수 있다.
5. 1. 편평 세포 암종
미국 국립 암 연구소(NCI)의 암 감시, 역학 및 최종 결과(SEER) 자료에 따르면, 편평 세포 암종은 전체 외음부암의 약 75%를 차지할 정도로 가장 흔한 유형이다.[22] 이 암은 피부의 가장 바깥층인 표피를 구성하는 편평 세포에서 시작된다.암이 되기 전 단계인 전구 병변으로 상피내 암종이 있으며, 이는 암세포가 피부 깊숙이 침투하지 않은 상태를 말한다. 전구 병변은 두 가지 유형으로 나뉜다.
- '''일반형 외음부 상피내 종양'''(uVIN): 인유두종 바이러스(HPV) 감염과 관련이 있으며, 비교적 젊은 여성에게서 발견되는 경우가 많다. 약 6% 정도가 기저세포 암종이나 사마귀 형태의 편평 세포 암종으로 발전할 수 있다.[22]
- '''분화형 외음부 상피내 종양'''(dVIN): 경화성 위축 태선이나 편평 태선과 같은 만성 피부 질환과 연관되며, 주로 나이 든 여성에게서 나타난다. 약 33%가 각질을 만드는 형태의 편평 세포 암종으로 진행될 수 있다.[22]
편평 세포 암종은 주로 한 부위에 발생하며, 외음부 전정에서 가장 흔하게 발견된다.[24] 암은 주변 조직으로 직접 퍼져나가거나, 림프계를 통해 다른 부위로 전이될 수 있다. 외음부의 림프액은 위쪽 외음부와 치구를 거쳐 표재성 및 심부 서혜부 및 대퇴부 림프절로 흘러 들어간다. 이 중 가장 깊은 곳에 있는 대퇴 림프절을 클로케 림프절이라고 한다.[24] 클로케 림프절을 넘어서면 암세포가 골반 내 림프절까지 퍼질 수 있다. 또한 암은 질, 요도, 직장 등 주변 장기로 직접 침범하거나 림프관을 따라 전이될 수도 있다.
외음부의 사마귀 암종은 편평 세포 암종의 드문 종류 중 하나로, 천천히 자라며 사마귀와 비슷한 모양을 띤다. 사마귀 암종은 주변 림프절로 거의 전이되지 않기 때문에 일반적으로 예후가 좋은 편이다.[22][25]
5. 2. 기저 세포 암종
기저 세포 암종은 전체 외음부암 발생 사례 중 약 8%를 차지한다. 주로 70대와 80대 여성에게서 나타나는 경향이 있다.[22] 이 암은 보통 대음순에서 서서히 자라는 병변의 형태로 관찰되지만, 외음부의 다른 부위에서도 발생할 수 있다. 외음부에 발생하는 기저 세포 암종은 다른 신체 부위에 생기는 기저 세포 암종과 비슷한 특징을 보인다. 암세포는 주로 발생한 부위 주변으로만 성장하며, 조직 깊숙이 침투하거나 다른 장기로 전이될 위험은 낮은 편이다.치료 방법으로는 암이 발생한 부위를 외과적으로 절제하는 국소 절제가 일반적이다. 다만, 암세포가 완전히 제거되지 않았을 경우에는 재발할 가능성이 있다.
5. 3. 흑색종
흑색종은 세 번째로 흔한 외음부암 유형으로, 전체 외음부암의 약 6%를 차지한다.[22] 피부색을 결정하는 멜라닌 세포에서 발생하는 악성 종양이다. 진단 시 평균 연령은 68세이지만, 미국 국립 암 연구소(SEER)의 분석에 따르면 10세 소녀부터 107세 여성까지 다양한 연령대에서 진단된 사례가 있다.[22][26]외음부 흑색종은 피부 흑색종과 생물학적으로 상당한 차이를 보인다. BRAF 돌연변이는 피부 흑색종의 70%에서 발견되는 반면, 외음부 흑색종에서는 8%에서만 나타난다.[27] 반대로 KIT 돌연변이는 외음부 흑색종에서 훨씬 더 흔하게 발견된다.[22][27] 이러한 유전적 차이는 치료법 선택에 직접적인 영향을 미친다. 피부 흑색종 치료에 주로 사용되는 BRAF 억제제는 외음부 흑색종에는 효과가 미미하다. 그러나 외음부 흑색종은 PD-L1을 자주 발현하므로, 면역 관문 억제제(CTLA-4 억제제 및 PD-1 억제제 포함)가 진행성 외음부 흑색종 치료에 효과적일 수 있다.[28] 재발한 경우, KIT 돌연변이가 확인된 환자에게는 티로신 키나아제 억제제 사용을 고려할 수 있다.[22][27]
조직학적 분류에 따라 외음부 흑색종은 표재성 확산 흑색종, 결절 흑색종, 말단 흑색종, 무색소 흑색종 등 다양한 하위 유형으로 나뉜다. 외음부 흑색종의 병기 설정은 다른 부인과 암과 달리 국제 부인과 산부인과 연맹(FIGO) 병기 분류 시스템 대신 흑색종에 대한 AJCC 암 병기 분류 체계를 사용한다는 특징이 있다.[29]
외음부 흑색종은 진단이 늦어지는 경우가 많아, 진단 시 약 32%의 환자가 이미 주변 림프절로 전이되었거나 다른 부위로 원격 전이가 진행된 상태이다.[24][29] 림프절 전이 여부와 높은 분열 지수는 예후가 좋지 않음을 시사하는 지표이다.[29] 전반적인 예후는 피부 흑색종보다 상당히 나쁘며, 중앙 전체 생존 기간은 53개월로 보고된다.[29][28]
5. 4. 바르톨린샘 암종
바르톨린샘 암종은 드문 악성 종양으로, 일반적으로 60대 중반의 여성에게 발생한다.6. 병기
1988년부터 해부학적 병기 설정이 도입되었다. FIGO의 개정된 TNM 분류 시스템은 종양의 크기(T), 림프절 침범 여부(N), 그리고 다른 장기로의 전이 유무(M)를 기준으로 병기를 결정한다.[31] 각 병기는 암의 진행 정도를 나타내며, 1기와 2기는 비교적 초기에 해당하고 3기와 4기는 더 진행된 상태를 의미한다.[31] 구체적인 병기별 설명은 하위 문서를 참고할 수 있다.
6. 1. 1기
1988년부터 해부학적 병기 설정 방식이 도입되었으며, FIGO는 종양 크기(T), 림프절 침범(N), 전이 유무(M)를 기준으로 하는 TNM 분류 체계를 사용한다.[31] 1기는 암이 기원 부위인 외음부에 국한된 초기 단계를 의미한다.6. 2. 2기
FIGO의 TNM 분류 체계에 따르면, 외음부암 2기는 암이 주변 조직으로 침범했지만 림프절 전이는 없는 단계를 의미한다.[31] 이는 1기와 함께 암이 처음 발생한 부위나 그 주변에 국한된 초기 단계로 분류된다.[31]6. 3. 3기
3기 외음부암은 암세포가 외음부 주변의 인접 조직으로 퍼지고, 한쪽 서혜부 림프절까지 침범한 상태를 말한다.[31] 이는 암이 처음 발생한 부위에 국한된 초기 단계(1기, 2기)보다 더 진행된 경우에 해당한다.[31]6. 4. 4기
4기는 양쪽 서혜부 림프절로의 전이성 질환 또는 원격 전이를 나타낸다.[31]7. 치료
외음부암의 치료는 암의 병기(진행 단계), 종류, 환자의 전반적인 건강 상태 등을 종합적으로 고려하여 결정된다. 주요 치료 방법으로는 수술, 방사선 치료, 화학 요법, 면역 치료 등이 있으며, 각 방법은 암의 특성과 진행 정도에 따라 단독 혹은 병행하여 사용될 수 있다.
수술은 일반적으로 암이 외음부 밖으로 전이되지 않은 경우 주된 치료법으로 고려된다.[31] 암의 범위에 따라 종양과 주변 조직 일부를 제거하는 광범위 국소 절제술부터 외음부 전체와 주변 림프절까지 제거하는 근치적 외음부 절제술까지 다양한 범위의 수술이 시행될 수 있다.[22][26] 수술의 부작용을 줄이기 위해 최소한의 림프절만 제거하는 감시 림프절 절제술도 시행된다.[32]
방사선 치료는 암이 림프절이나 골반 등 주변으로 퍼진 경우, 또는 수술 전후의 보조적인 치료로 사용될 수 있다.[33] 초기 암이라도 경우에 따라 방사선 치료를 고려할 수 있으나, 수술에 비해 재발 위험이나 생존율 측면에서 차이가 있을 수 있다.[33]
화학 요법은 일반적으로 외음부암의 첫 치료법으로 사용되지는 않지만, 암이 뼈, 간, 폐 등 다른 장기로 전이된 진행성 암의 경우에 사용될 수 있다. 또한, 방사선 치료와 함께 낮은 용량으로 병행하여 치료 효과를 높이기도 한다.[34]
면역 관문 억제제와 같은 면역 치료는 외음부암 중 흑색종과 같은 특정 유형의 치료에 사용될 수 있다.[28]
국소적으로 진행된 외음부암 환자의 경우, 어떤 치료법(수술 우선 또는 화학방사선 요법 우선)을 먼저 시작하는 것이 생존율이나 부작용 면에서 더 우월한지에 대해서는 아직 명확한 결론이 나지 않았으며, 추가적인 연구가 필요하다.[35]
치료를 마친 후에는 재발 여부를 확인하기 위해 정기적인 추적 관찰이 매우 중요하다. 보통 치료 후 첫 2~3년 동안은 3개월마다 종양 전문의의 진찰을 받게 된다. 특별한 증상이 나타나거나 종양 표지자 수치가 상승하는 등의 변화가 없는 한, 암을 확인하기 위한 일상적인 영상 검사는 권장되지 않는다. 이는 불필요한 부작용과 비용을 유발할 수 있기 때문이다.[36]
7. 1. 수술
수술은 암의 진행 단계(병기)에 따라 주된 치료 방법으로 사용되며, 주로 암이 외음부 밖으로 퍼지지 않은 경우에 시행된다.[31] 수술 방법에는 여러 가지가 있다. 광범위 국소 절제술은 종양 주변의 건강한 조직 일부를 포함하여 암 조직을 넓게 잘라내는 방법이다. 외음부 절제술에는 외음부 일부만 제거하는 부분 외음부 절제술과 외음부 전체 조직, 서혜부(사타구니) 및 대퇴부의 림프절까지 제거하는 근치적 완전 외음부 절제술이 있다.[22][26]
초기 외음부암은 수술 범위가 비교적 작아 광범위 절제술이나 단순 외음부 절제술만으로 치료하기도 한다. 하지만 암이 요도, 질, 직장 등 주변 장기로 퍼진 경우에는 수술 범위가 훨씬 넓어진다. 수술 후에는 상처 감염, 성 기능 장애, 부종, 혈전증 등이 발생할 수 있으며, 특히 림프절을 절제한 경우 림프부종이 생길 수 있다.[32]
감시 림프절 절제술(SLN biopsy)은 암세포가 처음 전이될 가능성이 높은 림프절(감시 림프절)을 찾아 최소한으로 제거하여 부작용 위험을 줄이는 방법이다. 감시 림프절을 찾기 위해 방사성 동위원소인 테크네튬-99m 표지 나노콜로이드나, 테크네튬과 1% 이소설판 블루 염료를 함께 사용한다. 두 가지를 함께 사용하면 테크네튬만 사용할 때보다 서혜부 림프절 전이를 놓칠 가능성을 줄일 수 있다.[32]
7. 2. 방사선 치료
방사선 치료는 암이 림프절이나 골반으로 전이된 진행성 외음부암의 경우에 고려될 수 있다. 주로 수술 전후에 보조 요법으로 시행되지만, 경우에 따라 단독 치료로 사용되기도 한다.초기 외음부암 환자에게 서혜부(사타구니)에 일차적으로 방사선 치료를 시행하면, 수술과 비교했을 때 질병으로 인한 후유증(이환율)을 줄일 수 있는 장점이 있다. 그러나 서혜부 재발 위험이 높아지고 생존율이 감소할 수 있다는 점도 고려해야 한다.[33]
방사선 치료는 화학 요법과 병행하여 사용될 수도 있다. 화학 요법은 일반적으로 첫 치료로 선택되지는 않지만, 암이 뼈, 간, 폐 등으로 원격 전이된 진행성 단계에서 사용될 수 있으며, 이때 방사선 치료와 함께 더 낮은 용량으로 투여될 수 있다.[34]
국소적으로 진행된 외음부암의 경우, 초기 치료로 화학 방사선 요법(화학 요법과 방사선 치료 병행)을 사용하거나 수술 후 보조 요법으로 화학 방사선 요법을 추가하는 것이, 초기 치료로 수술만 시행하는 것과 비교했을 때 전체 생존율이나 치료 관련 부작용 발생률에서 유의미한 차이를 보이지 않는다는 연구 결과가 있다. 따라서 다양한 초기 치료 전략의 효과를 명확히 비교하기 위한 추가적인 양질의 연구가 필요하다.[35]
7. 3. 항암 화학 요법
화학 요법은 일반적으로 외음부암의 1차 치료법으로 사용되지는 않는다.[34] 그러나 암이 뼈, 간, 폐 등 다른 장기로 전이된 진행성 외음부암의 경우에 고려될 수 있다.[34] 또한, 방사선 치료와 함께 더 낮은 용량으로 투여하여 치료 효과를 높이기도 한다.[34]7. 4. 면역 치료
외음부암 중 흑색종 유형의 치료에 면역 관문 억제제가 사용될 수 있다.[28] 외음부 흑색종은 PD-L1 단백질을 자주 발현하는 특성이 있는데, 이를 표적으로 하는 면역 관문 억제제(CTLA-4 억제제 및 PD-1 억제제 포함)가 진행성 외음부 흑색종 치료에 효과를 보인다.[28]8. 예후
외음부암의 전체 5년 생존율은 약 78%이다.[24] 이는 암의 병기, 암의 유형, 환자의 나이 및 전반적인 건강 상태와 같은 개별 요인에 따라 영향을 받을 수 있다.
림프절 침범 여부는 예후의 가장 중요한 예측 인자이다.[37] 1기 병변 환자의 5년 생존율은 90% 이상이지만, 골반 림프절이 침범된 경우에는 20%로 감소한다.[37]
예후는 암의 병기에 따라 다르며, 이는 신체 내 암의 양과 확산을 나타낸다.[38] 병기는 다음과 같이 구분할 수 있다.[38]
- 국소적 단계 (1기): 암이 외음부라는 특정 부위에만 국한된 초기 단계이다. 이 단계의 5년 생존율은 59%이다.[38]
- 지역적 단계: 암이 주변 조직이나 림프절 등으로 퍼지기 시작한 단계이다. 이 경우 5년 생존율은 29%이다.[38]
- 원격 전이 단계: 암이 신체의 다른 장기까지 퍼진 가장 진행된 단계로, 5년 생존율은 6%로 가장 낮다.[38]
따라서 외음부암은 조기에 발견될 때 생존율이 가장 높다.[38]
9. 역학
외음부암은 2018년 기준으로 전 세계적으로 약 44,200명이 새롭게 진단받았으며, 약 15,200명이 이 질병으로 사망했다.[5]
외음부암은 크게 두 가지 유형으로 나눌 수 있다. 첫 번째 유형은 인유두종 바이러스(human papillomavirus, HPV) 감염에서 시작하여 외음부 상피내 종양(vulvar intraepithelial neoplasia, VIN)을 거쳐 암으로 진행되는 경우이다.[39] 이 유형은 주로 40세 미만의 비교적 젊은 여성에게서 흔하게 나타난다.[39] 두 번째 유형은 외음부 비신생물성 상피 장애(vulvar non-neoplastic epithelial disorders, VNED)와 관련이 있으며, 주로 고령 여성에게서 발생한다. 이는 세포 이형성을 유발할 위험을 높여 암으로 이어질 수 있다.[39]
영국에서는 외음부암이 전체 암 발생 및 사망의 1% 미만을 차지하지만, 진단되는 모든 부인암 중에서는 약 6%를 차지한다. 2011년에는 약 1,200명의 여성이 외음부암 진단을 받았고, 2012년에는 400명이 사망했다.[40] 영국 외음부암 환자 10명 중 7명(70%)은 주요 수술 절제술을 받으며, 22%는 방사선 치료를, 7%는 화학 요법을 받는다.[41] 생존율은 비교적 높은 편으로, 진단 후 1년 이상 생존할 확률은 82%, 5년 이상 생존할 확률은 64%, 10년 이상 생존할 확률은 53%이다.[41] 생존율은 환자의 연령과 암이 발견된 병기에 따라 달라진다.
미국에서는 매년 약 6,070명의 새로운 외음부암 환자가 발생하고, 1,280명이 사망하는 것으로 추정된다.[6] 이는 미국 전체 신규 암 발생 건수의 약 0.3%에 해당하며, 부인과 암 중에서는 5%를 차지한다.[42] 외음부암 발생 건수는 지난 10년간 매년 0.6%씩 증가하는 추세를 보이고 있다.[38]
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