심장판막증

3. 원인

대동맥판 석회화는 나이가 들어감에 따라 흔하게 발생하지만, 그 기전은 노화로 인한 단순한 마모보다는 지질단백질 침착 증가 및 염증과 더 관련이 있을 수 있다.^[17] 고령으로 인한 삼첨판 대동맥판의 석회화는 대동맥 협착증의 50% 이상을 차지하고, 이엽성 대동맥판의 석회화는 약 30~40%를 차지한다.^[15] 고혈압, 당뇨병, 고지혈증, 요독증은 판막 석회화 과정을 가속화할 수 있다.^[15]

심장 판막 이형성증은 심장 판막의 발달 과정에서 발생하는 오류로, 인간과 동물의 선천성 심장 질환의 흔한 원인이다. 팔로 사징증은 4가지 기형을 동반하는 선천성 심장 질환이며, 그 중 하나가 폐동맥판 협착이다. 엡스타인 기형은 삼첨판의 기형이며, 이로 인해 삼첨판 역류가 발생할 수 있다.^[16][18] 이엽성 대동맥판^[16]은 정상적인 3개의 판막 엽과 달리 2개의 판막 엽만 있는 대동맥 판막으로, 일반 인구의 약 0.5%에서 2%에서 나타나며, 판막을 통과하는 유속의 난류 증가로 인해 석회화가 증가한다.^[17]

마르판 증후군은 만성적인 대동맥 또는 승모판 역류를 유발할 수 있는 결합 조직 질환이다.^[16] 골형성 부전증은 제1형 콜라겐 형성 장애로 만성 대동맥 역류를 유발할 수도 있다.^[16]

심장 판막의 염증은 어떤 원인으로든 발생할 수 있으며, 이를 판막 심내막염이라고 한다. 이는 대개 세균 감염으로 인해 발생하지만, 암 (무균성 심내막염), 특정 자가면역 질환 (리브만-삭스 심내막염, 전신성 홍반성 루푸스에서 관찰됨) 및 고호산구 증후군 (뢰플러 심내막염)으로도 발생할 수 있다. 판막의 심내막염은 삼첨판, 승모판, 대동맥판에서 역류를 유발할 수 있다.^[16] 특정 약물, 특히 맥각 유도체인 페르골라이드와 카베르골린이 판막 심장 질환과 관련이 있다.^[19]

류마티스열로 인한 판막 심장 질환을 '''류마티스성 심장 질환'''이라고 한다. 급성 류마티스열은 심근염 및 판막염을 동반하는 경우가 많으며,^[20] 이는 종종 초기 감염 후 수 주에서 수개월 후에 나타나는 A군 베타 용혈성 연쇄상구균의 인후 감염의 후유증이다.^[21] 심장 침범은 세균이 생성하는 M 단백질에 대한 항체가 심근 또는 심내막에 존재하는 인간 단백질과 교차 반응함에 따라 발생한다.^[22][23] 급성 류마티스열은 심낭의 추가적 침범과 함께 범심장염으로 나타날 수도 있다.^[24] 이는 심장에 전반적인 염증을 유발하여 급성 침식과 피브린 침착을 동반한 채소를 승모판에 생성하며, 이로 인해 수년에서 수십 년에 걸쳐 만성적인 변화가 발생할 수 있다. 이러한 변화에는 건삭의 단축과 승모판 잎의 비후 또는 융합이 포함되며, 이로 인해 심각하게 손상된 "단추 구멍" 또는 "물고기 입" 판막이 나타난다.^[25]

류마티스성 심장 질환의 70%는 승모판만 침범하며, 25%는 대동맥판과 승모판을 모두 침범한다. 승모판 손상 없이 다른 심장 판막이 침범되는 경우는 극히 드물다.^[23] 승모판 협착증은 거의 항상 류마티스성 심장 질환에 의해 발생한다.^[16] 대동맥 협착증의 10% 미만이 류마티스성 심장 질환에 의해 발생한다.^[15][16] 류마티스열은 또한 만성 승모판 및 대동맥판 역류를 유발할 수 있다.^[16]

선진국은 한때 류마티스열과 류마티스성 심장 질환으로 인해 큰 부담을 안고 있었지만, 의학 발전과 사회적 조건 개선으로 인해 발생률이 급격히 감소했다. 많은 개발도상국뿐만 아니라 선진국 내의 원주민 인구는 여전히 류마티스열과 류마티스성 심장 질환으로 인해 상당한 부담을 안고 있으며,^[26] 이러한 인구 집단에서 질병을 근절하기 위한 노력이 다시 증가하고 있다. 류마티스열을 경험한 사람들의 경우, 추가적인 연쇄상구균 감염에 대한 2차 예방으로 장기간 근육 내 항생제 치료를 사용하며, 이는 류마티스성 심장 질환의 진행에 기여할 수 있다.^[27] 그러나 심각한 판막 질환이 있는 사람의 경우, 근육 내 주사 후 단기간의 심혈관 기능 저하 위험이 이점보다 클 수 있으며, 이 환자군에서는 근육 내 주사 대신 경구 치료를 고려할 수 있다.^[28]

대동맥 기저부 질환은 만성 대동맥판 역류를 유발할 수 있다. 이러한 질환에는 매독성 대동맥염, 베체트병, 반응성 관절염이 있다.^[16]

삼첨판 역류는 대개 우심실 확장에 의해 이차적으로 발생하며^[16], 이는 좌심실 부전(가장 흔한 원인), 우심실 경색, 하벽 심근 경색,^[16] 또는 폐성 심장증^[16]으로 인해 발생할 수 있다. 삼첨판 역류의 다른 원인으로는 카르시노이드 증후군과 점액종성 변성이 있다.^[16]

사람의 심장은 내부가 4개의 방(심방·심실)으로 나뉘어 있다. 각 방의 출구에는 막으로 된 판막(삼첨판, 폐동맥판, 승모판, 대동맥판)이 있어 혈액의 역류를 막고 있다. 이 판막이 어떤 원인으로 인해 굳거나 손상되면 혈액의 통과 장애나 역류가 일어난다.

여러 개의 판막에 이상이 동시에 일어나는 것을 '''연합 판막증'''이라고 하며, 이 경우 상류 판막의 증상이 중심이 되고 하류의 판막증은 단독 발생 시보다 경증이 된다.^[43] 기능 부전의 종류에는 '''협착증'''과 '''폐쇄 부전증'''이 있지만, 양자가 같은 판막에 합병되는 '''협착 겸 폐쇄 부전증'''^[44]도 존재한다. 판막증은 4개의 판막 모두에서 일어날 수 있지만, 승모판과 대동맥판의 판막증이 많다.

4. 증상

심부전, 호흡곤란, 협심증, 실신, 쇼크, 승모판 협착, 부종, 객혈, 혈전증, 복수 등 여러 증상을 보일 수 있다.^[43]

대동맥판 협착증의 증상으로는 운동 시 호흡 곤란(가장 흔한 증상^[15]), 기좌호흡, 발작성 야간 호흡 곤란, 협심증, 그리고 일반적으로 운동 시 발생하는 실신 등이 있다.^[16]

대동맥판 폐쇄 부전 환자는 운동성 호흡 곤란, 기좌 호흡, 발작성 야간 호흡 곤란, 심계항진, 협심증과 같은 심부전 증상을 경험할 수 있다.^[16] 급성 사례의 경우 환자는 청색증과 순환 쇼크를 경험할 수 있다.^[16]

승모판 협착증 환자는 운동성 호흡 곤란, 기좌 호흡, 발작성 야간 호흡 곤란, 심계항진, 흉통, 객혈, 혈전색전증 또는 복수 및 부종과 같은 심부전 증상을 나타낼 수 있다(우심부전이 발생한 경우).^[16] 승모판 협착증의 증상은 운동 및 임신과 함께 증가한다.^[16]

승모판 폐쇄 부전 환자는 운동성 호흡 곤란, 기좌 호흡, 발작성 야간 호흡 곤란과 같은 심부전 증상,^[16] 두근거림,^[16] 또는 폐부종을 보일 수 있다.^[16]

삼첨판 폐쇄 부전 환자는 복수, 간 비대, 부종 및 경정맥 확장과 같은 우심부전 증상을 경험할 수 있다.^[16]

5. 진단

대동맥판 협착증의 증상으로는 심부전 증상, 즉 운동 시 호흡 곤란(가장 흔한 증상^[15]), 기좌호흡 및 발작성 야간 호흡 곤란^[16], 협심증^[16], 그리고 일반적으로 운동 시 발생하는 실신 등이 있다.^[16] 대동맥판 협착증의 징후로는 맥박 진폭이 감소하고 지연되는 ''pulsus parvus et tardus'', 즉 감소하고 지연된 경동맥 맥박^[15][16], 제4심음^[16], 감소된 A₂ 음^[15], 지속적인 심첨 박동^[16], 심장 전구 진동 등이 있다.^[16] 청진 시에는 오른쪽 두 번째 늑간 공간^[15]에서 들리고 경동맥으로 방사되는 거칠고 점차 커지다가 작아지는 수축기 심잡음을 확인할 수 있다.^[16]

대동맥판 폐쇄 부전 환자는 운동성 호흡 곤란, 기좌 호흡 및 발작성 야간 호흡 곤란, 심계항진, 협심증과 같은 심부전 증상을 경험할 수 있다.^[16] 급성 사례의 경우 환자는 청색증과 순환 쇼크를 경험할 수 있다.^[16] 대동맥판 폐쇄 부전의 의학적 징후로는 수축기 혈압 증가와 이완기 혈압 감소에 의한 맥압 증가가 있지만,^[16] 급성인 경우 이러한 소견은 유의하지 않을 수 있다.^[15] 환자는 좌측 흉골 연에서 가장 잘 들리는 이완기 점강성 잡음, 물망치 맥박, 오스틴 플린트 잡음, 좌측 하방으로 변위된 심첨 박동을 보일 수 있다.^[16] 제3 심음이 나타날 수 있다.^[16]

승모판 협착증 환자는 운동성 호흡 곤란, 기좌 호흡 및 발작성 야간 호흡 곤란, 심계항진, 흉통, 객혈, 혈전색전증 또는 복수 및 부종과 같은 심부전 증상을 나타낼 수 있다(우심부전이 발생한 경우).^[16] 승모판 협착증의 증상은 운동 및 임신과 함께 증가한다.^[16] 승모판 협착증 환자의 청진 시 일반적으로 가장 두드러진 징후는 큰 S₁이다.^[16] 또 다른 소견은 개구 탄발음이 있고, 그 뒤에 수축 전 악화와 함께 낮은 음조의 확장기 잡음이 나타난다.^[15][16] 개구 탄발음은 협착이 악화됨에 따라 S₂ 심음에 더 가깝게 나타난다.^[16] 잡음은 청진기의 벨을 왼쪽에 대고 들을 때 가장 잘 들리며,^[15] 질병이 악화됨에 따라 지속 시간이 길어진다.^[16] 진행된 질병은 흉골 옆 융기, 경정맥 확장, 간 비대, 복수 및/또는 폐고혈압(큰 P₂을 나타냄)과 같은 우심부전의 징후를 보일 수 있다.^[16] 징후는 운동 및 임신과 함께 증가한다.^[16]

승모판 폐쇄 부전 환자는 운동성 호흡 곤란, 기좌 호흡 및 발작성 야간 호흡 곤란과 같은 심부전 증상,^[16] 두근거림,^[16] 또는 폐부종을 보일 수 있다.^[16] 승모판 협착증 환자의 청진 시, 등이나 쇄골 부위로 방사되는 심첨부에서 전 수축기 잡음이 들릴 수 있으며,^[16] 제3심음,^[16] 그리고 왼쪽으로 누웠을 때 가장 잘 들리는 크고 촉지 가능한 P₂가 들릴 수 있다.^[15][16] 환자는 또한 흔히 심방 세동을 겪는다.^[16] 환자는 종종 흉골 옆 융기와 함께 측방으로 변위된 심첨 박동을 보일 수 있다.^[15][16] 급성 사례의 경우, 잡음과 빈맥만이 뚜렷한 징후일 수 있다.^[15]

삼첨판 폐쇄 부전 환자는 복수, 간 비대, 부종 및 경정맥 확장과 같은 우심부전 증상을 경험할 수 있다.^[16] 삼첨판 폐쇄 부전의 징후로는 박동성 간, 두드러진 V파, 그리고 경정맥압에서 빠른 y 하강이 있다.^[16] 청진 소견으로는 흡기 시 좌측 흉골 연 가장자리(LLSB)에서 제3심음이 들리고,^[16] LLSB에서 흡기 시 강해지고, 호기와 발살바 수기 시 약해지는 취관성 전수축기 심잡음이 들린다.^[16] 환자는 LLSB를 따라 흉골 옆 융기가 있을 수 있다.^[16] 심방 세동은 삼첨판 폐쇄 부전 환자에게서 흔히 나타난다.^[16]

대동맥판 협착증 환자는 흉부 X-선 검사에서 상행 대동맥 확장을 보일 수 있지만, 흉부 X-선 검사 결과가 완전히 정상일 수도 있다.^[29] 흉부 X-선에서 석회화를 직접 확인하는 경우는 드물다.^[29] 다른 소견으로는 좌심실 확장이 있다.^[29] 심전도는 일반적으로 심한 협착증 환자에서 좌심실 비대증을 보이지만, 좌심실 부담 징후를 보이기도 한다.^[30] 심초음파 검사는 진단의 표준으로, 좌심실 비대, 판막 석회화, 비정상적인 판막 폐쇄를 보여준다.^[30]

흉부 X-레이는 다른 검사만큼 민감하지 않지만, 대동맥 기저부 확장(특히 대동맥 기저부와 관련된 원인)과 심첨 변위를 보일 수 있다.^[31] 심전도는 좌심실 비대와 좌심 부담의 징후를 보일 수 있다.^[31] 좌축 편위는 진행된 질환의 징후일 수 있다.^[31] 심장 초음파 검사는 질환의 근본 원인을 결정하는 데 도움이 될 수 있으며, 대동맥 기저부 확장 또는 박리가 있는 경우 이를 명확하게 보여준다.^[31] 일반적으로 수축기 동안 심장의 펌프 기능은 정상적이지만, 심장 초음파 검사는 혈류 역류를 이완기 동안 보여줄 것이다.^[31] 이 질환은 역류 분획(RF) 또는 밸브를 통해 다시 흐르는 혈액량으로, 수축기 동안 밸브를 통해 총 순방향 흐름으로 나눈 값으로 분류된다. 중증 질환은 RF가 50% 이상이며, 진행성 대동맥 판막 역류는 RF가 30–49%이다.^[8]

흉부 엑스레이는 승모판 협착증에서 일반적으로 좌심방 비대를 보이며, 폐정맥의 확장을 나타낼 수 있다.^[32] 심전도(ECG)는 좌심방의 압력 증가로 인한 좌심방 비대를 나타낼 수 있다.^[32] 심장 초음파 검사는 폐동맥 수축기 압력을 추정하여 질병의 심각성을 결정하는 데 도움이 된다.^[32] 이 검사는 또한 판막 석회화와 승모판의 압력 구배를 보여줄 수 있다.^[32] 중증 승모판 협착증은 승모판 면적이 1.5km² 미만으로 정의된다.^[8] 진행성 승모판 협착증은 정상적인 판막 면적을 가지지만 승모판을 통과하는 혈류 속도가 증가한다.^[8]

가슴 엑스레이는 승모판 폐쇄 부전 시 좌심방 비대와 폐정맥 울혈을 보일 수 있다.^[33] 또한 류마티스열로 인한 승모판 협착과 폐쇄 부전이 동반된 경우 판막 석회화를 나타낼 수 있다.^[33] 심전도는 일반적으로 좌심방 비대를 보이지만, 질병이 심각하여 폐고혈압을 유발할 경우 우심방 비대도 나타날 수 있다.^[33] 심장 초음파 검사는 역류 흐름을 시각화하고 RF(Regurgitation Fraction, 역류율)을 계산하는 데 유용하다.^[33] 또한 석회화 정도와 판막 엽의 기능 및 폐쇄를 결정하는 데에도 사용할 수 있다.^[33] 중증 질환은 RF가 50%를 초과하고, 진행성 승모판 폐쇄 부전은 RF가 50% 미만이다.^[8]

6. 치료

심장 판막 질환의 일반적인 치료법으로는 흡연과 과도한 음주를 피하고, 항생제, 아스피린과 같은 항혈전제, 항응고제, 풍선 확장술, 이뇨제 등을 사용하는 것이 있다.^[34] 경우에 따라서는 수술이 필요할 수 있다.

심장 판막 질환은 여러 개의 판막에 이상이 동시에 나타나는 '''연합 판막증'''이 발생할 수 있으며, 이 경우 상류 판막의 증상이 주로 나타나고 하류 판막증은 단독 발생 시보다 경미하게 나타난다.^[43] 기능 부전의 종류에는 '''협착증'''과 '''폐쇄 부전증'''이 있는데, 이 두 가지가 같은 판막에 함께 발생하는 '''협착 겸 폐쇄 부전증'''^[44]도 있다.

각 질환별 구체적인 약물 치료, 시술 및 수술 치료에 대해서는 하위 문단을 참조한다.

6. 1. 약물 치료

6. 2. 시술 및 수술 치료

• 개심술: 판막 치환술, 판막 성형술, 자가 심낭을 이용한 대동맥판막 재건술(오자키법) 등이 있다.
• 혈관 내 카테터 수술

7. 합병증

뇌경색이 발생할 수 있다.^[45]

8. 예방

류마티스 치료의 진보로 인해 심장판막증에 이르는 사례는 줄어들고 있다.

9. 관련 작품

• 하시모토 츠무구의 소설(라이트 노벨) 반쪽 달이 떠오르는 하늘은 본 증상을 다루고 있다.
• 이케이도 준의 소설 하마마츠 로켓 2 - 가우디 계획 -은 본 증상의 수술 기구인 인공 판막 개발을 둘러싸고 있다.

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