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IgA신증

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목차

1. 개요

IgA 신증은 신장 사구체에 IgA 항체가 축적되어 발생하는 질환으로, 버거병이라고도 불린다. 반복적인 육안적 혈뇨와 단백뇨가 주요 증상이며, 편도선염, 위장 감염 등이 원인으로 작용할 수 있다. 명확한 원인은 밝혀지지 않았지만, IgA1 분자의 이상 글리코실화가 관련될 수 있다는 이론이 제시된다. 치료는 혈압 조절, 스테로이드 요법, 오메가3 섭취, 편도 제거 수술 등이 시도되지만, 완치법은 없다. 예후는 환자 상태에 따라 다르며, 남성, 단백뇨, 고혈압 등이 있는 경우 좋지 않다. 동아시아 지역에서 발병률이 높으며, 만성 신부전으로 진행될 수 있다.

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IgA신증
질병 분류
분야신장학
류마티스학
ICD-10N02.8, N02
ICD-9'583.9'
메쉬 IDD005922
OMIM'161950'
질병 데이터베이스'1353'
eMedicine 주제med/886
일반 정보
이름IgA 신병증
다른 이름IgA 신염, 베르제 병
로마자 표기IgA sinbyeongjeung
영어IgA nephropathy
증상 및 징후
증상(정보 없음)
원인 및 위험 요소
원인(정보 없음)
위험 요소(정보 없음)
진단 및 감별 진단
진단(정보 없음)
감별 진단(정보 없음)
예방 및 치료
예방(정보 없음)
치료(정보 없음)
약물(정보 없음)
예후 및 빈도
예후(정보 없음)
빈도(정보 없음)
사망률(정보 없음)
이미지
면역글로불린 A 이합체
면역글로불린 A 이합체
면역글로불린 A

2. 용어

IgA 신증은 다음과 같은 다양한 이름으로 불린다.


  • IgA 신증후군(신증)
  • IgA 신장병
  • 면역글로불린에이 콩팥병증
  • 면역글로불린에이 신장병증
  • IgAN
  • synpharyngitic glomerulonephritis|신파린지틱 사구체신염영어


버거씨병(폐쇄성 혈전혈관염)과는 전혀 관련이 없는 다른 병이다.[29]

3. 원인

IgA 신증은 발병 초기에 신장 사구체에 IgA 항체(면역글로불린 A)가 축적되면서 시작된다.[31][32]

이 기전에 관여하는 질병으로 쇤라인-헤노흐 자반병(Henoch-Schönlein purpura, HSP)이 널리 알려져 있다. HSP는 '''양성''' IgA 신증을 일으키는 원인으로 알려져 있다.

편도선염 역시 '''급성''' IgA 신증을 일으킬 가능성이 있다. 이 경우 단기간 동안 병의 악화가 상당히 많이 진행된다.[31][33][34] 편도선이 신장을 악화시킨다는 목소리가 크지만, 신장학계에서 [http://health.naver.com/medical/testAndTreat/detail.nhn?checkupTreatmentMethodCode=BB000162&checkupTreatmentMethodTypeCode=BB&selectedTab=detail#con 편도선 제거 수술]의 실효가 논란이 되고 있다.[32] 주로 일본 의학계는 편도선 제거 수술을 옹호하는 편이다. 한국에서는 최근 들어 연세 세브란스 병원에서 IgA 신증 환자에게 편도선 제거 수술을 많이 권하는 추세다.

간혹 위장 혹은 신장의 직접적인 감염도 IgA 신증을 유발하기도 한다.

위에 언급한 감염 증상들은 점막을 자극해 방어기전을 자극한다. 점막에 다량의 IgA를 분비하는 것이 점막의 주된 방어기전인데, 이 IgA가 적절한 위치에서 이탈하는 것이 IgA 신증의 원인이라고 생각된다.[32]

IgA가 축적되는 명확한 원인은 알려져 있지 않다. IgA에 대한 외인성 항원이 신장에서 확인되지 않았지만, 이 항원이 질병이 나타나기 전에 제거되었을 가능성이 있다. IgA 자체가 항원일 수도 있다는 주장도 제기되었다.

최근 제시된 이론은 IgA1 분자의 이상에 초점을 맞추고 있다. IgA1은 특별한 프롤린이 풍부한 힌지 영역의 여러 세린 및 트레오닌 잔기에 글리코실화되는 두 가지 면역글로불린 하위 클래스 중 하나이다(다른 하나는 IgD). IgA의 이상 글리코실화는 특히 사구체 간질에서 조직 내 IgA 분자의 중합체화를 유발하는 것으로 보인다.[5] 유사한 메커니즘이 주로 어린이에게 영향을 미치며 IgA 신염과 거의 구별할 수 없는 신장 침범을 특징으로 할 수 있는 혈관염인 헤노흐-쇤라인 자반증의 기저에 있다고 주장되어 왔다. 그러나 인간 연구에 따르면 IgA1의 탈갈락토실화는 전신적 노출이 아닌 장 항원에 대한 노출에만 반응하여 IgA 신증 환자에게서 발생하며, 건강한 사람에게서도 덜 나타난다는 사실이 밝혀졌다.[6] 이는 IgA1의 탈갈락토실화가 IgA 신증의 궁극적인 원인이 아닌 기저 현상(비정상적인 점막 항원 처리)의 결과임을 강력하게 시사한다. 현재 증거에 따르면 면역글로불린 복합체가 형성되어 사구체에 축적되기 위해서는 IgA1 힌지 영역의 갈락토스 결핍 O-글리칸과 IgA1에 대한 항체의 합성 및 결합이 모두 필요하다.[7]

IgAN이 신장 이식 후 재발할 수 있다는 사실에서, 이 질환은 신장 자체보다는 면역 체계의 문제로 인해 발생한다고 추정할 수 있다. 주목할 만한 것은 신장에 축적되는 IgA1이 대부분의 상기도 감염이 발생하는 부위인 점막 관련 림프 조직(MALT)에서 유래하는 것이 아니라 골수에서 유래한다는 것이다. 이 또한 외부 요인의 직접적인 간섭보다는 면역 병리를 시사한다.[8][9]

병인으로 유력한 것은 음식물이나 바이러스를 항원으로 하는 면역 복합체의 사구체 내 침착에 의해 일어난다는 설이다. 기전으로는, 편도염이 반복됨으로써 음와 상피가 파괴되고, 이것을 항원으로 인식한 림프구가 IgA 항체를 생산한다고 생각된다. IgA 서브클래스 1의 항체 힌지 영역의 당쇄 이상을 시사하는 실험 결과도 있다. 또한, IgA 신증의 일부에서는 뚜렷한 가족 내 발병이 관찰되므로, 유전 인자의 관여도 의심된다. 레닌・안지오텐신 계 유전자나 IgA 클래스 스위치 조절 유전자의 다형성이 본 질환의 발병・진행에 관여한다고 주목받고 있지만, 확정적인 증거는 아직 얻어지지 않았다.

4. 병변 및 증상

IgA 신증의 병태생리, 징후 및 증상, 치료법.


IgA 신증은 신장 사구체의 간질 부위에 면역글로불린 A(IgA)가 입상 형태로 침착되어 발생하는 질환이다. 광학 현미경으로 보면 간질은 과세포성이며 세포외 기질 단백질이 증가한 것을 확인할 수 있다. 헤노흐-쇤라인 자반증의 신장 증상과 IgA 신증은 동일한 조직학적 스펙트럼을 공유하지만, 사구체 괴사 및 초승달과 같은 더 심각한 병변은 헤노흐-쇤라인 자반증에서 더 자주 관찰된다. HSP 신염은 IgAN에 비해 피브린에 대한 사구체 염색 빈도가 더 높지만, 다른 면역형광 프로파일은 유사하다.[4]

IgA가 축적되는 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다. IgA에 대한 외인성 항원이 신장에서 확인되지 않았지만, 질병 발생 전에 제거되었을 가능성이 있다. IgA 자체가 항원일 수 있다는 주장도 제기되었다.

최근에는 IgA1 분자의 이상에 초점을 맞춘 이론이 제시되고 있다. IgA1은 프롤린이 풍부한 힌지 영역의 여러 세린 및 트레오닌 잔기에 글리코실화되는 두 가지 면역글로불린 하위 클래스 중 하나이다(다른 하나는 IgD). IgA의 이상 글리코실화는 사구체 간질에서 IgA 분자의 중합체화를 유발하는 것으로 보인다.[5] 이와 유사한 메커니즘이 헤노흐-쇤라인 자반증의 기저에 있다는 주장도 제기되었다. 그러나 IgA1의 탈갈락토실화는 전신 노출이 아닌 장 항원에 대한 노출에만 반응하여 IgA 신증 환자에게서 발생하며, 건강한 사람에게서는 덜 나타난다는 연구 결과가 있다.[6] 이는 IgA1의 탈갈락토실화가 IgA 신증의 원인이 아니라 비정상적인 점막 항원 처리 결과임을 시사한다. 현재까지의 증거에 따르면, 면역글로불린 복합체가 형성되어 사구체에 축적되기 위해서는 IgA1 힌지 영역의 갈락토스 결핍 O-글리칸과 IgA1에 대한 항체의 합성 및 결합이 모두 필요하다.[7]

IgA 신증이 신장 이식 후 재발할 수 있다는 사실은 이 질환이 신장 자체의 문제보다는 면역 체계의 문제로 인해 발생한다는 것을 시사한다. 신장에 축적되는 IgA1은 대부분 상기도 감염이 발생하는 부위인 점막 관련 림프 조직(MALT)이 아닌 골수에서 유래한다는 점도 주목할 만하다. 이는 외부 요인의 직접적인 간섭보다는 면역 병리를 시사한다.[8][9]

IgA 신증은 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있다. 최근 연구에 따르면, IgA 수치 조절과 질병 감수성에 영향을 미치는 유전적 요소가 밝혀졌다.[17] IgA의 유전적 조절은 제2형 당뇨병과 긍정적인 연관성을, 셀리악병 및 염증성 장 질환과는 부정적인 연관성을 보인다.[18] 아프리카계 사람들은 혈청 IgA 수치가 더 높다는 연구 결과도 있다.[19] IgA 신증과 우울 장애 사이에는 긍정적인 인과 관계가, 신경성 식욕 부진증과는 잠재적 연관성이 발견되었다.[20] 잦은 알코올 섭취는 IgA 신증 발병 위험을 높이는 반면, 치즈, 시리얼, 초밥 섭취는 위험을 낮추는 것으로 나타났다.[21]

4. 1. 일반

IgA 신증의 가장 흔한 증상(40~50%)은 반복되는 '''육안적 혈뇨'''이며, 상기도 감염 발병 후 1~2일 이내에 발생한다. 발병 후 수 주일부터는 '''단백뇨'''가 나타나는데, 이는 사구체신염을 악화시키는 원인이 된다. 대부분 허리 통증을 겪는다. 육안적 혈뇨는 며칠 안에 회복되지만, 현미경적 혈뇨는 그 후에도 지속되는 경우가 많다. 증상이 가벼운 환자들은 불규칙적인 주기로 혈뇨를 반복하다 서서히 완화되기도 한다. 대부분의 환자는 신 기능이 정상 상태로 유지되지만, 신부전증까지 진행되는 경우도 있다.[35]

환자의 20~30%는 단백뇨를 동반한 현미경적 혈뇨 증상을 보인다. 이들은 아무런 '''자각증상'''을 느끼지 못하며, 소변 검사에서 이상 소견을 보인 후 조직검사를 받고 나서야 발견되는 경우가 대부분이다.[36]

비공격적인 형태(40~50%)의 전형적인 증상은 발작적인 혈뇨이며, 비특이적인 상기도 감염 1~2일 이내에 시작된다. 허리 통증이 발생할 수도 있다. 육안적 혈뇨는 며칠 후에 사라질 수 있지만, 현미경적 혈뇨는 지속된다. 신장 기능은 일반적으로 정상이나, 드물게 급성 신부전이 발생할 수 있다.

주로 고령층에서 20~30%는 현미경적 혈뇨와 단백뇨가 나타난다. 이들은 무증상일 수 있으며, 소변 검사로만 발견되기도 한다.

4. 2. 경과

신증후군에서는 하루 3~3.5g 이상의 단백뇨가 배설된다. 급성 신부전은 급성 사구체신염으로 인해 발생하며, 만성 신부전으로 이어질 수 있다.[1] 만성 신부전 초기에는 증상이 없으나, 신기능 저하에 따라 피로, 가려움증, 식욕부진, 빈혈 등이 나타나며, 말기에는 투석이나 신장이식이 필요할 수 있다.[2]

비공격적인 형태(사례의 40~50%)에서는 발작적인 혈뇨가 나타나며, 이는 상기도 감염 후 1~2일 이내에 시작된다.[3] 허리 통증이 발생할 수도 있으며, 육안적 혈뇨는 며칠 후 사라지지만, 현미경적 혈뇨는 지속된다.[4] 신장 기능은 대개 정상이나 드물게 급성 신부전이 발생할 수 있다.[5]

고령 인구에서는 현미경적 혈뇨와 단백뇨(하루 2g 미만)가 나타나는 경우가 많다.[6] 이들은 무증상일 수 있으며, 일본과 같이 소변 검사가 의무적인 곳에서 더 흔하게 진단된다.[7] 매우 드물게(각 5%) 신염 증후군, 급성 신부전, 만성 신부전 등의 증상이 나타난다.[8]

간부전, 암, 체강 질병, 전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염, 심부전, 반응성 관절염, 강직성 척추염, HIV 등 다양한 전신 질환이 공격적인 IgA 신병증과 관련되어 있다.[9] IgA 신증은 소변 검사 이상으로 증상 없이 나타나기 때문에, 선별 검사 정책에 따라 연구된 집단에서 변동 가능성이 크다.[10] 혈뇨 환자를 어떻게 다루느냐에 따라 진단되는 집단의 예후가 달라질 수 있다.[11]

IgA 신증은 양성 질환으로 여겨졌으나, 특히 공격적인 형태는 그렇지 않다.[12] 만성 신부전으로의 진행은 느리지만(30년 이상), 공격적인 경우 5~10년 이내로 더 빠르다.[13] 성인의 공격적인 IgA 신증은 완전 관해가 드물지만, 공격적이지 않은 형태는 약 5%에서 관해될 수 있다.[14] 재발 가능성이 높지만, 장기적인 결과는 아직 확립되지 않았다.[15] 전반적으로, 공격적인 IgA 신증의 10년 생존율은 25%, 공격적이지 않은 경우는 73%이다.[16]

최근 연구에 따르면 IgA 수치 조절과 질병 감수성에 영향을 미치는 유전적 요소가 밝혀졌다.[17] IgA의 유전적 조절과 제2형 당뇨병 사이에는 긍정적 연관성이, 셀리악병 및 염증성 장 질환과는 부정적인 연관성이 관찰되었다.[18] 아프리카계는 혈청 IgA 수치가 더 높다는 연구 결과도 있다.[19] IgA 신증과 우울 장애 사이의 긍정적인 인과 관계가 발견되었으며, 신경성 식욕 부진증과의 잠재적 연관성도 발견되었다.[20] 잦은 알코올 섭취는 IgA 신증 발병 위험 증가와 관련이 있는 반면, 치즈, 시리얼, 초밥 섭취는 위험을 감소시키는 것으로 나타났다.[21]

급성 상기도 감염증(감기 등), 소화관 감염, 과로, 한랭 노출 등이 동반된 경우 콜라색 혈뇨가 나타날 수 있다.[22] 초기에는 무증상인 경우가 많아 학교나 직장 건강 검진에서 요검사를 통해 우연히 발견되는 경우가 많다.[23] 병의 진행 속도는 개인에 따라 다르며, 약 40%는 수년에서 수십 년에 걸쳐 말기 신부전에 이른다.[24] 고혈압이나 혈액 검사 이상(요소 질소, 크레아티닌 상승)으로 진단되기도 하며, 신증후군을 보이는 경우는 드물다.[25]

4. 3. 관련 질병



IgA 신증을 진단받은 환자가 다른 합병증에 걸릴 경우 대부분 매우 심각한 진단 결과를 받는다. 간단한 감기에 걸리더라도 신장에 큰 부담을 주기 때문에 평소 질병 예방을 철저히 하는 습관이 중요하다.

5. 진단

현미경적 또는 육안적 혈뇨 증상을 보이거나, 단백뇨 혹은 크레아티닌 수치가 높은 성인은 신장 초음파검사를 실시한다. 방광염으로 인한 출혈과 구분하기 위해 방광내시경 검사를 하기도 하는데, 남성의 경우 요도와 전립선 손상 위험이 있어 일반적으로 받지 않는다.[37] 이러한 검사들을 통해 신장결석이나 방광암으로 인한 출혈인지, 아니면 사구체 신염으로 인한 혈뇨인지를 검사한다.

어린이나 젊은 환자의 경우 급성 상기도감염 병력이 있으면 IgA 신증을 의심해 볼 수 있다.[37] 하지만 신장 조직검사를 실시하기 전까지는 정확한 진단을 내릴 수 없다.

진단에 도움이 되는 다른 혈액 검사에는 CRP 또는 ESR, 보체계 수치, ANA, LDH 등이 있다. 단백질 전기영동 및 면역글로불린 수치는 전체 환자의 50%에서 IgA 증가를 보일 수 있다.

경과나 소변 검사 등을 통해 IgA신증이 의심될 경우, 입원 후 신장 생검을 실시하며, 그 결과에 따라 진단이 확정된다. 기본적으로 신장 생검의 병리 진단 외에 진단을 확정할 수 있는 검사 소견은 없다.

아래는 진단에 필요한 검사 소견이다.

검사 종류검사 내용 및 소견
뇨 소견
신장 생검
혈액 검사



신장 생검 결과에 근거한다. 자반병성 신염, 간경변증, 루푸스 신염 등 IgA 신증과 마찬가지로 메산지움에 IgA 침착을 보이는 질환과는 각 질환 특유의 전신 증상 유무 및 검사 소견을 통해 감별한다.

6. 치료

IgA 신증은 현재까지 완치법이 없는 불치병이지만, 신기능 악화를 예방하기 위한 조치를 취한다. IgA가 사구체에 침착되면서 악화되는 병이므로, 가장 이상적인 치료 방법은 사구체에서 IgA를 제거하고 다시 달라붙지 않도록 예방하는 것이지만, 이는 현실적으로 불가능하다.

IgA 신증의 치료는 환자의 상태와 질병 진행 정도에 따라 달라진다.


  • 생활 지도: 과로를 피하고, 임신 및 출산도 피하는 것이 좋다. 다만, 운동 제한에 대해서는 논란이 있으며, 과로가 직접적으로 신장에 악영향을 미친다는 증거는 없다. 그러나, 탈수 상태를 초래할 정도의 격렬한 운동은 신기능 악화로 이어지므로 삼가야 한다.
  • 약물 요법: 환자 배경이나 병리 소견을 포함한 검사 결과 등에서 종합적으로 검토된다. 치료의 주체는 부신피질 스테로이드 약과 ACE 저해제·ARB이다.


광학 현미경에서 최소 변화 신증을 보이고 임상적으로 신증후군이 있는 IgA 신증 환자의 일부는 스테로이드에 탁월한 반응을 보이며, 최소 변화 신증과 거의 유사하게 행동한다. 그러나 다른 환자에게 스테로이드에 대한 증거는 설득력이 없다. 단기간의 고용량 스테로이드는 효과가 없는 것으로 입증되었다. 그러나 공격적인 베르거병 환자의 경우 다른 약물 외에 6개월 스테로이드 요법으로 단백뇨를 줄이고 신장 기능을 보존할 수 있다.[12]

사이클로포스파미드(엔독산 & 시톡산으로 거래됨)와 이소트레티노인은 공격적인 베르거병 환자에서 종종 항혈소판제 / 항응고제와 함께 일반적으로 사용되었지만, 악성 종양 및 불임을 포함한 이러한 약물의 부작용 때문에 젊은 성인에게 사용하기에 바람직하지 않다. 그러나 최근 연구에서 사구체 여과율(GFR)이 감소하는 고위험 환자군을 신중하게 선택하여 처음 3개월 동안 스테로이드와 사이클로포스파미드를 병용하고 최소 2년 동안 아자티오프린을 투여한 결과 신장 기능이 유의하게 보존되었다.[13] 마이코페놀레이트 모페틸, 사이클로스포린 및 미조리빈과 같은 다른 약물도 다양한 결과로 시도되었다.

메이요 클리닉의 연구에 따르면 오메가-3 지방산으로 장기간 치료하면 신부전으로의 진행이 약간 감소했지만, 신장 기능이 악화될 위험이 높은 환자의 하위 집단에서 단백뇨를 감소시키지는 못했다.[14] 그러나 어유 치료는 면역억제 요법의 단점이 없고, 불쾌한 맛과 복부 불편함을 제외하고는 비교적 안전하다.

진행성 신부전을 유발하는 사건은 IgA 신증에만 국한된 것이 아니며 이를 줄이기 위한 비특이적 조치가 동일하게 유용할 것이다. 여기에는 저단백질 식단과 혈압의 최적 조절이 포함된다.

2021년 12월, 부데소니드(타르페요)는 급격한 질병 진행 위험이 있는 성인 원발성 IgA 신증 환자의 단백뇨를 줄이기 위해 미국에서 의료용으로 승인되었다.[17]

스파르센탄은 최근 미국에서 원발성 IgA 신증 치료를 위해 승인된 치료법이다.[18]

6. 1. 혈압약

혈압이 높으면 사구체가 더 빠르게 손상되므로, 혈압을 낮추는 약을 함께 처방하는 것이 일반적이다.[38] 주로 처방되는 혈압약은 레닌-알도스테론 계열의 이뇨제이다. 환자는 혈압 조절을 위해 짠 음식, 카페인, 칼륨이 많은 음식(예: 자몽) 섭취를 피해야 한다. 고혈압은 신장 손상을 가속화하고, 손상된 신장은 다시 혈압을 높이는 양성 피드백을 형성할 수 있으므로 철저한 혈압 관리가 필요하다.

항고혈압제 선택은 혈압이 목표 수준으로 조절되는 한 자유로우나, 안지오텐신 전환 효소 억제제와 안지오텐신 II 수용체 길항제는 항단백뇨 효과 때문에 선호된다.

6. 2. 스테로이드 충격 요법

IgA 신증 환자에게 스테로이드 호르몬 충격 요법을 실시할 수 있다.[34][39][40] 하지만 생식 세포에 장애가 올 수 있으므로 더 이상 출산 계획이 없는 경우에만 실시하는 것이 좋다.

일본에서는 편도 적출과 스테로이드 펄스 요법을 병행하는 치료법이 일부 시행되고 있지만, 장기적인 효과는 아직 명확하지 않다.[26][27][28]

6. 3. 오메가 3

IgA 단백질의 특정 부위와 오메가3가 반응해 사구체에 축적되는 것을 막는다는 연구 결과가 있다.[41][42][43] 한국에서는 주로 오마코 연질캡슐을 처방한다. 하지만 모든 의사들이 처방해 주는 약은 아니기 때문에, 환자들끼리 음지에서 사고파는 경우도 많다.

캐나다, 호주 등에서는 피시 오일(어유) 복용이 유효하다고 여겨지며, 이러한 건강 보조 식품 섭취나 성분 중 ω-3계라고 불리는 지방산(DHA·EPA 등)의 치료 효과를 지지하는 영어 논문도 간혹 보이지만, 국제적인 평가는 정해져 있지 않다.

6. 4. 편도 제거 수술

편도선 절제술이 IgA 신증 환자의 수명 연장에 도움이 된다는 연구 결과가 있다.[31][32][33][34] 하지만 그 실효성은 아직 논란의 여지가 있다.[32] 편도선염이 발작성 혈뇨의 유발 요인인 경우, 편도 절제술이 이러한 발작의 빈도를 줄인다고 알려져 왔으나, 진행성 만성 신부전의 발생률을 줄이지는 못한다.[10]

국내 일부 시설에서는 급성 상기도염, 특히 편도염의 반복이 IgA 신증을 유발한다는 생각에 기초하여, 편도 적출과 스테로이드 펄스 요법을 병행하기도 한다. 이러한 치료법은 단백뇨 감소 등 임상적 관해를 보이기도 하지만, 장기적인 효과에 대해서는 아직 평가가 확립되지 않았다.[26][27][28]

6. 5. 신장 환자식

IgA 신증 환자는 저단백질 식단을 섭취하는 것이 좋다. 또한, 만성 신장병 치료의 일환으로 저단백질 식이 요법이 널리 시행되고 있다. 캐나다, 오스트레일리아 등에서는 피시 오일(어유) 복용이 유효하다고 여겨지며, 건강 보조 식품 섭취나 성분 중 ω-3계라고 불리는 지방산(DHA·EPA 등)의 치료 효과를 지지하는 논문도 간혹 보이지만, 국제적인 평가는 정해져 있지 않다.

6. 6. 기타 치료법

IgA 신증은 매우 다양한 경과를 보이기 때문에, 치료 결정은 예후 인자와 진행 위험을 기반으로 해야 한다.[10]

안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제와 안지오텐신 II 수용체 길항제(ARB)는 항단백뇨 효과가 있어 선호된다.[24][25]

디피리다몰, 염산딜라제프, 와파린, 아자티오프린, 미조리빈 등을 사용하는 경우도 있다.

2021년 12월, 부데소니드(타르페요)는 급격한 질병 진행 위험이 있는 성인 원발성 IgA 신증 환자의 단백뇨를 줄이기 위해 미국에서 의료용으로 승인되었다.[17]

스파르센탄은 미국에서 원발성 IgA 신증 치료를 위해 승인된 치료법이다.[18] 면역억제 없이 안지오텐신 및 엔도텔린 억제를 결합하는 이중 엔도텔린 수용체 길항제 안지오텐신 수용체 억제제이다. 임상 시험에서 스파르센탄은 표준 치료법인 이르베사르탄에 비해 단백뇨를 유의하게 감소시키고 신장 기능을 더 잘 보존하는 것으로 나타났다.[19]

7. 역학

IgA 신증은 남성이 여성보다 3배 더 많이 발병하며, 유병률은 전 세계적으로 지역에 따라 큰 차이를 보인다. 극동과 동남아시아에서 가장 흔한 사구체 질환으로, 사구체 질환 환자의 거의 절반을 차지한다. 반면 유럽인은 약 25%, 북미인은 약 10%, 아프리카계 미국인은 약 2%로 유병률이 낮다. 이러한 지역별 차이는 선별검사 정책과 신장 생검을 조사 도구로 사용하는 방식의 차이에서 기인한다. 일본 학생들과 싱가포르 군 입대자들은 정기적인 소변검사를 받고, 이상 소견이 발견되면 신장 생검을 시행하는데, 이는 해당 국가들에서 IgA 신증 발병률이 높게 나타나는 이유 중 하나로 설명된다.

IgA 신증의 호발 연령은 10대 후반부터 30대 초반이지만, 10세 미만이나 50세 이상에서도 발병할 수 있다. 남성 환자가 더 많으며, 성별 간 발병률 차이는 수 배에 달한다. 일본에서는 만성 사구체신염의 30~40%가 IgA 신증이다. 이 비율은 아시아 태평양 지역, 프랑스, 이탈리아 등 남유럽, 북아메리카, 남아메리카 순으로 낮아진다. 한국에서는 연간 20,000~30,000명의 환자가 IgA 신증으로 치료받고 있는 것으로 추산된다.

8. 예후

남성, 단백뇨(특히 하루 2g 초과), 고혈압, 흡연, 고지혈증, 고령, 가족력, 높은 크레아티닌 농도는 예후가 좋지 않음을 나타내는 지표이다. 명백한 혈뇨는 상반된 결과를 보였으며, 대부분의 연구에서 더 나은 예후를 보였지만, 조기 진단과 관련이 있을 수 있으며, 한 그룹에서는 더 나쁜 예후를 보고했다. 단백뇨와 고혈압은 이 그룹에서 가장 강력한 예후 인자이다.[20]

간질성 반흔과 같은 신장 침 생검에서 나타나는 특정 특징은 좋지 않은 예후와 관련이 있다. ACE 유전자 다형성은 최근 DD 유전자형이 신부전으로의 진행과 더 흔하게 관련되어 있다는 것이 밝혀졌다.

IgAN의 질병 진행은 신장 생검 시 위험 예측 도구를 통해 예측할 수 있다.[21]

참조

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