스티븐스-존슨 증후군

3. 증상

스티븐스-존슨 증후군은 초기에는 감기와 비슷한 증상을 보이다가, 심각한 피부 및 점막 병변으로 진행된다.

초기에는 38℃ 이상의 고열, 두통, 몸이 나른해지는 권태감, 목과 입안의 통증, 관절통 등이 주요 증상으로 나타난다.^[9] 초기에는 구취와 입술, 혀, 뺨의 점막에 물집이 생겨 음식을 먹기 어려워지며 비염, 코피, 구내염, 요도염이 발생한다. 이때 피부에 화끈거리는 통증(작열통)을 자주 경험한다.^[9]

이후 얼굴, 손, 발등에 물집과 출혈성 발진이 나타나고, 폐렴과 위장관 이상이 생길 수 있다. 피부가 뱀 허물처럼 벗겨지는 니콜스키 징후가 나타나기도 한다.^[9]

궤양 및 기타 병변은 점막, 거의 항상 입술과 입에서 시작되지만, 생식기 및 항문 부위에서도 나타날 수 있다. 입안의 궤양은 심한 통증을 유발하며, 환자가 음식을 먹거나 마시는 것을 어렵게 한다. 결막염은 스티븐스-존슨 증후군 환자의 약 30%에서 발생한다.^[10]

얼굴, 몸통, 팔다리, 발바닥에 지름 약 1인치(약 2.5cm) 크기의 둥근 병변이 발진 형태로 나타나지만, 일반적으로 두피에는 나타나지 않는다.^[11]

심한 경우 장기 손상과 실명을 초래할 수 있다.

; 주요 3징후

# 발열 (38℃ 이상)

# 점막 증상 (결막 충혈, 입술 미란, 인후통, 음부 미란, 배뇨·배변 시 통증)

# 다발성 홍반 (진행되면 수포, 미란을 형성)을 동반하는 발진

3. 1. 합병증

4. 진단

피부의 10% 미만이 침범되었을 때 스티븐스-존슨 증후군으로 진단한다.^[4] 피부의 30% 이상이 침범되면 TEN으로 알려져 있으며, 10%에서 30%가 침범되는 중간 형태도 있다.^[5] 긍정적인 니콜스키 징후는 SJS 및 TEN의 진단에 도움이 된다.^[9] 피부 생검은 SJS 및 TEN의 진단을 확립하는 데 도움이 되지만 필수 사항은 아니다.^[9]

5. 치료

스티븐스-존슨 증후군은 피부과적 응급 상황이다. 초기 치료는 열 화상 환자와 유사하며, 지속적인 치료는 보조적인 요법(예: 정맥 수액 및 비위관 또는 비경구 영양) 및 증상 완화(예: 진통제 구강 헹굼으로 구강 궤양 치료)에 의존할 수 있다.^[11]

피부과 전문의와 외과 의사들은 피부 변연 절제 여부에 대해 의견이 일치하지 않는 경향이 있다.^[11]

이러한 보조적 치료 외에 SJS에 대해 현재까지 인정된 다른 치료법은 없다. 코르티코스테로이드 치료는 논란의 여지가 있다. 초기 후향적 연구에서는 코르티코스테로이드가 입원 기간과 합병증 발생률을 증가시키는 것으로 나타났다. SJS에 대한 코르티코스테로이드의 무작위 대조 시험은 수행되지 않았으며, 코르티코스테로이드 없이도 성공적으로 관리될 수 있다.^[11]

사이클로포스파미드와 사이클로스포린을 포함한 다른 약물이 사용되었지만, 치료 성공률은 거의 보이지 않았다. 정맥 면역 글로불린 치료는 반응 기간을 단축하고 증상을 개선하는 데 어느 정도 효과를 보였다. 기타 일반적인 보조 조치에는 국소 통증 마취제 및 방부제 사용, 따뜻한 환경 유지, 정맥 진통제 투여 등이 있다.

기록상 ''마이코플라스마'' 감염이 있는 환자는 경구 마크로라이드 또는 경구 독시사이클린으로 치료할 수 있다.^[11]

SJS는 눈꺼풀 내 흉터 조직 형성으로 인해 각막 혈관화, 시력 저하 및 기타 여러 안구 문제로 이어질 수 있으므로 즉시 안과 의사와 상담해야 한다. SJS로 인한 만성 안구 표면 질환이 있는 환자는 PROSE 치료(안구 표면 생태계 보철물 치료)를 통해 어느 정도 개선을 경험할 수 있다.^[53]

• 대량 스테로이드 투여
• 화상과 같은 치료
• 대증요법
• 스테로이드 전신 투여
• 고용량 면역글로불린 정맥 주사(IVIG) 요법
• 혈장 교환 요법
• 안구 표면의 염증 억제
• 간 장애 개선

6. 예방

스티븐스-존슨 증후군(SJS)의 완전한 예방은 어렵지만, 위험 요인을 줄이는 것이 중요하다. 특히 약물 복용 시 주의해야 하며, 새로운 약물을 복용할 때는 부작용 발생 여부를 주의 깊게 관찰해야 한다.

특정 약물에 대한 감수성과 관련된 HLA 대립 유전자를 발현하는 개인은 해당 약물로 치료를 받아서는 안 된다.^[7][52]

몇몇 약물의 경우 특정 소인 유전자 변이를 가진 사람들을 선별하여 스티븐스-존슨 증후군, TEN/SJS 또는 TEN 유발 약물 치료를 시작하기 전에 유전자 검사를 하는 것이 권장되거나 연구 중이다. 이러한 권장 사항은 일반적으로 변이를 나타낼 가능성이 높은 특정 집단에 국한되는데, 변이 발현율이 극히 낮은 집단을 선별하는 것은 비용 효율적이지 않다고 간주되기 때문이다.^[51]

다음은 특정 약물 복용 전 고려해야 할 유전자 검사 및 권장 사항이다.

현재 대만에서는 CYP2C9*3 대립 유전자를 발현하는 개인의 SJS, SJS/TEN 및 TEN에서 페니토인 사용을 피하는 비용 효율성을 정의하기 위한 임상 시험이 진행 중이다.^[52]

7. 역학

스티븐스-존슨 증후군은 희귀 질환으로, 전 세계적으로 매년 100만 명당 1~6명 정도 발생한다.^[11][56] 한국에서는 매년 100만 명당 1명꼴로 발생한다. 미국에서는 매년 약 300건의 새로운 진단이 이루어진다. 이 질환은 어린이보다 성인에게 더 흔하게 나타난다.

8. 역사

1922년 미국의 소아과 의사인 앨버트 메이슨 스티븐스와 프랭크 챔블리스 존슨이 이 질환에 대한 설명을 ''미국 소아 질환 저널''에 공동으로 발표하였다.^[57][58]

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