사구체콩팥염
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1. 개요
사구체콩팥염은 콩팥의 사구체에 염증이 생기는 질환으로, 신증후군이나 신염 증후군을 유발한다. 원인은 면역 기전, 감염, 유전적 요인 등 다양하며, 소변 검사, 혈액 검사, 신장 생검 등을 통해 진단한다. 치료는 원인, 증상, 중증도에 따라 다르며, 항생제, 스테로이드, 면역억제제 등의 약물 치료와 식이요법을 병행한다. 대한민국에서는 만성 콩팥병 환자 증가에 따라 사구체신염 예방 및 환자 지원 정책을 강화하고 있다.
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| 사구체콩팥염 | |
|---|---|
| 일반 정보 | |
| 의학 정보 | |
| 분야 | 신장병학 |
| 관련 질병 | |
| 감별 진단 | 사구체콩팥증 |
2. 원인
사구체신염의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 면역 기전이 관련되어 있을 것으로 추정된다.[4]
2. 1. 면역학적 기전
사구체신염의 주요 원인 중 하나는 면역 기전이다. 항원-항체 복합체가 사구체에 침착하거나, 자가항체가 사구체를 공격하여 염증이 발생하는 경우가 있다.2. 2. 감염
화농성 연쇄상구균 박테리아 감염은 전형적인 감염 후 사구체신염의 원인이다. 인두 감염 후 1~4주 후에 발생하며, 권태감, 약간의 발열, 구역질 및 약간의 신장염 증후군으로 나타날 수 있다. 혈압의 중간 정도 증가, 육안적 혈뇨 및 짙은 갈색 소변으로 이어진다. 사구체에 침착되는 순환 면역 복합체는 염증 반응을 유발할 수 있다.[4]진단은 임상 소견이나 혈액에서 발견되는 항스트렙토라이신 O 항체를 통해 이루어질 수 있다. 신장 생검은 드물게 시행되며, 어린이는 1~4주 이내에 저절로 호전될 가능성이 높다. 성인이거나 비만인 어린이는 예후가 좋지 않다.[5][6]
급성 사구체신염은 90%가 연쇄상구균 감염에 속발하기 때문에 연쇄상구균 감염 후 급성 사구체신염이라고도 불린다. 항원-항체 반응(알레르기 III형)에 의해 발병하는 미만성 염증이다. 용혈성 연쇄상구균 감염 후에 발생하는 신염이 가장 많으며, 소아나 청소년기에 주로 발병한다. 선행하는 감염으로는 편도염, 인두염 등이 대부분이다.
A군 β 용혈성 연쇄상구균 감염증 후에 발병하는 경우가 대부분이며, 이 균이 항원이 되어 항원-항체 복합체를 형성하고, 이것이 신사구체에 부착되어 염증을 일으킨다.
2. 3. 유전적 요인
얇은 기저막 신장병은 전자 현미경 검사에서 얇은 사구체 기저막이 특징인 상염색체 우성 유전 질환이다. 이는 지속적인 미세 혈뇨를 유발하는 양성 질환이며, 경미한 단백뇨를 유발할 수 있고 전체적인 예후는 매우 좋다.섬유 결합 단백질 사구체병증은 사구체가 비대해지고 간질 및 내피하 공간에 침착물이 특징인 드문 형태의 사구체병증이다. 침착물은 섬유 결합 단백질로 밝혀졌으며, 이 질환은 상염색체 우성 방식으로 유전된다. 사례의 약 40%는 2번 염색체(2q34)에 위치한 섬유 결합 단백질 (FN1) 유전자 돌연변이로 인해 발생한다.
3. 증상
사구체콩팥염의 염증은 신증후군이나 신염 증후군을 유발할 수 있다.[13]
증식성 사구체신염은 사구체 내 세포 수 증가가 특징이며, 혈뇨, 핍뇨, 고혈압의 세 가지 증상을 보인다. 수 주에서 수 년에 걸쳐 말기 신부전으로 진행된다.
급성 사구체신염(Acute glomerulonephritis; AGN영어)은 90%가 연쇄상구균 감염에 속발하여 연쇄상구균 감염 후 급성 사구체신염()이라고도 불린다. 항원-항체 반응(알레르기 III형)에 의해 발병하는 미만성 염증이다. 용혈성 연쇄상구균 감염 후 발생하는 신염이 가장 많으며, 소아나 청소년기에 주로 발병한다. 선행하는 감염으로는 편도염·인두염 등이 대부분이다. 상기도 감염 2~4주 후 전신 권태감, 두통, 인두통, 구역질, 구토, 설사, 변비 등 전조 증상이 나타나며, 이후 부종, 혈뇨, 고혈압 등 주 증상이 관찰되고, 소변량도 감소한다.
급속 진행성 사구체 신염(Rapidly progressive glomerulonephritis; RPGN영어)은 WHO에 의해 '급성 또는 잠재적으로 발병하는 육안적 혈뇨, 단백뇨, 빈혈, 급속히 진행되는 신부전 증후군'으로 정의되며, 일본에서는 난치병 질환이다. 일본에서는 "신염을 나타내는 요 소견과 함께 수 주에서 수 개월 내에 급속히 신부전이 진행되는 증후군"으로 정의되며, 무치료 시 말기 신부전에 이르므로 조기 발견과 치료가 필요하다. 병리 조직학적으로는 괴사성 반월체 형성성 사구체 신염이 보이는 경우가 많다.[11]
급성 사구체신염 발병 후 1년 이상 비정상적인 요 검사 소견이나 고혈압 증상이 지속되는 경우를 가리킨다. 발병 시 뚜렷한 신염 증상은 없지만, 1년 이상 비정상적인 요 검사 소견이 지속되는 경우도 포함한다(단, 교원병, 당뇨병성 신증, 통풍 신, 본태성 고혈압, 신 혈관성 고혈압, 신우신염, 기립성 단백뇨, 중독성 신증 등 전신성 질환은 제외). 진행에 따라 신부전에서 요독증으로 변화한다. 증상은 급성 사구체신염과 동일하다.
3. 1. 신증후군
신증후군은 부종과 소변 내 단백질 증가, 혈중 단백질 감소, 혈중 지방 증가가 특징으로 나타난다.[13] 사구체를 둘러싼 세포인 발세포에 영향을 미치는 염증은 단백질에 대한 투과성을 증가시켜 소변으로 배설되는 단백질을 증가시킨다.[5] 소변으로 배설되는 단백질의 양이 간의 보상 능력을 초과하면 혈액에서 단백질, 특히 순환 단백질의 대부분을 차지하는 알부민의 양이 감소한다. 혈중 단백질 감소와 함께 혈액의 교질 삼투압이 감소한다. 이는 조직 내 교질 삼투압이 동일하게 유지되면서 부종을 유발한다. 혈관 내 교질(삼투) 압력 감소는 환자의 부종을 부분적으로 설명하지만, 최근 연구에 따르면 원위 네프론(집합관)에서 광범위한 나트륨 보유가 신증후군에서 물 보유 및 부종의 주요 원인으로 나타났다.[2] 이는 순환 혈액 감소에 반응하여 분비되어 나트륨과 물을 보유하게 하는 알도스테론 호르몬의 부신에 의한 분비에 의해 악화된다. 고지혈증은 간의 활동 증가의 결과로 여겨진다.[4]3. 2. 신염 증후군
신장염 증후군은 소변에 피가 섞여 나오는 것(특히 이형 적혈구가 섞인 적혈구 원주), 소변량 감소, 고혈압을 특징으로 한다.[4] 이 증후군에서는 사구체를 덮고 있는 세포에 염증성 손상이 발생하여 상피 장벽이 파괴되어 소변에서 혈액이 발견되는 것으로 생각된다. 동시에 간질 세포의 증식과 같은 반응성 변화는 신장 혈류량을 감소시켜 소변 생산량을 감소시킬 수 있다. 사구체 옆 장치의 관류 감소로 인해 레닌-안지오텐신 시스템이 활성화되어 고혈압을 유발할 수 있다.[4]4. 분류
사구체신염은 병리학적 소견, 임상 경과, 원인 등에 따라 다양하게 분류된다.
- 급성 사구체신염
- 급속 진행성 사구체신염 증후군
- 만성 사구체신염
4. 1. 증식성 여부에 따른 분류
증식성 사구체신염은 사구체 내 세포 수가 증가하는 특징을 보인다. 이러한 형태는 대개 혈뇨, 핍뇨, 고혈압의 세 가지 증상, 즉 신장염 증후군으로 나타나며, 수 주에서 수 년에 걸쳐 말기 신부전으로 진행될 수 있다.[4] 증식성 사구체신염에는 다음과 같은 것들이 있다.- '''IgA 신병증''': 사구체 모세혈관 사이 공간인 간질에 IgA가 침착되는 것이 특징이다.[5][4]
- '''헤노흐-쇤라인 자반병''': IgA 신병증의 한 형태이다.[5]
- '''감염 후 사구체신염''': 주로 화농성 연쇄상구균 박테리아 감염 후에 발생하며, 순환 면역 복합체가 사구체에 침착되어 염증 반응을 일으킨다.[4]
- '''막증식 사구체신염''': 사구체 내 세포 수 증가와 사구체 기저막 변화가 특징이다.[5]
- 1형: 전신 홍반 루푸스, B형 간염, C형 간염 등에 의해 발생한다.[4]
- 2형: 보체계의 과도한 활성화가 특징이다.[4]
- 3형: 상피하 공간에 면역 복합체 침착으로 인해 발생한다.
- '''급진 진행성 사구체신염''': 신장 기능이 급격히 악화되는 특징이 있으며, 신염 증후군을 보일 수 있다.[10]
- 제1형: 굿파스처 증후군으로, 폐에도 영향을 미치는 자가면역 질환이다.[4]
- 제2형: 면역 복합체 매개 손상이 특징이다.[4]
- 제3형: ANCA 항체가 양성일 수 있다.[4]
- '''급성 사구체신염'''(Acute glomerulonephritis|급성 사구체신염영어; AGN): 연쇄상구균 감염 후 급성 사구체신염(; PSAGN)이라고도 불린다.
- '''급속 진행성 사구체 신염'''(Rapidly progressive glomerulonephritis|급속 진행성 사구체 신염영어; RPGN): WHO에 의해 정의되어 있으며, 일본에서는 난치병으로 지정되어 있다.[11]
4. 1. 1. 비증식성 사구체신염
사구체신염 중 세포 수의 변화가 없는 형태로, 주로 신증후군을 유발한다. 여기에는 다음이 포함된다.- 미세변화 신증후군: 현미경 검사에서 사구체에 육안으로 보이는 변화가 없는 신증후군의 한 원인이다. 부종, 소변으로 배출되는 단백질 증가, 혈중 단백질 수치 감소, 지질 증가를 보인다. 소아 신증후군의 가장 흔한 원인이다. 광학 현미경으로는 변화가 보이지 않지만, 전자 현미경 검사에서는 발돌기의 융합이 관찰된다. 코르티코스테로이드로 관리하며, 만성 콩팥병으로 진행되지는 않는다.[5][4]
- 국소 분절 사구체 경화증: 일부 사구체의 분절적 경화증이 특징이며, 신증후군으로 나타날 수 있다. HIV 감염, 헤로인 남용, 알포트 증후군과 관련되거나 유전될 수 있다. 원인이 밝혀지지 않은 경우도 20~30% 정도 된다. 현미경 검사에서 유리질, 지방 세포, 사구체 간질 기질 및 콜라겐 증가가 관찰된다. 코르티코스테로이드로 치료하지만, 환자의 최대 절반은 신부전으로 이어진다.[4]
- 막성 신장병증: 신증후군 또는 신염 증후군의 양상을 보일 수 있다. 약 2/3는 인지질 A2 수용체에 대한 자가항체와 관련이 있지만, 폐암, 대장암, B형 간염, 말라리아, 페니실라민, 전신성 홍반성 루푸스 등과도 관련될 수 있다. 뇌실 단락술을 받은 사람은 단락 신염이 발생할 위험이 있으며, 이는 종종 막성 신장병증을 유발한다. 현미경 관찰 결과, 사구체 세포 과다 증식 없이 사구체 기저막이 비후되는 특징을 보인다. 면역형광 검사에서 IgG의 광범위한 과립상 흡수가 나타나며, 기저막이 과립 침착물을 완전히 둘러싸 "스파이크 앤 돔" 패턴을 형성한다. 세뇨관은 III형 과민 반응의 증상을 보이며, 내피 세포 증식으로 PAS 염색에서 관찰 가능하다. 예후는 1/3은 무기한 지속, 1/3은 관해, 1/3은 말기 신부전으로 진행된다. 질병 진행 시 코르티코스테로이드로 치료를 시도한다. 극히 드물게 가족성으로 유전되는 경우도 있다.
- 얇은 기저막 신장병: 전자 현미경 검사에서 얇은 사구체 기저막이 특징인 상염색체 우성 유전 질환이다. 지속적인 미세 혈뇨를 유발하는 양성 질환이며, 경미한 단백뇨를 유발할 수 있지만 예후는 매우 좋다.
- 섬유 결합 단백질 사구체병증: 사구체가 비대해지고 간질 및 내피하 공간에 섬유 결합 단백질 침착물이 쌓이는 드문 형태의 사구체병증이다. 상염색체 우성 방식으로 유전되며, 약 40%는 2번 염색체(2q34)에 위치한 섬유 결합 단백질 (FN1) 유전자 돌연변이로 인해 발생한다.
4. 1. 2. 증식성 사구체신염
증식성 사구체신염은 사구체 내 세포 수의 증가를 특징으로 하며, 혈뇨, 핍뇨, 고혈압의 세 가지 증상, 즉 신장염 증후군으로 나타난다. 이러한 형태는 대개 수 주에서 수 년에 걸쳐 말기 신부전으로 진행된다.[4]- '''IgA 신병증''': 버거씨 병이라고도 불리며, 가장 흔한 유형의 사구체신염이다. 일반적으로 육안적 또는 잠혈성 혈뇨만 나타나거나, 때로는 경미한 단백뇨를 동반하며, 드물게 신장염 증후군을 유발한다. 사구체 모세혈관 사이 공간인 간질에 IgA가 침착되는 특징을 보인다.[5][4] 호흡기 감염 후 며칠 이내에 젊은 성인에게서 자연적으로 치유되는 형태로 나타나기도 한다.
- '''헤노흐-쇤라인 자반병''': IgA 신병증의 한 형태로, 주로 어린이에게 나타나며, 엉덩이와 다리에 작은 멍인 점상출혈이 나타나고 복통을 동반한다.[5]
- '''감염 후 사구체신염''': 화농성 연쇄상구균 박테리아 감염 후에 주로 발생한다. 인두 감염 후 1~4주 후에 발생하며, 권태감, 약간의 발열, 구역질 및 약간의 신장염 증후군으로 나타날 수 있다. 혈압의 중간 정도 증가, 육안적 혈뇨 및 짙은 갈색 소변을 동반한다. 사구체에 침착되는 순환 면역 복합체는 염증 반응을 유발할 수 있다.[4] 진단은 임상 소견이나 혈액에서 발견되는 항스트렙토라이신 O 항체를 통해 이루어질 수 있다. 어린이의 경우 1~4주 이내에 저절로 호전될 가능성이 높지만, 성인이거나 비만인 어린이는 예후가 좋지 않다.[5] [6]
- '''막증식 사구체신염''': 사구체간모세혈관 신염이라고도 하며,[5] 사구체 내 세포 수의 증가와 사구체 기저막의 변화를 특징으로 한다. 신염 증후군, 저보체혈증을 나타내며 예후가 좋지 않다. 세 가지 아형은 다음과 같다.[4]
- 1형: 사구체간 및 내피하 공간에 면역 복합체 침착으로 인해 발생하며, 전신 홍반 루푸스, B형 간염, C형 간염 또는 기타 만성/재발성 감염에 의해 발생한다. 순환 면역 복합체는 보체계를 활성화하여 염증을 유발한다.[4]
- 2형: ''치밀 침착 질환''이라고도 하며, 보체계의 과도한 활성화를 특징으로 한다. C3 신염 인자 자가항체는 C3-전환 효소를 안정화시켜 보체의 과도한 활성화를 유발할 수 있다.[4] C3 사구체병증의 하위 그룹이며, C3 사구체신염(C3GN)도 포함한다.[7][8]
- 3형: 상피하 공간에 면역 복합체 침착으로 인해 발생한다.
- '''급진 진행성 사구체신염''': "초승달 사구체신염"이라고도 하며, 신장 기능이 급격하고 진행적으로 악화되는 것이 특징이다. 신염 증후군을 보일 수 있으며, 스테로이드 요법이 사용되기도 하지만, 예후는 여전히 좋지 않다.[10] 세 가지 주요 하위 유형은 다음과 같다.[4]
- 제1형: 굿파스처 증후군으로, 폐에도 영향을 미치는 자가면역 질환이다. 사구체 기저막에 대한 IgG 항체가 염증 반응을 유발하여 신염 증후군과 혈액 기침을 유발한다.[4] 고용량 면역 억제 요법(정맥 내 메틸프레드니솔론)과 시클로포스파미드, 혈장 교환술이 필요하다. 면역 조직 화학 염색은 선형 IgG 침착을 보여준다.
- 제2형: 면역 복합체 매개 손상이 특징이며, 전신성 홍반성 루푸스, 감염 후 사구체신염, IgA 신병증 및 IgA 혈관염과 관련될 수 있다.[4]
- 제3형: "희소 면역 유형"이라고도 하며, 혈관염을 포함한 혈관 염증의 원인, 즉 다발성 혈관염을 동반한 육아종증 (GPA) 및 현미경적 다발성 혈관염과 관련이 있다. 염색 시 면역 침착물은 보이지 않지만, 혈액 검사에서는 ANCA 항체가 양성일 수 있다.[4]
- '''급성 사구체신염'''(Acute glomerulonephritis|급성 사구체신염영어; AGN): 90%가 연쇄상구균 감염에 속발하기 때문에 연쇄상구균 감염 후 급성 사구체신염(; PSAGN)이라고도 불리며, 항원-항체 반응 (알레르기 III형)에 의해 발병하는 미만성 염증이다. 용혈성 연쇄상구균 감염 후에 발생하는 신염이 가장 많다. 소아나 청소년기에 이환되는 경우가 많으며, 선행하는 감염으로는 편도염·인두염 등이 대부분을 차지한다.
- '''급속 진행성 사구체 신염'''(Rapidly progressive glomerulonephritis|급속 진행성 사구체 신염영어; RPGN): WHO에 의해 '급성 또는 잠재적으로 발병하는 육안적 혈뇨, 단백뇨, 빈혈, 급속히 진행되는 신부전 증후군'으로 정의되어 있으며, 일본에서는 난치병 질환으로 지정되어 있다. 일본에서는 "신염을 나타내는 요 소견을 동반하고 수 주에서 수 개월의 경과로 급속히 신부전이 진행되는 증후군"으로 정의되는 임상적 개념이며, 무치료 상태로는 말기 신부전에 이르므로, 조기 발견과 적절한 치료가 요구된다.[11]
조직 병리학적으로, 대부분의 사구체는 "초승달"을 나타낸다. 초승달 형성은 사구체 기저막의 투과성이 증가하여 보우만 공간으로 피브린이 통과하면서 시작된다. 피브린은 보우만 캡슐의 내피 세포 증식과 단핵구 유입을 유도한다. 초승달의 급속한 성장과 섬유화는 모세혈관 루프를 압박하고 보우만 공간을 감소시켜, 수주 또는 수개월 내에 신부전을 유발한다.
괴사반월체성 사구체신염은 신장 생검의 형광 항체법 소견에 따라 다음과 같이 분류된다.[11]
- 선상형 (항사구체 기저막 항체형 신염 등)
- 과립형 (전신 홍반 루푸스나 IgA 혈관염 등)
- 미량 면역 (pauci-immune) 형 (ANCA 관련 신염 등)
- 국소 분절 사구체 경화증 · 국소 분절 사구체 신염(FGS)
- 메산지움 증식성 사구체 신염
- 막성 사구체 신염
- 막 증식성 사구체 신염(MPGN)
- 경화성 사구체 신염
- 기타
4. 2. 임상 경과에 따른 분류
신장염 증후군은 혈뇨(특히 이형 적혈구가 섞인 적혈구 원주), 핍뇨, 고혈압을 특징으로 한다. 사구체를 덮고 있는 세포에 염증성 손상이 발생하여 상피 장벽이 파괴되어 소변에서 혈액이 발견되는 것으로 생각된다. 동시에, 간질 세포의 증식과 같은 반응성 변화는 신장 혈류량을 감소시켜 소변 생산량을 감소시킬 수 있다. 사구체 옆 장치의 관류 감소로 인해 레닌-안지오텐신 시스템이 활성화되어 고혈압을 유발할 수 있다.[4]증식성 사구체신염은 사구체 내 세포 수의 증가를 특징으로 하며, 대개 혈뇨, 핍뇨, 고혈압의 삼징후인 신염 증후군으로 나타난다. 이러한 형태는 대개 수 주에서 수 년(유형에 따라 다름)에 걸쳐 말기 신부전으로 진행된다.
막증식 사구체신염(MPGN)은 ''사구체간모세혈관 신염''이라고도 하며,[5] 사구체 내 세포 수의 증가와 사구체 기저막의 변화를 특징으로 한다. 신염 증후군, 저보체혈증을 나타내며 예후가 좋지 않다. 세 가지 아형이 제안되었다:[4]
- 1형 MPGN은 사구체간 및 내피하 공간에 면역 복합체 침착으로 인해 발생하며, 일반적으로 전신 홍반 루푸스, B형 간염, C형 간염 또는 기타 만성 또는 재발성 감염에 의해 발생한다. 순환 면역 복합체는 보체계를 활성화하여 염증과 염증 세포의 유입을 유발할 수 있다.[4]
- 2형 MPGN은 ''치밀 침착 질환''이라고도 하며, 보체계의 과도한 활성화를 특징으로 한다. C3 신염 인자 자가항체는 C3-전환 효소를 안정화시켜 보체의 과도한 활성화를 유발할 수 있다.[4] 2형 MPGN은 C3 사구체병증의 하위 그룹이며, 이는 C3 사구체신염(C3GN)도 포함하는 새롭게 제안된 진단이다.[7][8]
- 3형 MPGN은 상피하 공간에 면역 복합체 침착으로 인해 발생한다.
4. 2. 1. 급성 사구체신염
급성 사구체신염(Acute glomerulonephritis; AGN영어)은 연쇄상구균 감염에 속발하는 경우가 90%이기 때문에 연쇄상구균 감염 후 급성 사구체신염()이라고도 불린다. 항원-항체 반응(알레르기 III형)에 의해 발병하는 미만성 염증으로, 용혈성 연쇄상구균 감염 후에 발생하는 신염이 가장 많다. 주로 소아나 청소년에게 많이 발병하며, 편도염, 인두염과 같은 상기도 감염이 선행되는 경우가 대부분이다.[1]상기도 감염 2~4주 후에 발병하며, 전조 증상으로는 전신 권태감, 두통, 인두통, 구역질, 구토, 설사, 변비 등이 나타난다. 이후 주 증상인 부종, 혈뇨, 고혈압이 관찰되고 소변량도 감소한다.[1]
발병 기전은 불명확하지만, 면역 기전이 관여하는 것으로 추정된다.[1]
4. 2. 2. 만성 사구체신염
급성 사구체신염 발병 후 1년 이상 비정상적인 요 검사 소견이나 고혈압 증상이 지속되는 경우를 가리킨다. 발병 시 뚜렷한 신염 증상은 보이지 않지만, 1년 이상 비정상적인 요 검사 소견이 지속되는 경우도 이에 포함된다(단, 교원병, 당뇨병성 신증, 통풍 신, 본태성 고혈압, 신 혈관성 고혈압, 신우신염, 기립성 단백뇨, 중독성 신증 등 전신성 질환에 의한 것은 제외한다). 만성 사구체신염은 진행에 따라 신부전에서 요독증으로 악화될 수 있다.4. 2. 3. 급속 진행성 사구체신염
'''급속 진행성 사구체신염'''(急速進行性絲球體腎炎, Rapidly progressive glomerulonephritis|래피들리 프로그레시브 글로메룰로네프라이티스영어; RPGN)은 신장 기능이 급격하고 진행적으로 악화되는 것이 특징이다. '초승달 사구체신염'이라고도 한다. 급속 진행성 사구체신염 환자는 신염 증후군을 보일 수 있다. 치료에는 때때로 스테로이드 요법이 사용되지만, 예후는 여전히 좋지 않다.[10]조직 병리학적으로 대부분의 사구체는 '초승달' 모양을 나타낸다. 사구체 기저막의 투과성이 증가하여 보우만 주머니 공간으로 피브린이 통과하면서 초승달 형성이 시작된다. 피브린은 보우만 주머니 내피 세포의 증식을 자극하고, 단핵구 유입을 유도한다. 초승달의 급속한 성장과 섬유화는 모세혈관 고리를 압박하고 보우만 공간을 감소시켜, 수 주 또는 수개월 내에 신부전을 유발한다.
급속 진행성 사구체신염의 세 가지 주요 하위 유형은 다음과 같다.[4]
- 제1형은 굿파스처 증후군으로, 폐에도 영향을 미치는 자가면역 질환이다. 굿파스처 증후군에서, 사구체 기저막에 대한 IgG 항체는 염증 반응을 유발하여 신염 증후군과 혈액 기침을 유발한다.[4] 고용량 면역 억제 요법(정맥 내 메틸프레드니솔론)과 시클로포스파미드, 혈장 교환술이 필요하다. 조직 표본의 면역 조직 화학 염색은 선형 IgG 침착을 보여준다.
- 제2형은 면역 복합체 매개 손상이 특징이며, 전신 홍반 루푸스, 감염 후 사구체신염, IgA 신병증 및 IgA 혈관염과 관련될 수 있다.[4]
- 제3형은 '희소 면역 유형'이라고도 하며, 다발혈관염 동반 육아종증(GPA) 및 현미경적 다발혈관염과 같은 혈관염을 포함한 혈관 염증과 관련이 있다. 염색 시 면역 침착물은 보이지 않지만, 혈액 검사에서는 ANCA 항체가 양성일 수 있다.[4]
일본에서는 "신염을 나타내는 요 소견을 동반하고 수 주에서 수 개월의 경과로 급속히 신부전이 진행되는 증후군"으로 정의되는 임상적 개념이며, 무치료 상태로는 말기 신부전에 이르므로 조기 발견과 적절한 치료가 요구된다.[11]
5. 진단
사구체신염의 일부 형태는 병력 및 검사 결과에 따라 임상적으로 진단된다.[10] 진단에는 병력 청취, 신체 검사, 소변 검사, 혈액 검사, 신장 생검 등이 활용된다.
5. 1. 소변 검사
단백뇨, 혈뇨, 적혈구 원주뇨 등이 관찰된다.[1]5. 2. 혈액 검사
신기능, 전해질, 염증 지표 등을 확인하기 위해 혈액 검사를 실시한다. 특수 검사로는 ASLO, ANCA, 항-GBM, 보체 수치, 항핵 항체 등이 있다.[10] 혈청학적 검사에서는 ASO 수치가 상승하고 혈청 보체 활성이 저하(CH50)된다. 신기능 검사에서는 사구체 여과율 저하가 관찰되지만, 신장 혈류량은 정상이다. 혈액 생화학 검사에서는 총 단백/총 콜레스테롤 비율이 감소하고(단백뇨 배설이 많은 경우), 요소 질소/크레아티닌 비율이 상승한다(사구체 여과율 저하 시).[11]5. 3. 신장 생검
신장 초음파는 만성 신장 질환의 징후를 발견하는 데 유용하며, 이는 사구체신염 외에도 다른 많은 질환으로 인해 발생할 수 있다.[9] 신장 생검을 통해 병형을 확정한다. 신장 생검은 사구체신염의 종류와 중증도를 정확하게 판단하는 데 필수적이다. 면역형광 검사, 전자현미경 검사 등을 통해 진단한다.6. 치료
사구체신염의 치료는 원인, 증상, 그리고 병의 경중에 따라 달라진다.
국소 분절 사구체 경화증은 일부 사구체에 부분적인 경화증이 나타나는 질환이다. HIV 감염, 헤로인 남용과 같은 질환과 관련이 있거나 알포트 증후군으로 유전될 수 있다. 코르티코스테로이드로 치료할 수 있지만, 환자의 절반 정도는 신장 기능이 계속 나빠져 결국 신부전으로 이어진다.[4]
막성 신장병증의 경우, 약 2/3는 자가항체와 관련이 있지만, 폐암 및 대장암, B형 간염, 말라리아, 페니실라민, 전신성 홍반성 루푸스와 같은 다른 질환과도 관련이 있을 수 있다. 예후는 3분의 1의 법칙을 따르는데, 1/3은 병이 지속되고, 1/3은 낫고, 1/3은 말기 신부전으로 진행된다. 병이 진행되면 코르티코스테로이드로 치료를 시도한다.
급진 진행성 사구체신염은 "초승달 사구체신염"이라고도 불리며, 신장 기능이 급격히 나빠지는 것이 특징이다. 스테로이드 요법이 사용되기도 하지만, 예후는 좋지 않다.[10] 제1형은 굿파스처 증후군으로, 폐에도 영향을 미치는 자가면역 질환이다. 고용량 면역 억제 요법(정맥 내 메틸프레드니솔론)과 시클로포스파미드, 혈장 교환술이 필요하다. 제2형은 면역 복합체 매개 손상이 특징이며, 전신성 홍반성 루푸스, 감염 후 사구체신염, IgA 신병증 및 IgA 혈관염과 관련될 수 있다.[4] 제3형은 혈관염과 관련이 있으며, 혈액 검사에서 ANCA 항체가 양성일 수 있다.[4]
일반적으로 연쇄상구균 감염을 예방하기 위해 항생제 치료를 하고, 염증을 억제하기 위해 스테로이드를 사용한다. 고칼로리, 저단백, 저나트륨, 저칼륨 식단을 제공하고, 신부전, 심부전, 고혈압성 뇌병증 징후를 관찰한다. 부신 피질 호르몬 제제와 면역 억제제, 항혈소판제, 항응고제를 이용한 다제 병용 요법이 기본이 되며, 증례에 따라 혈장 교환 요법 등이 시행될 수 있다.
6. 1. 보존적 치료
병세가 진행되지 않는 경우에는 생활 관리와 식사 요법을 중심으로 하고, 약물을 보조적으로 사용한다. 병세가 진행되는 경우에는 엄격한 식사 요법과 약물 요법을 함께 사용한다. 식사 제한으로는 염분, 단백질, 수분 섭취를 제한한다.[2] 고칼로리, 저단백, 저나트륨, 저칼륨 식단을 제공한다.[4] 약물 투여는 단백뇨에 대해서는 디피리다몰을, 신증후군을 나타내는 경우에는 부신 피질 스테로이드를 사용한다. 또한, 고혈압의 경우에는 α-메틸도파를, 부종이 심한 경우에는 푸로세미드 등의 이뇨제를 투여한다.6. 2. 약물 치료
연쇄상구균 감염 예방을 위해 항생제 치료(예방 요법)를 할 수 있다. 염증 억제를 위해 스테로이드를 사용한다. 특효약은 없지만, 감염 확산 방지를 위해 페니실린, 마크로라이드 투약을 하는 경우가 있으나, 현재는 그 유효성이 부정적이다.[11] 부신 피질 호르몬 제제와 면역억제제, 항혈소판제, 항응고제를 이용한 다제 병용 요법이 기본이 된다.[11]병세가 진행되지 않는 경우에는 생활 관리와 식사 요법을 중심으로 하며, 약물을 보조적으로 사용한다. 병세가 진행되는 경우에는 엄격한 식사 요법과 약물 요법을 조합하여 사용한다. 약물 투여는 단백뇨에 대해 디피리다몰을 사용한다.[1]
6. 2. 1. 스테로이드 및 면역억제제
스테로이드 요법은 급속 진행성 사구체신염 치료에 사용될 수 있다.[10] 코르티코스테로이드는 국소 분절 사구체 경화증 및 막성 신장병증 치료에도 사용될 수 있다.[4]급속 진행성 사구체신염의 경우, 고용량 면역 억제 요법(정맥 내 메틸프레드니솔론)과 시클로포스파미드가 필요할 수 있다.[4] 일본에서는 급속 진행성 사구체신염에 대해 부신 피질 호르몬 제제와 면역 억제제, 항혈소판제, 항응고제를 이용한 다제 병용 요법이 기본이 되며, 증례에 따라 혈장 교환 요법 등이 시행될 수 있다.[11]
6. 2. 2. 항생제
감염 후 사구체신염은 모든 감염 후에 발생할 수 있지만, 전형적으로 화농성 연쇄상구균 박테리아 감염 후에 발생한다. 이는 일반적으로 이 박테리아에 의한 인두 감염 후 1~4주 후에 발생하며, 권태감, 약간의 발열, 구역질 및 약간의 신장염 증후군으로 나타날 수 있다. 신장염 증후군은 혈압의 중간 정도 증가, 육안적 혈뇨 및 짙은 갈색 소변으로 이어진다. 사구체에 침착되는 순환 면역 복합체는 염증 반응을 유발할 수 있다.[4]급성 사구체신염의 90%는 연쇄상구균 감염에 속발하기 때문에 연쇄상구균 감염 후 급성 사구체신염이라고도 불린다. 항원-항체 반응(알레르기 III형)에 의해 발병하는 미만성 염증이다. 용혈성 연쇄상구균 감염 후에 발생하는 신염이 가장 많다. A군 β 용혈성 연쇄상구균 감염증 후에 발병하는 경우가 대부분이며, 이 균이 항원이 되어 항원-항체 복합체를 형성하고, 이것이 신사구체에 부착되어 염증을 일으킨다.
6. 2. 3. 기타 약물
고혈압 개선 목적으로 이뇨제를 우선적으로 사용하는 경우가 많다. 고혈압에는 α-메틸도파를, 부종이 심한 경우에는 푸로세미드 등의 이뇨제를 투여한다.[1]7. 대한민국 현황 및 정책
대한민국에서는 만성 콩팥병 환자가 꾸준히 증가하고 있으며, 이 중 상당수가 사구체신염과 관련되어 있다. 더불어민주당은 만성 콩팥병 예방 및 관리 사업을 강화하고, 환자 지원을 위한 다양한 정책을 추진하고 있다.
참조
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[2]
논문
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서적
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[5]
서적
Davidson's principles and practice of medicine
Churchill Livingstone/Elsevier
[6]
논문
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[7]
논문
Revisiting the role of factor H in age-related macular degeneration: Insights from complement-mediated renal disease and rare genetic variants
https://doi.org/10.1[...]
2020-11
[8]
웹사이트
What is C3 Glomerulopathy?
https://www.atypical[...]
2021-02-04
[9]
논문
Ultrasonography of the Kidney: A Pictorial Review
[10]
논문
Glomerulonephritis
1999-05
[11]
간행물
エビデンスに基づく急速進行性腎炎症候群（RPGN）診療ガイドライン2017
https://minds.jcqhc.[...]
東京医学社
2017-05
[12]
의학사전
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https://www.dorlands[...]
[13]
서적
Davidson's principles and practice of medicine
Churchill Livingstone/Elsevier
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