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애디슨병

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목차

1. 개요

애디슨병은 부신피질에서 호르몬(코르티솔, 알도스테론)이 충분히 생성되지 않아 발생하는 질환이다. 1855년 토마스 애디슨에 의해 처음 기술되었으며, 부신 자체의 문제(원발성), 뇌하수체의 문제(이차성), 기타 원인으로 발생할 수 있다. 주요 증상으로는 피로, 쇠약, 저혈압, 피부 색소 침착 등이 나타나며, 심한 경우 부신 위기(애디슨 위기)로 생명을 위협할 수 있다. 진단은 혈액 검사, ACTH 자극 검사 등을 통해 이루어지며, 치료는 부족한 호르몬을 보충하는 약물 요법(글루코코르티코이드, 미네랄코르티코이드)과 생활 습관 관리를 통해 이루어진다. 치료를 받으면 예후가 좋지만, 사망률이 일반인보다 높을 수 있으며, 개와 고양이에서도 드물게 발생한다.

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애디슨병
질병 정보
피부가 검게 변색된 모습
다리에 나타난 피부색소침착
분야내분비학
다른 이름애디슨병
원발성 부신 기능 저하증
원발성 부신피질 기능 저하증
만성 부신 기능 저하증
만성 부신피질 기능 저하증
원발성 저코르티코이드혈증
원발성 저코르티솔혈증
원발성 저부신피질기능항진증
원발성 저코르티시즘
원발성 저부신증
증상복통
쇠약
체중 감소
피부색소침착
합병증부신 위기
발병 연령중년 여성
원인부신 문제
진단혈액 검사
소변 검사
의료 영상
치료합성 코르티코스테로이드 (예: 하이드로코르티손, 플루드로코르티손)
빈도인구 10,000명당 0.9–1.4명 (선진국)
사망률사망 위험 2배 증가
명칭 유래토머스 애디슨
추가 정보
로마자 표기Aediseonbyeong
영어Addison's disease
Addison disease
chronic adrenal insufficiency
hypocortisolism
hypoadrenalism
참고 자료
저널 인용https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12689470/
https://rarediseases.org/rare-diseases/addisons-disease/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37056413/
http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/endocrine/adrenal-insufficiency-addisons-disease/Pages/fact-sheet.aspx#prepare
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30144040/
https://books.google.com/books?id=dAmLAwAAQBAJ&pg=PA1031
https://zenodo.org/record/3429217
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23177474/
https://books.google.com/books?id=wp50CopIa7gC&pg=PT322
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24424183/
http://jcem.endojournals.org/cgi/content/full/86/7/2909
https://books.google.com/books?id=PTMTAAAAQBAJ&pg=PA605

2. 역사

애디슨병은 1855년 "부신피질 질환의 전신 및 국소적 영향에 관하여" (On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules)에서 이 질환을 최초로 기술한 영국의 의사인 토마스 애디슨의 이름을 따서 명명되었다.[43][44] 그는 처음에 이를 "흑색종 상피질"(melasma suprarenale)이라고 기술했지만, 후대 의사들은 애디슨의 발견을 인정하여 의학적 이름인 "애디슨병"을 사용하게 되었다.[45]

1855년 애디슨의 논문에 기술된 6명의 환자 모두 부신 결핵을 앓았지만,[46] "애디슨병"이라는 용어는 특정 원인 질환을 의미하지 않는다.

애디슨병은 초기에 부신과 관련된 일종의 빈혈로 간주되었다. 당시 부신(그 당시에는 "부신피질"(Supra-Renal Capsules)이라고 불림)에 대해 알려진 것이 거의 없었기 때문에, 애디슨의 이 질환을 기술한 논문은 독립적인 통찰력이었다. 부신 기능에 대한 이해가 높아짐에 따라 애디슨의 논문은 중요한 의학적 기여와 세심한 의학적 관찰의 고전적인 사례로 인정받게 되었다.[47] 결핵은 전 세계적으로 애디슨병과 급성 부신 기능 부전의 주요 원인이었으며, 오늘날에도 개발도상국에서 주요 원인으로 남아 있다.[2]

미국 대통령 존 F. 케네디는 대통령 재임 기간을 포함하여 평생 애디슨병의 합병증으로 피로와 얼굴의 과색소침착을 경험했다. 그는 아마도 가장 유명한 알려진 사례일 것이다.

1855년에 영국에서 내과 의사였던 토마스 애디슨의 의학 연구에 의해 보고되었다.

3. 원인



부신기능저하증은 부신이 충분한 코르티솔을 생산하지 못하게 하는 기전에 따라 분류할 수 있다. 원인으로는 부신피질의 손상이나 파괴, 부신 발생 이상, 스테로이드 생성 장애, 부신 파괴 등이 있다.[11]

특히 햇볕에 노출되지 않은 부위(손 주름, 유두, 볼 안쪽 점막 등)에서 피부 색소 침착(흑색종)이 나타나며, 오래된 흉터도 어두워질 수 있다. 이는 멜라닌세포자극호르몬(MSH)과 부신피질자극호르몬(ACTH)이 프로오피오멜라노코르틴(POMC)이라는 동일한 전구체 분자를 공유하기 때문이다. 뇌하수체 전엽에서 생성된 POMC는 감마-MSH, ACTH, 베타-리포트로핀으로 분해되며, ACTH는 다시 알파-MSH로 분해되어 피부 색소 침착을 유발한다. 이차성 및 삼차성 부신기능저하증에서는 ACTH 과다 생성이 없어 피부 색소 침착이 발생하지 않는다.

후천성 원인으로는 결핵, 자가면역에 의한 부신 위축, 악성종양의 부신 전이, 출혈, 감염증 등이 있다. 선천성 부신 저형성은 매우 드물며, 원인으로는 선천성 부신 저형성, 부신 호르몬 합성 효소 결손, 가족성 글루코코르티코이드 결손 등이 있다.

3. 1. 부신 자체의 문제 (원발성 부신피질기능저하증)

부신기능저하증은 부신이 충분한 코르티솔을 생산하지 못하게 하는 기전에 따라 분류할 수 있는데, 부신 자체의 문제로 인해 발생하는 경우를 원발성 부신피질기능저하증이라고 한다. 원발성 부신피질기능저하증에는 부신피질의 손상이나 파괴, 부신 발생 이상, 스테로이드 생성 장애, 부신 파괴 등이 있다.[11]

피부 색소 침착(흑색종)은 특히 햇볕에 노출되지 않은 부위(손 주름, 유두, 볼 안쪽 점막)에서 나타나며, 오래된 흉터도 어두워질 수 있다. 이는 멜라닌세포자극호르몬(MSH)과 부신피질자극호르몬(ACTH)이 프로오피오멜라노코르틴(POMC)이라는 같은 전구체 분자를 공유하기 때문이다. 뇌하수체 전엽에서 생성된 POMC는 감마-MSH, ACTH, 베타-리포트로핀으로 분해된다. ACTH는 더 분해되어 알파-MSH를 생성하는데, 이는 피부 색소 침착에 가장 중요한 MSH이다. 이차성 및 삼차성 부신기능저하증에서는 ACTH가 과다 생성되지 않으므로 피부 색소 침착이 발생하지 않는다.

선진국에서 애디슨병의 가장 흔한 원인은 자가면역 부신염이며, 사례의 68%에서 94%를 차지한다.[3][20][21] 자가면역에 의한 부신피질 파괴는 21-하이드록실라제 효소에 대한 면역 반응 때문에 발생한다.[22] 이는 단독으로 발생하거나 자가면역 다기관내분비증후군(APS 1형 또는 2형)의 일부로 발생할 수 있는데, 이 경우 갑상선이나 췌장 등 다른 호르몬 생성 기관도 영향을 받을 수 있다.[3]

부신 파괴는 부신백색질이영양증의 특징이기도 하다. 또한 부신이 전이(특히 폐에서 다른 부위로의 암세포 전이), 출혈(예: 워터하우스-프리더리히센 증후군 또는 항인지질항체증후군), 특정 감염(결핵, 히스토플라스마증, 콕시디오이데스증), 아밀로이드증에서의 비정상 단백질 침착에 관여하는 경우에도 나타난다.[24]

부신 발생 이상은 유전적인 원인이 대부분이며 매우 드물다. 여기에는 SF1 전사 인자의 돌연변이, ''DAX-1'' 유전자 돌연변이로 인한 선천성 부신 저형성증, ACTH 수용체 유전자(또는 삼중 A 증후군 또는 Allgrove 증후군과 같은 관련 유전자)의 돌연변이가 포함된다. ''DAX-1'' 돌연변이는 글리세롤 키나제 결핍과 여러 다른 증상을 동반하는 증후군에 집중될 수 있다.[11]

부신에서 코르티솔을 생성하려면 콜레스테롤이 필요하다. 콜레스테롤 공급 중단은 스미스-렘리-오피츠 증후군과 베타지단백혈증을 포함한다. 합성 문제 중에서는 선천성 부신 과형성증이 가장 흔하다. 선천성 부신 과형성증의 다양한 형태로는 21-히드록실라제, 17α-히드록실라제, 11β-히드록실라제, 3β-히드록시스테로이드 탈수소효소 결핍이 있다. 지질성 CAH는 StAR 결핍 및 미토콘드리아 DNA 돌연변이 때문이다.[11] 케토코나졸 같은 일부 약물은 스테로이드 합성 효소를 방해하고, 리팜피신, 페니토인 같은 약물은 간에 의한 호르몬의 정상적인 분해를 가속화한다.[11]

후천성 원인으로는 결핵, 자가면역에 의한 부신 위축, 악성종양의 부신 전이, 출혈, 감염증 등에 의한 병변이 있다. 선천성 부신 저형성은 극히 드물며, 지금까지 수십 례의 보고가 있을 뿐이다. 원인으로는 선천성 부신 저형성, 부신 호르몬 합성 효소 결손, 가족성 글루코코르티코이드 결손 등이 있다.

3. 2. 뇌하수체의 문제 (이차성 부신피질기능저하증)

뇌하수체 전엽에서 생성된 프로오피오멜라노코르틴(POMC)은 감마-멜라닌세포자극호르몬(MSH), 부신피질자극호르몬(ACTH), 베타-리포트로핀으로 분해된다.[11] ACTH는 다시 분해되어 알파-MSH를 생성하는데, 이는 피부 색소 침착에 가장 중요한 MSH이다.[11] 이차성 및 삼차성 부신기능저하증에서는 ACTH가 과다 생성되지 않으므로 피부 색소 침착이 발생하지 않는다.[11]

3. 3. 기타 원인

부신기능저하증은 부신이 충분한 코르티솔을 생산하지 못하게 하는 기전에 따라 분류할 수 있다. 부신피질의 손상이나 파괴로 인해 발생할 수 있는데, 이러한 결핍에는 글루코코르티코이드와 미네랄코르티코이드 호르몬도 포함된다. 부신 발생 이상(발달 과정에서 부신이 충분히 형성되지 않은 경우), 스테로이드 생성 장애(부신은 존재하지만 생화학적으로 코르티솔을 생산할 수 없는 경우), 또는 부신 파괴(샘 손상으로 이어지는 질병 과정)가 있다.[11]

후천성 원인으로는 결핵, 자가면역에 의한 부신 위축, 악성종양의 부신 전이, 출혈, 감염증 등에 의한 병변이 있다. 선천성 부신 저형성은 극히 드물며, 지금까지 수십 례의 보고가 있을 뿐이다. 원인으로는 선천성 부신 저형성, 부신 호르몬 합성 효소 결손, 가족성 글루코코르티코이드 결손 등이 있다.

4. 증상

애디슨병의 증상은 수개월에 걸쳐 서서히 나타나며, 다른 질병과 유사하여 초기에 알아차리기 어려울 수 있다.[13] 부신에서 정상적으로 생성되는 호르몬 수치가 낮아지면서 다양한 증상이 발생한다.

일반적인 증상으로는 코르티솔 수치 저하로 인한 피로, 권태감, 근육 및 관절 통증, 식욕부진, 체중 감소, 추위에 대한 민감도 증가 등이 있다.[14][13] 메스꺼움, 복통, 구토와 같은 위장 증상도 흔하게 나타난다.[15][13] 알도스테론 수치가 낮아지면 짠 음식을 갈망하게 되고, 기립성 저혈압으로 인해 서 있을 때 어지러움을 느낄 수 있다.[15] 여성의 경우 데히드로에피안드로스테론(DHEA) 수치가 낮아져 피부 건조 및 가려움증, 겨드랑이 및 음모 손실, 성욕 감퇴가 나타날 수 있다.[14]

부신 위기는 심각한 부신 기능 저하를 나타내는 증상들의 집합으로, 즉각적인 응급 치료가 필요한 의학적 응급 상황이다.[18] 다리, 허리, 복부의 갑작스러운 심한 통증, 심한 구토와 설사로 인한 탈수, 저혈압, 실신, 저혈당, 혼란, 정신병, 심한 무기력증, 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 고칼슘혈증, 발작, 발열 등이 나타날 수 있다.[19]

4. 1. 일반적인 증상

애디슨병 여성에게서 나타나는 색소침착


애디슨병의 증상은 수개월에 걸쳐 서서히 나타나며 다른 질병과 유사할 수 있다.[13] 가장 흔한 증상은 부신에서 정상적으로 생성되는 호르몬 수치가 낮기 때문에 발생한다. 코르티솔 수치가 낮으면 피로, 권태감, 근육 및 관절 통증, 식욕부진, 체중 감소, 추위에 대한 민감도 증가 등 다양한 증상이 나타날 수 있다.[14][13] 메스꺼움, 복통, 구토와 같은 위장 증상이 특히 흔하다.[15][13] 알도스테론 수치가 낮으면 짠 음식을 갈망하고, 기립성 저혈압으로 인해 서 있을 때 어지러움을 느낄 수 있다.[15] 여성의 경우 데히드로에피안드로스테론(DHEA) 수치가 낮으면 피부 건조 및 가려움증, 겨드랑이 및 음모 손실, 성욕 감퇴가 발생할 수 있다.[14] 애디슨병을 앓는 어린이는 체중 증가 부족과 반복적인 감염이 나타날 수 있다.[14] 코르티솔 수치가 낮으면 부신피질자극호르몬(ACTH) 조절에도 영향을 미쳐, 특히 햇볕에 노출되거나 마찰이 잦은 부위의 피부와 점막이 어두워지는 경우가 있다.[13]

애디슨병 환자의 혈액 검사에서는 종종 혈중 나트륨 수치 감소가 나타난다. 또한 많은 환자에게서 혈중 칼륨 수치 증가 및/또는 높은 갑상선자극호르몬(TSH) 수치가 나타난다.[13]

애디슨병 환자의 대부분은 자가면역 질환을 앓고 있거나 앓은 경험이 있다.[14] 특히 흔한 동반 질환으로는 자가면역 갑상선 질환(애디슨병 환자의 40%), 조기 난소 부전(애디슨병 환자의 최대 16%), 제1형 당뇨병(11%), 악성빈혈(10%), 백반증(6%), 셀리악병(2%)이 있다.[14] 애디슨병에 더하여 점막 피부 칸디다증, 저칼슘혈증, 또는 둘 다 있는 경우를 자가면역 다기관내분비선증 1형이라고 한다.[16] 애디슨병에 자가면역 갑상선 질환, 제1형 당뇨병 또는 둘 다 있는 경우를 자가면역 다기관내분비선증 2형이라고 한다.[17]

부신피질호르몬은 콜레스테롤을 주원료로 하며, 뇌하수체에서 분비되는 부신피질자극호르몬(ACTH)에 의해 분비 및 조절된다. 조절 경로는 시상하부에서 부신피질자극호르몬방출호르몬(CRH)이 분비되고, 뇌하수체에서 부신피질자극호르몬(ACTH)이 분비되며, 부신에서 부신피질호르몬이 분비되는 순서이다. 부신피질호르몬의 저하로 다양한 증상이 아래와 같이 나타난다.

  • 부신피질의 90% 이상이 파괴되면 만성적인 무력감, 피로감, 전신 권태감, 근육 약화, 구역질, 구토, 변비, 설사, 체중 감소, 저혈당, 고칼륨혈증, 저나트륨혈증, 고마그네슘혈증, 복통 등의 증상이 나타난다.
  • 피부의 색소 침착. 특히 햇볕이 닿는 부위나 마찰이 가해지는 부위에 많이 나타난다.
  • 부신피질에서 안드로겐 생성도 이루어지지 않아, 특히 여성에게서 겨드랑이털, 음모 소실이 나타난다(남성은 고환에서 안드로겐이 생성되므로 나타나는 경우는 드물다).
  • 체내 나트륨 이온과 칼륨 이온의 균형이 무너지므로 중증인 경우, 부정맥에 의한 심부전으로 사망할 수도 있다.

4. 2. 부신 위기 (Adrenal crisis)

부신 위기(Adrenal crisis) 또는 애디슨 위기(Addisonian crisis)는 심각한 부신 기능 저하를 나타내는 증상들의 집합체이다. 이는 이전에 진단되지 않은 애디슨병, 부신 기능에 갑자기 영향을 미치는 질병 과정(예: 부신 출혈) 또는 애디슨병이 있는 사람에게 발생하는 간헐적 문제(예: 감염, 외상)의 결과일 수 있다. 이는 즉각적인 응급 치료가 필요한 의학적 응급 상황이자 생명을 위협하는 상황이다.[18]

특징적인 증상은 다음과 같다.[19]

부신피질호르몬은 콜레스테롤을 주원료로 하며, 뇌하수체에서 분비되는 부신피질자극호르몬(ACTH)에 의해 분비 및 조절된다. 조절 경로는 시상하부에서 부신피질자극호르몬방출호르몬(CRH)이 분비되고, 뇌하수체에서 부신피질자극호르몬(ACTH)이 분비되며, 부신에서 부신피질호르몬이 분비되는 순서이다. 부신피질호르몬의 저하로 다양한 증상이 나타난다.

  • 부신피질의 90% 이상이 파괴되면 만성적인 무력감, 피로감, 전신 권태감, 근육 약화, 구역질, 구토, 변비, 설사, 체중 감소, 저혈당, 고칼륨혈증, 저나트륨혈증, 고마그네슘혈증, 복통 등의 증상이 나타난다.
  • 피부의 색소 침착. 특히 햇볕이 닿는 부위나 마찰이 가해지는 부위에 많이 나타난다.
  • 부신피질에서 안드로겐 생성도 이루어지지 않아, 특히 여성에게서 겨드랑이털, 음모 소실이 나타난다(남성은 고환에서 안드로겐이 생성되므로 나타나는 경우는 드물다).
  • 체내 나트륨 이온과 칼륨 이온의 균형이 무너지므로 중증인 경우, 부정맥에 의한 심부전으로 사망할 수도 있다.

5. 진단

부신기능저하증이 의심되는 경우, 합성 뇌하수체 ACTH 호르몬인 테트라코사크티드를 이용한 자극 검사(ACTH 자극 검사 또는 시낙텐 검사)를 통해 부신 호르몬 수치를 확인하여 진단한다. 단기 검사와 장기 검사가 있으며, 덱사메타손은 검사에 영향을 주지 않아 동시에 투여할 수 있다.[25][26]

검사 결과가 비정상적일 경우, 장기 검사를 통해 원발성 부신 기능 부전과 속발성 부신피질 기능 부전을 구별한다. 이외에도 레닌과 부신피질자극호르몬 수치, 의료 영상(초음파, 컴퓨터 단층촬영, 자기 공명 영상) 등을 통해 저부신 기능의 원인을 찾는다.[27]

부신백색질이영양증과 부신척수신경병증은 신경계 증상과 함께 부신 기능 부전을 일으킨다. 특발성 부신기능저하증으로 진단받은 남성의 약 35%에서 이 질환이 원인으로 추정되므로, 부신 기능 부전이 있는 남성은 매우 긴 사슬 지방산 혈액 검사를 통해 진단받아야 한다.[28]

5. 1. 혈액 검사

일상적인 실험실 검사에서는 다음과 같은 결과가 나타날 수 있다.[11]

  • 저혈당: 글루코코르티코이드의 당 생성 효과 감소로 인해 어린이에게서 더 악화됨
  • 저나트륨혈증: 알도스테론 호르몬 생성 감소, 충분한 코르티솔이 없을 때 신장의 자유수 배설 불능, 코르티코트로핀 방출 호르몬의 항이뇨호르몬(ADH) 분비 자극 효과 때문
  • 고칼륨혈증: 알도스테론 호르몬 생성 감소 때문
  • 호산구증가증 및 림프구증가증: 호산구 또는 림프구 수 증가 (두 가지 유형의 백혈구)
  • 대사성 산증: 혈액 산도 증가. 알도스테론 호르몬 감소 때문인데, 그 이유는 원위세뇨관에서의 나트륨 재흡수가 산/수소 이온(H+) 분비와 관련이 있기 때문이다. 알도스테론의 신장 원위세뇨관 자극이 없거나 불충분하면 소변에서 나트륨 손실이 발생하고 혈청에서 H+가 보유됨.

5. 2. ACTH 자극 검사 (시낙텐 검사)

부신기능저하증이 의심되는 경우, 합성 뇌하수체 ACTH 호르몬인 테트라코사크티드를 이용한 적절한 자극 후에도(ACTH 자극 검사 또는 시낙텐 검사라고 함) 부신 호르몬 수치가 낮게 나타나는 것을 확인해야 진단이 가능하다. 단기 검사와 장기 검사 두 가지가 시행된다. 덱사메타손은 검사에 교차 반응하지 않으므로 검사 중에 동시에 투여할 수 있다.[25][26]

단기 검사는 테트라코사크티드 250μg(근육 주사 또는 정맥 주사) 투여 전후의 혈액 코르티솔 수치를 비교한다. 1시간 후 혈장 코르티솔 수치가 170nmol/L을 초과하고 최소 330nmol/L 이상 증가하여 최소 690nmol/L에 도달하면 부신 기능 부전은 제외된다. 단기 검사 결과가 비정상적인 경우 장기 검사를 통해 원발성 부신 기능 부전과 속발성 부신피질 기능 부전을 구분한다.[27]

장기 검사는 테트라코사크티드 1mg(근육 주사)을 사용한다. 1, 4, 8, 24시간 후에 채혈한다. 정상적인 혈장 코르티솔 수치는 4시간 이내에 1000nmol/L에 도달해야 한다. 원발성 부신기능저하증의 경우 모든 단계에서 코르티솔 수치가 감소하는 반면, 속발성 부신피질 기능 부전의 경우 지연되지만 정상적인 반응이 나타난다. 레닌과 부신피질자극호르몬 수치뿐만 아니라 의료 영상(일반적으로 초음파, 컴퓨터 단층촬영 또는 자기 공명 영상의 형태)을 포함하여 저부신 기능의 다양한 원인을 구별하기 위해 다른 검사를 수행할 수 있다.[27]

6. 치료

애디슨병 치료는 부족한 호르몬을 보충하는 방식으로 이루어진다. 히드로코르티손이나 프레드니손 등의 약물을 사용하여 부족한 코르티솔을 대체하고, 필요한 경우 플루드로코르티손을 통해 알도스테론을 보충한다. 이러한 약물 치료는 일반적으로 평생 지속된다.[18] 부신 위기 시에는 글루코코르티코이드 정맥 주사나 근육 주사, 그리고 포도당이 포함된 대량의 생리식염수를 정맥 주입하여 치료하며, 환자가 경구로 섭취가 가능해지면 유지 용량으로 조절한다.[35]

6. 1. 약물 치료

애디슨병의 치료는 부족한 코르티솔을 보충하는 방식으로 이루어지며, 주로 히드로코르티손 정제나 프레드니손 정제를 사용한다. 이 약들은 코르티솔의 생리적 농도를 모방하는 용량으로 투여된다. 히드로코르티손과 동등한 글루코코르티코이드 효과를 위해서는 히드로코르티손 대신 1/4 용량의 프레드니솔론을 사용할 수도 있다. 이러한 치료는 보통 평생 지속된다.[18] 또한, 많은 환자들이 부족한 알도스테론을 보충하기 위해 플루드로코르티손을 복용해야 한다.[18]

애디슨병 환자들은 응급 상황에 대비하여 메디컬러트 팔찌나 정보 카드와 같은 의료 정보를 휴대하는 것이 좋다.[29][30] 또한, 응급 상황에서 사용할 수 있도록 코르티솔 주사제와 주사기를 휴대하는 것이 권장된다.[30] 환자들은 질병이 있거나 수술, 치과 치료를 받을 때 약물 복용량을 늘려야 할 수 있다.[30] 심각한 감염, 구토, 설사 등의 증상이 나타나면 즉시 의료기관을 찾아야 하는데, 이러한 증상들은 애디슨 위기를 유발할 수 있기 때문이다. 구토 증상이 있는 환자는 히드로코르티손 주사가 필요할 수 있다.[31]

알도스테론 수치가 낮은 사람은 염분 섭취를 늘리는 식단이 도움이 될 수 있다. 또한, 애디슨병 환자는 골다공증 예방을 위해 칼슘과 비타민 D 섭취를 늘리는 것이 좋다. 고용량의 코르티코스테로이드는 골다공증을 유발할 수 있기 때문이다.[32] 칼슘은 유제품, 잎채소, 강화 밀가루 등을 통해 섭취할 수 있으며,[33] 비타민 D는 햇빛, 기름진 생선, 붉은 육류, 계란 노른자 등을 통해 얻을 수 있다. 비타민 D 보충제도 좋은 선택지가 될 수 있다.[34]

부신피질스테로이드를 보충하며, 근력 저하나 전신 쇠약이 심할 경우 부신성 안드로겐을 보충하기도 한다.

  • 글루코코르티코이드: 히드로코르티손 15-20mg/일을 표준 용량으로 한다.
  • 미네랄코르티코이드: 알도스테론 분비에 문제가 있는 경우 플루드로코르티손 0.05-0.1mg/일을 복용한다.

6. 2. 부신 위기 시 치료



부신 위기(애디슨 위기)는 심각한 부신 기능 저하를 나타내는 증상들의 집합체이다. 이는 이전에 진단되지 않은 애디슨병, 부신 기능에 갑자기 영향을 미치는 질병(예: 부신 출혈), 또는 애디슨병 환자에게 발생하는 간헐적 문제(예: 감염, 외상)의 결과일 수 있다. 부신 위기는 즉각적인 응급 치료가 필요한 의학적 응급 상황이자 생명을 위협하는 상황이다.[18]

부신 위기의 특징적인 증상은 다음과 같다.[19]

표준 치료법은 글루코코르티코이드 정맥 주사와 포도당(포도당)이 포함된 대량의 생리식염수 정맥 주입이다. 이 치료는 일반적으로 빠른 호전을 보인다. 정맥 접근이 즉시 가능하지 않을 경우 글루코코르티코이드 근육 주사를 사용할 수 있다. 환자가 경구로 수분과 약물을 섭취할 수 있게 되면 유지 용량에 도달할 때까지 글루코코르티코이드 양을 줄인다. 알도스테론이 부족한 경우 유지 요법에는 플루드로코르티손 아세테이트 경구 복용도 포함된다.[35]

부신피질스테로이드를 보충하며, 근력 저하나 전신 쇠약이 심한 경우 부신성 안드로겐을 보충하기도 한다.

  • 글루코코르티코이드: 히드로코르티손 15-20mg/일을 표준으로 한다.
  • 미네랄코르티코이드: 알도스테론 분비 장애가 있는 경우 플루드로코르티손 0.05-0.1mg/일을 사용한다.

6. 3. 생활 습관 관리

애디슨병 환자는 응급 상황에 대비하여 메디컬러트 팔찌나 정보 카드를 휴대하고, 코르티솔 주사제, 바늘, 주사기를 소지하는 것이 좋다.[29][30] 질병, 수술, 치과 치료 시에는 약물 용량을 늘려야 하며, 심각한 감염, 구토, 설사 등의 증상이 나타나면 즉시 의료 지원을 받아야 한다. 이는 애디슨 위기로 이어질 수 있으며, 구토 환자는 히드로코르티손 주사가 필요할 수 있다.[30][31]

알도스테론 수치가 낮은 환자는 고나트륨 식단이 도움이 될 수 있으며, 칼슘과 비타민 D 섭취를 늘리는 것도 좋다. 고용량 코르티코스테로이드는 골다공증을 유발할 수 있으므로, 골 건강에 유의해야 한다.[32] 칼슘은 유제품, 잎채소, 강화 밀가루 등을 통해 섭취할 수 있고,[33] 비타민 D는 햇빛, 기름진 생선, 붉은 육류, 계란 노른자 등으로 얻을 수 있다. 비타민 D는 보충제로도 섭취 가능하다.[34]

7. 예후

치료를 받으면 일반적으로 결과는 좋다. 대부분의 사람들은 비교적 정상적인 생활을 기대할 수 있다. 이 질환이 있는 사람은 격렬한 운동이나 질병처럼 신체에 무리가 갈 때 "애디슨 위기" 증상을 주의해야 하며, 후자의 경우 종종 위기를 치료하기 위해 정맥 주사로 응급 치료가 필요하다.[36]

애디슨병 환자의 사망률은 두 배 이상 증가한다.[37] 또한, 애디슨병과 당뇨병을 앓고 있는 환자는 당뇨병만 있는 환자에 비해 사망률이 거의 네 배나 증가한다.[38] 남성과 여성의 사망 원인에 대한 위험 비율은 각각 2.19와 2.86이다.[37]

애디슨병 환자의 사망은 심혈관 질환, 감염성 질환 및 악성 종양 등 여러 가지 원인으로 발생하는 경우가 많다.[37]

8. 기타 동물

부신피질기능저하증은 개에게서는 드물고, 고양이에게서는 매우 드물며, 1983년 처음 보고된 이후 전 세계적으로 40마리 미만의 고양이 사례만 알려져 있다.[48][49][50] 개별적인 사례는 회색물범[51], 레서판다[52], 큰박쥐과의 박쥐[53], 나무늘보[54]에서 보고되었다.

개의 경우, 많은 견종에서 부신피질기능저하증이 진단되었다.[48] 증상이 모호하고 심해졌다가 나아졌다 하는 등의 변화를 보이기 때문에 질병의 존재를 인식하는 데 지연이 발생할 수 있다.[55] 암컷이 수컷보다 더 많이 영향을 받는 것으로 보이지만, 모든 견종에서 그런 것은 아니다.[55][56] 이 질병은 대부분 어린 개에서 중년 개에서 진단되지만, 4개월에서 14년령까지 어떤 연령에서도 발생할 수 있다.[55] 부신피질기능저하증 치료는 개가 스스로 생산할 수 없는 호르몬(코르티솔과 알도스테론)을 대체해야 한다.[57] 이는 플루드로코르티손으로 매일 치료하거나, 피발산데옥시코르티코스테론(DOCP)으로 월별 주사를 하고 프레드니손과 같은 글루코코르티코이드로 매일 치료하는 방법으로 이루어진다.[57] 사용되는 약물이 최소 유효 용량으로 처방되지 않으면 과도한 갈증과 배뇨를 유발할 수 있기 때문에, 개가 적절한 양의 치료를 받고 있는지 확인하기 위해 여러 번의 혈액 검사가 필요하다.[57] 켄넬에 맡기는 것과 같은 스트레스 상황을 대비하여 프레드니손 용량을 늘려야 한다.[57] 평생 치료가 필요하지만, 부신피질기능저하증 개의 예후는 매우 좋다.[55]

부신피질기능저하증은 고양이에게서도 발생할 수 있지만 극히 드물다. 일반적으로 면역 반응에 의해 발생하여 부신 기능 부전을 일으킨다. ACTH 자극 검사를 사용하여 질병을 진단한다.[58]

참조

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